Rød papillær hårlav: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Pityriasis rubra pilaris (synonymer: Devergies sygdom, acuminat rød lichen) er en heterogen sygdom, der består af både arvelige former, der overføres autosomalt dominant, og sporadiske, erhvervede former, der klinisk er tæt på follikulær psoriasis. Af de fem kliniske typer af sygdommen identificeret af WAD Griffiths (1980), er den atypiske juvenile arvelige. De erhvervede og arvelige former af sygdommen er klinisk og histologisk ens. Kliniske manifestationer af den arvelige type af sygdommen forekommer i barndommen, oftest med læsioner i håndfladerne, hvor der opstår rødgult erytem med afskalning. Keratose i håndflader og fodsåler udvikles. Derefter opstår follikulære papler med perifollikulært erytem, som, når de smelter sammen, danner store foci. Hos voksne udvikles der ofte erythrodermi med øer af uændret hud. Slimhinderne i mundhulen og øjnene kan blive påvirket med udvikling af konjunktivitis, hornhindedystrofi og ektropion. Karakteristisk er fremkomsten af hornede kegler på bagsiden af fingrene (Besniers symptom) og ændringer i neglepladerne. Allergisk dermatitis, især i håndflader og fodsåler, kan bidrage til udviklingen af sygdommen.

Årsagerne til og patogenesen af rød pityriasis versicolor hårlav er ukendte, i nogle tilfælde er der observeret en arvelig prædisposition. I de senere år er der blevet udtrykt en mening om to typer rød pityriasis versicolor hårlav, hvoraf den ene begynder kort efter fødslen, i barndommen eller ungdomsårene (barndomstypen), og den anden opstår i voksenalderen (voksentypen). Det menes, at sygdommens barndomstype er arvelig, og at voksentypen er erhvervet.

Af de eksisterende teorier om patogenesen af rød pityriasis versicolor er den mest anerkendte konceptet om mangel eller utilstrækkelig absorption af vitamin A, et fald i niveauet af retinolbindende protein. Derudover spiller faktorer som endokrine lidelser, nervesygdomme, forgiftning osv. en rolle i udviklingen af rød pityriasis versicolor.

Symptomer på Pityriasis Versicolor Pilaris

Ved sygdommens begyndelse optræder isolerede follikulære spidse knuder, lyserøde, klare røde eller mørkerøde, klidlignende skællede, med en lille hornet rygsøjle i midten. Senere, når paplerne vokser i størrelse eller smelter sammen, dannes der plakker af gulligrød farve med et orange skær, som er mere eller mindre infiltrerede, dækket af hvidlige skæl og prikket med skarpt udtalte hudriller (lichenificering). At stryge de berørte områder giver en følelse af at være gnaven. Den foretrukne lokalisering af udslættet er ekstremiteternes ekstensionsflader, især fingrenes ryg, hvor patognomoniske forandringer for denne dermatose optræder i form af follikulære hornetaper beskrevet af Besnier, selvom udslættet også kan forekomme på andre områder af huden. Et andet patognomonisk symptom er øer af sund hud med uregelmæssige konturer med hornetaper placeret på dem, der slår mod den generelle baggrund af gulligrød infiltreret hud. Udslættet er normalt symmetrisk. På hovedbunden er der et stort lag af tætsiddende tørre klidlignende skæl (asbestskæl). Ansigtshuden er lyserød-rød med mellignende afskalning. På håndflader og fodsåler er der fokal eller diffus keratodermi - huden er hyperæmisk, fortykket, dækket af skæl og revner. Universel hudskade af erythrodermi-typen kan udvikle sig. Skader på neglepladerne på hænder og fødder er et af de karakteristiske tegn på dermatose. I dette tilfælde ses langsgående eller tværgående striber, uklarhed af neglepladerne og udtalt hyperkeratose.

Sygdommen debuterer normalt i barndommen eller ungdomsårene (barndomstypen), men tilfælde med senere debut (voksentypen) er relativt almindelige. Patienterne oplever normalt let kløe og klager over stramhed i huden. Nogle gange er forløbet af pityriasis versicolor meget lig psoriasis, og så taler man om en psoriasislignende form eller en psoriasislignende variant af forløbet af pityriasis versicolor versicolor.

Histopatologi. Der ses hyperkeratose med follikulære propper, let parakeratose og granulose, vakuolær degeneration af basallagscellerne. I den øvre dermis observeres et perivaskulært infiltrat, der hovedsageligt består af polymorfonukleære leukocytter og lymfocytter placeret omkring karrene og nær håret.

Patomorfologi. Ujævn akantose, hyperkeratose med fokus på parakeratose, hornede propper i hårsækkenes mundinger og epidermale fordybninger, på hvis sider parakeratose ofte udtrykkes, bemærkes. Det granulære lag er udvidet, af ujævn tykkelse, består af 1-4 rækker celler. Granulære epitelceller er ofte vakuoliserede. I den øvre del af dermis er der ødem, vasodilatation, perivaskulære infiltrater. M. Larregue et al. (1983) bemærker, at follikulær keratose og perivakulære infiltrater ikke altid udtrykkes. Histokemisk undersøgelse viste en stigning i aktiviteten af hydrolytiske enzymer og en positiv reaktion på fosfolipider i det orale lag. Elektronmikroskopisk undersøgelse viste en moderat stigning i aktiviteten af azile epitelceller, udvidelse af intercellulære rum og et fald i antallet af tonofilamenter og desmosomer. Det granulære lag er udvidet, ifølge L. Kanerva et al. (1983) og har op til 9 rækker. Keratohyalingranulerne er for det meste uændrede, men der er områder, hvor de er opdelt. Antallet af lamellære granuler er forøget, især i de intercellulære rum. Mellem det granulære og hornede lag er der 1-2 rækker af narakeratotiske celler - en overgangszone. Ifølge O. Braun-Falco et al. (1983) består den af 3 rækker. Karrene i det mikrocirkulatoriske leje er kendetegnet ved øget aktivitet af endotelocytter og pericytter, der indeholder et stort antal organeller. Basallaget består hovedsageligt af et amorft stof. Aflejringer af det samme stof ses også under epidermis basalmembran, hvilket kan være forbundet med ekssudative processer. De hornede skæl indeholder mange lipiddråber, hvilket adskiller denne sygdom fra andre keratoser.

Histogenese. Ud over diffus parakeratose udtrykkes follikulær hyperkeratose. Mange enzymer deltager i keratiniseringsprocessen, som forekommer i epidermis og hårsækkene. Samtidig kræver dannelsen af trichohyalin, som er kvalitativt forskellig fra epidermis keratin, i hårsækkene også deltagelse af enzymer, der er specifikke for denne type keratinisering. Ved Devergies sygdom er der sandsynligvis en enzymatisk defekt, der er fælles for begge typer keratinisering. Det antages, at en vigtig rolle i patogenesen af Devergies sygdom spilles af vitamin A-mangel eller en forstyrrelse af dets metabolisme, især en defekt i syntesen af retinolbindende protein. Det er blevet fastslået, at koncentrationen af dette protein i patienternes blod er tæt på normal.

Ved differentialdiagnostik af Devergies sygdom og ikke-bulløs ichthyosiform erythrodermi er kliniske træk og arvemåde af stor betydning. Den sene debut af Devergies sygdom, den karakteristiske farve af erytem, øer af uændret hud på baggrunden og udtalt follikulær keratose hjælper normalt i diagnostikken. På grund af vagheden i det histologiske billede ved disse to sygdomme er elektronmikroskopisk og biokemisk undersøgelse af huden nødvendig, især for n-alkaner. Det er vanskeligere at skelne Devergies sygdom fra psoriasiserytrodermi. Udtalt follikulær hyperkeratose og granulose ved Devergies sygdom, massiv hyperkeratose og parakeratose med mere udtalt akantose ved psoriasis kan dog være karakteristiske træk ved disse to sygdomme.

Behandling af rødt pityriasis versicolor hår

A-vitamin anvendes i høje doser (300.000-400.000 mg pr. dag), neogigazon (0,5-1 mg/kg patientvægt), PUVA- og Re-PUVA-behandling, methotrexat, glukokortikosteroider. Udvortes - keratolytiske midler og lokale kortikosteroidlægemidler.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]