Rød flad lav

Rød flad lav er en almindelig ikke-smitsom inflammatorisk sygdom i huden og slimhinderne, hvis forløb kan være både akut og kronisk.

Årsagen til udviklingen af denne sygdom er stadig ikke kendt.

[1], [2]

Epidemiologi

Den generelle forekomst af rødt flad lav i befolkningen er ca. 0,1 - 4%. Det forekommer oftere hos kvinder end hos mænd, i et forhold på 3: 2, og i de fleste tilfælde diagnosticeres i en alder af 30 til 60 år.

[3], [4], [5], [6]

Årsager rød flad lav

Årsagerne og patogenesen af rødløg er ikke etableret. Lichen planus - polietioloticheskoe sygdom oftest udvikler sig på grund medicin, eksponering for kemiske allergener, især med reagenser til farveoptagelser, infektioner, især virale, neurogene lidelser. Nederlag slimhinde i mundhulen med lichen planus ofte forårsaget af overfølsomme over for komponenterne af tandproteser og fyld. Der er tegn på sygdom på grund af leversygdomme, kulhydratstofskiftet lidelser, autoimmune sygdomme, primært med lupus erythematosus.

Der er teorier om virus, infektiøs-allergisk, toksisk-allergisk og neurogen oprindelse af sygdommen. Undersøgelser har i de senere år vist, at ændringer i immunitetssystemet i patogenesen af røde lichenplanus er af stor betydning. Dette fremgår af et fald i det totale antal T-lymfocytter og deres funktionelle aktivitet, aflejring af IgG og IgM i den dermoepidermale grænse mv.

[7], [8], [9]

Patogenese

I en typisk form for lichen planus er kendetegnende for hyperkeratose med uregelmæssig granulosa, acanthosis, vakuolær degeneration af det basale lag af epidermis, strip-diffuse infiltrat i de øvre dermis, der støder direkte op til epidermis, den nedre grænse er "sløret" infiltrere celler. Eksocytose er noteret. I dybere områder af dermis synlige vasodilatation og perivaskulær infiltrat hovedsageligt bestående af lymfocytter, blandt hvilke er histiocytter, basofiler og tissue melanophages. I ældre foci infiltrerer mindre tykke og består primært af histiocytter.

Verrux, eller hypertrofisk, form af rød flad lav er karakteriseret ved hyperkeratose med massive horny stikpropper, hypergranulose, signifikant acanthosis, papillomatose. Som med en typisk form, den øvre del af dermis - strip-diffus infiltration af lymfoide celler, som trænger ind i epidermis, som "sløring" den nedre grænse for epidermis.

Den fladeformede form af den røde, flade lav er karakteriseret ved en skarp udvidelse af hårsækkernes mund, som er fyldt med massive hornede stik. Hår, som regel, fraværende. Det granulære lag er fortykket, ved follikelens nedre pol er der en tæt lymfocytisk infiltration. Hans celler trænger ind i hårets epitheliale vagina, som om at slette grænsen mellem ham og dermis.

Atrofisk form af rød flad lav er karakteriseret ved atrefiber af epidermis med udjævning af epiteludvækst. Hypergranulose og hyperkeratose er mindre udtalte end i den sædvanlige form. En stribet infiltration i dermis er sjælden, skålen er perivaskulær eller sammensmeltning, den består hovedsagelig af lymfocytter, i de sub-epidermale områder er spredning af histiocytter noteret. Alligevel kan du med vanskeligheder finde områder af "uskarpe" celler infiltrere den nedre grænse af det basale lag. Nogle gange er der blandt de infiltrerende celler en signifikant mængde melanofager med et pigment i cytoplasma detekteret - pigmentformen.

Pemphigoidformen af den røde, flade laven er primært præget af atrofiske fænomener i epidermierne ved at udjævne dens udvækst, selvom hyperkeratose og granulose næsten altid udtrykkes. I dermis - magre, hyppigere perivascalar infiltration af lymfocytter med en blanding af et stort antal histiocytter. På nogle områder exfolierer epidermis fra den underliggende dermis med dannelse af revner eller ret store bobler.

Den korolloide form af den røde flade lichen er karakteriseret ved en stigning i antallet af fartøjer omkring hvilke et lymfocytisk infiltrat detekteres. Hyperkeratose og granulose er meget mindre udtalt, undertiden parakeratose. Det er altid muligt at se også de enkelte dele af den epidermale udvækst den "sløring" af den nedre grænse af det basale lag til vakuoleringen af dets celler.

Det histologiske billede af læsionen med rødt fladt slimhindemembran er lignende som beskrevet ovenfor, men der er ingen hypergranulose og hyperkeratose, hyppigere parakeratose.

Histogenese af rødløg planus

I udviklingen af sygdommen lægger vægt cytotoksiske immunresponser i det basale lag af epidermis, som i de cellulære infiltrater, især lang-eksisterende elementer fremherskende aktiverede cytotoksiske T-lymfocytter. Antallet af Langerhans-celler i epidermis er signifikant forøget. RG Olsen et al. (1984) under anvendelse af indirekte immunofluorescens og fundet spinosum og granulære lag af epidermis-specifikke antigen planus. I en immunoelektronmikroskopisk undersøgelse af den pemfigiforme form, C. Prost et al. (19? 5) fundet deposition IgG og C3 komponent af komplement i lamina hicula basalmembran peribulleznoy zone af læsionen, som i bulløs pemphigoid, men i modsætning til sidstnævnte de ikke er i et dæk blære, og i området af basalmembranen langs bunden af boblen. Familiær sygdom antyder den mulige rolle af genetiske faktorer til fordel for det er også angivet muligheden for association af lichen planus med nogle væv antigener HLA-systemet kompatibilitet.

[10], [11], [12]

Histopathology of lichen planus

Histologisk kendetegnet hyperkeratose, fortykkelse granulære lag med en stigning i celler af keratohyalin, ujævn acanthose. Vakuolær degeneration af det basale cellelag, diffuse infiltrat strimmellignende papillære dermis, bestående af lymfocytter, meget mindre - histiocytter, plasmaceller og polymorfonukleære leukocytter og nært tilgrænsende til epidermis penetration celleinfiltration i epidermis (exocytose).

Symptomer rød flad lav

Sygdommen findes ofte hos voksne, hovedsageligt hos kvinder. Typiske shape planus kendetegnet monomorf udslæt (1 til 3 mm i diameter) som en polygonal papules rød-lilla farve med umbilicated i midten af elementet. På overfladen af de større elementer i det synlige gitter Wickham (opalovidnye hvide eller grålige prikker og striber - manifestation af ujævn granulosis), som er godt smurt elementer manifesterer når vegetabilsk olie. Papirer kan fusionere i plaques, ringe, kranser og arrangeres lineært. I fase med forværring af dermatose observeres et positivt Köbner-fænomen (forekomsten af nye udslæt i forbindelse med hudtrauma). Forstyrrelser er normalt lokaliseret på underarmene, håndledene, taljen, underlivet, men kan forekomme på andre områder af huden. Processen kan nogle gange tage en udbredt natur, op til universel erythroderma. Regression af udslæt ledsages normalt af hyperpigmentering. Slimhindernes nederlag kan isoleres (mundhule, kønsorganer) eller kombineres med hudpatologi. Papulære elementer har hvidlig farve, mesh eller lineær karakter og stiger ikke over niveauet af den omgivende slimhinde. Der er også verrous, erosiv-ulcerative former for slimhinderes læsioner.

Negleplader påvirkes i form af langsgående riller, fordybninger, områder med turbiditet, langsgående spaltning og onykolyse. Subjektivt er der intens, nogle gange smertefuld kløe.

Forms

Der er flere kliniske former for sygdommen:

• Bullous, karakteriseret ved dannelse af blærer med serøs-hæmoragisk indhold på overfladen af papler eller på baggrund af typiske manifestationer af rød flad lav på hud og slimhinder
• ringformet, ved hvilken gruppering af papler i form af ringe forekommer, ofte med en central zone af atrofi;
• verrucous, hvor udslætene sædvanligvis er placeret på underekstremiteterne og er repræsenteret af tætte vorterplader, der har en blålig rød eller brun farve. Sådanne læsioner er meget resistente over for terapi;
• erosiv-ulcerativ forekommer hyppigere på mundhindehinden i munden (kinder, tandkød) og kønsorganer med dannelse af smertefulde erosioner og ulve af uregelmæssig form med en rød fløjlbund. I andre områder af huden bemærkes typiske papulære elementer. Det observeres oftere hos patienter med diabetes mellitus og hypertension;
• Atrofisk, manifesteret af atrofiske ændringer sammen med typiske foci af rød flad lav. Mulig sekundær hudatrofi efter opløsning af elementer, især plaques;
• pigmentosa, der manifesteres af pigmentpletter, der går forud for dannelsen af papler, bliver ansigts- og øvre lemmer oftere ramt;
• Lineær, kendetegnet ved en lineær læsion af udslæt;
• psoriatsformnaya, manifesteret i form af papler og plaques, dækket af skalaer, der har en sølvfarvet hvid farve som i psoriasis.

De sædvanlige danner planus kendetegnet udslæt små skinnende papules polygonal form, en rød-lilla farve med en central umbilicate vlavlennem, der spænder overvejende på fleksion af ekstremiteter, bagagerum, til mundslimhinden, kønsorganer, ofte grupperet i form af ringe, kranse, halve buer, lineære og zosteriforme former. I mundslimhinden, sammen med den typiske udslæt observerede exudativ hyperæmiske, erosiv-ulcerøs og bulløs. Skrælning på overfladen af papler sædvanligvis mindre, er flager adskilles med vanskelighed, lejlighedsvis observeret psoriaziformnoe afskalning. Efter smøring knuder vegetabilsk olie kan findes på overfladen af netmønster (Wickham mesh). Ofte er der ændringer pogtey en langsgående riller og revner i neglepladen. I den aktive fase af processen er der en positiv symptom på Koebner, og som regel er der kløe af varierende intensitet.

Sygdomsforløbet er kronisk, kun i sjældne tilfælde er der en akut indledning, nogle gange i form af et polymorf udslæt, der fusionerer i store focier op til erythroderma. Med den langsigtede eksistens af processen, især når lokaliseret på slimhinderne, verrux og erosive ulcerative former, er udviklingen af cancer mulig. Kombinationerne af rød flad lav og discoid lupus erythematosus med lokalisering af foci hovedsageligt på distale sektioner af ekstremiteter med histologiske og immunomorfologiske tegn på begge sygdomme er beskrevet.

Verrucous eller hypertrofisk, form for lichen planus er meget sjældnere, det er klinisk karakteriseret ved tilstedeværelsen på den anterolaterale overflade af skinnebenet i det mindste på hænder og andre dele af huden, skarpt definerede plaques med vortelignende overflade, mærket hyperkeratose, betydeligt hævet over hudens overflade, ledsaget af intens kløe. Omkring disse læsioner, samt på den orale slimhinde kan detekteres typisk planus udslæt.

Den vegetative form adskiller sig fra den tidligere ved tilstedeværelsen af læsioner af papillomatøse vækst på overfladen.

Follikulær eller spidse form karakteriseret genital udslæt knuder med follikulært horn prop på en overflade, hvorpå stedet kan udvikle atrofi, alopeci, især i lokalisering af læsioner på hovedet (Graham-Lille syndrom-Piccardi-Lassyuera).

Atrofisk form er karakteriseret ved tilstedeværelsen af atrofi på stedet for regressing, overvejende ringformede udslæt. På kanten af de atrofiske elementer kan man mærke en brunlig-cyanotisk rand af den resterende infiltration af ringene.

Den pemphigoid form af rød flad lav er mest sjældent set, den er klinisk præget af udviklingen af vesikel-bølle elementer med gennemsigtigt indhold, sædvanligvis ledsaget af kløe. Bullous foci er placeret i området af papulære udbrud og plaque læsioner, såvel som mod erytem eller klinisk sund hud. Denne form kan være paraneoplasi.

Coralloide form er meget sjælden, klinisk karakteriseret udslæt hovedsagelig på halsen, skulderen bælte, bryst, mave, store fladtrykte papler arrangeret i en rosenkrans, reticular, i form af strimler. Omkring sådanne foci kan typiske udslæt, ofte hyperpigmenterede, observeres. AN Mehregan et al. (1984) anser ikke denne form for en slags rød flad lav. De mener, at dette sandsynligvis er en unormal reaktion af huden på traumer, hvilket er manifesteret ved dannelsen af lineære hypertrofiske ar.

Som en variant af rød flad laven, der ligner kliniske egenskaber til koralformen, betragtes som " keratosis lichenoides chronica ", beskrevet af M.N. Margolis et al. (1972) og manifesteret af udslæt på hovedbunden og ansigtet, ligner seborrheic dermatitis samt lavenoid hyperkeratotiske papler på ekstremiteterne. Der er tre typer hyperkeratotiske læsioner observeret hos de fleste patienter:

1. lineær, lichenoid og verruzovye;
2. gule keratotiske foci og
3. lidt hævede papler med hornede stik.

Der er hyppig skade på håndfladerne og sålerne i form af diffus keratose og individuelle hyperkeratotiske papler. Sommetider påvirkes neglene, de tykkere, de er malet i gullig farve, langsgående kammuslinger vises på deres overflade. Ifølge A.N. Mehregan et al. (1984) svarer denne kliniske form ikke til en koral en, men til en vercous rød, flad lichen.

Ulcerøs form for rød flad lav er også meget sjælden. Ulcerøse læsioner er smertefulde, især når de er lokaliseret på underbenene, de er små i størrelse med infiltrerede kanter, rødlig cyanotisk farve. På samme tid i andre områder af huden kan findes typisk for rødt flad udslæt udslæt.

Pigmentform af lichen planus kan manifestere sig i form af den typiske morfologi af nodulære elementer, men med rødbrun farve, diffuse lommer af pigmentforandringer, lignende poykilodermicheskimi hvori kan detekteres hårde nodulær læsioner. I nogle tilfælde findes typiske manifestationer af rødt flad lav på slimhinden i mundhulen. En variant af pigment planus nogle forfattere anser diskhromicheskuyu vedvarende erytem, eller "Ashy dermatose", klinisk flere aske-grå pletter, ligger primært i nakke, skuldre, ryg, er ikke ledsaget af subjektive fornemmelser.

Den subtropiske form findes hovedsagelig i landene i Mellemøsten, præget af pigment-ringformede læsioner, der hovedsagelig er placeret på de åbne dele af kroppen. Kløe er mindre eller fraværende, neglene og hovedbunden er sjældent påvirket.

Forløbet af rød flad lav er normalt kronisk. Elementer på slimhinderne retrer langsommere end på huden. Langvarig hypertrofisk og erosiv-ulcerativ foci kan omdannes til pladecellecarcinom.

[13], [14], [15]

Differential diagnose

Differentiel diagnose af rød flad lichen udføres med:

• psoriasis,
• nodulære prurigo,
• lichenoid og våd hud tuberkulose.

[16], [17], [18], [19]

Behandling rød flad lav

Terapien afhænger af omfanget, sværhedsgraden og kliniske former af sygdommen, såvel som co-morbiditet. Applied lægemidler, der påvirker nervesystemet (brom, baldrian, motherwort, elenium, seduksen et al.), Hingaminovye præparater (delagil, plakvepil et al.) Og antibiotika (tetracyclin), vitaminer (A, C, B, PP, Bl, B6, B22,). Når almindelige former og i alvorlige tilfælde udpege aromatiske retinoider (neotigazon et al.), Kortikosteroid hormoner, PUVA terapi (Fe PUVA terapi).

Kløestillende administreres topisk (agitere opslæmningen med anestezin, menthol), salver indeholdende kortikosteroider (Elokim betnoveyt, dermoveyt et al.) Anvendes ofte under okklusiv forbinding; verukoznye foci hærdes med hingamin eller diprospan; i behandlingen af slimhinderne anvendte dibunolovuyu en 1% salve, rensning salvieekstrakt, kamille, eukalyptus.

Vejrudsigt

Nederlaget af den mundtlige slimhinde med rødt flad lav kan fortsætte i mange år, og som regel er det vanskeligt at behandle, gentager ofte.

Atrofisk og / eller erosiv rød form af rød flad lav er forbundet med en risiko for maligne tumorer.

[20], [21], [22], [23]