Symptomer på hypoparathyreoidisme

En patient med hypoparatyreoidisme generes af paræstesi, kulde og en krybende fornemmelse i hele kroppen, især i ekstremiteterne, krampetrækninger i musklerne, anfald af smertefulde toniske kramper og nervøsitet. I de sene stadier af sygdommen opstår hudforandringer, grå stær, forkalkninger i forskellige organer og i det subkutane væv.

Baseret på forløbet og arten af de kliniske træk ved hypoparathyroidisme skelnes der mellem to former: åbenlyse (manifest) med akutte og kroniske manifestationer og skjulte (latente).

De kliniske symptomer på hypoparathyroidisme består af flere grupper af symptomer: øget neuromuskulær ledningsevne og anfaldsberedskab, viscerale-vegetative og neuropsykiatriske lidelser.

Den relative hyppighed af de vigtigste neurologiske og psykiske lidelser ved hypoparathyroidisme er som følger: tetani forekommer hos 90% af patienterne, kramper - hos 50,7%, ekstrapyramidale symptomer - hos 11%, psykiske lidelser - hos 16,9% af patienterne. De mest typiske anfald af hypoparathyroidisme er tetani, der begynder med paræstesi, fibrillære muskeltrækninger, der udvikler sig til toniske kramper, der primært involverer symmetriske grupper af lemmernes fleksorer (normalt de øvre), i alvorlige former - også ansigtets muskler. Under et anfald er armene bøjede i leddene, hånden er i form af en "fødselslægehånd"; benene er strakte, komprimerede sammen, foden er i en tilstand af skarp plantarfleksion med bøjede tæer (pedalspasme, "hestefod"). Spasmer i ansigtsmusklerne forårsager en "sardonisk" ejendommelig form af munden ("fiske"-mund), spasmer i tyggemusklerne (trismus), spasmer i øjenlågene. Sjældnere er der en spasme af kroppen bagud (opisthotonus). Spasmer i åndedrætsmusklerne og mellemgulvet kan forårsage vejrtrækningsbesvær. Laryngospasme og bronkospasme, som ofte observeres hos børn, er særligt farlige (kvælning kan udvikle sig). Synkningsevnen er nedsat på grund af spasmer i spiserørets glatte muskulatur. Opkastning opstår på grund af pylorospasme. På grund af ændringer i tonus i tarm- og blæremusklerne - diarré eller forstoppelse, dysuri, mavesmerter.

Krampeanfald ved hypoparathyroidisme er meget smertefulde. Bevidstheden ved tetani er normalt bevaret og er sjældent nedsat, kun ved særligt alvorlige anfald. Anfaldene kan have forskellig varighed: fra flere minutter til flere timer og forekomme med forskellige frekvenser. Hvis tonus i det sympatiske nervesystem dominerer under et anfald, forekommer anfaldet med bleghed på grund af spasmer i perifere kar, med takykardi og forhøjet blodtryk. Hvis tonus i det parasympatiske autonome nervesystem dominerer, er opkastning, diarré, polyuri, bradykardi og hypotension typiske. Uden for tetanianfald manifesterer autonom dysfunktion hos patienter sig som en følelse af kulde eller varme, sved, vedvarende dermografi, svimmelhed, besvimelse, visuelle akkommodationsforstyrrelser, strabismus, diplopi, migræne, tinnitus, en følelse af "tilstoppede" ører, ubehagelige fornemmelser i hjertet med et billede af koronarspasmer og rytmeforstyrrelser. I dette tilfælde viser EKG'et en forlængelse af QT- og ST-intervallerne uden at ændre T-bølgen. Udvidelsen af disse segmenter skyldes, at hypocalcæmi forstyrrer repolariseringen af myokardieceller. EKG-ændringer er reversible, når normocalcæmi opnås. Under alvorlige tetanianfald kan der udvikles cerebralt ødem med stam- og ekstrapyramidale symptomer. Hjernesygdomme ved hypoparathyroidisme kan også manifestere sig som epileptiforme anfald, der klinisk og elektroencefalografisk ligner ægte epilepsi; forskellen er den hurtige, gunstige dynamik i EEG'et ved opnåelse af stabil normocalcæmi, hvilket ikke forekommer ved klassisk epilepsi. Ved langvarig hypocalcæmi udvikles mentale forandringer, neuroser, følelsesmæssige forstyrrelser (depression, melankolske anfald) og søvnløshed.

De mest alvorlige neurologiske forandringer observeres hos patienter med intrakraniel forkalkning, især i basalganglierne, såvel som over sella turcica og undertiden i lillehjernen. Manifestationer forbundet med intrakraniel forkalkning er polymorfe og afhænger af deres lokalisering og graden af stigning i det intrakranielle tryk. Epileptiforme fænomener og parkinsonisme observeres oftest. Disse forandringer er også typiske for pseudohypoparathyroidisme.

Ved langvarig hypoparathyroidisme kan der udvikles grå stær, normalt subkapsulær, bilateral, nogle gange observeres hævelse af synsnervepapillen. Ændringer i tandsystemet forekommer: hos børn - forstyrrelser i tændernes dannelse; hos patienter i alle aldersgrupper - caries, emaljedefekter. Karakteristisk er forstyrrelser i hårvækst, tidlig gråning og udtynding af hår, sprøde negle, hudændringer: tørhed, afskalning, eksem, eksfoliativ dermatitis. Candidiasis udvikler sig meget ofte. Den akutte form af sygdommen forekommer med hyppige og alvorlige anfald af tetani og er vanskelig at kompensere for. Den kroniske form er mildere, med tilstrækkelig behandling er det muligt at opnå lange (mange år) anfaldsfri perioder. Latent hypoparathyroidisme forekommer uden synlige eksterne symptomer og opdages kun på baggrund af provokerende faktorer eller under en særlig undersøgelse. Provokerende faktorer i latent hypoparathyroidisme kan være angst, nedsat calciumindtag med mad og øget fosfatindtag, fysisk aktivitet, præmenstruel periode, infektioner, forgiftninger, hypotermi eller overophedning, graviditet, amning. Som regel opstår konvulsive fænomener og et fuldt udviklet billede af hypoparathyroidkrise, når calciumindholdet i blodet falder til 1,9-2,0 mmol/l.

Røntgensemiotikken ved hypoparathyroidisme består af osteosklerose, periostose af lange rørknogler, båndlignende kompakteringer af metafyser og for tidlig forkalkning af ribbrusk. Skeletsklerose kombineres normalt med patologiske forkalkninger i blødt væv: i hjernen (stamme, basalganglier, kar og hjernemembraner), i væggene i perifere arterier, i subkutant væv, i ledbånd og sener.

Når sygdommen udvikler sig i barndommen, observeres vækst- og skeletudviklingsforstyrrelser: kort statur, brachydactyly og ændringer i tandsystemet.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]