Aplasi (agenese) af nyrerne

Agenese eller aplasi af nyrerne er en anatomisk kvantitativ anomali, hvor nyrens agenese er det fuldstændige mangel på et organ, og udtrykket aplasi indebærer, at orgelet er repræsenteret ved en uudviklet knopp, der mangler en normal nyrekonstruktion. I tilfælde af nyrernes aplasi udføres dets funktion af det andet parrede organ, som er hypertrophied på grund af udførelsen af yderligere kompenserende arbejde.

[1],

Epidemiologi

En ultralydsscreening af 280.000 børn i skolealderen fastslog, at nyreplasi forekommer med en hyppighed på 1 ud af 1200 personer (0,083%).

[2], [3]

Årsager aplasi (agenese) af nyrerne

Agenese eller aplasi af nyren opstår, når kanalen af metanephros ikke vokser til det metanærogeniske blastema. I dette tilfælde kan urineren være normal, forkortet eller helt fraværende. Det fuldstændige fravær af urineren kombineres hos mænd med fravær af vas deferens, cystiske ændringer af den sædvanlige vesikel, hypoplasi eller fraværet af en testikel på den samme side, hypospadier forbundet med karakteristika for embryonal morfogenese.

Både nyregenesis og aplasi af nyren betragtes som abnormiteter i urinsystemet, medfødte misdannelser. Alvorlige anatomiske abnormiteter kan forårsage fosterdød i utero, mere kompenserede tilfælde manifesteres ikke af kliniske tegn og detekteres under dispensationsundersøgelser eller tilfældigt. Nogle anatomiske abnormiteter kan udvikles progressivt gennem livet og blive diagnosticeret i alderdommen. Agenesis eller aplasi kan også provokere nyresygdom, hypertension eller pyelonefritis.

Uregelmæssigheder i urinsystemet er forskellige, de er opdelt i kategorier - kvantitative, anomalier af stilling, uregelmæssigheder i forholdet og patologi af nyrernes struktur. Bilateral nyregenesis er fuldstændig fravær af et parret organ, som heldigvis sjældent findes og diagnosticeres. Denne patologi er ikke kompatibel med livet. Ofte er der et ensidigt fravær eller underudvikling af nyrerne.

Nyreider er kendt siden oldtiden, i et af deres værker beskriver Aristoteles tilfælde, hvor et levende væsen kunne eksistere uden milt eller en enkelt nyre. I middelalderen var lægerne også interesserede i anatomisk nyrepatologi og endog forsøgt at beskrive aplasi (underudvikling) af nyren i et barn i detaljer. Men lægerne gennemførte ikke store fuldtidsstudier, og kun i begyndelsen af det sidste århundrede, professor N. Sokolov etablerede hyppigheden af nyreanomalier, der opstod. Moderne medicin har konkretiseret statistikken og præsenterer data om denne indikator - agenese og aplasi blandt alle patologier i urinsystemet er 0,05%. Det blev også fundet, at underudvikling af nyrerne oftest rammer mænd.

[4], [5]

Risikofaktorer

Følgende provokerende faktorer anses for at være klinisk etablerede og statistisk bekræftede: 

• Genetisk prædisponering.
• Infektionssygdomme hos kvinder i graviditetens første trimeter - rubella, influenza.
• Ioniserende stråling af en gravid kvinde.
• Ukontrolleret indtagelse af hormonelle antikonceptionsmidler.
• Diabetes hos en gravid kvinde.
• Kronisk alkoholisme.
• Venereal sygdomme, syfilis.

[6], [7], [8], [9], [10]

Symptomer aplasi (agenese) af nyrerne

Hos kvinder kan misdannelse kombineres med livmoderen unicornuate eller bicornuate, livmoderhypoplasia og underudvikling af vagina (Rokytansky-Kyustera-Haser syndrom). Fraværet af den ipsilaterale binyren ledsager nyregenesisen i 8-10% af tilfældene. Med denne anomali observeres næsten altid kompenserende hypertrofi af den kontralaterale laterale nyre. Bilateral aplasi af nyrerne er uforenelig med livet.

[11]

Forms

• Bilateral anomali (fuldstændig fravær af nyrer) - bilateral agenese eller arseni. Fosteret dør som regel i utero, eller det fødte barn dør i de første timer eller dage af livet på grund af nyresvigt. Moderne metoder kan bekæmpe denne patologi ved hjælp af organtransplantation og regelmæssig hæmodialyse. 
• Agenesis af den rigtige nyre - ensidig agenesis. Dette er en anatomisk defekt, som også er medfødt. En sund nyre overtager den funktionelle belastning, der kompenserer for utilstrækkelighed, så meget som dets struktur og størrelse tillader. 
• Agenesis af venstre nyren er et identisk tilfælde af agenesis af den rigtige nyre. 
• Aplasia af den højre nyre er praktisk talt uadskillelig fra agenese, men nyrerne er et rudimentært fibrøst væv uden renal glomeruli, ureter og bækken. 
• Aplasi i venstre nyren er en anomali, der er identisk med underudviklingen af den højre nyre.

Der er også mulige varianter af agenese, hvor urineren bevares og virker ret normalt, i fravær af urineren, synes patologiens kliniske manifestationer mere udtalte.

Som regel er der i en klinisk praksis en ensidig uregelmæssighed af forståelige grunde - bilaterale agenter er ikke forenelige med livet.

[12], [13], [14]

Agenesis af den rigtige nyre

Ifølge kliniske manifestationer er ret nyregenesis ikke meget forskellig fra venstre nyrelab, men der er en mening fra autoritative urologer, nefrologer, at fraværet af den rigtige nyre er meget mere almindelig end den venstre nyregenesis og hos kvinder. Måske skyldes dette den anatomiske specificitet, fordi den rigtige nyre er lidt mindre, kortere og mere mobil end venstre, normalt bør den være placeret under, hvilket gør den mere sårbar. Agenesis af den rigtige nyre kan manifestere fra barnets første fødselsdage, hvis venstre nyren ikke er i stand til kompenserende funktion. Symptomer på agenesis omfatter polyuri (overdreven vandladning), vedvarende regurgitation, som kan beskrives som opkastning, total dehydrering, hypertension, generel forgiftning og nyresvigt.

Hvis venstre nyren antager funktionen af den manglende højre, manifesterer agenesen af den højre nyre praktisk taget ikke symptomatisk og findes tilfældigt. Diagnosen kan bekræftes ved computeriseret tomografi, ultralyd og urografi. Børnelæger, såvel som forældre, bør også være opmærksomme på et barns overflade, en fladtrykt næse (fladt ryg i næsen og bred næsebro), stærkt fremspringende frontallober, for lave aurikler, eventuelt deformeret. Ocular hypertelorisme er ikke et specifikt symptom, der indikerer nyrens genese, men ledsager ofte det, samt en stigning i underlivet, deformerede underdele.

Hvis agenesen af den højre nyre ikke udgør en trussel for helbredet og ikke manifesterer sig som en åbenlys patologisk symptomatologi, kræver denne patologi i princippet ikke særlig behandling, patienten er konstant opmærksom på urologen og gennemgår regelmæssige screeningsundersøgelser. Det vil ikke være overflødigt at opretholde en passende kost og holde sig til forebyggende foranstaltninger for at mindske risikoen for udvikling af nyresygdomme. Hvis agenesien til den højre nyre ledsages af vedvarende nyresygdom eller geninjektion af urin fra urinerne ind i nyrerne, er livslang hypotensiv behandling ordineret, er der indikationer på organtransplantation.

[15], [16]

Agenesis af venstre nyren

Denne uregelmæssighed er næsten identisk med den retlige nyres oprindelse, bortset fra at normalt den venstre nyren skal være lidt mere skubbet frem end den rigtige nyre. Agenesis af venstre nyren er en mere byrdet sag, da dens funktion skal udføres af den rigtige nyre, som er mere mobil og mindre funktionel i naturen. Derudover er der information, der imidlertid ikke er bekræftet af universel urologisk statistik, at agenesen af venstre nyren ofte ledsages af manglende urinleders mund, dette gælder primært for mandlige patienter. En sådan patologi kombineres med agenese af den sædvanlige kanal, blærehypoplasien og anomali af de sædvanlige vesikler.

Visuelt udtrykt agenese af venstre nyren kan bestemmes af de samme parametre som den retlige nyres agenese, der er dannet på grund af medfødte intrauterin misdannelser - mangel på vand og kompression af fosteret: Næsens brede ryg, overdrevent brede øjne (hypertelorisme), en typisk person med Potter syndrom - blødt ansigt med underudviklet hage, lavtliggende ører, med fremtrædende epikantiske folder.

Agenesis af venstre nyren hos mænd er mere udtalt i den følelse af symptomatologi, det manifesterer sig i konstant smerte i lyskeområdet, smerter i sakrummet, vanskeligheder med ejakulation, fører ofte til svækkede seksuelle funktioner, impotens og infertilitet. Behandling, der kræver agenese af venstre nyren afhænger af aktivitetsniveauet hos den sunde, højre nyre. Hvis den korrekte nyrekompensering øges og fungerer normalt, er det kun symptomatisk behandling muligt, herunder forebyggende antibakterielle foranstaltninger for at mindske risikoen for udvikling af pyelonefrit eller urinvejs uropatologi. Der kræves også en dispensarregistrering hos en nefrolog og regelmæssige undersøgelser af urin, blod, ultralydsscreening. Mere belastede tilfælde af agenese betragtes som indikationer for nyretransplantation.

[17], [18]

Aplasi af den rigtige nyre

Som regel betragtes underudvikling af en af nyrerne som en relativt gunstig anomali sammenlignet med agenese. Aplasi af den rigtige nyre i normal drift af en sund venstre nyren må ikke vise kliniske tegn hele sit liv. Aplasi af den rigtige nyre er ofte diagnosticeret tilfældigt med en omfattende undersøgelse for en helt anden sygdom. Mindre almindeligt er det defineret som en mulig årsag til vedvarende hypertension eller nefropatologi. Kun en tredjedel af alle patienter, der har en underudviklet eller "forskrækket" nyre, som det også kaldes, er registreret hos en nephrolog for aplasi i løbet af livet. Kliniske symptomer er ikke specifikke, og måske forklarer dette den sjældne påvisning af denne anomali.

Blandt de tegn, der indirekte kan indikere, at en af nyrerne muligvis er underudviklet, er der periodiske klager over mavesmerter i underlivet, i lænderegionen. Smerter forbundet med væksten af embryonalt fibrøst væv og klemning af nerveender. Et af tegnene kan også være vedvarende hypertension, som ikke kan styres af tilstrækkelig terapi. Aplasi af den rigtige nyre kræver normalt ikke behandling. En sparsom kost er nødvendig, hvilket reducerer risikoen for stress på en hypertrofieret nyre, der udfører en dobbelt funktion. Også med vedvarende hypertension ordineres passende behandling ved hjælp af sparsomme diuretika. Aplasia af den rigtige nyre har en gunstig prognose, som regel lever mennesker med en nyre et fuldt udviklet kvalitetsliv.

Aplasi i venstre nyren

Aplasi i venstre nyren samt aplasi af den rigtige nyre er ret sjælden, ikke mere end hos 5-7% af alle patienter med urinvejsforstyrrelser. Aplasia kombineres ofte med en underudvikling af nærliggende organer, for eksempel en blærens abnormitet. Det antages, at aplasi af venstre nyren er oftest diagnosticeret hos mænd og ledsages af en underudvikling af lungerne, kønsorganer. Hos mænd er aplasi af venstre nyren diagnosticeret sammen med aplasi i prostata, testikel og vas deferens. Hos kvinder er de underudviklede bihuler i livmoderen, ureteret, selve blodets aplasi (tohornet livmoder), aplasi i de intrauterin skillevægge, fordobling af vagina og så videre.

Underudviklet nyre har ikke ben, bækken og kan ikke fungere og udskille urin. Aplasi af venstre nyren samt aplasi af den højre nyre kaldes i den urologiske praksis en ensom nyre, det vil sige en. Dette refererer kun til nyrerne, som er tvunget til at fungere, for at udføre dobbelt arbejde kompenserende.

Aplasi i venstre nyren er detekteret tilfældigt, da det ikke manifesterer sig som klinisk udtrykte symptomer. Kun funktionelle ændringer og smerter i sikkerhedsnyrerne kan give anledning til urologisk undersøgelse.

Den rigtige nyre, som er tvunget til at udføre arbejdet med en aplastisk venstre nyre, er normalt hypertrofieret, kan have cyster, men oftere har den en helt normal struktur og kontrollerer fuldstændig homøostasis.

Aplasi af venstre nyren hos både børn og voksne kræver ikke specifik behandling, med undtagelse af forebyggende foranstaltninger for at reducere risikoen for bakteriel infektion i en enkelt ensom nyre. En sparsom kost, vedligeholdelse af immunsystemet, maksimal undgåelse af infektion med vira og infektioner sikrer et helt sundt, fuldt liv for en patient med en enkelt fungerende nyre.

[19], [20]

Diagnosticering aplasi (agenese) af nyrerne

Diagnose af sygdommen udføres ved hjælp af røntgen nerveangiografi såvel som spiral CT eller MSCT og magnetisk resonans angiografi. Agenese, renal aplasi diagnosticeres ikke ved hjælp af andre diagnostiske metoder.

[21], [22],