Sekundær hypogonadisme

Sekundær hypogonadisme eller hypogonadotrop hypogonadisme forekommer oftest som følge af primær gonadotropisk insufficiens, som kan kombineres med utilstrækkelighed af andre tropiske hormoner i hypofysen. Med isoleret gonadotropisk insufficiens er ledende kliniske symptomer forårsaget af et lavt niveau af androgener, som i tilfælde af primær hypogonadisme.

[1], [2], [3], [4]

Årsager sekundær hypogonadisme

De hyppigste årsager til hypopituitarisme er tumorer, vaskulære lidelser, inflammatoriske processer i hypofysen og hypothalamus samt operationer på den første. Der er også medfødte former for sekundær hypogonadisme i forstyrrelser af embryonal udvikling af hypofysen. I plasma har disse patienter et lavt niveau af gonadotropiner (LH og FSH) og testosteron.

[5], [6], [7], [8], [9]

Symptomer sekundær hypogonadisme

Hypogonadotrop hypogonadisme er karakteriseret ved et fald i testikelstørrelsen på grund af hypoplastiske og atrofiske ændringer i parankymen af organet. Seminifer tubulerne er formindsket i størrelse, uden lumen, foret med Sertoli celler. Spermatogonia er sjældne. Spermatogenese, hvis det observeres, er kun op til scenen af spermatocytter i den første rækkefølge. I interstitium findes kun forstadier af Leydig-celler.

Sværhedsgraden af symptomerne på hypogonadisme er afhængig af graden af hypofysesvigt og den alder, hvor sygdommen opstod.

Forms

[10], [11], [12], [13], [14], [15]

Medfødt sekundær hypogonadisme

Cullman syndrom er karakteriseret ved mangel på gonadotropiner (luteiniserende hormon og FSH), hyposmi eller anosmi (reduktion eller fravær af lugt). I disse patienter er der en misdannelse af hypothalamus, som manifesterer sig i mangel på gonadotropin-frigivende hormon, hvilket fører til nedsat produktion af hypofysegonadotropiner og udvikling af sekundære hypogonadotrop hypogonadisme. Den ledsagende mangel i dannelsen af lugtfjerner forårsager anosmi eller hyposmi.

Klinisk diagnostiseres disse patienter med eunuchoidisme, som undertiden ledsages af kryptorchidisme. Desuden fandt de defekter såsom kløft overlæbe ( "hare læbe") og himlen ( "ganen"), døvhed, syndactyly (seks-tåede), og andre. Sygdommen er familie, så af historie, kan du finde ud af, at nogle medlemmer familier er til stede eller der er beskrevet misdannelser. Karyotype hos patienter med 46.XY. I et plasma, et lavt indhold af luteiniserende hormon, FSH og testosteron.

Behandling af syndromet er Kallmena forlænget indgivelse af humant choriongonadotropin eller dets analoger (prophase Pregnil, horiogonin et al.) 1500-2000 enheder 2-3 gange om ugen intramuskulært - månederskurset månedligt. Ved skæring langs en testikel hypoplasi choriongonadotropin og androgen administreres: injektion Sustanon-250 (eller Omnadren-250) ved 1 ml en gang om måneden eller testenat 10% af 1 ml hver 10 dage i løbet af året. Med et tilstrækkeligt niveau af testosteron i blodet hos en patient som følge af behandlingen kun gonadotropin må kun Choriogonadotropin behandling (eller analoger).

Det fører til udviklingen af sekundære seksuelle karakteristika, penis ekstraudstyr, normalisering af copulative funktion. At genoprette reproduktive funktioner kan anvende gonadotropiner, follikelstimulerende med større aktivitet: Humegon, Pergonal, intramuskulært neopergonal 75 ME (i kombination med andre analoge eller pregnilom 1500 ED) 2-3 gange om ugen i 3 måneder. Den videre anvendelse af disse lægemidler afhænger af effektiviteten af behandlingen. Nogle gange bliver frugtbarheden genoprettet.

Isoleret mangel på luteiniserende hormon manifesteres af symptomatologien karakteristisk for androgenmangel. Den ledende rolle i udviklingen af denne patologi er givet til medfødt insufficiens af luteiniserende hormonproduktion og til et fald i testosteronsekretionen. Faldet i fructose-koncentrationen i det ejakulat, der observeres hos disse patienter, samt et fald i sædmotilitet, er en manifestation af androgenmangel.

FSH niveauet i plasma forbliver i de fleste tilfælde inden for normale grænser, hvilket forklarer sikkerheden i alle faser af spermatogenese. Oligozoospermi, observeret med denne tilstand, er tilsyneladende forbundet med en mangel på androgener. I 1950 rapporterede Paskualini først om sådanne patienter. De havde et tydeligt udtalt klinisk billede af eunuchoidisme og samtidig tilfredsstillende spermatogenese. Sådanne tilfælde af "frugtbarhed" hos patienter med hypogonadisme blev kaldt "Pascualini syndrom" eller "frugtbart eunuk syndrom". Sidstnævnte er mislykket, da frugtbarhed i de fleste tilfælde er overtrådt.

Symptomer afhænger af sværhedsgraden af luteiniserende hormonmangel. Dette syndrom er karakteriseret ved underudviklingen af penis, sparsomme hår emboli pubis, axillæ og ansigt, eunuchoid krop proportioner, krænkelse af seksuelle funktioner. Patienter har sjældent  gynekomasti, ingen kryptorchidisme. Nogle gange går de til en læge om infertilitet. Resultaterne af undersøgelsen af ejakulering er som regel af samme type: et lille volumen, oligozoospermi, lav mobilitet af spermatozoer, et kraftigt fald i indholdet af fructose i sædvæsken. Karyotype 46.XY.

Behandling af isoleret luteiniserende hormon-mangel er det tilrådeligt at behandle humant choriongonadotropin eller analoger (Pregnil, Profazi et al.) 1500-2000 IE intramuskulært 2 gange om ugen - månedlige kurser på månedlige intervaller under den reproduktive periode af livet. Som et resultat af behandlingen genoprettes både copulatoriske og reproduktive funktioner.

Maddocks syndrom er en sjælden sygdom, der opstår som følge af samtidig insufficiens af hypofysenes gonadotrofiske og adrenokortikotropiske funktioner. Vises efter puberteten. I blodet er lave niveauer af luteiniserende hormon, FSH, ACTH og cortisol. En lille mængde i 17-ACS urin. Med indførelsen af chorionisk gonadotropin øges plasma-testosteronniveauet. Den thyrotrope funktion bevares. Etiologien af denne sygdom er ukendt.

Symptomer. Hos patienter udvikler hospital evnuhoidizma kombineret med tegn på kronisk adrenal insufficiens af central oprindelse, så der er ingen pigmentering af hud og slimhinder, som er typisk for en sekundær hypocorticoidism. I litteraturen er der en beskrivelse af enkelte tilfælde af denne patologi.

Behandling af sådanne patienter udføres sammen med gonadotropiner på sædvanlig måde: lægemidler, der stimulerer funktionen af binyrebarken (cortico-tropaner) eller ved substitutionsterapi med glukokortikoider.

[16], [17], [18], [19], [20], [21]

Erhvervet sekundær hypogonadisme

Disse former for sygdommen kan udvikle sig efter de overførte infektiøse og inflammatoriske processer i hypothalamus-hypofysegionen. Således hos patienter, der har haft TB meningitis, i nogle tilfælde, udvikler tegn på hypogonadisme, ledsaget af nedbør og andre hypofyse funktioner (thyrotrophic, væksthormon), nogle gange - polydipsi. Med røntgenundersøgelsen af kraniet er det i nogle patienter muligt at afsløre fugtighedsimpregneringer over den tyrkiske sadel - et indirekte tegn på den tuberkuløse proces i den hypotalamiske region. Formen af sekundær hypogonadisme er underlagt erstatningsterapi som beskrevet ovenfor. Derudover viser sådanne patienter substitutionsterapi med de hormoner, der mangler i kroppen.

Adipose-genitalia dystrofi

En uafhængig sygdom kan kun betragtes hvis dets tegn optrådte i barndommen og årsagen til sygdommen ikke kunne etableres. Symptomer på denne patologi kan udvikle sig med organiske læsioner af hypothalamus eller hypofysen (tumor, neuroinfektion). Når man fastlægger arten af den proces, der beskadiger hypothalamus (inflammation, hævelse, traume), fedme og hypogonadisme, skal betragtes som symptomer på den underliggende sygdom.

Overtrædelse af hypothalamusfunktionerne fører til et fald i hypofysenes gonadotropiske funktion, hvilket igen fører til udvikling af sekundær hypogonadisme. Adiposo-genitaldystrofi registreres oftest i prepubertalalderen (10-12 år). Syndromet er karakteriseret ved en generel fedme med aflejring af subkutant fedt ved "kvindetype": i maven, bækkenet, bagagerummet, ansigtet. Nogle patienter har en falsk gynækomasti. Andelene af kroppen eunuchoid (brede hofter, relativt lange lemmer), bleg hud, hårvækst i ansigtet, i armhulerne og pubic fraværende (eller meget beskedne). Penis og testikler er mindsket i størrelse, nogle patienter har kryptorchidisme. Nogle gange diagnostiseres ikke diabetes.

[22], [23], [24], [25], [26]

Behandling sekundær hypogonadisme

Behandling af hypogonadisme hos adipozo-genital dystrofi: anvende injektion af humant choriongonadotropin eller analoger (Pregnil, Profazi et al.) Fra 1500 IE til 3000 (afhængigt af sværhedsgraden af fedme), 2 gange om ugen, månedlige kurser med månedlige intervaller. Med ringe virkning på gonadotropinterapi kan samtidig tildele injektion androgener: Sustanon-250 (eller Omnadren-250) ved 1 ml én gang om måneden eller injektion testenata 10% af 1 ml hver 10 dage. Med unormal leverfunktion er oral indgift af lægemidlet tilrådeligt hos patienten: andriol 1 kapsel 2-4 gange om dagen. Skal træffe foranstaltninger til at reducere vægten: En subkalorisk kost, medicin, der reducerer appetitten, motionsterapi.