Retikulosarkom i huden: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Retikulosarkom (syn.: retikulosarkom, histioblastisk retikulosarkom, malignt lymfom (histiocytisk)). Denne sygdom er baseret på malign proliferation af histiocytter eller andre mononukleære fagocytter. Retikulosarkom omfatter en heterogen gruppe af sygdomme, oftest af lymfocytisk snarere end histiocytisk oprindelse, oftere består den af B- og sjældnere af T-celler.

Klinisk manifesteret ved enkeltstående plaklignende infiltrater eller halvkugleformede tætte store lymfeknuder. Læsionernes farve er gullig eller brunlig, undertiden blålig. Der er ofte et sår i midten. Tumoren metastaserer tidligt.

Patomorfologi. Tumoren er karakteriseret ved tilstedeværelsen af et infiltrat gennem hele dermis' tykkelse med spredning ind i det subkutane væv. Der findes udifferentierede og differentierede former for retikulosarkomer. I den udifferentierede form indeholder proliferationen store celler med polymorfe kerner og mitotiske figurer. Pleomorfisme af kernerne udtrykkes i tilstedeværelsen af bizarre kerner med hyperkromatose. Cytoplasmaet af disse celler har varierende bredde og er blegfarvet.

I den differentierede form er der runde eller ovale celler med massivt, lysfarvet cytoplasma og poteformede eller hesteskoformede kerner med tydeligt udtrykte nukleoler og groft dispergeret kromatin. Store celler med massivt, let cytoplasma og udtalt fagocytisk aktivitet findes ofte mellem tumorelementerne. Fine reticulinfibre omgiver hver celle i proliferatet, men nogle gange er de fraværende. Enzym-cytokemisk undersøgelse afslører en skarpt positiv reaktion på uspecifik esterase og syrefosfatase både i neoplastiske elementer og i celler med udtalt fagocytisk aktivitet; nogle gange bestemmes ATPase- og beta-glucuronidaseaktivitet.

Sygdommen adskiller sig primært fra immunoblastiske og lymfoblastiske lymfomer. Retikulosarkomceller er signifikant større end neoplastiske immunoblaster og har ikke cytoplasmisk basofili. Den endelige diagnose stilles dog efter cytokemiske og immuncytokemiske undersøgelser.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]