Vedvarende forhøjet erytem: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Vedvarende forhøjet erytem betragtes som en lokaliseret form for leukocytoklastisk vaskulitis, selvom den endelige placering af denne sygdom ikke er blevet fastslået. Der skelnes mellem en symptomatisk form forbundet med brug af lægemidler og forskellige sygdomme (ulcerøs colitis, infektioner, polyarthritis) og en langt sjældnere idiopatisk form. Der antages en mulig sammenhæng mellem vedvarende forhøjet erytem og paraproteinæmi. J. Herzberg (1980) henviser ekstracellulær Urbach-kolesterose til en variant af vedvarende forhøjet erytem. Isolerede familiære tilfælde er blevet beskrevet. Klinisk manifesterer vedvarende erythema protuberans sig ved lyserøde eller rødligblå knuder, ofte placeret i grupper nær leddene (især på håndryggen, i knæ- og albueleddenes område) og smelter sammen til store plaques med uregelmæssige, undertiden ringformede konturer, ofte med en fordybning i midten, hvilket gør dem lig annulært granulom. Sår, bulløse og hæmoragiske udslæt er mulige, og i tilfælde af infektion - udvikling af vegetation. Hyperpigmentering forbliver på stedet for regresserede foci. Hudlæsioner af den persisterende erythema protuberans-type kan observeres ved Sweets syndrom.

Patomorfologien er karakteriseret ved tegn på allergisk vaskulitis, dvs. destruktive ændringer i karvæggene og deres infiltration, samt infiltration af perivaskulært væv primært af neutrofile granulocytter med karyorrhexis-fænomener. I små kar i den øvre tredjedel af dermis ses hævelse af endotelocytter, fibrinoide forandringer, især i friske elementer, og deres infiltration af neutrofile granulocytter. I ældre elementer gennemgår karrene hyalinose, hvilket er karakteristisk for denne sygdom. Ud over neutrofile granulocytter findes lymfocytter og histiocytter i infiltratet. Efterfølgende dominerer fibrøse forandringer i karrene og dermis, men selv her kan man finde fokale inflammatoriske infiltrater af varierende intensitet, blandt hvilke cellerne er bestemt leukoklasi stedvis. Ekstracellulære kolesterolaflejringer kan være til stede i varierende mængder, hvilket er forbundet med den gule farve af nogle læsioner. Ved betydelige kolesterolaflejringer skelnes en særlig variant af denne sygdom - ekstracellulær kolesterolose, som ikke er forbundet med lipidmetabolismeforstyrrelser, men sandsynligvis er et resultat af alvorlig vævsskade med ekstra- og intracellulære kolesterolaflejringer.

Histogenese. De fleste patienter har cirkulerende immunkomplekser, forhøjede IgG- eller IgM-niveauer, og 50 % af tilfældene har en defekt i neutrofilkemotaksi. Direkte immunofluorescens med immunoperoxidasemetoden afslører aflejringer af immunoglobulinerne G, A, M og C3-komplementkomponenter omkring karrene i læsionerne. Nogle patienter lider af IgA- eller IgG-monoklonal gammopati eller myelom. Infektiøse agenser, især streptokok- og E. coli-antigener, mistænkes for at spille en rolle i sygdommen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]