Nefrotisk syndrom hos børn

Nefrotisk syndrom - symptom omfattende udtrykt proteinuri (mere end 3 g / l), hypoproteinæmi, hypoalbuminæmi og Dysproteinemia udtrykt og dissemineret ødem (perifert, abdominal, anasarca), hyperlipidæmi og lipiduriyu.

Nefrotisk syndrom hos børn er opdelt i primært forbundet med den primære sygdom i de faktiske glomeruli af nyrerne og sekundæret, forårsaget af en stor gruppe medfødte arvelige og erhvervede sygdomme.

[1], [2], [3], [4],

Patogenese af nefrotisk syndrom

I forekomsten af vand-elektrolyt ubalance, er ødem udvikling af nefrotisk syndrom får værdien af renin-angiotensin-aldosteronsystemet, antidiuretiske og natriuretisk hormon, kallikrein-kinin-systemet og prostaglandin. Tab i urinen hos mange proteiner fører til ændringer i koagulation og fibrinolyse. I nefrotisk syndrom er der et underskud på antikoagulantia (nitrombin III - plasmakofaktor af heparin); lidelser i fibrinolytisk system - indholdet af fibrinogen øges. Alt dette bidrager til hyperkoagulering og trombose. Særligt farligt er trombose af nyrerne. Således er nefrotisk syndrom ledsaget af en række ændringer i homeostase.

I dannelsen af nefrotisk ødem overvejes også det atriale natriuretiske peptids (ANP) rolle. Overtrædelse af den normale effekt af ANP på transportprocesser i nyrekanalernes samlingskanaler ledsages af et fald i natriurese og akkumulering af intravaskulær væske, som bidrager til dannelsen af nefrotisk ødem. Således er nefrotisk syndrom ledsaget af en række ændringer i homeostase.

I det nefrotiske syndrom er membranen og membran-proliferative glomerulonephritis, sjældent den fokal-segmentale glomerulosclerose, oftest noteret.

Nefrotisk syndrom primært:

• Medfødt og infantil:
  • medfødt "finsk type" med mikrocystose;
  • "Fransk type" med diffuse mesangiale ændringer;
  • nefrotisk syndrom med minimale ændringer;
  • nefrotisk syndrom med mesangioproliferative ændringer eller med fokalsegmentel glomerulosklerose.
• Nefrotisk syndrom i primær glomerulonefritis:
  • Nefrotisk syndrom med minimale ændringer;
  • Nefrotisk syndrom med membranøse ændringer eller fokalsegmentel glomerulosklerose; membran-proliferativ, mesangioproliferativ, ekstrakapillær med semilunium, fibroplastisk (skleroserende) ændringer.

Nefrotisk syndrom er sekundært med arvelige, medfødte og erhvervede sygdomme:

• diffuse bindevævssygdomme (systemisk lupus erythematosus);
• systemisk vaskulitis;
• smitsomme sygdomme (tuberkulose, syfilis, hepatitis, malaria);
• diabetes mellitus
• reaktioner på medicin (antiepileptika, præparater af guld, vismut, kviksølv, antibiotika, vitaminer);
• trombose af nyrerne.

Nefrotisk syndrom kan manifestere sig som komplet og ufuldstændig, ren og blandet (med hæmatatur og arteriel hypertension) symptomkompleks.

Det primære nefrotiske syndrom er medfødt og nefrotisk syndrom i primær glomerulonephritis.

Morfologiske variationer primær nefrotisk syndrom, glomerulonephritis: Minimale ændringer membranøs, fokal segmentær, mesangiocapillary (membranoproliferativ proliferativ) ekstrakapillære halvmåneformet, fibroplastic.

I strukturen af det primære nefrotiske syndrom dominerer glomerulonefrit med minimal forandring hos børn i alderen 1-7 år (mere end 85-90%), den såkaldte lipoidnefrose.

Hos børn i alderen 12-16 år i strukturen domineres af primær glomerulonefritis, membranoproliferativ glomerulonephritis (alle 3 typer) ofte manifesteret blandet nefrotisk syndrom med hæmaturi og / eller hypertension, der har alvorlig prognose.

Nefrotisk syndrom

Nefrotisk syndrom er en af de mest udtalte og karakteristiske manifestationer af akut og kronisk nyresygdom hos børn. Tilstedeværelsen af et nefrotisk syndrom angiver altid skader på nyrerne, primært eller i sammenhæng med andre sygdomme. Udseendet af nefrotisk syndrom i nyresygdomme vidner for den øgede aktivitet af nyreprocessen.

Symptomer på nefrotisk syndrom

Karakteriseret af ødem - første ansigt, øjenlåg, så - i lænderegionen, ben. Bleg hud. Oliguri forbundet med hypovolemi, hyperaldosteronisme, rørformet skade.

Typisk sekundært hyperaldosteronisme nefrotisk syndrom, hvilket resulterer i forsinket krop natrium, vand og dermed, selv om der blod hyponatriæmi.

Hos børn udvikler hypovolemi ofte spontant i det indledende stadium af det nefrotiske syndrom, når hastigheden af proteintab overstiger hastigheden af proteinmobilisering fra ekstravaskulære depoter, dets syntese ved leveren.

Kurset af nefrotisk syndrom

Ofte bølget, tilbagevendende. Tilbagevendende nefrotisk syndrom - forekomst af mindst 2 tilbagefald i bess; ofte tilbagevendende kursus - 2 eller flere tilbagefald i besses eller 4 eller mere om et år, da tilbagefaldet fandt sted inden for 2 måneder efter seponering af behandlingen. Under fuldstændig remission forstå patientens tilstand, når proteinuri på mindre end 4 mg / m ² / time eller mindre end 10 mg / kg / time, og serum albumin niveau er lig med eller mere end 35 g / l. Partiel remission er fjernelse af ødem, hypo- og dysproteinemia, reducerer den daglige proteinuri til mindre end 3,5 g / d eller bevare det i området fra 5-40 mg / m ² / t og serumalbumin 30 g / l.

Behandling af nefrotisk syndrom

Regimet under sengens hævelse kan føre til en stigning i diurese, da det hydrostatiske tryk på underekstremiteterne i vandret stilling reduceres, hvilket letter væskens retur fra det interstitielle rum til plasmaet. Adgang til frisk luft.

Kosten er saltfri 2-3 uger med den efterfølgende gradvise introduktion fra 0,5-1 g til 3 g pr. Dag. Hypochlorid kost forbliver i mange år. Proteiner med høj biologisk værdi på 1 g / kg legemsvægt under hensyntagen til det daglige proteinab. Fedtindholdet giver mindre end 30% af det samlede kalorieindtag med et højt forhold mellem polyumættede / mættede fedtsyrer af linolsyre i en mængde, der tilvejebringer mindst 10% af totale kalorier og lav i kolesterol.

Det anbefales at bruge havfisk, rejer, havkalke, som øger blodets fibrinolytiske aktivitet. Anvendelse af vegetabilsk olie. Det er tilrådeligt at inkludere i kosten af havre rig på fosfolipider, i form af grød, gelé, bouillon. Under konvergens af ødem indføres produkter, der indeholder kalium: bagt kartofler, rosiner, tørrede abrikoser, svesker, bananer, græskar, courgetter. Væsken er ikke begrænset. Eliminerende kost er ordineret til børn med en historie med allergisk anamnese.

Narkotikabehandling af nefrotisk syndrom

Med minimale ændringer ordineres behandling med glucocorticoider. Den indledende dosis prednisolon er 2 mg / kg / dag (ikke mere end 60-80 mg) i 4 uger dagligt. Et fald i den maksimale dosis foretages, forudsat at der ikke er proteinuri i 3 på hinanden følgende urintest. Dosis reduceres med 2,5-5 mg hver uge. Derefter udføres intermitterende terapi - 3 dage i træk, en pause på 4 dage eller en dag senere. Varigheden af det første kursus er fra 2 måneder til 2 år (vedligeholdelsesdosis er normalt 10-15 mg / dag). Hvis en vellykket behandling forbliver monoterapi med prednisolon. Når ofte tilbagevendende NA bundet til hormonbehandling, cytotoksiske midler - cyclophosphamid eller methylprednisolon (3 dage pulsterapi 20 mg / kg per dag intravenøst efterfulgt af indgivelse af prednison hver anden dag i 6 måneder). I hormonresistent nefrotisk syndrom - fravær af normalisering og urinparametre indtræden af kliniske laboratorium remission i behandlingen af glucocorticosteroid i 4-8 uger - glucocorticosteroider administreres cyclophosphamid og 1,5-2 mg / kg til 16 uger.

Indikationer for heparin i risikoen for trombotiske komplikationer:

1. hypoalbuminæmi under 20-15 g / l;
2. hyperfibrinogenæmi over 5 g / l;
3. reduktion af antithrombin III op til 70%.

Når hypoalbuminæmi under 15 g / l med det formål at forhindre hypovolæmiske krise vist intravenøst drop reopoliglyukina efterfulgt Lasix bolus 1 mg / kg (eller uden det).

Med hypoalbuminæmi under 15 g / l til forebyggelse af trombotiske komplikationer, kan de valgte lægemidler være curantyl i en dosis på 3-4 mg / kg / dag eller et tiklid på 8 mg / kg / dag. Med henblik på at korrigere hyperlipidæmi og lipiduri, er et tilskud til eikonol foreskrevet, samt præparater, som blokerer syntesen af kolesterol og lipoproteiner med lav densitet - lipostabil, lovastatin. For at stabilisere cellemembraner, brug alfa-tocopherol, Essentiale forte, Dimefosfon. For at forebygge og behandle osteopeni og osteoporose anvendes calciumcarbonat, calciumgluconat. Med ARVI - reaferon, interferon.

Klinisk opfølgning udføres af en børnelæge og nefrolog inden overførsel af barnet til en voksen polyklinisk. Efter udskrivning fra hospitalet udføres en urinalyse i de første 3 måneder en gang hver anden uge, så i løbet af det første år for observation - en gang om måneden i andet år og efterfølgende år, en gang i kvart. Ved hvert besøg hos lægen måles blodtrykket, behandlingskorrektion og observation udføres. Med sammenfaldende sygdomme er det obligatorisk at studere urin i løbet af sygdommen og 10-14 dage efter afslutningen af det. En konsultation af ENT læge og tandlæge udføres hver sjette måned. Det er nødvendigt at sanitere kroniske fokaler for infektion.

Prognosen afhænger af glomerulonefritis morfologi. Med minimale ændringer - mere gunstige, med andre former bør prognosen være forsigtig med fokalsegmentel sklerose - ugunstig udvikling af kronisk nyresvigt.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]