Akut og kronisk nefrotisk syndrom

Hvis patientens nyrer er påvirket, og der opstår ødem, og diagnostik bestemmer tilstedeværelsen af proteinuri, elektrolyt-, protein- og fedtstofskifteforstyrrelser, kan lægen diagnosticere "nefrotisk syndrom" - dette udtryk har været brugt i medicin i omkring 70 år. Tidligere blev sygdommen kaldt nefrose eller lipoid nefrose.

Nefrotisk syndrom udvikler sig ofte som følge af inflammatoriske processer i nyrerne, såvel som på baggrund af andre komplekse patologier, herunder dem af autoimmun karakter.

Definition af nefrotisk syndrom: Hvad er det?

Den sygdom, vi overvejer, er et kompleks af symptomer, en patologisk tilstand, hvor der er en betydelig daglig udskillelse af protein med urin (mere end 3,5 g/1,73 m²). Patologien er også karakteriseret ved hypoalbuminuri, lipiduri, hyperlipidæmi og ødem.

Hos raske mennesker er den daglige fysiologiske udskillelse af protein gennem nyrerne mindre end 150 mg (normalt ca. 50 mg). Sådanne proteiner er repræsenteret af plasmaalbuminer, enzym- og hormonstoffer, immunoglobuliner og renalt glykoprotein.

Ved nefrotisk patologi opdages sådanne lidelser som hypoalbuminuri, dysproteinæmi, hyperlipidæmi, lipiduri, samt udtalt ødem i ansigtet, i hulrum og i hele kroppen.

Nefrotisk syndrom er opdelt i primære og sekundære typer, afhængigt af sygdommens ætiologi. Den primære type tales om, hvis den udvikler sig på baggrund af andre nyresygdomme. Den sekundære type diagnosticeres noget sjældnere: dens udvikling er forbundet med "intervention" af andre sygdomme (kollagenose, gigt, hæmoragisk vaskulitis, kroniske purulent-inflammatoriske processer, infektioner, tumorer, allergier osv.).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologi

Hvert år registreres 2-7 primære tilfælde af nefrotisk syndrom pr. 100.000 mennesker. Sygdommen kan forekomme i alle aldre og med enhver form for nedsat nyrefunktion.

Prævalensraten hos børn er omkring 14-15 tilfælde pr. 100 tusind.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Årsager nefrotisk syndrom

Årsagerne til nefrotisk syndrom er varierede, men oftest udvikler sygdommen sig som følge af glomerulonefritis - enten akut eller kronisk. Statistikker viser, at der ved glomerulonefritis opstår komplikationer i cirka 75% af tilfældene.

Andre almindelige faktorer omfatter:

• primær amyloidose;
• hypernefroma;
• nefropati under graviditet.

Sekundært nefrotisk syndrom udvikler sig på baggrund af:

• diabetes mellitus;
• infektiøse patologier (såsom malaria, syfilis, tuberkulose);
• autoimmune sygdomme (systemisk lupus erythematosus, systemisk sklerodermi, leddegigt);
• allergiske processer;
• periarteritis;
• septisk endokarditis;
• hæmoragisk vaskulitis;
• lymfogranulomatose;
• alvorlig forgiftning;
• ondartede processer;
• trombotiske komplikationer, der påvirker nyrevenerne, vena cava inferior;
• hyppige og lange behandlingskure med forskellige lægemidler, herunder kemoterapi.

Denne type udvikling af nefrotisk sygdom, hvis årsag ikke kan fastslås, kaldes idiopatisk. Den forekommer hovedsageligt hos børn.

[ 10 ], [ 11 ]

Risikofaktorer

Udviklingen af nefrotisk syndrom kan udløses af følgende risikofaktorer:

• langvarig eller regelmæssig behandling med ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (acetylsalicylsyre, voltaren);
• hyppig og langvarig antibiotikabehandling;
• infektionssygdomme (tuberkulose, syfilis, malaria, hepatitis B og C, human immundefektvirus);
• allergiske processer;
• autoimmune processer;
• endokrine sygdomme (sygdom i skjoldbruskkirtlen, diabetes osv.).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Patogenese

I dag findes der en række teorier, der formodentlig forklarer udviklingen af nefrotisk symptomkompleks. Det immunologiske koncept for sygdommen anses for at være det mest plausible. Dets bevis er den hyppige udvikling af patologi hos personer med allergiske og autoimmune processer i kroppen. Denne teori bekræftes også af den høje procentdel af vellykket behandling med brug af immunsuppressive midler. Under udviklingen af nefrotisk syndrom dannes immunkomplekser i blodet, som er en konsekvens af forholdet mellem interne og eksterne antigener og antistoffer.

De dannede immunkomplekser kan sætte sig i nyrerne, hvilket forårsager en inflammatorisk reaktion. Mikrocirkulationsforstyrrelser opstår i glomeruliernes kapillærnetværk, og koagulationen i karrene øges.

Glomerulær filtration forringes på grund af ændringer i permeabilitet. Som følge heraf forringes proteinmetabolismeprocesserne: protein kommer ind i urinen og forlader kroppen. Øget proteinudskillelse forårsager hypoproteinæmi, hyperlipidæmi osv.

Ved nefrotisk syndrom ændrer organets udseende sig også: nyrernes volumen øges, medullaen skifter farve og bliver rødlig, og cortexen bliver grålig.

Patofysiologi

Udskillelsen af protein med urin sker som følge af forstyrrelser, der påvirker endotelcellerne i kapillærnetværket, den glomerulære basalmembran - det vil sige strukturer, der normalt filtrerer plasmaprotein selektivt, strengt i henhold til et bestemt volumen og masse.

Processen med skade på de anførte strukturer er dårligt forstået ved primære glomerulære læsioner. Formentlig begynder T-lymfocytter at udskille den cirkulerende permeabilitetsfaktor i overdreven grad eller undertrykke produktionen af den hæmmende permeabilitetsfaktor som reaktion på fremkomsten af udefinerede immunogener og cytokiner. Blandt andre sandsynlige faktorer kan arvelige anomalier af proteiner, der udgør den glomerulære diafragmas spalte, ikke udelukkes.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Symptomer nefrotisk syndrom

Kliniske manifestationer afhænger i høj grad af den underliggende årsag til patologien.

De første hovedtegn er ødem, tiltagende anæmi, generel forværring af helbredet og nedsat diurese mod oliguri.

Det generelle billede af nefrotisk syndrom er repræsenteret af følgende symptomer:

• uklar urin, et kraftigt fald i dens daglige volumen;
• varierende grader af hævelse, fra moderat til meget stærk;
• tab af styrke, øget følelse af træthed;
• appetitløshed, tørst, tør hud og slimhinder;
• sjældent (for eksempel i nærvær af ascites) - kvalme, diarré, mavesmerter;
• hyppige smerter i hovedet, i lænden;
• muskelkramper og smerter (med langvarigt forløb af nefrotisk syndrom);
• dyspnø (på grund af ascites og/eller hydroperikarditis);
• apati, manglende mobilitet;
• bleg hud, forringelse af hudens, neglenes og hårets tilstand;
• øget hjertefrekvens;
• udseendet af en tyk belægning på overfladen af tungen, en stigning i mavens størrelse;
• tegn på øget blodkoagulation.

Nefrotisk syndrom kan udvikle sig i forskellige hastigheder - både gradvist og hurtigt. Derudover skelnes der mellem et rent og blandet sygdomsforløb. Forskellen ligger i den yderligere tilstedeværelse af forhøjet blodtryk og hæmaturi.

• Ødem ved nefrotisk syndrom kan udtrykkes på forskellige måder, men det er altid til stede. I starten ophobes væske i ansigtets væv - under øjnene, på kinderne, i panden og underkæben. Dette symptom kaldes "nefrotisk ansigt". Over tid spredes væskeophobningen til andre væv - der observeres hævelse af ekstremiteterne, lænden, ascites, hydroperikardium og hydrothorax. I alvorlige tilfælde udvikles anasarka - hævelse af hele kroppen.

Mekanismen bag ødem ved nefrotisk syndrom kan være forskellig. For eksempel fremkaldes ødem ofte af et øget indhold af natriumklorid i blodbanen. Med et overskydende væskevolumen i kroppen begynder fugt at trænge ind gennem karvæggen i tilstødende væv. Derudover ledsages nefrotisk syndrom af et øget tab af albumin med urin, hvilket fører til en ubalance i det onkotisk tryk. Som følge heraf kommer fugt ud i vævet med yderligere kraft.

• Oliguri ved nefrotisk syndrom er farligt, fordi det kan provokere udviklingen af en komplikation som nyresvigt. Hos patienter kan den daglige urinmængde være 700-800 ml eller endnu mindre. Samtidig indeholder den betydeligt mere protein, lipider, patogene mikroorganismer, og nogle gange er der blod til stede (for eksempel ved glomerulonefritis og systemisk lupus erythematosus).
• Ascites ved nefrotisk syndrom observeres på baggrund af et alvorligt patologisk forløb. Væske ophobes ikke kun i væv, men også i kropshuler - især i bughulen. Den samtidige dannelse af ascites med ophobning af fugt i perikardie- og pleurahulerne indikerer den forestående forekomst af diffust (udbredt) ødem i kroppen. I en sådan situation taler de om udvikling af generel vattersot eller anasarka.
• Arteriel hypertension ved nefrotisk syndrom er ikke et grundlæggende eller obligatorisk symptom. Blodtryksindikatorer kan stige i tilfælde af et blandet forløb af nefrotisk syndrom - for eksempel ved glomerulonefritis eller systemiske sygdomme.

Nefrotisk syndrom hos voksne

Voksne lider hovedsageligt af nefrotisk syndrom i alderen 30-40 år. Patologien ses oftest som følge af tidligere glomerulonefritis, pyelonefritis, primær amyloidose, hypernefroma eller nefropati under graviditet.

Sekundært nefrotisk syndrom er ikke direkte relateret til nyreskade og forekommer under påvirkning af kollagenoser, reumatiske patologier, purulente processer i kroppen, infektiøse og parasitære sygdomme.

Nefrotisk syndrom udvikler sig med omtrent samme hyppighed hos kvinder og mænd. I de fleste tilfælde manifesterer sygdommen sig i henhold til ét "scenarie", hvor det primære symptom er proteinuri over 3,0 g/dag, nogle gange når det 10-15 g eller endnu mere. Op til 85% af det protein, der udskilles i urinen, er albumin.

Hyperkolesterolæmi kan også nå et maksimalt niveau på 26 mmol/liter eller mere. Medicin beskriver dog også tilfælde, hvor kolesterolniveauet var inden for de øvre normale grænser.

Hvad angår hævelse, anses dette symptom for at være ret specifikt, da det findes hos de fleste patienter.

Nefrotisk syndrom hos børn

Nefrotisk syndrom er hos langt de fleste børn idiopatisk. Patogenesen af denne sygdomstilstand, som opstår med minimale forstyrrelser, er endnu ikke fuldt undersøgt. Formentlig er der en øget glomerulær permeabilitet for plasmaprotein på grund af påvirkning af kredsløbsfaktorer på glomerulis kapillærnetværk, med efterfølgende skade på diafragmaerne mellem podocytternes processer. Sandsynligvis udskiller aktive T-dræbere lymfokiner, der påvirker glomerulis penetrationsevne i forhold til plasmaproteiner, hvilket fører til proteinuri.

De første kliniske tegn hos børn er hævelse, som kan opstå gradvist eller intensivt og påvirke mere og mere væv.

Prognosen for nefrotisk syndrom i barndommen afhænger af responsen på behandling med glukokortikosteroider og immunsuppressive midler. Ved steroidfølsomt nefrotisk syndrom opnås remission i 95% af tilfældene uden forværring af nyrefunktionen.

Den steroidresistente variant kan udvikle sig til det terminale stadie af kronisk nyresvigt (inden for 5-10 år).

Niveauer

• Akut nefrotisk syndrom er karakteriseret ved hævelse, som opstår i ansigtet om morgenen og "falder" ned i underekstremiteterne om aftenen. Der observeres også uklarhed og et fald i mængden af urin. Patienter klager over svaghed, apati og hovedpine. Hvis symptomerne ikke optræder skarpt, men gradvist stiger, taler de om et subakut forløb af sygdommen.
• Kronisk nefrotisk syndrom diagnosticeres, når de vigtigste tegn på patologien optræder og derefter forsvinder (normalt med forskellige tidsintervaller - det vil sige, at en eksacerbation kan forekomme en gang hvert par måneder eller efter seks måneder). Det kliniske billede af eksacerbationsperioden ligner symptomerne på akut nefrotisk syndrom. Ved regelmæssige gentagelser taler de om sygdommens overgang til en kronisk tilbagefaldsform.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Forms

Nefrotisk syndrom opdeles normalt i primære og sekundære typer (vi har allerede skrevet om dette ovenfor). Det er dog nødvendigt at være opmærksom på andre eksisterende typer af patologi for at udvide den generelle forståelse af sygdommen.

• Medfødt nefrotisk syndrom er en patologi, der udvikler sig hos et spædbarn før det fylder 3 måneder. Den medfødte sygdom kan være primær (genetisk bestemt syndrom) eller sekundær (på baggrund af medfødte patologier som cytomegalovirus, toxoplasmose, syfilis, tuberkulose, HIV, nyrevenetrombose). Primært syndrom refererer til en autosomal recessiv arvelig patologi, der manifesterer sig bogstaveligt talt fra den første dag i barnets liv. Ved svær proteinuri og udvikling af nyresvigt er der en høj risiko for dødelighed - inden for få måneder.
• Idiopatisk nefrotisk syndrom er en patologi, der diagnosticeres hos børn i 90% af tilfældene. Der er flere histologiske former for idiopatisk patologi: minimal change disease, mesangial proliferation og fokal segmental glomerulosklerose. Minimal change disease resulterer i fuldstændig helbredelse af patienterne i 95% af tilfældene. Ved mesangial proliferation forekommer diffus proliferation af mesangiale celler og matrix i 5% af tilfældene. Det samme observeres ved fokal segmental glomerulosklerose, men billedet suppleres også af segmental vævsardannelse. Idiopatisk nefrotisk syndrom forekommer i alle aldre, oftest i alderen 2-6 år. En mindre infektion eller mild allergi, eller endda et insektbid, kan være en provokerende faktor.
• Nefrotisk syndrom ved glomerulonefritis udvikler sig i cirka 75% af tilfældene. Det kan siges, at sygdommens udvikling er en komplikation af glomerulis inflammatoriske patologi. Afhængigt af sygdomsforløbet skelnes der mellem følgende:
  • akut glomerulonefritis med nefrotisk syndrom (varer mindre end tre måneder);
  • subakut glomerulonefritis (varer fra tre til 12 måneder);
  • kronisk glomerulonefritis med nefrotisk syndrom (symptomerne stiger i løbet af et år, der er høj risiko for at udvikle nyresvigt).
• Nefrotisk syndrom ved amyloidose er en af manifestationerne af systemisk amyloidose, hvor protein-kulhydratmetabolismen forstyrres, og amyloid aflejres i nyrevævet - en kompleks polysaccharid-proteinforbindelse, der forårsager en forstyrrelse i organets funktionalitet. Forløbet af amyloidose er altid forbundet med udviklingen af nefrotisk syndrom med en yderligere overgang til en kronisk form for nyresvigt.
• Nefrotisk ødematøst syndrom diagnosticeres ved tilstedeværelse af tre obligatoriske komponenter: ændringer i permeabiliteten af karvæggene, natriumretention og et fald i blodets onkotiske tryk. Patogenesen af et sådant syndrom bestemmes af forholdet mellem aktiviteten i forskellige kropssystemer, der regulerer opretholdelsen af natrium-vand-homeostase.
• Finsk nefrotisk syndrom er en autosomal recessiv type medfødt patologi, der opdages fra nyfødtperioden til tre måneder. Histologi afslører tydelige kædeudvidelser af nefronens proximale dele og andre forandringer, samt mange glomeruli med øget diameter og føtale glomeruli. Årsagen til denne patologi er en genmutation (genet NPHS1). Brugen af dette udtryk forklares med den høje forekomst af denne sygdom i Finland.
• Den komplette type patologi er karakteriseret ved et komplet sæt af symptomer, der er typiske for denne sygdom. Ufuldstændigt nefrotisk syndrom ledsages af fraværet af ethvert typisk tegn - for eksempel diagnosticeres udtalt proteinuri med mindre ødem.
• Nefrotisk syndrom ved diabetes mellitus udvikler sig på baggrund af diabetisk nefropati. Denne patologiske tilstand anses for at være meget farlig for patienten og består af flere stadier: mikroalbuminuri, proteinuri og det terminale stadie af kronisk nyresvigt. Udviklingen af det nefrotisk symptomkompleks skyldes i dette tilfælde ændringer og lidelser, der normalt opstår under det langvarige forløb af diabetes mellitus.
• Infantilt nefrotisk syndrom er en pædiatrisk betegnelse, der betyder, at sygdommen forekommer hos et barn under 1 år.
• Nefrotisk syndrom ved SLE skyldes udviklingen af såkaldt lupus nefritis, en af de farligste og prognostisk vigtigste manifestationer af sygdommen. Mekanismen for sygdommens opståen refererer til immunkompleksvarianter. Binding af antistoffer til DNA og andre autoantistoffer til basalmembranen i nyrernes glomeruli fører til stimulering af komplement og rekruttering af inflammatoriske strukturer til glomeruli.
• Nefrotisk syndrom med hæmaturi hører ikke til varianterne af det klassiske sygdomsforløb. Hvis den smertefulde tilstand ledsages af forekomsten af blod i urinen, taler de om en blandet form for patologi.

Afhængigt af kroppens reaktion på det generelt accepterede behandlingsforløb med prednisolon opdeles nefrotisk syndrom i steroidfølsomme og steroidresistente former.

Steroidfølsomt syndrom er karakteriseret ved indtræden af remission inden for 2-4 uger (sjældnere - 6-8 uger) fra behandlingsstart. Den steroidfølsomme form er til gengæld opdelt i underkategorier:

• ikke-tilbagefaldende type (fuldstændig langvarig remission);
• sjældent tilbagevendende type (tilbagefald forekommer sjældnere end to gange inden for seks måneder);
• hyppigt tilbagevendende type (tilbagefald forekommer mindst to gange inden for seks måneder);
• steroidafhængigt nefrotisk syndrom (sygdommens tilbagefald observeres på baggrund af en reduktion i prednisolondosis eller senest to uger efter seponering af lægemidlet);
• sent-sensitiv variant (remission indtræffer 8-12 uger efter start af steroidbrug).

Steroidresistent nefrotisk syndrom er et sygdomsforløb, hvor kroppens reaktion i form af remission er fraværende under en fuld 2-måneders kur med prednisolon.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Komplikationer og konsekvenser

Ved nefrotisk syndrom forekommer forskellige patologiske forandringer i kroppen. Ved længerevarende eksistens kan de føre til udvikling af negative konsekvenser, for eksempel:

• Infektionskomplikationer er en konsekvens af både svækket immunforsvar og øget patogen modtagelighed hos organismen. Risikoen for sygdom øges af faktorer som tab af immunglobulin med urin, proteinmangel og indtagelse af immunsuppressive midler. Infektionskomplikationer kan fremkaldes af streptokok-, pneumokok-infektioner samt andre gram(-)bakterier. Den hyppigst registrerede udvikling af patologier som lungebetændelse, sepsis og peritonitis.
• Forstyrrelser i fedtstofskiftet, aterosklerotiske forandringer, myokardieinfarkt – disse komplikationer fremkaldes normalt af en stigning i kolesterolniveauet i blodet, acceleration af leverproteinsyntese og et fald i lipaseindholdet i blodet.
• Forstyrrelser i calciummetabolismen forårsager til gengæld et fald i knogletætheden og ændringer i knoglestrukturen, hvilket er fyldt med mange problemer. Formentlig er denne komplikation fremkaldt af tab af D-vitaminbindende protein i urinen, forringelse af calciumabsorptionen samt intensiv behandling med steroider.
• Trombotiske komplikationer diagnosticeres ofte hos patienter med nefrotisk syndrom. Øget koagulationsevne forklares ved tabet af antikoagulerende proteiner profibrinolysin og antitrombin III i urinen. Samtidig er der en stigning i blodfortykningsfaktorer. For at undgå denne komplikation anbefaler læger at tage antikoagulantia i løbet af de første seks måneder fra udviklingen af nefrotisk patologi.
• Faldet i cirkulerende blodvolumen forekommer på baggrund af hypoalbuminæmi og et fald i onkotisk plasmatryk. Komplikationen udvikler sig, når serumalbuminindholdet falder til under 1,5 g/dl.

Blandt andet kan mindre hyppige konsekvenser af nefrotisk syndrom, hypertension og jernmangelanæmi skelnes.

Tilbagefald af nefrotisk syndrom kan udvikle sig i den steroidafhængige form af sygdommen. For at forhindre gentagne episoder af sygdommen gennemgår patienterne en detaljeret undersøgelse og vælger omhyggeligt behandling under hensyntagen til alle tilgængelige muligheder. Hyppigheden af tilbagefald afhænger af sygdommens sværhedsgrad samt patientens generelle tilstand.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Diagnosticering nefrotisk syndrom

De vigtigste diagnostiske kriterier for nefrotisk syndrom er kliniske og laboratorietestdata:

• tilstedeværelse af indikatorer for svær proteinuri (mere end 3 g/dag for voksne, mere end 50 mg/kg/dag for børn);
• hypoalbuminæminiveauer under 30 g/l, såvel som dysproteinæmi;
• varierende grader af hævelse (fra relativt mindre hævelse til anasarka);
• tilstedeværelse af hyperlipidæmi og dyslipidæmi;
• aktive koagulationsfaktorer;
• Forstyrret metabolisme af fosfor og calcium.

Spørgsmål, undersøgelse og instrumentel diagnostik er også obligatoriske og informative. Allerede under undersøgelsen kan lægen bemærke generaliseret hævelse, tør hud, tilstedeværelsen af plak på tungen, et positivt Pasternatsky-symptom.

Ud over en lægeundersøgelse bør det næste skridt være diagnostiske procedurer - både laboratorie- og instrumentelle.

Laboratorietests omfatter obligatorisk blod- og urinprøvetagning:

Fuld blodtælling for nefrotisk syndrom

Sygdommen er karakteriseret ved forhøjede niveauer af blodplader, leukocytter og ESR samt nedsatte niveauer af hæmoglobin.

Biokemisk blodprøve for nefrotisk syndrom

Kvaliteten af proteinmetabolismen er karakteriseret ved hypoproteinæmi, hypoalbuminæmi og en stigning i mængden af α-globuliner. Derudover ses en stigning i niveauet af kolesterol og triglycerider. Indikative niveauer af urinstof, urinsyre og kreatinin er tegn på nedsat nyrefunktion. Hvis den underliggende årsag til det nefrotiske symptomkompleks er glomerulonefritis, vil lægen være opmærksom på tegn på en inflammatorisk proces (forhøjet C-reaktivt protein, forhøjede seromucoidniveauer, hyperfibrinogenæmi).

Immunologisk blodprøve

Giver mulighed for at registrere tilstedeværelsen af T- og B-lymfocytter, immunkomplekser og lupusceller i blodbanen.

Hyperlipidæmi ved nefrotisk syndrom kan være et første tegn på udvikling af nyresvigt, men ikke altid: nogle gange indikerer det blot tilstedeværelsen af åreforkalkning eller visse problemer med patientens ernæring. Specielle laboratorieundersøgelser giver os mulighed for at detektere fraktioner, der tilhører lipider. Vi taler om lipoproteiner med lav densitet, lipoproteiner med høj densitet, det samlede kolesterol- og triglyceridindeks.

Hyperkolesterolæmi ved nefrotisk syndrom er sekundært. Hos en rask person defineres forhøjede kolesterolniveauer som værdier > 3,0 mmol/L (115 mg/dL). Ifølge ESC/EAS-retningslinjerne er der ingen retningslinjer for det kolesterolniveau, der bestemmer hyperkolesterolæmi. Derfor er der fem specifikke intervaller for LDL-C-niveauer, som bestemmer behandlingsstrategien.

Generel urinanalyse

Sygdommen er karakteriseret ved cylindruri og hyperproteinuri. Erytrocytter kan findes i urinen, og den specifikke tyngdekraft stiger.

Bakteriologisk undersøgelse af urin

Hjælper med at identificere bakterier fundet i urin (i nærvær af bakteriuri).

Test ifølge Nechiporenko	Der bemærkes en stigning i indholdet af cylindre, leukocytter og erytrocytter.
Zimnitsky-testen	Tillader bestemmelse af hyperisosthenuri og oliguri, karakteristisk for det nefrotisk symptomkompleks.
Rehberg-Tareev-testen	Oliguri og nedsat glomerulær filtration observeres.

Proteinuri bestemmes under en generel urinanalyse: mængden af protein overstiger normalt 3,5 g/dag. Urinen er uklar, hvilket tjener som yderligere bevis på tilstedeværelsen af protein, patogene mikroorganismer, fedtstoffer og slim.

Instrumentel diagnostik omfatter:

Nyrebiopsi	Det udføres ved at udtage organvæv til yderligere mikroskopi. Denne procedure gør det muligt at karakterisere nyreskader.
Ultralyd af nyrerne	Hjælper med at undersøge organernes struktur, størrelser, lokalisering, form af nyrer, bestemme tilstedeværelsen af tumorprocesser, cyster. Nefrotisk syndrom på ultralyd er også karakteriseret ved tilstedeværelsen af ascites.
Røntgenbillede af lungerne	Lidelserne består af patologiske forandringer i lungesystemet og mediastinum.
Dynamisk scintigrafi	Giver dig mulighed for at vurdere flowet af urinvæske fra nyrerne gennem urinlederne til blæren.
Urografi	En radiologisk procedure baseret på nyrernes evne til at udskille særlige kontrastmidler efter deres introduktion i kroppen. Radiologiske tegn på nefrotisk syndrom kan udtrykkes i polymorfi og asymmetri af lidelser, hvilket afhænger af forholdet mellem inflammatoriske og sklerotiske processer i organerne.
Elektrokardiografi	Det udføres for at vurdere elektrolytforstyrrelser i kroppen i tilfælde af nefrotisk patologi.

[ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ]

Differential diagnose

Der skelnes mellem forskellige glomerulopatier, som igen kan forårsage udviklingen af sygdommen:

• Minimal forandringssygdom (lipoid nefrose) er den mest almindelige underliggende årsag til idiopatisk nefrotisk syndrom hos pædiatriske patienter;
• Fokal segmental glomerulosklerose er en sjælden form for steroidresistent nefrotisk syndrom;
• glomerulonefritis (inklusive den membranoproliferative form af sygdommen);
• membranøs og IgA nefropati.

Akut pyelonefritis er karakteriseret ved en pludselig stigning i temperaturen til 38-39°C, pludselig svaghed, kvalme og ødem. Cylindruri, proteinuri og erytrocyturi betragtes ikke som symptomer specifikke for pyelonefritis og er derfor blandt de første indikative tegn til differentialdiagnostik.

Akut nyresvigt kan udvikle sig som en komplikation af nefrotisk syndrom. Derfor er det meget vigtigt at bemærke forværringen i tide og give patienten passende lægehjælp. Den første udviklingsfase af ARF er karakteriseret ved øget hjertefrekvens, nedsat blodtryk, kulderystelser og forhøjet kropstemperatur. Efter 1-2 dage observeres oligoanutri, kvalme og opkastning. En ammoniaklugt fra åndedrættet er også karakteristisk.

Kronisk nyresvigt er en konsekvens af sygdommens akutte forløb og ledsages af gradvis nekrose af nyrevævet. Mængden af nitrogenstofskifteprodukter i blodet stiger, huden bliver tør med et gulligt skær. Patientens immunitet falder kraftigt: hyppige akutte luftvejsinfektioner, halsbetændelse, faryngitis er karakteristiske. Sygdommen forløber med periodiske forbedringer og forværringer af tilstanden.

Forskelle mellem nefrotisk og nefritisk syndrom

Der er to symptomkomplekser, hvis navne ofte forveksles: det er dog to helt forskellige sygdomme, der udvikler sig på baggrund af en inflammatorisk proces i nyrernes glomeruli. Nefritisk syndrom fremkaldes normalt af en autoimmun strukturel læsion af glomeruli. Denne tilstand er i alle tilfælde ledsaget af en stigning i blodtrykket samt tegn på urinvejspatologi (urinvejssyndrom er karakteriseret ved tegn som erytrocyturi, proteinuri op til 3,0-3,5 g/liter, leukocyturi, cylindruri). Tilstedeværelsen af ødem er ikke obligatorisk, som ved nefrotisk syndrom, men de kan være til stede - i form af mild hævelse af øjenlåg, underarme eller fingre.

I den nefritiske variant opstår hævelse ikke som følge af proteinmangel, men som følge af natriumretention i blodbanen.

[ 47 ], [ 48 ]

Behandling nefrotisk syndrom

En nefrolog behandler patienter med nyresygdom og behandling for nefrotisk syndrom. Som regel indlægges patienterne for at fastslå årsagen til sygdommen, yde akut behandling og også når der opstår komplikationer.

Kliniske retningslinjer for behandling af nefrotisk syndrom

Nefrotisk syndrom er et kompleks af symptomer og kliniske tegn, der normalt er forbundet med nyresygdom, hvilket fører til proteintab i urinen og ødem. Behandling og håndtering af nefrotisk syndrom kræver nøje lægelig overvågning og kan omfatte følgende kliniske retningslinjer:

1. Identifikation og behandling af den underliggende sygdom: Nefrotisk syndrom kan forårsages af forskellige nyresygdomme, såsom minimal forandring i nyresystemet, diabetes mellitus, nefropati med diffuse forandringer i basalmembranens membraner og andre. Det er vigtigt at identificere den underliggende sygdom og behandle den i henhold til dens natur.
2. Blodtrykskontrol: De fleste patienter med nefrotisk syndrom kan have forhøjet blodtryk. Blodtrykskontrol og om nødvendigt behandling kan hjælpe med at reducere proteintab og beskytte nyrerne.
3. Behandling af ødem: Ødem er et almindeligt symptom på nefrotisk syndrom. Behandling af ødem kan omfatte begrænsning af saltindtag, brug af diuretika og kontrol af proteinniveauer i kosten.
4. Korrektion af dyslipidæmi: Mange patienter med nefrotisk syndrom har høje niveauer af kolesterol og triglycerider i blodet. Behandling af hyperlipidæmi kan være nødvendig for at reducere risikoen for hjerte-kar-sygdomme.
5. Forebyggelse af trombose: Patienter med nefrotisk syndrom har en øget risiko for at udvikle blodpropper. Din læge kan ordinere antikoagulantia eller trombocythæmmende lægemidler for at forebygge trombose.
6. Støttende pleje: I nogle tilfælde kan understøttende pleje være nødvendig, herunder protein (albumin) erstatningsterapi eller immunmodulatorer.
7. Regelmæssig lægekontrol: Patienter med nefrotisk syndrom bør undersøges og overvåges regelmæssigt af en læge for at overvåge deres nyrers tilstand og behandlingens effektivitet.

Som med enhver medicinsk tilstand bør behandling af nefrotisk syndrom foregå under opsyn af en kvalificeret sundhedsperson, der kan skræddersy behandlingen til den enkelte patients individuelle behov.

Forebyggelse

For at forhindre udvikling af nefrotisk sygdom bør du forsøge at følge disse regler:

• Det er nødvendigt at opretholde et optimalt væskeindtag. Du kan drikke rent vand, grøn te, tørret frugt- eller bærkompot, tranebær- eller tyttebærsaft. Lavt væskeindtag kan føre til, at bakterier "fæstes" i urinvejene, samt til dannelse af nyresten.
• Det er tilrådeligt at drikke urtete baseret på "nyre"-urter med jævne mellemrum: persille, bjørnebær, tyttebærblade, bjørnebær.
• I den passende sæson er det nødvendigt at være tilstrækkelig opmærksom på forbruget af birkesaft, bær, grøntsager og frugter (æbler, agurker, zucchini, vandmeloner).
• Nogle diæter, især strenge mono-diæter, kan forstyrre den normale nyrefunktion. Nyrerne har brug for en fuld og regelmæssig forsyning af både væske og mad.
• Hypodynami er skadeligt for nyrerne. Derfor skal du leve en aktiv livsstil, når det er muligt: gå, svømme, danse, cykle osv.

Ved de første tegn på nyreproblemer skal du kontakte en læge: du kan ikke selvmedicinere (især ikke med antibakterielle og andre kraftige lægemidler). Forkert behandling kan føre til udvikling af alvorlige komplikationer, som ofte forbliver hos en person resten af livet.

[ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ]

Vejrudsigt

Prognosen for nefrotisk syndrom kan variere afhængigt af sygdommens ætiologi. Man kan håbe på fuldstændig helbredelse, hvis symptomkomplekset var en konsekvens af en helbredelig patologi (for eksempel en infektionssygdom, en tumorproces, lægemiddelforgiftning). Dette observeres hos cirka hvert andet barn, men hos voksne - meget sjældnere.

En relativt gunstig prognose kan diskuteres, hvis et specifikt tilfælde af nefrotisk sygdom er modtagelig for hormonbehandling eller ved immunsuppressive tilstande. Hos nogle patienter observeres spontan forsvinden af tilbagefald af patologien over fem år.

Ved autoimmune processer udføres palliativ behandling overvejende. Diabetisk nefrotisk syndrom nærmer sig ofte sit endelige resultat inden for 4-5 år.

For enhver patient kan prognosen ændre sig under påvirkning af infektiøse patologier, på baggrund af forhøjet blodtryk og vaskulær trombose.

Nefrotisk syndrom kompliceret af nyresvigt har det mest ugunstige forløb: den sidste fase kan forekomme inden for to år.

[ 55 ], [ 56 ], [ 57 ]