Akut og kronisk nefrotisk syndrom

Hvis patienten slog nyrerne og ødemer vises og diagnose detekterer tilstedeværelsen af proteinuri, elektrolytforstyrrelser, protein og fedt metabolisme, kan lægen stille en diagnose "nefrotisk syndrom" er et begreb, der anvendes i medicin i omkring 70 år. Tidligere blev sygdommen kaldt nephrose, eller lipoid nefrose.

Nefrotisk syndrom udvikler sig ofte på grund af inflammatoriske processer i nyrerne såvel som mod andre komplekse patologier, herunder autoimmune.

Definition af et nefrotisk syndrom: Hvad er det?

Den sygdom, vi overvejer, er et kompleks af symptomer, en patologisk tilstand, hvor der forekommer en signifikant daglig udskillelse af protein med urinvæske (mere end 3,5 g / 1,73 m²). Patologi er også præget af hypoalbuminuri, lipiduri, hyperlipidæmi, ødem.

Hos raske mennesker er den daglige fysiologiske udskillelse af protein gennem nyrerne mindre end 150 mg (oftere - ca. 50 mg). Sådanne proteiner repræsenteres af plasmaalbuminer, enzym og hormonelle stoffer, immunoglobuliner, nyreglycoprotein.

Hvis nefrotisk patologi detekterede overtrædelser såsom gipoalbuminuriya, Dysproteinemia, hyperlipidæmi, lipiduriya og udtalt hævelse af ansigt, i hulrummene og over hele kroppen.

Nefrotisk syndrom er opdelt i primær og sekundær type, afhængigt af sygdommens ætiologi. Den primære type siges, hvis den udvikler sig på baggrund af andre nyresygdomme. Sekundær diagnosticeret type, noget mindre: dens udvikling er forbundet med "interferens" af andre sygdomme (kollagenoser, gigtfeber, hæmoragisk vaskulitis, kronisk suppurativ inflammationer, infektioner, cancer, allergier osv.).

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologi

Årligt optages 2-7 primære tilfælde af nefrotisk syndrom pr. 100.000 indbyggere. Sygdommen kan forekomme i enhver alder, for eventuelle krænkelser af nyrefunktionen.

Graden af spredning hos børn er ca. 14-15 tilfælde pr. 100.000.

[6], [7], [8], [9], [10]

Årsager nefrotisk syndrom

Årsagerne til nefrotisk syndrom er mangfoldige, men oftest udvikler sygdommen som følge af glomerulonefritis - enten akut eller kronisk. Statistikker viser, at komplikationer med glomerulonephritis forekommer hos omkring 75% af tilfældene.

Andre hyppige faktorer er:

• primær amyloidose;
• gipernefroma;
• nefropati i graviditet.

Sekundært nefrotisk syndrom udvikler sig i baggrunden:

• diabetes mellitus
• infektiøse patologier (såsom malaria, syfilis, tuberkulose);
• autoimmune sygdomme (systemisk lupus erythematosus, systemisk sklerodermi, reumatoid arthritis);
• allergiske processer;
• nodosa;
• septisk endokarditis;
• hæmoragisk vaskulitis;
• limfogranulematoz;
• alvorlig forgiftning
• ondartede processer
• trombotiske komplikationer, der påvirker renale vener, inferior vena cava;
• hyppige og lange behandlingsforløb med forskellige lægemidler, herunder kemoterapi.

Denne type udvikling af nefrotisk sygdom, hvis årsag ikke kan bestemmes, kaldes idiopatisk. Det forekommer hovedsageligt hos børn.

[11], [12]

Risikofaktorer

Udviklingen af nefrotisk syndrom kan fremkaldes af sådanne risikofaktorer:

• langvarig eller regelmæssig behandling med ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (acetylsalicylsyre, voltaren);
• hyppig og langvarig behandling med antibiotika
• infektionssygdomme (tuberkulose, syfilis, malaria, hepatitis B og C, humant immundefektvirus);
• allergiske processer;
• autoimmune processer;
• endokrine sygdomme (skjoldbruskkirtel sygdom, diabetes, etc.).

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19],

Patogenese

Hidtil er der kendt en række teorier, ifølge hvilke formodentlig udviklingen af det nefrotiske symptomkompleks forekommer. Den mest sandsynlige er det immunologiske begreb ved sygdommens begyndelse. Dens bevis er den hyppige udvikling af patologi hos mennesker i kroppen, hvor der er allergiske og autoimmune processer. Denne teori bekræftes også af en stor procentdel af vellykket behandling med immunosuppressive midler. Under udvikling af det nefrotiske syndrom i blodet dannes immunkomplekser, hvilket er en konsekvens af forholdet mellem interne og eksterne antigener og antistoffer.

Formade immunokomplekser er i stand til at slå sig ned i nyrerne, hvilket forårsager en gensidig inflammatorisk proces. Der er krænkelser af mikrocirkulationen i glomeruliets kapillære netværk, koagulering inde i karrene er stigende.

Filtrering af glomeruli forstyrres af ændringer i permeabiliteten. Som et resultat - krænkelser i proteinmetabolisternes processer: proteinet trænger ind i urinvæsken og forlader kroppen. Øget udskillelse af protein forårsager hypoproteinæmi, hyperlipidæmi osv.

I nefrotisk syndrom ændres organs udseende også: nyren stiger i volumen, det interkalære lag ændrer farve og bliver rødlig, og det kortikale lag bliver gråagtigt.

Patofysiologi

Urinproteinudskillelse i væsken opstår som et resultat af forstyrrelse af endotelceller i det kapillære netværk, glomerulære basalmembran - dvs. Strukturer, normalt plasma protein selektivt filtrering, en strengt på volumen og masse.

Skaderne på disse strukturer forstås dårligt i glomeruliets primære læsion. Formentlig begynder T-lymfocytter at frigive den cirkulerende permeabilitetsfaktor redundant eller hæmme produktionen af en inhiberende permeabilitetsfaktor, hvilket reagerer på udseendet af uopdagelige immunogener og cytokiner. Blandt andre mulige faktorer kan arvelige anomalier af proteiner, der udgør den glidende glomerulære membran, ikke udelukkes.

[20], [21], [22], [23], [24], [25],

Symptomer nefrotisk syndrom

Kliniske manifestationer afhænger i høj grad af den oprindelige årsag til udseendet af patologi.

De første store tegn er hævelse, stigende anæmi, generel forringelse af velvære, krænkelse af diurese mod oliguri.

Det generelle billede af et nefrotisk syndrom er repræsenteret af sådanne symptomer:

• forurening af urin, et kraftigt fald i dets daglige mængde;
• varierende grader af puffiness, fra moderat til meget alvorligt;
• en sammenbrud i styrke, en voksende følelse af træthed;
• tab af appetit, tørst, tør hud og slimhinder;
• sjældent (for eksempel i nærværelse af ascites) - kvalme, diarré, ubehag i maven;
• hyppig smerte i hovedet, i nedre ryg;
• muskelkramper og smerte (med langvarigt forløb af nefrotisk syndrom)
• dyspnø (på grund af ascites og / eller hydropericarditis);
• apati, mangel på mobilitet;
• hudens hud, forværring af huden, negle, hår;
• øget hjertefrekvens
• Udseendet af en tæt plak på overfladen af tungen, en stigning i underlivet;
• tegn på øget blodkoagulering.

Nefrotisk syndrom kan udvikle sig ved forskellige hastigheder - både gradvist og hurtigt. Derudover skelne mellem det rene og blandede forløb af sygdommen. Forskellen ligger i den ekstra tilstedeværelse af højt blodtryk og hæmaturi.

• Ødem i nefrotisk syndrom kan udtrykkes på forskellige måder, men de er altid til stede. I første omgang ophobes væsken i ansigtets væv - under øjnene, på kinderne, i panden og i underkæben. Et sådant tegn hedder "et nephrotus ansigt". Over tid ophobes ophopningen af væske til andre væv - der er edematøse ekstremiteter, lændehvirvelsøjlen, ascites, hydropericardium, hydrothorax udvikler sig. I svære tilfælde udvikler anasarca - puffiness i kroppen som helhed.

Ømemekanismen i nefrotisk syndrom er anderledes. For eksempel fremkaldes ofte puffiness af det forøgede indhold i blodet af natriumchlorid. Med overskydende væskevolumen i kroppen begynder fugt at trænge igennem vaskulærvæggen i et antal lokaliserede væv. Desuden ledsages nefrotisk syndrom af øget tab af albumin med urinvæske, hvilket fører til en ubalance i det onkotiske tryk. Som følge heraf efterlader fugt med yderligere kraft vævet.

• Oliguri med nefrotisk syndrom er farligt, fordi det kan provokere udviklingen af sådanne komplikationer som nyresvigt. Hos patienter kan det daglige urinvolumen være 700-800 ml og endnu mindre. Samtidig overskrides indholdet af protein, lipider, patogene mikroorganismer signifikant, og til tider er blod til stede (for eksempel med glomerulonefritis og systemisk lupus erythematosus).
• Ascites med nefrotisk syndrom observeres mod en baggrund af alvorlig patologi. Væsken ophobes ikke kun i vævene, men også i kropshulerne - især i maveskavheden. Samtidig dannelse af ascites med akkumulering af fugt i de perikardiale og pleurale hulrum indikerer det hurtige udseende af diffus (udbredt) ødem i kroppen. I en lignende situation taler de om udviklingen af en generel dropsy eller anasarka.
• Arteriel hypertension i nefrotisk syndrom er ikke et grundlæggende eller obligatorisk symptom. Trykindikatorer kan øges i tilfælde af et blandet forløb af nefrotisk syndrom - for eksempel med glomerulonefrit eller systemiske sygdomme.

Nefrotisk syndrom hos voksne

Voksne lider af nefrotisk syndrom hovedsagelig i alderen 30-40 år. Patologi opfattes hyppigere som følge af glomerulonefritis, pyelonefritis, primær amyloidose, hypernephrose eller nefropati under graviditeten.

Sekundær nefrotisk syndrom er ikke direkte relateret til nyresygdom og forekommer under indflydelse af kollagenoser, reumatiske patologier, purulente processer i kroppen, og parasitære infektionssygdomme

Nefrotisk syndrom hos kvinder og mænd udvikler sig med omtrent samme frekvens. Sygdommen manifesterer sig i de fleste tilfælde i et "scenario", mens det førende symptom er proteinuri mere end 3,0 g / dag, nogle gange når 10-15 g og endnu mere. Op til 85% af proteinet udskilt med urin er albumin.

Hypercholesterolemi er også i stand til at nå en grænse på 26 mmol / liter og mere. Men medicin beskriver også tilfælde, hvor kolesterolindholdet var i det øvre normale interval.

Hvad angår puffiness, betragtes dette tegn meget specifikt, som det findes hos de fleste patienter.

Nefrotisk syndrom hos børn

Nefrotisk syndrom i et overvældende antal børn er idiopatisk. Patogenesen af en sådan smertefuld tilstand, der passerer med minimal forstyrrelse, er endnu ikke blevet fuldt undersøgt. Formentlig den observerede stigning i glomerulær permeabilitet for plasmaprotein på grund af påvirkning af cirkulerende faktorer på glomerulær kapillærnet, med yderligere åbninger mellem læsionerne processer podocytterne. Sandsynligvis frigiver aktive T-killere lymfokiner, der påvirker glomerulær permeabilitet med hensyn til plasmaproteiner, hvilket fører til proteinuri.

De første kliniske tegn hos børn er hævelse, som kan forekomme lidt efter lidt eller intenst, fanger flere og flere væv.

Prognosen for  nefrotisk syndrom i barndommen  afhænger af respons på behandling med glukokortikosteroider og immunosuppressorer. Med steroidfølsomt nefrotisk syndrom opnås remission i 95% af tilfældene uden at nedsætte nyrefunktionen.

Den steroidresistente variant er i stand til at udvikle sig til CRF's terminale fase (inden for 5-10 år).

Niveauer

• Akut nefrotisk syndrom er karakteriseret ved hævelse, som opstår om morgenen i ansigtet, og tættere på aftenen "falder" til underbenene. Der er også oversvømmelse og et fald i mængden af urinvæske. Patienter klager over svaghed, apati, hovedpine. Hvis symptomerne ikke vises dramatisk, men stigende gradvist, taler de om sygdoms subakutiske forløb.
• Kronisk nefrotisk syndrom diagnosticeres, når patologiens hovedbetegnelser enten forekommer eller forsvinder (normalt med et andet tidsinterval - det vil sige forværringen kan ske en gang hvert par måneder eller om seks måneder). Det kliniske billede af eksacerbationsperioden ligner symptomatologien af akut nefrotisk syndrom. Med regelmæssige gentagelser taler de om sygdommens overgang til en kronisk tilbagevendende form.

[26], [27], [28], [29], [30], [31]

Forms

Standard nefrotisk syndrom er opdelt i primær og sekundær type (vi skrev allerede om det ovenfor). Dog bør der tages hensyn til andre eksisterende patologier, der kan udvide den generelle forståelse af sygdommen.

• Medfødt nefrotisk syndrom er en patologi, der udvikler sig hos en baby, inden den bliver 3 måneder gammel. Medfødte sygdomme er primær (genetisk forårsaget syndrom) eller sekundær (på baggrund af sådanne fosterskader som en spytkirtel sygdom, toxoplasmose, syfilis, tuberkulose, HIV, nyrevenethrombose). Primær syndrom refererer til den autosomale recessive arvede patologi, der manifesterer sig bogstaveligt fra den første dag i barnets liv. Med svær proteinuri og udvikling af nyreinsufficiens er der høj risiko for dødelighed - i flere måneder.
• Idiopatisk nefrotisk syndrom er en patologi, der diagnosticeres i 90% af tilfældene hos børn. Der er flere histologiske former for idiopatisk patologi: det er en sygdom med minimal forandring, mesangiumproliferation og fokal segmental glomerulosklerose. Sygdommen med minimale ændringer i 95% af tilfældene er fuldstændig genoprettet af patienterne. Med spredning af mesangium i 5% af tilfældene forekommer diffus vækst af mesangialceller og matrix. Det samme er observeret med fokal segmental glomerulosklerose, men billedet suppleres også med segmentært arvæv. Idiopatisk nefrotisk syndrom forekommer i enhver alder, oftere - i en alder af 2-6 år. En provokerende faktor kan være en lille infektion eller en mild allergi eller endda en insektbid.
• Nefrotisk syndrom med glomerulonefritis udvikler sig i omkring 75% af tilfældene. Det kan siges, at udviklingen af sygdommen er en komplikation af glomerulernes inflammatoriske patologi. Ifølge varianten af sygdomsforløbet er der:
  • akut glomerulonephritis med nefrotisk syndrom (varer mindre end tre måneder);
  • subakut glomerulonefritis (varer fra tre til 12 måneder);
  • kronisk glomerulonephritis med nefrotisk syndrom (symptomatologien stiger hele året, der er stor risiko for dannelse af nyresvigt).
• Nefrotisk syndrom med amyloidose - er en af de manifestationer af systemisk amyloidose, som interfererer med protein-kulhydrat metabolisme og i nyrevæv er aflejret amyloid - en kompleks polysaccharid-protein-forbindelse, adfærdsforstyrrelse orgel funktionalitet. For amyloidose er altid forbundet med udviklingen af nefrotisk syndrom med efterfølgende overgang til kronisk form af nyresvigt.
• Nefrotisk edematøst syndrom diagnosticeres med tre obligatoriske komponenter: ændringer i permeabiliteten af karvægge, natriumretention, reduktion af onkotisk blodtryk. Patogenesen af dette syndrom bestemmes af forholdet mellem aktiviteten af forskellige kropssystemer, der regulerer opretholdelsen af natrium-vandig homeostase.
• Nefrotisk syndrom af den finske type er en autosomal recessiv type medfødt patologi, som detekteres fra starten af den nyfødte til tre måneder. Histologi gør det muligt at opdage klare forlængelser af nephronets proximale områder og andre ændringer, såvel som mange glomeruli med en overvurderet diametrisk størrelse og føtal glomeruli. Årsagen til denne patologi er en genmutation (NPHS1-gen). Anvendelsen af dette udtryk forklares af den høje forekomst af en sådan sygdom i Finland.
• Den fulde type patologi er karakteriseret ved et komplet sæt symptomer, der er typiske for denne sygdom. Ufuldstændigt nefrotisk syndrom ledsages af fraværet af et typisk træk - for eksempel er udpræget proteinuri diagnosticeret med mindre hævelse.
• Nefrotisk syndrom i diabetes mellitus udvikler sig mod en baggrund af diabetisk nefropati. Denne patologiske tilstand betragtes som meget farlig for patienten og består af flere faser: mikroalbuminuri, proteinuri og terminalfase i CRF. Udviklingen af det nefrotiske symptomkompleks i dette tilfælde skyldes ændringer og lidelser, som normalt forekommer i det langsigtede forløb af diabetes mellitus.
• Infantilt nefrotisk syndrom er et pædiatrisk begreb, hvilket betyder, at sygdommen har optrådt i et barn, hvis alder ikke overstiger 1 år.
• Nefrotisk syndrom i SLE er forårsaget af udviklingen af såkaldt lupus nefritis - en af de mest farlige og prognostisk vigtige manifestationer af sygdommen. Mekanismen for udseendet af sygdommen refererer til immunokompleksvarianter. Bindingen af antistoffer mod DNA og andre autoantistoffer til den basale membran i nyrernes glomeruli fører til komplementstimulering og rekruttering af inflammatoriske strukturer til glomeruli.
• Nefrotisk syndrom med hæmaturi tilhører ikke varianterne af sygdommens klassiske forløb. Hvis en smertefuld tilstand ledsages af blodets udseende i urinvæsken, skal du tale om en blandet form for patologi.

Afhængigt af kroppens reaktion til det konventionelle behandlingsforløb med prednisolon er det nefrotiske syndrom opdelt i en steroid-følsom og steroidresistent form.

Steroid-følsomt syndrom er karakteriseret ved begyndelsen af remission i 2-4 uger (mindre ofte - 6-8 uger) fra tidspunktet for behandlingens start. Til gengæld er den steroidfølsomme form opdelt i underkategorier:

• ikke-tilbagevendende type (komplet, langsigtet remission);
• sjældent tilbagevendende type (tilbagefald noteres sjældnere end 2 gange om 6 måneder);
• ofte tilbagevendende type (tilbagefald noteres mindst to gange, end to gange om seks måneder);
• steroidafhængigt nefrotisk syndrom (gentagelse af sygdommen observeres på baggrund af et fald i dosen af prednisolon eller senest to uger efter, at lægemidlet blev trukket tilbage);
• senfølsom variant (remission kommer efter 8-12 uger fra begyndelsen af modtagelsen af steroider.

Steroidresistent nefrotisk syndrom er et forløb af sygdommen, hvor kroppens respons i form af remission er fraværende under et fuldt 2-måneders forløb af prednisolon.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Komplikationer og konsekvenser

Ved et nefrotisk syndrom er der forskellige patologiske ændringer i en organisme. Med længerevarende eksistens kan de føre til udvikling af negative konsekvenser, for eksempel:

• Infektiøse komplikationer er en konsekvens af både svækket immunitet og en stigning i organismens patogene modtagelighed. Forøg risikoen for sygdomsfaktorer såsom tab af immunoglobulin med urinvæske, mangel på protein, brug af immunosuppressorer. Infektiøse komplikationer kan udløses af streptokokker, pneumokokker og andre gram (-) bakterier. Den hyppigst registrerede udvikling af patologier som lungebetændelse, sepsis, peritonitis.
• Lipidmetabolismeforstyrrelse, aterosklerotiske ændringer, myokardieinfarkt - disse komplikationer udløses normalt af en stigning i kolesterolindholdet i blodet, en acceleration af hepatisk proteinsyntese, et fald på lipase i blodet.
• Krænkelser af calciummetabolisme forårsager igen et fald i knogletæthed, en ændring i knoglens struktur, som er fyldt med mange problemer. Denne komplikation forventes formodentlig ved tab af urin vitamin D-bindende protein, forringelse af calciumabsorption såvel som intensiv behandling med steroidmidler.
• Trombotiske komplikationer diagnosticeres ofte hos patienter med nefrotisk syndrom. Forøgelsen i koagulering forklares ved tab af urin af antikoagulerende proteiner af profibrinolysin og antithrombin III. Samtidig er der en stigning i faktorerne for blodtykkelse. For at undgå denne komplikation anbefaler læger at tage antikoagulantia i løbet af de første seks måneder efter udviklingen af nefrotisk patologi.
• Reduktion i volumenet af cirkulerende blod forekommer imod hypoalbuminæmi og et fald i det onkotiske plasmattryk. Komplikation udvikler sig med et fald i serumalbumin til under 1,5 g / dl.

Blandt andet kan mindre hyppige konsekvenser af et nefrotisk syndrom tildele en hypertoni, en jernmangelanæmi.

Tilbagefald af et nefrotisk syndrom kan udvikle sig med en steroidafhængig form af sygdommen. For at forhindre gentagne episoder af sygdommen, gennemgår patienterne en detaljeret undersøgelse og vælger behandlingen grundigt med alle tilgængelige muligheder. Hyppigheden af tilbagefald afhænger af sværhedsgraden af sygdommen såvel som på den generelle tilstand af patientens krop.

[38], [39], [40], [41], [42]

Diagnosticering nefrotisk syndrom

De vigtigste diagnostiske kriterier for nefrotisk syndrom er kliniske og laboratoriedata:

• Tilstedeværelsen af indikatorer for svær proteinuri (mere end 3 g / dag for voksne, mere end 50 mg / kg / dag for børn);
• indekser af hypoalbuminæmi mindre end 30 g / l såvel som disproteinæmi;
• varierende grader af hævelse (fra relativt lille ødem til anasarca);
• gingival lipider og dyslipidemier;
• aktive koagulationsfaktorer
• forstyrret metabolisme af fosfor og calcium.

Undersøgelsen, inspektionen og instrumentanalysen er også obligatorisk og informativ. Allerede under undersøgelsen kan lægen være opmærksom på generel puffiness, tør hud, forekomst af en plaque på tungen, et positivt symptom på Pasternatsky.

Ud over en lægeundersøgelse skal det næste trin være sådanne diagnostiske procedurer - både laboratorium og instrumentelle.

Analyser i laboratoriet omfatter obligatorisk indsamling af blod og urin:

Generel blodprøve for nefrotisk syndrom

Sygdommen er karakteriseret ved et forhøjet niveau af blodplader, leukocytter og ESR, et nedsat niveau af hæmoglobin.

Biokemisk blodprøve for nefrotisk syndrom

Kvaliteten af proteinmetabolisme er præget af hypoproteinæmi, hypoalbuminæmi og en stigning i antallet af a-globuliner. Derudover er der en stigning i niveauet af kolesterol og triglycerider. Vejledende for nedsat nyrefunktion er forøgede indhold af urinstof, urinsyre, kreatinin. Hvis den egentlige årsag til nefrotisk symptom blev glomerulonephritis, vil lægen være opmærksom for tegn på inflammation (forøget C-reaktivt protein, øget seromucoid, hyperfibrinogenemia).

Immunologisk blodprøve

Det gør det muligt at fastsætte tilstedeværelsen af T- og B-lymfocytter, immunokomplekser, lupusceller i blodbanen.

Hyperlipidæmi hos nefrotisk syndrom kan være det første tegn på nyresvigt, men ikke altid: nogle gange er det blot angiver tilstedeværelsen af aterosklerose eller til visse patienter med ernæringsmæssige problemer. Særlige laboratorieundersøgelser kan detektere fraktioner tilhørende lipider. Vi taler om low-density lipoprotein, high-density lipoprotein, satsen for total kolesterol og triglycerider.

Hypercholesterolemi med nefrotisk syndrom er sekundært. I en sund person indikeres et forhøjet kolesterolniveau i nærvær af> 3,0 mmol / liter (115 mg / dl). Ifølge henstillingerne fra ESC / EAS er der ingen indikation for niveauet af kolesterol, der bestemmer hyperkolesterolemi. Derfor skelne fem specifikke intervaller af indholdet af LDL-C, som følge af hvilken behandlingsstrategien er bestemt.

Urinalyse total

Sygdommen er karakteriseret ved cylindruri, hyperproteinuri. Erythrocytter i urinen kan påvises, den specifikke tyngdekraft stiger.

Bakteriologisk undersøgelse af urin

Hjælper med at identificere bakterier fundet i urin (i nærvær af bakteriuri).

En prøve af Nechiporenko	Der er en stigning i indholdet af cylindre, leukocytter og erythrocytter.
Prøven i Zimnitskiy	Det gør det muligt at bestemme hyperisostenuri og oliguri, karakteristisk for det nefrotiske symptomkompleks.
En test for Reberga-Tareev	Oliguri og nedsat glomerulær filtrering noteres.

Proteinuri bestemmes under en generel urintest: mængden af protein overstiger normalt 3,5 g / dag. Urinvæske er uklar, hvilket tjener som yderligere bevis for tilstedeværelsen i protein, patogene mikroorganismer, fedtstoffer, slim.

Instrumentdiagnostik omfatter:

Nyrebiopsi	Det udføres ved prøveudtagning af organvæv til yderligere mikroskopi. Denne procedure giver dig mulighed for at karakterisere nyreskade.
Nyre ultralyd	Det hjælper med at overveje organernes struktur, størrelse, lokalisering, nyrernes form, for at bestemme forekomsten af feberprocesser, cyster. Nefrotisk syndrom på ultralyd er også karakteriseret ved tilstedeværelsen af ascites.
Lungernes radiografi	Forstyrrelser er patologiske forandringer i lungesystemet og mediastinum.
Dynamisk scintigrafi	Tillader dig at vurdere strømmen af urinvæske fra nyrerne i urinerne til blæren.
Urografi	Radiografisk procedure baseret på nyrernes egenskaber for at fjerne specielle kontrastmidler efter deres indføring i kroppen. Røntgen tegn på nefrotisk syndrom kan udtrykkes i polymorfisme og asymmetri af forstyrrelser, hvilket afhænger af forholdet mellem inflammatoriske og sklerotiske processer i organerne.
Elektrokardiografi	Det udføres til evaluering af elektrolytforstyrrelser i kroppen med nefrotisk patologi.

[43], [44], [45], [46], [47], [48]

Differential diagnose

Differentiering udføres mellem forskellige glomerulopatier, hvilket igen kan medføre sygdommens udvikling:

• sygdommen med minimal ændringer (lipoid nefrose) er den mest almindelige underliggende årsag til idiopatisk nefrotisk syndrom hos børn;
• fokalsegmentel glomerulosklerose er en sjælden række steroidresistent nefrotisk syndrom;
• glomerulonefritis (herunder den membranproliferative form af sygdommen);
• membranøs og IgA-nefropati.

Akut pyelonefritis er kendetegnet ved en pludselig stigning i temperaturen til 38-39 ° C, et pludseligt udseende af svaghed, kvalme, ødem. Cilindrarium, proteinuri, erytrocyturi anses ikke for specifikke for pyelonefritis symptomer, derfor er de blandt de første vejledende tegn til at udføre differentiel diagnose.

Akut nyresvigt kan udvikle sig som en komplikation af det nefrotiske syndrom. Derfor er det meget vigtigt at lægge mærke til forringelsen i rette tid og give patienten passende lægehjælp. Den første fase af udviklingen af OPN er præget af øget hjertefrekvens, lavere blodtryk, kuldegysninger, feber. Efter 1-2 dage opstår oligoauna, kvalme, opkastning. Karakteristisk er også ammoniakens lugt af vejrtrækning.

Kronisk nyresvigt er en konsekvens af sygdommens akutte forløb og ledsages af en gradvis døende af nyrevæv. Blodet øger mængden af kvælstofmetabolisme produkter, huden bliver tør med en gullig tinge. På patienten falder immuniteten kraftigt: hyppig ORZ, tonsillitis, pharyngitis er karakteristiske. Sygdommen opstår med periodiske forbedringer og forværring af tilstanden.

Forskelle mellem nefrotisk og nefritisk syndrom

Der er to symptom, hvis navne er ofte forvirrede: men i mellemtiden er de to helt forskellige sygdomme, der opstår på baggrund af betændelse i nyrerne glomeruli. Det nefritiske syndrom fremkaldes sædvanligvis af en autoimmun strukturel læsion af glomerulus. En sådan tilstand i alle tilfælde ledsages af en stigning i blodtrykket indikatorer og tegn på urinvejssygdomme (urin syndrom karakteriseret ved symptomer, såsom røde blodlegemer, proteinuri til 3,0-3,5 g / liter, leukocyturi, cylindruria). Tilstedeværelsen af ødem er ikke obligatorisk, som i nefrotisk syndrom, men de kan være til stede - som en let hævelse af øjenlåg, underarme eller fingre.

I den nefritiske variant skyldes puffiness ikke en mangel på proteiner, men fra retentionen af natrium i blodbanen.

[49], [50]

Behandling nefrotisk syndrom

Behandling af patienter med nyresygdom og behandling af nefrotisk syndrom håndteres af en nefrolog. Som regel indlægges patienter på hospitalet for at bestemme årsagen til sygdommen, at yde akutpleje, samt når der opstår komplikationer.

Forebyggelse

For at forhindre udviklingen af nefrotisk sygdom skal du forsøge at følge sådanne regler:

• Det er nødvendigt at overholde den optimale tilstand af drikkevæsker. Du kan drikke almindeligt rent vand, grøn te, compote af tørrede frugter eller bær, tranebær eller tranebærsmor. En lille tilstrømning af væske ind i kroppen kan føre til "fastgørelse" af bakterier i urinsystemet, såvel som dannelse af nyresten.
• Det er ønskeligt at regelmæssigt drikke urtete baseret på "nyre" urter: persille, bjørnebær, tranebærblade, bjørneør.
• I den relevante sæson er det nødvendigt at være opmærksom på brugen af birkesap, bær, grøntsager og frugter (æbler, agurker, courgetter, vandmeloner).
• Normale kostvaner kan forhindres af visse kostvaner, især strenge mono-kostvaner. Nyrer har brug for et fuldt og regelmæssigt indtag af både væske og mad.
• For nyrer er hypodynamien katastrofal. Derfor må du i videst muligt omfang lede en aktiv livsstil: gå, svømme, danse, cykle osv.

Ved eventuelle første tegn på funktionsfejl fra nyrerne, bør man konsultere en læge: man bør ikke engagere sig i selvmedicinering (især ved brug af antibakterielle og andre kraftfulde lægemidler). Forkert behandling kan føre til udvikling af alvorlige komplikationer, som ofte forbliver hos en person for livet.

[51], [52], [53], [54], [55], [56], [57]

Vejrudsigt

Prognosen for nefrotisk syndrom kan være anderledes afhængigt af sygdommens ætiologi. Du kan håbe på en fuldstændig opsving, hvis symptomkomplekset var en konsekvens af en helbredes patologi (fx en smitsom sygdom, en tumorproces, stofforgiftning). Dette ses i omkring hvert andet barn, men hos voksne - meget sjældnere.

En relativt gunstig prognose kan siges, hvis et bestemt tilfælde af en nefrotisk sygdom lader sig til hormonbehandling eller i immunosuppressive tilstande. Individuelle patienter oplever en selvstændig forsvinden af tilbagefald af patologi i fem år.

I autoimmune processer udføres palliativ behandling overvejende. Diabetisk nefrotisk syndrom nærmer sig ofte det endelige resultat i 4-5 år.

I en patient er prognosen i stand til at ændre sig under påvirkning af infektiøse patologier mod baggrunden af forhøjet blodtryk med vaskulær trombose.

Det nefrotiske syndrom, kompliceret af nyreinsufficiens, har det mest ugunstige kursus: det afsluttende stadium kan forekomme allerede i to år.

[58], [59], [60]