Sjældent forekommende misdannelser i blæren

Urologer klassificerer følgende patologier som sjældne misdannelser af urinblæren: hypertrofi af det interureterale ligament, overskydende slimhinde i uretertrekanten, anomalier i urinvejene, vesicoumbilical fistel, cyste i urinvejene, ufuldstændig navlestrengsfistel.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Forms

Hypertrofi af det interureterale ligament

Hypertrofi af det interureterale ligament er ekstremt sjældent hos nyfødte og spædbørn. Diagnosen stilles ved cystoskopi: der påvises overdreven udvikling af bundtet af muskelfibre, der løber langs den øvre kant af Lieto-trekanten mellem de to ureteråbninger. Det primære kliniske symptom er vanskelig og undertiden hyppig vandladning.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Overskud af slimhinden i urinblærens trekant

Cystoskopi afslører en klap, der hænger over blærehalsen og forårsager forstyrrelser i vandladningen. Et cystogram afslører en fyldningsdefekt ved blæreudløbet.

Ved mild overskydende slimhinde udføres bougienage af urinrøret på baggrund af antibakteriel behandling; ved alvorlig overskydende væv udføres resektion.

Andre ekstremt sjældne misdannelser af urinblæren omfatter timeglasblære, delvise eller komplette blæreskillevægge placeret i frontal- eller sagittalplanet, blæreagenese, medfødt hypoplasi af urinblæren osv. Agenesi af urinblæren er ekstremt sjælden i kombination med andre misdannelser. Derfor er denne anomali uforenelig med liv. Dødfødte babyer fødes, eller nyfødte dør i den nærmeste fremtid.

Anomalier i urinvejene

Normalt danner den øvre, forreste del af urinblæren apex (apex vesicae), som er tydeligt synlig, når urinblæren er fuld. Apex går opad mod navlen ind i det midterste navlestrengsligament (ligamentum umbilicak medianum), der forbinder urinblæren med navlen. Det er en udslettet urinvejsgang (urachus) og er placeret mellem peritoneum og den tværgående fascia i abdomen. Størrelsen på urinvejsgangen varierer (3-10 cm i længden og 0,8-1 cm i diameter). Den repræsenteres af et muskulært rør med tre lag væv:

• epitelkanal repræsenteret af kuboidt eller overgangsepitel;
• submukøs lag;
• overfladisk glat muskulaturlag, der i struktur ligner urinblærens væg.

[ 9 ], [ 10 ]

Embryologiske data

Allantois er det ekstraembryonale hulrum (som senere danner urinblæren) inde i forstadiet til allantoisstilken, der er placeret på kloakkens forreste overflade. Urinblærens nedsænkning i bækkenet sker parallelt med forlængelsen af urinrøret, hvis rørformede struktur strækker sig fra den fibrøse allantoisgang til urinblærens forvæg. I den femte måned af graviditeten omdannes urinrøret gradvist til et epitelrør med lille diameter, der er nødvendigt for at fjerne urin fra embryoet til fostervandet. Efter afslutningen af fosterets embryonale udvikling vokser urinrøret gradvist til for meget, og i tilfælde, hvor processen med overvækst (udslettelse) af urinrøret af en eller anden grund forstyrres, udvikles forskellige varianter af dets sygdomme.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Vesico-umbilical fistel

Af alle varianter af kanaludslettelse er den mest almindelige en komplet urinfistel. Diagnosen af denne sygdom er ikke vanskelig. Klinisk observeres urin at flyde gennem navlestrengen i en strøm eller dråber. Nogle gange klager forældre over deres barns periodisk "grædende navle".

For at bekræfte diagnosen kan der hos voksne patienter med suppuration af urethracysten som regel udføres ultralyd, fistulografi, kontrast af fistlen med indigocarminopløsning, mikturitionscystourethrografi, CT og undertiden radioisotopundersøgelse. Differentialdiagnostik bør udføres med heling af navlestrengen, omfalitis, granulom og manglende lukning af vitellinkanalen. Vedvarende urin- og tarmfistel hos én patient er ekstremt sjælden, men denne type anomali bør stadig huskes. Hos børn i en yngre aldersgruppe kan urinrøret ofte lukke sig selv i de første måneder af livet, så nogle gange vises disse børn kun observation. Imidlertid provokerer en langvarig fistel i nogle tilfælde udviklingen af blærebetændelse og pyelonefritis.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Uretral cyste

En cyste i urinrøret dannes, når dens udslettelse sker i de proximale ileumsektioner. Oftest er den placeret tættere på navlen og sjældnere på blæren. Cystens indhold er stillestående urin med generet epitel eller pus. Klinisk er cyster i urinrøret asymptomatiske og er et tilfældigt fund under en ultralydsundersøgelse af patienten, men nogle gange forekommer manifestationer af akut purulent infektion. Alvorlige komplikationer omfatter peritonitis, som kan udvikle sig, når bylden bryder ind i bughulen.

Nogle gange er det muligt for cysten at dræne spontant gennem navlen eller blæren, samt at der dannes en sinus (intermitterende variant).

De mest almindelige symptomer på cysteinfektion er mavesmerter, forhøjet kropstemperatur og vandladningsproblemer (smertefulde, hyppige, selvom en generel urinprøve ikke afslører nogen patologiske forandringer).

Nogle gange er det muligt at palpere en neoplasme i den forreste bughule.

Yderligere diagnostiske metoder omfatter CT-scanning og radioisotopundersøgelse, som hjælper med at afklare diagnosen. Behandling af en urinrørscyste afhænger af patientens symptomer og alder. I den "kolde" periode kan cysten fjernes ved hjælp af laparoskopisk eller åben kirurgi. I den akutte periode, når en urinrørscyste bliver purulent, åbnes og drænes bylden. Hos små børn er observation mulig, hvis den er asymptomatisk; hvis der opstår betændelse, fjernes og drænes formationen. Den endelige behandling udføres, efter at den inflammatoriske proces er aftaget; den består af fuldstændig fjernelse af cystevæggene.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Ufuldstændig navlestrengsfistel

En ufuldstændig navlestrengsfistel dannes, når processen med udslettelse af urinvejene i navlestrengssegmentet forstyrres. Kliniske manifestationer er mulige i alle aldre. Oftest generes patienter af purulent udflåd i navlestrengsområdet, ledsaget af konstant eller intermitterende væskning i dette område, ofte med tegn på omfalitis. I tilfælde af forstyrrelse af udstrømningen af purulent indhold er tegn på forgiftning mulige. Nogle gange er der i navlestrengsområdet en overvækst af granulat, der stikker ud over hudoverfladen.

For at afklare diagnosen kræves ultralyd og fistulografi (efter at den inflammatoriske proces i navlestrengsområdet er stoppet).

Behandling af ufuldstændig navlestrengsfistel består af daglige desinficerende bade med kaliumpermanganatopløsning, behandling af navlen med 1% brillantgrøn opløsning og ætsning af granulaterne med 2-10% sølvnitratopløsning. Hvis konservative foranstaltninger er ineffektive, fjernes urinvejene radikalt.

Behandling Misdannelser i blæren

Den optimale kirurgiske behandling for urinvejsanomalier er laparoskopisk.

Faser i udførelse af laparoskopisk excision af urinrøret (for fistler og cyster i urinrøret)

• Åben laparoskopi med indsættelse af tre trokarer med lille diameter (3 eller 5,5 mm). Trokar nr. 1 (til laparoskopet; 5 mm, 30°) indsættes normalt langs midtlinjen, midtvejs mellem navlingen og sternums formet som et sværd. Trokar nr. 2 og 3 (til arbejdsinstrumenter) indsættes oftest i venstre og højre abdominalregion.
• Laparoskopisk revision ved hjælp af optik med et vinkelformet endesnit (30° eller 45°), visualisering af urinvejsgangen langs hele dens længde (fra navlestrengen til blæren) eller området med dens cystiske ekspansion.
• Excision af urinvejsgangen (begynder normalt med dissektion i området omkring navlestrengen). Urinvejsgangen på dette sted isoleres cirkulært og afskæres efter omhyggelig bipolar koagulation. Samtidig udføres yderligere kirurgisk behandling af navlestrengsområdet udefra for fuldstændigt at fjerne fistlen.
• Isolering af urinrøret til det punkt, hvor det er forbundet med blæren, udføres ved omhyggelig stump dissektion med monopolær eller bipolær koagulation. Ligering af urinrørets base udføres, oftest ved hjælp af endoloops. Den ligerede urinrør afskæres og fjernes gennem en af trokarerne.
• Suturering af det kirurgiske sår (med intradermale suturer).

Varigheden af laparoskopisk kirurgi overstiger normalt ikke 20-30 minutter, patienter kan udskrives fra hospitalet 1-3 dage efter operationen.

Lignende operationer hos børn i alderen 1-17 år for fistler og cyster i urinrøret bekræfter alsidigheden, enkelheden og bekvemmeligheden ved at bruge endokirurgiske teknologier i behandlingen af denne anomali.

I tilfælde hvor laparoskopisk excision af urinrøret er umulig, udføres en åben operation. Adgangen afhænger af graden af obliteration. Hos yngre børn kan urinrøret let fjernes fra et halvmåneformet snit langs navlestrengens underkant på grund af anatomiske træk og blærens høje apex. Hos ældre børn og voksne udføres en laparotomi i den nedre midtlinje, og urinrøret fjernes fuldstændigt langs hele dens længde. I tilfælde hvor urinrørets vægge er tæt forbundet med det omgivende væv på grund af en tidligere inflammatorisk proces, udføres excision i det raske væv.