Renal tubulær acidose

Renal tubulær acidose - metabolisk, GFR, som regel, ændres ikke.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Årsager renal tubulær acidose

Proksimal renal tubulær acidose dannes med et fald i epithelcellernes evne til at reabsorbere bicarbonater. Observeret isoleret eller inden for Fanconi syndromet (primær og sekundær) proksimal renal tubulær acidose.

Isoleret proximal renal tubulær acidose skyldes et genetisk bestemt fald i aktiviteten af carbonanhydrase eller er forbundet med et forlænget indtag af acetazolamid.

Distal renal tubulær acidose udvikler sig i fravær af sekretion af hydrogenioner i lumen i det distale tubulat eller en stigning i deres fangst af epithelcellerne i dette nephron-segment.

En anden formningsmekanisme er et fald i tilgængeligheden af urinbuffere, primært ammoniumioner, med et fald i dannelsen eller overdreven ophobning i interstitiet.

Måske arv af distal renal tubulær acidose i en autosomal dominant type (Albright-Butlers syndrom).

Med mange sygdomme udvikles en sekundær distal tubulær acidose. Hypercalciuri og hypokalæmi forekommer som regel ikke.

Sekundær distal tubulær acidose observeres med:

• gipyergammaglobulinyemii;
• krioglobulinemii;
• sygdom og Sjögrens syndrom;
• thyroiditis;
• idiopatiçeskom fibroziruyusçem alveolite;
• primær biliær cirrhosis;
• systemisk lupus erythematosus;
• kronisk aktiv hepatitis;
• primær hyperparathyroidisme;
• forgiftning med D-vitamin
• Wilson-Konovalovs sygdom;
• Fabrys sygdom;
• idiopatisk hypercalcuri;
• hyperthyroidisme;
• tager medicin (amphotericin B);
• tubulointerstitsialynыh nefropatiyah (эndemicheskoy balkanskoy nefropatier, obstruktivnoy uropati);
• nyretransplantation nefropati
• cystiske nyresygdomme (medullær svampet nyre, medullær cystisk nyresygdom);
• arvelige sygdomme (Ehlers-Danlos syndrom, seglcelleanæmi).

Mulig udvikling af distal renal tubulær acidose med hyperkalæmi. De fleste af dets varianter er forbundet med absolut eller relativ mangel på aldosteron.

[8], [9], [10], [11],

Symptomer renal tubulær acidose

Symptomer på renal tubulær acidose (proximal form) er ofte fraværende.

Symptomer på renal tubulær acidose (distal form) skyldes kalciumtab i urinen, ofte ledsaget af ricketslignende knogleændringer, osteomalakier, patologiske frakturer er mulige. Alkalisk urinreaktion med forhøjet kalciumkoncentration i det prædisponerer for calciumnephrolithiasis.

Symptomer på syndromet af Albright-Butler - forkrøbling, alvorlig muskelsvækkelse,  polyuri, rakitis (hos voksne - osteomalacia), nephrocalcinose og nephrolithiasis. De første symptomer på sygdommen udvikler sig som regel i tidlig barndom, men sagerne af dens debut hos voksne beskrives.

Forms

Isolere de proximale og distale varianter af renal tubulær acidose.

Varianter af distal renal tubulær acidose med hyperkalæmi

Årsag til acidose	Sygdom
Mangel på mineralocorticoider	Kombineret mineral- og glukokortikosteroidinsufficiens Addison's sygdom Bilateral adrenalektomi Ødelæggelse af binyrens væv (blødning, hævelse) Medfødte defekter af binyrenzymer Mangel på 21-hydroxylase Mangel på 3b-hydroxydihydrogenase Mangel på cholesterol-monooxygenaser Isoleret aldosteron insufficiens Familiemangel af methyloxidase Kronisk idiopatisk hypoaldosteronisme Transient hypoaldosteronisme af barndommen Narkotika (heparinnatrium, ACE-hæmmere)
Giporeninæmisk hypoalldosteronisme	Diabetisk nefropati Tubulointerstitiale nefropatier Obstruktiv uropati Sickle celle anæmi Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler
Pseudohypoaldosteronism	Primær pseudohyperdosteronisme Modtagelse af spironolacton

[12], [13], [14]

Diagnosticering renal tubulær acidose

Laboratoriediagnostik af renal tubulær acidose

Ved proksimal renal tubulær acidose detekteres signifikant bicarbonaturia, hyperchlormsyreacidose og en stigning i urinets pH.

I forbindelse med stigningen i natrium udskillelse (i natriumbicarbonat) udvikles sekundær hyperaldosteronisme med hypokalæmi ofte.

Ved distal renal tubulær acidose ud over alvorlig systemisk acidose observeres en signifikant stigning i urin-pH, hypokalæmi, hypercalciuri.

Diagnose af renal tubulær acidose (distal form) består i at anvende en test med ammoniumchlorid eller calciumchlorid - urin pH er ikke lavere end 6,0. Ved pH-værdier <5,5 bør distal tubulær acidose udelukkes.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Behandling renal tubulær acidose

Behandling af renal tubulær acidose (proximal form) er brugen af store doser natriumbicarbonat. Det er også muligt at anvende citratblandinger. Optagelse natriumhydrogencarbonat formålstjenligt at kombinere med thiaziddiuretika, men sidstnævnte undertiden forværre hypokaliæmi - i disse tilfælde, samtidig administration af kalium præparater.

Behandling af renal tubulær acidose (distal form) består i udnævnelse af bicarbonater. Renal tubulær acidose med hyperkalæmiske varianter kræver administration af præparater af mineralocorticoider og sløjfe diuretika.