Fusion af nyrer

Fusion af nyrerne er en anomali med fusion af to modsatrettede nyrer til ét organ. Det forekommer i 3,5% af tilfældene af nyremisdannelser.

[ 1 ], [ 2 ]

Årsager nyrefusioner

Årsagen til fusionen er fusionen af to metanefrogene blastemer i det tidligste stadie af embryonal udvikling - før nyrernes migration fra embryoets kaudale dele. Som følge heraf forstyrres processerne for migration af nyrestrukturerne til lænderegionen af dens rotation. Derfor er fusionerede nyrer altid dystopiske. Indvækst af metanefroskanalerne forekommer uden anomalier, derfor forstyrres nyrernes histologiske struktur ikke, og urinlederne strømmer altid ind i blæren på et typisk sted. Langt de fleste patienter med nyrefusion (88,6%) har unormal blodcirkulation.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Symptomer nyrefusioner

Fusion af nyrerne kan være ensidig (I-formet nyre) og tosidig (hesteskoformet, galletformet eller klumpformet, L-formet nyre). S-formet nyre refererer også til ensidig fusion af nyrerne.

Bilateral fusion af nyrerne kan være symmetrisk (hver nyre er placeret homolateralt) eller asymmetrisk (én nyre er placeret heterolateralt).

Ved symmetrisk fusion kan nyrerne være forbundet med deres nedre poler, sjældent med deres øvre poler, hvilket danne en såkaldt hesteskoformet nyre, eller med hele deres overflade, hvilket skaber en galetteformet eller klumpformet nyre.

Hesteskonyre er den mest almindelige anomali af formen (0,25% af befolkningen). Blandt alle defekter er den ret almindelig - 2,8%. Fusion af de nedre segmenter ses normalt, og hos 1,5-3,8% - de øvre. Hesteskonyre har i 70% af tilfældene en unormal blodforsyning (ifølge vores data - 84,62%). Strukturen af nyrebægerne er usædvanlig: den øvre gruppe er mere udviklet, den nedre er underudviklet.

Sygdomme i hestesko-nyren forekommer meget oftere end i en normal nyre - fra 75 til 80% af observationerne. Ifølge AV Ayvazyan og AM Voyno-Yasenetsky opdages patologiske processer i hestesko-nyren i 68,6% af observationerne, og de mest almindelige er hydronefrose - 41,7%, urolithiasis - 23,6%. pyelonefritis - 19,4%, hypertension - 15,2%. Ved hydronefrose kombineres plastikkirurgi med isthmusresektion. Når der opdages nyresten, anvendes alle moderne behandlingsmetoder, herunder DLT og KLT, samt åben kirurgi. Andelen af sidstnævnte i strukturen af kirurgisk behandling falder dog fra år til år på grund af fremkomsten af minimalt invasive teknikker. Behandling af pyelonefritis sigter mod at genoprette urodynamikken og ordinere patogenetisk behandling.

En ekstremt sjælden anomali, der ikke er beskrevet i klassificeringen af NA Lopatkin og AV Lyulko, er den såkaldte skiveformede nyre, hvor fusion ikke kun forekommer ved alle poler, men også ved de mediale laterale overflader.

En galletformet eller klumpformet nyre har en fælles cortex og en fibrøs kapsel. Denne ekstremt sjældne udviklingsdefekt diagnosticeres med en frekvens på ét tilfælde pr. 26.000 obduktioner. I dette tilfælde er organet normalt placeret i det lille bækken homolateralt eller heterolateralt. Nyrebækkenet er altid placeret anteriort. I klinisk praksis kan en klumpformet nyre forveksles med en tumor i det retroperitoneale rum og fjernes.

Asymmetrisk fusion er karakteriseret ved, at en af nyrerne er placeret heterolateralt. Dette sker af to årsager: fusion af metanefrogene blastemer med forskydning af et af dem til den modsatte side eller indvækst af metanefroskanaler i ét metanefrogen blastema og reduktion af det homolaterale blastema.

En L-formet nyre opstår, når den nederste pol på den ene nyre og den øverste pol på den anden nyre smelter sammen, og når den ene af dem er placeret på tværs. En S-formet nyre dannes, når den nederste pol på den ene nyre smelter sammen med den øverste pol på den anden nyre, og når de er placeret lodret. I en S-formet nyre er bægrene på den ene halvdel af nyren rettet lateralt, og bægrene på den anden halvdel er rettet medialt. Hvis den embryoniske rotation er fuldstændig, og bægrene på begge nyrer er rettet i samme retning, kaldes en sådan nyre I-formet. Således kan I-formede og S-formede nyrer klassificeres som unilaterale fusioner.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnosticering nyrefusioner

Diagnose af formanomalier er ikke vanskelig. Allerede på ultralydsstadiet er det muligt at få information om typen af denne eller den anden nyrefusion, såvel som om patologiske processer i den.

Fordelene ved MR og MSCT i forhold til angiografi inkluderer mindre invasivitet i undersøgelsen, samt at man får mere fuldstændige oplysninger om tilstanden af nyreparenkym, urinveje og forholdet til tilstødende organer.

[ 13 ], [ 14 ]