Rød pladeformet lichen planus

Lichen planus er en almindelig ikke-smitsom inflammatorisk sygdom i hud og slimhinder, hvis forløb kan være enten akut eller kronisk.

Årsagen til denne sygdom er stadig ukendt.

[ 1 ]

Epidemiologi

Den samlede prævalens af lichen planus i den generelle befolkning er cirka 0,1-4 %. Det forekommer hyppigere hos kvinder end hos mænd, i et forhold på 3:2, og diagnosticeres i de fleste tilfælde mellem 30 og 60 år.

[ 2 ]

Årsager rød pladeformet lichen planus

Årsagerne til og patogenesen af lichen planus er ikke fuldt ud fastlagt. Lichen planus er en polyætiologisk sygdom, der oftest udvikler sig i forbindelse med brug af medicin, kontakt med kemiske allergener, primært med reagenser til farvefotografering, infektioner, især virale, og neurogene lidelser. Læsioner i mundslimhinden ved lichen planus er ofte forårsaget af overfølsomhed over for komponenter i proteser og fyldninger. Der er tegn på en sammenhæng mellem sygdommen og leversygdomme, forstyrrelser i kulhydratstofskiftet, autoimmune sygdomme, primært lupus erythematosus.

Der findes teorier om sygdommens virale, infektiøs-allergiske, toksisk-allergiske og neurogeniske oprindelse. I de senere år har undersøgelser vist, at ændringer i immunsystemet er af stor betydning i patogenesen af lichen planus. Dette fremgår af et fald i det samlede antal T-lymfocytter og deres funktionelle aktivitet, aflejring af IgG og IgM i den dermoepidermale kant osv.

[ 3 ], [ 4 ]

Patogenese

Ved den typiske form for lichen planus er de karakteristiske tegn hyperkeratose med ujævn granulose, akantose, vakuolær dystrofi af epidermis basallag, diffust strimmellignende infiltrat i den øvre del af dermis, tæt op ad epidermis, hvis nedre kant er "sløret" af infiltratets celler. Der ses eksocytose. I de dybere dele af dermis er udvidede kar og perivaskulære infiltrater synlige, hovedsageligt bestående af lymfocytter, herunder histiocytter, vævsbasofiler og melanofager. I gamle foci er infiltraterne mindre tætte og består hovedsageligt af histiocytter.

Den verrukøse, eller hypertrofiske, form af lichen planus er karakteriseret ved hyperkeratose med massive hornpropper, hypergranulose, betydelig akantose og papillomatose. Som ved den typiske form er der i den øvre del af dermis et diffust strimmellignende infiltrat af lymfoide celler, som, når de trænger ind i epidermis, synes at "sløre" epidermis' nedre kant.

Den follikulære form af lichen planus er karakteriseret ved en skarp udvidelse af hårsækkenes mundinger, fyldt med massive hornede propper. Hår er normalt fraværende. Det granulære lag er fortykket, der er et tæt lymfocytisk infiltrat ved folliklens nedre pol. Dets celler trænger ind i hårets epitelskede, som om de sletter grænsen mellem det og dermis.

Den atrofiske form af lichen planus er karakteriseret ved epidermal atrofi med udglatning af epiteludvækster. Hypergranulose og hyperkeratose udtrykkes mindre stærkt end i den sædvanlige form. Et stribeformet infiltrat i dermis er sjældent, oftere er det perivaskulært eller sammenvoksende, består hovedsageligt af lymfocytter, i de subdermale sektioner er der proliferation af histiocytter. Det er altid muligt, omend med vanskeligheder, at finde områder med "sløring" af den nedre kant af basallaget af infiltratcellerne. Nogle gange findes et betydeligt antal melanofager med pigment i cytoplasmaet blandt infiltratcellerne - en pigmentform.

Den pemfigoide form af lichen planus er hovedsageligt karakteriseret ved atrofiske fænomener i epidermis, udglatning af dens udvækster, selvom hyperkeratose og granulose næsten altid udtrykkes. I dermis - et sparsomt, ofte perivaskulært infiltrat af lymfocytter med en blanding af et stort antal histiocytter. I nogle områder skaller epidermis af fra den underliggende dermis med dannelse af revner eller ret store blærer.

Den koralformede form af lichen planus er karakteriseret ved en stigning i antallet af kar, omkring hvilke der detekteres et fokalt lymfocytisk infiltrat. Hyperkeratose og granulose udtrykkes meget mindre stærkt, nogle gange kan parakeratose være til stede. Det er altid muligt at se "sløring" af den nedre kant af basallaget til vakuolisering af dets celler i separate områder af epidermale udvækster.

Det histologiske billede af læsionen i lichen planus af slimhinderne ligner det ovenfor beskrevne, dog er hypergranulose og hyperkeratose fraværende; parakeratose er mere almindelig.

Histogenese af lichen planus

I udviklingen af sygdommen lægges der stor vægt på cytotoksiske immunreaktioner i epidermis' basale lag, da aktiverede cytotoksiske T-lymfocytter dominerer i cellulære infiltrater, især længe eksisterende elementer. Antallet af Langerhans-celler i epidermis er signifikant forøget. RG Olsen et al. (1984) fandt ved hjælp af en indirekte immunofluorescensreaktion et antigen specifikt for lichen planus i både epidermis' torntærne og granulære lag. I en immunelektronmikroskopisk undersøgelse af pemfigoidformen af C. Prost et al. (19?5) fandt de aflejringer af IgG og komplementets C3-komponent i lamina hicula i basalmembranen i læsionens peribulløse zone, som ved bulløs pemfigoid, men i modsætning til sidstnævnte er de ikke i blærens tag, men i basalmembranens zone langs blærens bund. Familiære tilfælde af sygdommen indikerer en mulig rolle af genetiske faktorer, hvilket også understøttes af muligheden for en association af lichen planus med nogle HLA-histokompatibilitetsantigener.

[ 5 ], [ 6 ]

Histopatologi af lichen planus

Histologisk er hyperkeratose, fortykkelse af det granulære lag med en stigning i keratohyalinceller, ujævn akantose, vakuolær degeneration af cellerne i basallaget, diffus strimmellignende infiltration af det papillære lag af dermis, bestående af lymfocytter, meget sjældnere - histiocytter, plasmaceller og polymorfonukleære leukocytter og tæt ved siden af epidermis med penetration af infiltratceller i epidermis (exocytose) karakteristiske.

Symptomer rød pladeformet lichen planus

Sygdommen forekommer ofte hos voksne, hovedsageligt hos kvinder. Den typiske form for lichen planus er karakteriseret ved et monomorft udslæt (fra 1 til 3 mm i diameter) i form af polygonale papler af rød-violet farve med en navleformet fordybning i midten af elementet. På overfladen af større elementer er Wickhams net synligt (opalformede hvide eller grålige prikker og striber - en manifestation af ujævn granulose), som er tydeligt synlig, når elementerne smøres med vegetabilsk olie. Papler kan smelte sammen til plaques, ringe, guirlander og være placeret lineært. I den akutte fase af dermatose observeres et positivt Koebner-fænomen (forekomsten af nye udslæt i området med hudtraume). Udslæt er normalt lokaliseret på flexorfladerne på underarmene, håndledsleddene, lænden, maven, men kan også forekomme på andre områder af huden. Processen kan undertiden blive udbredt, op til universel erythrodermi. Regression af udslættet ledsages normalt af hyperpigmentering. Slimhindelæsionen kan være isoleret (mundhule, kønsorganer) eller kombineret med hudpatologi. Papulære elementer har en hvidlig farve, en retikulær eller lineær karakter og hæver sig ikke over niveauet af den omgivende slimhinde. Der findes også vorteagtige, erosive-ulcerative former for slimhindelæsioner.

Neglepladerne påvirkes i form af langsgående riller, fordybninger, uklare områder, langsgående opsplitning og onykolyse. Subjektivt observeres intens, til tider ulidelig kløe.

Forms

Der er flere kliniske former for sygdommen:

• bulløs, karakteriseret ved dannelsen af blærer med serøs-hæmoragisk indhold på overfladen af papuler eller på baggrund af typiske manifestationer af lichen planus på hud og slimhinder;
• ringformet, hvor papler er grupperet i form af ringe, ofte med en central atrofizone;
• vorteagtig, hvor udslættet normalt er placeret på underekstremiteterne og er repræsenteret af tætte vorteagtige plaques, der er blårøde eller brune i farven. Sådanne læsioner er meget resistente over for behandlingen;
• erosiv-ulcerøs, forekommer oftest på slimhinden i munden (kinder, tandkød) og kønsorganer, med dannelse af smertefulde erosioner og sår af uregelmæssig form med en rød fløjlsagtig bund. Typiske papulære elementer ses på andre områder af huden. Det observeres oftere hos patienter med diabetes mellitus og hypertension;
• atrofisk, manifesteret af atrofiske forandringer sammen med typiske foci af lichen planus. Sekundær atrofi af huden er mulig efter opløsning af elementerne, især plaques;
• pigmenteret, manifesteret af pigmentpletter, der går forud for dannelsen af papler, der oftest påvirker ansigtet og de øvre lemmer;
• lineær, karakteriseret ved lineære læsioner;
• psoriasis, manifesteret i form af papler og plaques dækket af skæl, der har en sølvhvid farve, som i psoriasis.

Den sædvanlige form for lichen planus er karakteriseret ved udslæt af små skinnende papler med polygonale konturer, rødviolet farve med en central navleformet fordybning, der hovedsageligt er placeret på flexoroverfladen af lemmerne, kroppen, på mundhulens slimhinde og kønsorganer, ofte grupperet i form af ringe, guirlander, halvbuer, lineære og zosteriforme foci. I mundhulens slimhinde ses udover typiske udslæt også eksudativt-hyperæmisk, erosivt-ulcerativ og bulløs. Afskalning på paplernes overflade er normalt ubetydelig, skællene adskilles med vanskelighed, og psoriasislignende afskalning observeres lejlighedsvis. Efter smøring af knuderne med vegetabilsk olie kan et netlignende mønster (Wickhams net) findes på deres overflade. Ændringer i neglene i form af langsgående striber og revner i neglepladerne forekommer ofte. I den aktive fase af processen observeres et positivt Koebner-symptom, og der er som regel kløe af varierende intensitet.

Sygdomsforløbet er kronisk, kun i sjældne tilfælde observeres en akut debut, undertiden i form af et polymorft udslæt, der smelter sammen i store foci op til erythrodermi. Ved langvarig eksistens af processen, især med lokalisering på slimhinderne, er vortede og erosive-ulcerative former, mulig udvikling af kræft. Kombinationer af lichen planus og diskoid lupus erythematosus med lokalisering af foci hovedsageligt på de distale dele af ekstremiteterne, med histologiske og immunomorfologiske tegn på begge sygdomme, er blevet beskrevet.

Den vorteagtige, eller hypertrofiske, form af lichen planus er langt mindre almindelig og er klinisk karakteriseret ved tilstedeværelsen af skarpt definerede plaques med en vorteagtig overflade, udtalt hyperkeratose, betydeligt hævet over hudoverfladen, ledsaget af intens kløe på skinnebenenes anterolaterale overflader og sjældnere på hænder og andre områder af huden. Omkring disse læsioner, såvel som på mundhulens slimhinde, kan der observeres udslæt, der er typiske for lichen planus.

Den vegetative form adskiller sig fra den foregående ved tilstedeværelsen af papillomatøse vækster på overfladen af læsionerne.

Den follikulære eller spidse form er karakteriseret ved udslæt af spidse follikulære knuder med en hornet prop på overfladen, i stedet for hvilken atrofi og skaldethed kan udvikle sig, især når udslættet er lokaliseret på hovedet (Graham-Little-Piccardi-Lassuer syndrom).

Den atrofiske form er karakteriseret ved tilstedeværelsen af atrofi på stedet for regresserende, overvejende ringformede udslæt. Langs kanten af de atrofiske elementer kan man se en brunligblå rand af bevaret ringinfiltration.

Den pemfigoide form af lichen planus er den sjældneste og er klinisk karakteriseret ved udviklingen af vesikulært-bulløse elementer med gennemsigtigt indhold, normalt ledsaget af kløe. Bulløse læsioner er placeret i området med papulært udslæt og plaklæsioner, samt på baggrund af erytem eller klinisk sund hud. Denne form kan være paraneoplasi.

Den koralformede form observeres meget sjældent og er klinisk karakteriseret ved udslæt, hovedsageligt på halsen, i skulderbæltet, på brystet og maven, med store, flade papler, placeret i form af perler, retikulære og striber. Omkring sådanne foci kan typiske udslæt observeres, ofte hyperpigmenterede. A.N. Mehregan et al. (1984) betragter ikke denne form som en variant af lichen planus. De mener, at dette sandsynligvis er en unormal hudreaktion på traumer, manifesteret ved dannelsen af lineære hypertrofiske ar.

"Keratosis lichenoides chronica", beskrevet af MN Margolis et al. (1972), og manifesteret ved udslæt i hovedbunden og ansigtet svarende til seboroisk dermatitis, samt lichenoide hyperkeratotiske papler på huden på ekstremiteterne, betragtes som en variant af lichen planus, der i kliniske tegn ligner koralformen. Tre typer hyperkeratotiske læsioner er indiceret, som observeres hos de fleste patienter:

1. lineær, lichenoid og vorteagtig;
2. gule keratotiske læsioner og
3. let hævede papler med hornede propper.

Hyppig involvering af håndflader og fodsåler i form af diffus keratose og individuelle hyperkeratotiske papler ses; undertiden påvirkes neglene, de tykner, bliver gullige, og langsgående riller optræder på deres overflade. Ifølge A.N. Mehregan et al. (1984) svarer denne kliniske form ikke til koralformet, men til vorteagtig rød flad lav.

Den ulcerøse form for lichen planus er også meget sjælden. Ulcerative læsioner er smertefulde, især når de er lokaliseret på underekstremiteterne, de er små i størrelse med infiltrerede kanter, rødlig-blålig i farven. Samtidig kan typiske udslæt for lichen planus findes på andre områder af huden.

Den pigmenterede form af lichen planus kan manifestere sig i form af nodulære elementer, der er typiske for morfologien, men som har en brunbrun farve, diffuse pigmenteringsfokus, ændringer svarende til poikilodermiske, hvor nodulære udslæt næppe kan detekteres. I nogle tilfælde findes typiske manifestationer af lichen planus på mundhulens slimhinde. Nogle forfattere anser vedvarende dyskromisk erytem, eller "askedermatose", for en variant af den pigmenterede form af lichen planus, der klinisk manifesteres af flere askegrå pletter, der hovedsageligt er placeret på nakke, skuldre og ryg, og som ikke er ledsaget af subjektive fornemmelser.

Den subtropiske form findes hovedsageligt i Mellemøsten og er karakteriseret ved pigmenterede ringformede læsioner, primært placeret på udsatte dele af kroppen. Kløe er ubetydelig eller fraværende, negle og hovedbund påvirkes sjældent.

Forløbet af lichen planus er normalt kronisk. Elementer på slimhinderne regresserer langsommere end på huden. Langvarige hypertrofiske og erosive-ulcerative læsioner kan omdannes til pladecellecarcinom.

[ 7 ]

Differential diagnose

Differentialdiagnose af lichen planus udføres med:

• psoriasis,
• nodulær kløe,
• lichenoid og vorteagtig tuberkulose i huden.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Behandling rød pladeformet lichen planus

Terapien afhænger af sygdommens prævalens, sværhedsgrad og kliniske former samt af samtidig patologi. Der anvendes lægemidler, der påvirker nervesystemet (brom, baldrian, motherwort, elenium, seduxen osv.), hingaminpræparater (delagyl, plaquepil osv.) samt antibiotika (tetracyklin-serien), vitaminer (A, C, B, PP, B1, B6, B22). I udbredte former og i alvorlige tilfælde ordineres aromatiske retinoider (neotigazon osv.), kortikosteroidhormoner og PUVA-behandling (Re-PUVA-behandling).

Udvortes ordineres kløestillende midler (rystede suspensioner med anæstesin, menthol), salver med kortikosteroidhormoner (elokom, betnovat, dermovat osv.), ofte påført under en okklusiv forbinding; vortede læsioner injiceres med hingamin eller diprospan; ved behandling af slimhinder anvendes 1% dibunol salve, skylning med infusioner af salvie, kamille, eukalyptus.

Vejrudsigt

Læsionerne i mundslimhinden ved lichen planus kan vare i mange år og er normalt vanskelige at behandle og kommer ofte igen.

Atrofiske og/eller erosive røde former for lichen planus er forbundet med risikoen for at udvikle maligne tumorer.

[ 11 ], [ 12 ]