Progressiv kronisk pigmentær purpura: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Purpura pigmentosa chronica (syn.: purpura-pigmenteret dermatose, hæmosiderose). Afhængigt af forskellen i det kliniske billede eller forekomstmekanismen har purpura-pigmenterede dermatoser i litteraturen et stort antal former.

I M. Samilz' (1981) klassificering omfatter gruppen af purpura-pigmentære dermatoser Schambergs pigmenterede progressive dermatose, Lucas-Kapitanakis' eksemlignende purpura, Leventhals kløende purpura, forbigående pigmenterede-purpura-udslæt i underekstremiteterne og Majocchi's annulær telangiektatiske purpura, Gougerot-Blums pigmenterede purpura-lichenoid dermatitis, Hutchinsons serpiginiserende angiom, samt monologisk lignende, men ætiologisk forskellige Waldenströms hyperglobulinæmiske purpura og stasedermatitis. Kombinationen af mange former for purpura-pigmentære dermatoser i én sygdom er dårligt begrundet, og i forbindelse med dette er der behov for en mere dybdegående undersøgelse af ætiologien og patogenesen af hæmosiderose. Ifølge H. Zaun (1987) er forskellige former for hæmosiderose baseret på specifikke patologiske mekanismer.

Symptomer på kronisk progressiv purpura pigmentosa

Det kliniske billede er polymorft, men de vigtigste er tre kliniske tegn: erytem, blødninger, pigmentering. De forekommer i forskellige kombinationer. Lichenoid udslæt, eksemlignende forandringer, telangiektasier observeres sjældnere, men betragtes som tegn, der er forbundet med en eller anden form for hæmosiderose. Således er de mest karakteristiske for Schambergs sygdom pigmentering og farvestrålende punktblødninger placeret i dens zone eller i periferien, ved Majocchi's purpura - telangiektasier, ved pigmenteret purpurisk dermatitis af Gougerot-Blum - lichenoid udslæt osv. Ved længerevarende eksistens er det muligt at udvikle mild overfladisk atrofi. Kløe er som regel let, mere intens ved kløende Leventhals purpura. Sygdommen udvikler sig i anfald og spreder sig med hvert tilbagefald til stadig større områder af huden. Det begynder normalt med punktblødninger, der først optræder på knæene, i armhulerne, på bagsiden af fødderne, ofte symmetrisk, derefter på lår, torso og arme. Mænd er oftere ramt. Sygdommen kan forekomme i alle aldre, også hos børn. Forløbet er kronisk, men den generelle tilstand er ikke forstyrret. Rumpel-Leede-symptomet er kun positivt i læsionernes område. Hos nogle patienter kan processen regressere spontant.

Patomorfologi af progressiv kronisk pigmentpurpura. Hudforandringer i alle ovennævnte former for hæmosiderose er ens med nogle mindre træk. I den øvre hoveddel af dermis findes et tæt infiltrat, der består af lymfocytter, histiocytter, vævsbasofiler og fibroblaster. Blandt infiltratcellerne kan neutrofile granulocytter og plasmaceller findes, nogle gange i betydelige mængder. Ændringer i karvæggene kan defineres som produktiv-infiltrativ kapillaritis med fortykkelse af væggene og tæt infiltration af lymfoide elementer. Hæmosiderin findes næsten altid omkring karrene, såvel som blandt infiltratcellerne. Som regel er der ingen ændringer i epidermis, kun i den akutte periode observeres eksocytose i den, og i nogle tilfælde, for eksempel med eksematøs purpura af Dukas-Kyapitanakis, ujævnt udtrykt akantose og parakeratose, fokal intercellulært ødem, nogle gange med dannelse af bobler.

Histogenese af kronisk progressiv pigmentpurpura. Baseret på immunologisk analyse og det tilsvarende histologiske billede menes det, at hæmosiderose er baseret på forsinket hypersensitivitet. Ætiologiske agenser kan trænge ind i kroppen som følge af direkte kontakt eller ved indånding. Ofte kan denne gruppe af sygdomme være forårsaget af lægemidler (bromurea, biocodyl, diazepam), hvilket er bevist ved hudtests.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]