Pemphigoid bullous

Bulløst pemphigoid (synonymer: pemfigoid parapemfigus, pemphigus senil, aktinisk dermatitis herpetiformis) - autoimmun sygdom udvikler, sædvanligvis hos personer over 60 år, herunder som en paraneoplaziya. Kan forekomme hos børn. Pemphigoid er en godartet kronisk sygdom, det kliniske billede, der er meget lig pemphigus vulgaris, og histologi - med dermatitis herpetiformis.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Årsager og patogenese af bullous pemphigoid

Undersøgelser har i de senere år vist, at autoimmune processer spiller en vigtig rolle i patogenesen af dermatose. Patienter bulløs pemphigoid serum og cystisk væske påvist IgG-antistof, LGA-antistoffer mod basalmembran aflejring af IgG, sjældent - IgA og NW-komponent af komplement i kælderen membran, såsom hud eller slimhinde. Det er blevet konstateret, at antistoftiter og cirkulerende immunkomplekser i pemphigoid korrelerer med aktiviteten af sygdommen.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Pathomorphology of bullous pemphigoid

Processen Nachet cytoplasmatiske processer mellem basale celler dannede talrige vakuoler, som derefter flyder sammen til dannelse af større bobler subepidermal mod skarpe ødem af dermis. Et dæk blære er uændrede epidermis, hvor celler strakte men intercellulære broer ikke er beskadiget. I fremtiden forekommer nekrose af epidermale celler. Pegeneriruyuschy epidermis, fremrykkende kanter med boble griber efterhånden bunden deraf hvorved boblen bliver intraepidermal, undertiden podrogovym. Betændelse i dermis er udtrykt på forskellige måder. Hvis vabler udviklet på intakt hud, er de perivaskulære infiltrater placeret. Hvis der dannes bobler på baggrund af den inflammatoriske proces, infiltrater i dermis er meget massiv. Sammensætning polymorf infiltration, men hovedsagelig domineret af lymfocytter og neutrofile doteret med bestemte eosinofile granulocytter, som kan være placeret i blæren indhold blandt fibrin filamenter. Når man studerer Immunomorfologichesky infiltrerer MS Nester et al. (1987) fundet i et stort antal læsioner T-lymfocytter. Herunder T-hjælper og T-suppressor, makrofager, og makrofager intraepidermal. En sådan sammensætning af infiltration angiver den rolle, cellulære immunreaktioner i dannelsen af bobler med inddragelse af makrofager proces Elektronmikroskopisk undersøgelse af læsioner i forskellige stadier af processen viste, at i de meget tidlige stadier observerede hævelse af de øvre dele af dermis, og mellem de basale celler i basalmembranen tilblivelseszone små vakuoler. Senere er der en udvidelse rum mellem plasmolemma basale celler og basale lamina, hvilket er grundlaget for boblen. Derefter er det delvist kondenseret og ødelagt. Fremgangsmåder af basale celler i kontakt med andi-celler (filtrat dermis, eosinofile granulocytter trænge epidermis og defanuliruyut deri, I 40% af tilfældene der eosinofil spongiose til tilstedeværelsen af cystisk væske kemotaktisk faktor. I 50% af tilfældene i basalmembranzone identificerede kugleformede celler, der var histologisk , ultrastrukturelt og immunologisk ikke adskilte sig fra dem i lichen planus, lupus erythematosus, dermatomyositis og andre hudsygdomme. Fremgangsmåden til direkte immunofluorescens J. Horiguchi et al. (1985) obna uzhili deri immunglobuliner G og M, C3 komponent af komplement og fibrin. Oprindelsen af disse celler er involveret destruktivt ændret epitel dæk blære.

Differentieringen af denne sygdom fra pemphigus vulgaris er ikke svært, selv med intraepidermal vesikel lokalisering. For pemphigus primære karakteristiske ændringer i epidermis, hvor formen acantholytiske bobler Mens pemphigoid acantholysis fraværende, og ændringer i epidermis er sekundære. Skelne mellem Bulløs Pemfigoid fra sygdomme med subepidermal blærer lokalisering er meget vanskeligt, ofte umuligt. Vabler er udviklet på basis af ikke-inflammatorisk, kan ikke indeholde eosinofile granulocytter, så de er svære at skelne fra bobler med epidermolysis bullosa, eller porfyria cutanea tarda. Bobler forårsaget på inflammatorisk basis er meget vanskelige at skelne fra bobler i godartet mucosal pemphigoid og dermatitis herpetiformis. Godartet slimhinde pemphigoid de observerede en mere intens nedbør bobler end med pemphigoid. Modsætning med dermatitis herpetiformis bulløs pemphigoid ingen papillære mikroabscesser danner yderligere multi kamre bobler. Fra multiforme exudativ zritemy Bulløs Pemfigoid ved fravær af perivaskulær eosinofil granulonitov beliggende nær dermal papilla mononukleære infiltrat natur nær dermoepidermalnogo forbindelser og tidlige epilermalnyh ændringer som spongiose, exocytose og necrobiosis. I alle tilfælde af vanskeligheder er immunofluorescensdiagnose nødvendig.

Histogenese af bullous pemphigoid

Pemphigoid, som pemphigus, henviser til autoimmune dermatoser. Antistoffer i denne sygdom er rettet mod to antigener - BPAg1 og BPAg2. Antigen BPAg1 placeret ved fastsættelse poludesmosom i keratinocytter i den basale lag BPAg2 antigen er også i poludesmosom og formentlig dannet kollagen type XII.

Immunoelektronmikroskopisk undersøgelse anvendelse af peroxidase-IgG antiperoksidaznogo metode viste lokalisering, C3 og C4 komponenter af komplement i basalmembran lamina lucida og den nedre overflade af den basale zpiteliotsitov. Desuden findes komplement C3-komponenten på den anden side af basalmembranen - i de øverste dele af dermis. I nogle tilfælde findes IgM-aflejringer. Cirkulerende antistoffer mod den basale membranzone er noteret i 70-80% af tilfældene, hvilket er patogmonisk for pemphigoid. Der er en række værker, der viser dynamikken i immunomorfologiske forandringer i huden på steder, hvor der dannes blærer. Således har I. Carlo et al. (1979). Studere huden i nærheden af læsionen, fundet beta1-lobulin - plasmaprotein, som regulerer den biologiske aktivitet af C3 komponent af komplement i basalmembranzone sammen med WS-komponent af komplement viste immunoglobulin G. T. Nishikawa et al. (1980) fundet antistoffer mod basale celler i intercellulære rum.

I blærens histogenese spiller også enzymer udgivet af infiltrationscellerne en rolle. Det blev fundet, at eosinofiler og makrofager akkumulerer nær basalmembranen, derefter migrere gennem den, akkumuleres i lamina lucida og mellemrummet mellem basalcellerne og basalmembranzonen. Derudover er der som reaktion på aktiveringen af komplement en udtalt degranulering af mastcellerne. Enzymer frigivet af disse celler forårsager nedbrydning af væv og derved deltage i dannelsen af blæren.

Gistopatologiya

Histologisk observeres eksfoliering af epidermis fra dermis med dannelsen af en subepidermisk blære. Acantholyse er ikke bemærket. Som et resultat af tidlig regenerering af blærens bund og dets perifere del bliver den subepidermale blære som intraepidermal. Blæreindholdet består af histiocytter, lymfocytter med en blanding af eosinofiler.

Blærens bund er dækket af et tykt lag af leukocytter og fibrin. Dermis er edematisk, diffust infiltreret og består af histiocytiske elementer, lymfocytter, antallet af eosinofiler varierer.

Fartøjer er dilateret, deres endotel er edematøst. På grund af manglen på acantholyse mangler Tzanck-celler i smudsprinterne. Placeringen af IgG og den komplementære C3-komponent er markeret langs basalmembranen.

Symptomer på bullous pemphigoid

Sygdommen forekommer normalt i individer af begge køn, i alderen over 60, men kan forekomme i alle aldre. Det vigtigste kliniske symptom er tilstedeværelsen af intense bobler der opstår på eritemato-ødematøs baggrund, sjældent på intakt hud og preimushestvenno lokaliseret til maven, ekstremiteter, i folderne i huden, i 1/3 af tilfældene på den orale slimhinde. Lokale foci observeres. Nikolsky's symptom er negativt, Tzanka-celler viser ikke. I nogle tilfælde kan der være en polymorfi udslæt, ardannelse, hovedsagelig i godartet mucosal pemphigoid obodochek og lokal ardannelse pemphigoid. Der er observationer om kombinationen af ændringer og ardannelse i bulløse læsioner fælles hos børn med IgA aflejring i dermoepilermalnoy zone på baggrund af lave IgA-titere af antistoffer mod basalmembranen, der behandles som et barn ardannelse pemfigoide lineære IgA-indskud udelukket hvis en kombination af denne proces med andre patologi. Sygdommen begynder med fremkomsten af blærer på erytematøse eller erytematøse patches, nældefeber, sjældent - den tilsyneladende intakt hud. Bobler er sædvanligvis symmetriske, sjældent er udslæt af udslætene. Bobler værdi fra 1 til 3 cm har en rund eller hemisfærisk form, fyldt med en gennemsigtig serøse indhold, som derefter kan omdannes til purulent eller hæmoragisk. På grund af tunge dæk, de er meget modstandsdygtige over for trauma og klinisk ligner dermatitis herpetiformis. Store bobler er nogle gange ikke så anspændt og ligner meget dem, der ses i pemphigus vulgaris. Samtidig med bobler synes små og store nældefeber udslæt af rød eller pink-rød farve stagnerende. Det er især tydeligt på tidspunktet for formidling, når erythematøse fænomener omkring bobler tilbagegang eller kan helt forsvinde. Efter åbning boblerne dannes let fugtige lyserød-rød erosion, som epiteliziruyutsya hurtigt, nogle gange endda på overfladen ikke har tid til at danne skorper. Stigningen i størrelsen af erosion er som regel ikke observeret, men nogle gange er deres perifere vækst noteret. Favorit bobler lokalisering er folderne i huden, underarme, den indvendige overflade af skuldre, krop, inderlår. Mucosal nederlag usædvanligt, men den resulterende erosion klinisk ligner erosion ved almindelige pemphigus på mundslimhinden eller vagina.

Subjektivt, udslæt ledsages af en svag kløe, sjældent - kløe, smerte og feber. I alvorlig udbredt strømning, og også hos ældre og underernærede patienter, er der konstateret tab af appetit, generel svaghed, vægttab og undertiden død. Sygdommen varer i lang tid, perioder med eftergivelse veksler med perioder med tilbagefald.

Forløbet af sygdommen er kronisk, prognosen er meget gunstigere end hos pemphigus.

Differential diagnose

Bullous pemphigoid skal skelnes fra den sande pemphigus. Under sin herpetiform dermatitis, multiform exudativ erytem mv.

[16], [17], [18], [19]

Behandling af bullous pemphigoid

Udført terapi afhænger af sværhedsgraden af kurset og prævalensen af processen. Terapi skal være omfattende og individuel. Det vigtigste terapeutiske middel - glucocorticosteroid-lægemidler, der foreskrives med en hastighed på 40-80 mg prednisolon pr. Dag med et gradvist fald. Måske udnævnelsen af højere doser af lægemidlet. Opmuntrende resultater observeres ved anvendelse af immunsuppressive midler (cyclosporin A) og cytostatika (methotrexat, azathioprin, cyclophosphamid). Der er rapporter om høj terapeutisk effekt i kombinationen af glukokortikosteroider med methotrexat, azathiprin eller plasmaphorese. For at øge effektiviteten af terapi ordineres kortikosteroider samtidig med systemiske enzymer (phlogenzyme, vobenzyme). Dosis afhænger af sværhedsgraden af sygdommen og i gennemsnit er 2 tabletter 2-3 gange om dagen. Eksternt anilinfarvestoffer, cremer, salver indeholdende glukokortikosteroider.