Nefrotisk syndrom hos børn

Nefrotisk syndrom er et symptomkompleks, der omfatter udtalt proteinuri (mere end 3 g/l), hypoproteinæmi, hypoalbuminæmi og dysproteinæmi, udtalt og udbredt ødem (perifert, cystisk, anasarka), hyperlipidæmi og lipiduri.

Nefrotisk syndrom hos børn er opdelt i primært, forbundet med en primær sygdom i nyrernes glomeruli, og sekundært, forårsaget af en stor gruppe af medfødte arvelige og erhvervede sygdomme.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Patogenese af nefrotisk syndrom

Ved forekomst af vand-elektrolytforstyrrelser, udvikling af ødemer ved nefrotisk syndrom, er renin-angiotensin-aldosteronsystemet, antidiuretiske og natriuretiske hormoner, kallikrein-kinin og prostaglandinsystemerne af betydning. Tabet af mange proteiner med urin fører til ændringer i koagulation og fibrinolyse. Ved nefrotisk syndrom etableres en mangel på antikoagulantia (antithrombin III - plasma-cofaktor for heparin); forstyrrelser i det fibrinolytiske system - indholdet af fibrinogen stiger. Alt dette bidrager til hyperkoagulation og trombedannelse. Trombose i nyrevenerne er særlig farlig. Derfor ledsages nefrotisk syndrom af en række ændringer i homeostasen.

Atrialt natriuretisk peptid (ANP) spiller også en rolle i dannelsen af nefrotisk ødem. Forstyrrelse af ANP's normale effekt på transportprocesser i nyretubuliets samlekanaler ledsages af et fald i natriurese og ophobning af intravaskulær væske, hvilket bidrager til dannelsen af nefrotisk ødem. Nefrotisk syndrom ledsages således af en række ændringer i homeostasen.

Ved nefrotisk syndrom observeres oftest membranøs og membranøs-proliferativ glomerulonefritis, sjældnere fokal segmental glomerulosklerose.

Primært nefrotisk syndrom:

• Medfødt og infantil:
  • medfødt "finsk type" med mikrocystisk sygdom;
  • "Fransk type" med diffuse mesangiale forandringer;
  • nefrotisk syndrom med minimal forandring;
  • nefrotisk syndrom med mesangioproliferative forandringer eller med fokal segmental glomerulosklerose.
• Nefrotisk syndrom ved primær glomerulonefritis:
  • Minimal forandring nefrotisk syndrom;
  • Nefrotisk syndrom med membranøse forandringer eller fokal segmental glomerulosklerose; membranøs-proliferative, mesangioproliferative, ekstrakapillære med halvmåner, fibroplastiske (skleroserende) forandringer.

Nefrotisk syndrom sekundært, ved arvelige, medfødte og erhvervede sygdomme:

• diffuse bindevævssygdomme (systemisk lupus erythematosus);
• systemisk vaskulitis;
• infektionssygdomme (tuberkulose, syfilis, hepatitis, malaria);
• diabetes mellitus;
• reaktioner på medicin (antiepileptiske lægemidler, guld, vismut, kviksølvpræparater, antibiotika, vitaminer);
• renal venetrombose.

Nefrotisk syndrom kan manifestere sig som et komplet og ufuldstændigt, rent og blandet (med hæmaturi og arteriel hypertension) symptomkompleks.

Primært nefrotisk syndrom omfatter medfødt og nefrotisk syndrom ved primær glomerulonefritis.

Morfologiske varianter af primært nefrotisk syndrom ved glomerulonefritis: minimale forandringer, membranøse, fokal-segmentale, mesangiokapillære (membranøs-proliferative), ekstrakapillære med halvmåner, fibroplastiske.

I strukturen af primært nefrotisk syndrom hos børn i alderen 1-7 år dominerer glomerulonefritis med minimale ændringer, den såkaldte lipoidnefrose, (mere end 85-90%).

Hos børn i alderen 12-16 år er strukturen af primær glomerulonefritis domineret af membranøs-proliferativ glomerulonefritis (alle 3 typer), som oftest manifesterer sig ved blandet nefrotisk syndrom med hæmaturi og/eller arteriel hypertension, hvilket har en alvorlig prognose.

Nefrotisk syndrom

Nefrotisk syndrom er en af de mest udtalte og karakteristiske manifestationer af akutte og kroniske nyresygdomme hos børn. Tilstedeværelsen af nefrotisk syndrom indikerer altid skade på nyrerne - primær eller som en del af andre sygdomme. Forekomsten af nefrotisk syndrom ved nyresygdomme indikerer øget aktivitet i nyreprocessen.

Symptomer på nefrotisk syndrom

Karakteristisk for ødem er det først i ansigtet, øjenlågene, derefter i lænden, benene. Bleghed i huden. Oliguri forbundet med hypovolæmi, hyperaldosteronisme, skade på tubuli.

Sekundær hyperaldosteronisme er typisk for nefrotisk syndrom, hvilket resulterer i natrium- og dermed væskeretention i kroppen, selvom der er hyponatriæmi i blodet.

Hos børn udvikler hypovolæmi sig ofte spontant i den indledende fase af nefrotisk syndrom, når hastigheden af proteintab overstiger hastigheden af proteinmobilisering fra ekstravaskulære depoter og dets syntese i leveren.

Forløb af nefrotisk syndrom

Ofte bølgende, tilbagevendende. Recidiverende nefrotisk syndrom er forekomsten af mindst 2 tilbagefald inden for 6 måneder; hyppigt er et recidiverende forløb 2 eller flere tilbagefald inden for 6 måneder eller 4 eller mere om året, når tilbagefaldet opstod inden for 2 måneder efter ophør af behandlingen. Fuldstændig remission forstås som patientens tilstand, når proteinurien er mindre end 4 mg/m2 ^/ time eller mindre end 10 mg/kg/time, og serumalbuminniveauet er lig med eller højere end 35 g/l. Delvis remission betyder eliminering af ødem, hypo- og dysproteinæmi, et fald i daglig proteinuri til et niveau på mindre end 3,5 g/dag eller opretholdelse af det inden for 5-40 mg/m2 ^/ time, og serumalbumin er mere end 30 g/l.

Behandling af nefrotisk syndrom

Sengeleje i perioden med ødem kan føre til en øget diurese, da det hydrostatiske tryk på underekstremiteterne falder i vandret position, hvilket letter tilbagevenden af væske fra det interstitielle rum til plasmaet. Adgang til frisk luft.

Kost - saltfri i 2-3 uger med efterfølgende gradvis introduktion af 0,5-1 g til 3 g pr. dag. Hypochlorid-diæten varer i mange år. Proteiner med høj biologisk værdi 1 g/kg kropsvægt under hensyntagen til det daglige proteintab. Fedtindhold udgør mindre end 30 % af fødevarens samlede kalorieværdi med et højt forhold af flerumættede/mættede fedtsyrer, linolsyreindhold i en mængde, der udgør mindst 10 % af fødevarens samlede kalorieværdi, og lavt kolesteroltal.

Det anbefales at bruge havfisk, rejer, tang, som øger blodets fibrinolytiske aktivitet. Brug af vegetabilsk olie. Det er tilrådeligt at inkludere havre, der er rige på fosfolipider, i kosten i form af grød, gelé, afkog. I perioden med reduktion af ødem introduceres produkter, der indeholder kalium: bagte kartofler, rosiner, tørrede abrikoser, svesker, bananer, græskar, squash. Væske er ikke begrænset. En eliminationsdiæt ordineres til børn med en belastet allergisk anamnese.

Lægemiddelbehandling af nefrotisk syndrom

Med minimale ændringer ordineres glukokortikoidbehandling. Den initiale dosis af prednisolon er 2 mg/kg/dag (højst 60-80 mg) dagligt i 4 uger. Den maksimale dosis reduceres, forudsat at der ikke er proteinuri i 3 på hinanden følgende urinprøver. Dosis reduceres med 2,5-5 mg hver uge. Derefter udføres intermitterende behandling - 3 dage i træk, en pause på 4 dage eller hver anden dag. Varigheden af det første forløb er fra 2 måneder til 2 år (vedligeholdelsesdosis er normalt 10-15 mg/dag). Hvis behandlingen er vellykket, fortsættes prednisolon-monoterapi. Ved hyppigt tilbagevendende NS tilføjes cytostatika til hormonbehandlingen - cyclophosphamid eller methylprednisolon (pulsbehandling i 3 dage, 20 mg/kg dagligt intravenøst, efterfulgt af prednisolon hver anden dag i 6 måneder). Ved hormonresistent nefrotisk syndrom - manglende normalisering af urinparametre og indtræden af klinisk og laboratoriemæssig remission under behandling med glukokortikosteroider i 4-8 uger - ordineres glukokortikosteroider og cyclophosphamid 1,5-2 mg/kg i op til 16 uger.

Indikationer for heparin i tilfælde af risiko for trombotiske komplikationer:

1. hypoalbuminæmi under 20-15 g/l;
2. hyperfibrinogenæmi over 5 g/l;
3. reduktion af antitrombin III til 70 %.

I tilfælde af hypoalbuminæmi under 15 g/l er intravenøs dropadministration af rheopolyglucin efterfulgt af jetadministration af Lasix 1 mg/kg (eller uden) indiceret for at forhindre hypovolæmisk krise.

Ved hypoalbuminæmi under 15 g/l kan det foretrukne lægemiddel for at forebygge trombotiske komplikationer være curantil i en dosis på 3-4 mg/kg/dag eller ticlid 8 mg/kg/dag. For at korrigere hyperlipidæmi og lipiduri ordineres kosttilskuddet eikonal, samt lægemidler, der blokerer syntesen af kolesterol og lavdensitetslipoproteiner - lipostabil, lovastatin. For at stabilisere cellemembraner anvendes alfa-tocopherol, essentiale forte, dimephosphone. Calciumcarbonat, calciumgluconat anvendes til at forebygge og behandle osteopeni og osteoporose. Ved akutte respiratoriske virusinfektioner - reaferon, interferon.

Ambulant observation udføres af en børnelæge og en nefrolog, indtil barnet overflyttes til en voksenklinik. Efter udskrivelse fra hospitalet udføres urinprøver hver 2. uge i de første 3 måneder, derefter en gang om måneden i det første observationsår og en gang i kvartalet i det andet år og de efterfølgende år. Ved hvert lægebesøg måles blodtrykket, behandlingen justeres, og observation udføres. Ved interkurrente sygdomme er urinprøver obligatoriske under sygdommen og 10-14 dage efter dens afslutning, og en øre-næse-hals-læge og tandlæge konsulteres en gang hver 6. måned. Sanering af kroniske infektionsfokus er nødvendig.

Prognosen afhænger af glomerulonefritis morfologi. Ved minimale ændringer - mere gunstig, ved andre former bør prognosen være forsigtig, ved fokal segmental sklerose - ugunstig, udvikling af kronisk nyresvigt.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]