Purpura pigmentosa progressiv kronisk: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Lilla pigmentær progressiv kronisk (syn: purpurpigmenteret dermatose, hæmosiderose). Afhængig af forskellen i det kliniske billede eller mekanismen for forekomsten af purpurea-pigmentære dermatoser i litteraturen har et stort antal former.

Klassificeringen M. Samilz (1981) til gruppen purpurozno-pigmenterede dermatoser indbefatter progressiv pigmentform dermatose Shamberg, eksem ligesom purpura Lucas-Kapitanakisa. Kløe purpura Leventhal, pigment-purpuroznye forbigående udslæt og nedre ekstremiteter, ringformet teleangiektaticheskuyu purpura Mayokki pigmentosa purpurozny lichenoid dermatitis Gougerot-Blum serpiginiruyuschuyu angiomu Hutchinson og monologically lignende, men anderledes ætiologisk giperglobulinemicheskuyu purpura, Waldenströms stillestående og dermatitis. Ved at kombinere mange former purpurozno-pigmenterede dermatoser i den ene sygdom er dårligt begrundet, og angiver derfor behovet for en dybere undersøgelse af ætiologi og patogenese hemosiderosis. Ifølge N. Zaun (1987), diverse former hemosiderosis er grundlæggende specifikke patologiske mekanismer.

Symptomer på purpura pigmentær progressiv kronisk

Det kliniske billede er polymorf, men de førende er tre kliniske tegn: erytem. Blødning, pigmentering. De forekommer i forskellige kombinationer. Lichenoide udbrud, telangiectasia forekomme mindre hyppigt ekzemopodobnye ændringer, men anses for at være nogle karakteristika af en eller anden form hemosiderosis. Således er den mest karakteristiske for sygdommen betragtes Shamberg pigmentering og er placeret i sit område, eller på periferien af farverige dot blødninger, for purpura Mayokki - telangiectasia, pigment til purpuroznogo Guzhero- Blum dermatitis - lichenoid udslæt, etc. Ved længerevarende eksistens er det muligt at udvikle en let udtalt overfladisk atrofi. Kløe er som regel lille, mere intens med den kløende lilla af Leventhal. Sygdommen udvikler sig paroxysmalt og spredes med hvert tilbagefald til alle store områder af huden. Normalt begynder med dot blødninger, der optrådte første omgang, i armhulerne, på de bageste fødder, ofte symmetrisk, derefter hofter, torso, arme. Lider en kop af en mand. Sygdommen kan forekomme i enhver alder, også hos børn. Kurset er kronisk, men den generelle betingelse er ikke overtrådt. Rumpel-Leide-symptomet er kun positivt i forbindelse med læsioner. Hos nogle patienter kan processen genere sig spontant.

Pathomorphology of purpura pigmentary progressive chronic. Ændringer i huden med alle former for hæmosiderose ligner nogle små træk. I hovedsagen den øvre del af dermis udviser tætte infiltrat bestående af lymfocytter, histiocytter, vævs basofile og fibroblaster. Det kan detekteres neutrofile granulocytter og plasmaceller, undertiden i stort antal blandt celleinfiltrat. Ændringer i karvægge kan bestemmes som den produktive-infiltrativ kapillærvæggen fortykkelse og tætte infiltration af lymfoide elementer. Omkring skibene, såvel som blandt de infiltreres celler, findes næsten altid altid hemosiderin. Ændringerne i epidermis, sædvanligvis ikke kun i den akutte fase, it noter exocytose, og i nogle tilfælde, såsom zkzemopodobnoy purpura Dukas-Kyapitanakisa - ujævnt udtrykt parakeratosis og acanthose, fokal intercellulær ødem, undertiden med dannelsen af bobler.

Histogenese af purpura pigmentær progressiv kronisk. Baseret på den immunologiske analyse og det tilsvarende histologiske billede antages det, at hæmosiderose er baseret på forsinket type overfølsomhed. Ætiologiske midler kan komme ind i kroppen ved direkte kontakt eller ved inhalation, kan ret ofte denne gruppe af sygdomme forårsager lægemidler (bromkarbamid, BioKOD, diazepam), som bevises ved hjælp af hudprøver.

[1], [2], [3], [4], [5]