Sekundær hypogonadisme

Sekundær hypogonadisme, eller hypogonadotropisk hypogonadisme, opstår oftest som følge af primær gonadotropisk mangel, som kan kombineres med mangel på andre hypofysetropiske hormoner. Ved isoleret gonadotropisk mangel er de primære kliniske symptomer forårsaget af lave androgenniveauer, som i tilfældet med primær hypogonadisme.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Årsager sekundær hypogonadisme

De mest almindelige årsager til hypofyse er tumorer, vaskulære lidelser, inflammatoriske processer i hypofysen og hypothalamus, samt operationer på førstnævnte. Der er også medfødte former for sekundær hypogonadisme med lidelser i hypofysens embryonale udvikling. I plasmaet hos disse patienter observeres lave niveauer af gonadotropiner (LH og FSH) og testosteron.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Symptomer sekundær hypogonadisme

Hypogonadotrop hypogonadisme er karakteriseret ved et fald i testiklernes størrelse på grund af hypoplastiske og atrofiske forandringer i organets parenkym. Sædkanalerne er reduceret i størrelse, mangler lumen og er foret med Sertoli-celler. Spermatogoni er sjælden. Spermatogenese, hvis observeret, er kun op til stadiet af førsteordens spermatocytter. Kun forstadier til Leydig-celler findes i interstitiet.

Sværhedsgraden af symptomer på hypogonadisme afhænger af graden af hypofyseinsufficiens og den alder, hvor sygdommen opstår.

Forms

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Medfødt sekundær hypogonadisme

Kallmans syndrom er karakteriseret ved gonadotropinmangel (luteiniserende hormon og FSH), hyposmi eller anosmi (nedsat eller fraværende lugtesans). Disse patienter har en medfødt defekt i hypothalamus' udvikling, der manifesterer sig ved en mangel på gonadotropinfrigivende hormon, hvilket fører til nedsat produktion af gonadotropiner i hypofysen og udvikling af sekundær hypogonadotropisk hypogonadisme. En ledsagende defekt i dannelsen af de olfaktoriske nerver forårsager anosmi eller hyposmi.

Klinisk set har disse patienter eunukoidisme, som undertiden ledsages af kryptorkisme. Derudover har de defekter som læbe- og ganespalte, døvhed, syndaktyli (seksfingrethed) osv. Sygdommen er familiær, så ud fra anamnesen kan det ses, at nogle familiemedlemmer har eller har haft de beskrevne udviklingsdefekter. Patienternes karyotype er 46.XY. Plasmaet har et lavt indhold af luteiniserende hormon, FSH og testosteron.

Behandling af Kallman syndrom består af langvarig administration af choriongonadotropin eller dets analoger (profasi, pregnyl, choriogonin osv.) i en dosis på 1500-2000 U 2-3 gange om ugen intramuskulært - månedlige kure med månedlige pauser. Ved svær testikelhypoplasi administreres androgener sammen med choriongonadotropin: injektioner af sustanon-250 (eller omnadren-250) i en dosis på 1 ml en gang om måneden eller testenat 10% i en dosis på 1 ml hver 10. dag i et år. Hvis patientens testosteronniveau i blodet er tilstrækkeligt som følge af behandling med gonadotropin alene, er behandling med choriongonadotropin alene (eller dets analoger) mulig.

Det fører til udvikling af sekundære seksuelle karakteristika, penisforstørrelse og normalisering af den kopulative funktion. For at genoprette reproduktionsfunktionen er det muligt at anvende gonadotropiner med større follikelstimulerende aktivitet: humegon, pergonal, neopergonal intramuskulært ved 75 IE (i kombination med pregnyl eller en anden analog ved 1500 IE) 2-3 gange om ugen i 3 måneder. Yderligere brug af disse lægemidler afhænger af behandlingens effektivitet. Fertiliteten genoprettes undertiden.

Isoleret mangel på luteiniserende hormon manifesterer sig med symptomer, der er karakteristiske for androgenmangel. Den ledende rolle i udviklingen af denne patologi tilskrives medfødt mangel på luteiniserende hormonproduktion og nedsat sekretion af testosteron. Faldet i koncentrationen af fruktose i ejakulatet, der observeres hos disse patienter, samt faldet i sædmotilitet, er manifestationer af androgenmangel.

Plasma-FSH-niveauet forbliver i de fleste tilfælde inden for det normale område, hvilket forklarer bevarelsen af alle stadier af spermatogenesen. Oligospermi observeret i denne tilstand er tilsyneladende forbundet med androgenmangel. Pasqualini var den første til at rapportere om sådanne patienter i 1950. De havde et tydeligt udtalt klinisk billede af eunuchoidisme og samtidig tilfredsstillende spermatogenese. Sådanne tilfælde af "fertilitet" hos patienter med hypogonadisme blev kaldt "Pasqualini syndrom" eller "fertil eunuch-syndrom". Sidstnævnte er uheldigt, da fertiliteten er nedsat i de fleste tilfælde.

Symptomerne afhænger af sværhedsgraden af luteiniserende hormonmangel. Dette syndrom er karakteriseret ved underudvikling af penis, sparsomt kønsbehåring, armhule- og ansigtsbehåring, eunuchoide kropsproportioner og nedsat seksuel funktion. Patienter har sjældent gynækomasti og har ikke kryptorkisme. Nogle gange konsulterer de en læge om infertilitet. Resultaterne af ejakulatundersøgelsen er normalt ensartede: lille volumen, oligospermi, lav sædmotilitet og et kraftigt fald i fruktoseindholdet i sædvæsken. Karyotype 46.XY.

Behandling af isoleret luteiniserende hormonmangel anbefales med choriongonadotropin eller dets analoger (pregnyl, profazi osv.) i en dosis på 1500-2000 IE intramuskulært 2 gange om ugen - månedlige kure med månedlige pauser i hele den reproduktive periode. Som et resultat af behandlingen genoprettes både den kopulative og den reproduktive funktion.

Maddock syndrom er en sjælden lidelse, der skyldes samtidig mangel på hypofysens gonadotrope og adrenokortikotrope funktioner. Det manifesterer sig efter puberteten. Lave niveauer af luteiniserende hormon, FSH, ACTH og kortisol i blodet. Lave niveauer af 17-OCS i urinen. Når humant choriongonadotropin administreres, stiger niveauet af testosteron i plasma. Den thyreotropiske funktion bevares. Ætiologien af denne lidelse er ukendt.

Symptomer. Patienterne udvikler et klinisk billede af eunuchoidisme i kombination med tegn på kronisk binyrebarkinsufficiens af central genese, derfor er der ingen hyperpigmentering af hud og slimhinder, hvilket er typisk for sekundær hypokorticisme. Litteraturen indeholder beskrivelser af isolerede tilfælde af denne patologi.

Behandling af sådanne patienter udføres sammen med gonadotropiner i henhold til den sædvanlige ordning: med lægemidler, der stimulerer binyrebarkens funktion (kortikotropiner), eller ved hjælp af glukokortikoid-erstatningsterapi.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Erhvervet sekundær hypogonadisme

Disse former for sygdommen kan udvikle sig efter infektiøse og inflammatoriske processer i hypothalamus-hypofysen. Således udvikles der hos patienter, der har haft tuberkuløs meningitis, i nogle tilfælde tegn på hypogonadisme, ledsaget af tab af andre hypofysefunktioner (thyrotropisk, somatotropisk), nogle gange polydipsi. Under en røntgenundersøgelse af kraniet kan der hos nogle patienter påvises indeslutninger af forsteninger over sella turcica - et indirekte tegn på en tuberkuløs proces i hypothalamus. Former for sekundær hypogonadisme er underlagt substitutionsterapi i henhold til den ovenfor beskrevne ordning. Derudover vises sådanne patienter substitutionsterapi med de hormoner, hvis mangel er til stede i kroppen.

Adiposogenital dystrofi

Det kan kun betragtes som en uafhængig sygdom, hvis symptomerne opstod i barndommen, og årsagen til sygdommen ikke kunne bestemmes. Symptomer på denne patologi kan udvikle sig med organiske læsioner i hypothalamus eller hypofysen (tumor, neuroinfektion). Når man fastslår arten af den proces, der beskadiger hypothalamus (inflammation, tumor, skade), bør fedme og hypogonadisme betragtes som symptomer på den underliggende sygdom.

Dysfunktion af hypothalamus fører til et fald i hypofysens gonadotrope funktion, hvilket igen fører til udvikling af sekundær hypogonadisme. Adiposogenital dystrofi opdages oftest i præpubertær alderen (10-12 år). Syndromet er karakteriseret ved generel fedme med aflejring af subkutant fedt i henhold til den "kvindelige type": i maven, bækkenet, torsoen, ansigtet. Nogle patienter har falsk gynækomasti. Kropsproportionerne er eunuchoide (bredt bækken, relativt lange lemmer), huden er bleg, hår i ansigtet, i armhulerne og på skambenet er fraværende (eller meget sparsomt). Penis og testikler er reduceret i størrelse, nogle patienter har kryptorkisme. Diabetes insipidus opdages undertiden.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Behandling sekundær hypogonadisme

Behandling af hypogonadisme ved adiposogenital dystrofi: injektioner af humant choriongonadotropin eller dets analoger (pregnyl, profasi osv.) fra 1500 til 3000 IE (afhængigt af sværhedsgraden af fedme) anvendes 2 gange om ugen i månedlige kure med månedlige pauser. Hvis effekten af gonadotropinbehandling er utilstrækkelig, kan androgeninjektioner ordineres samtidigt: sustanon-250 (eller omnadren-250) 1 ml én gang om måneden eller injektioner af 10% testenat 1 ml hver 10. dag. Hvis patienten har nedsat leverfunktion, tilrådes det at anvende oral medicin: andriol 1 kapsel 2-4 gange dagligt. Vægttabsforanstaltninger skal træffes: subkaloriefattig diæt, appetitnedsættende midler, motionsterapi.