Mastocytose (pigmenteret urticaria)

Mastocytose (synonym: pigment urticaria) er en sygdom baseret på ophobning af mastceller i forskellige organer af væv, herunder huden. Kliniske manifestationer af mastocytose skyldes frigivelsen af biologisk aktive stoffer i mastcelle degranulapi. Sygdommen er sjælden, forekommer ligeledes hos mænd og kvinder, ofte hos børn (75%).

[1], [2], [3]

Årsager og patogenese af mastocytose

Der er ikke noget enkelt synspunkt vedrørende oprindelsen af pigment urticaria. Det betragtes som en konsekvens af godartet eller ondartet proliferation af histiocytter sammenlignet med histiocytose, der henvises til gruppen af tumorer af hæmatopoietisk og lymfoidt væv (WHO, 1980). Vækstfaktorens vækstfaktor produceret af fibroblaster og keratinocytter af andre cytokiner antages. Udtalelser udtrykkes på mastocytoms nevoede karakter. Den mulige rolle genetiske faktorer er indikeret ved familiens tilfælde af sygdommen. Der er ingen generelt accepteret klassificering. Normalt skelne hud, systemiske og maligne (fedtcelle leukæmi) former.

I udviklingen af mastocytose spiller labrocytter (mastceller, mastceller) en vigtig rolle. I læsionen noteres mastocytproliferation. Senere under indflydelse immune (immunkomplekser, antistoffer) og ikke-immune (narkotika, varme, kulde, friktion, tryk, ultraviolette stråler, følelsesmæssig stress, fødevareprodukter, etc.). Aktivatorer forekommer degranulering af mastceller og frigørelse af histamin, peptidase, heparin. Under indflydelse af disse biologisk aktive stoffer er markeret stigning i vaskulær permeabilitet, dilatation af kapillærerne, venuler og terminale arterioler, hvilket fører til et fald i tryk, reduktion af store blodkar, stimulering af gastrisk sekretion, og andre.

[4], [5], [6], [7], [8]

Gistopatologi mastocytose

Den egenartede farve af elementerne af mastocytose af huden skyldes en stigning i epidermis af antallet af melanocytter og aflejringen af en signifikant mængde pigment i dens nedre rækker, hvilket tilsyneladende kan forklares ved det komplekse intercellulære forhold mellem melanocytter og mastceller.

[9], [10],

Patomorfologi mastocytose

Afhængigt af det kliniske billede varierer hudens histopatologi i denne sygdom. I makula-papulære og teleangiektiske former er vævsbasofiler hovedsageligt placeret i den øverste tredjedel af dermis omkring kapillærerne. De er få, og diagnosen kan kun laves efter farvning med toluidinblåt. Hvilken metakromatisk maler dem i pink-lilla farve.

Når nodulære eller plaque oser vævsbasofiler danner store klynger af typen af tumor, der infiltrerer hele dermis og endda det subkutane lag.

Celler har som regel en kuboid, mindre ofte - spindelformet form; deres cytoplasma er massiv, zozinophilic.

I diffus mastocytose i den øverste del af dermis er der tæt båndlignende proliferater fra vævsbasofiler med afrundede eller ovale kerner og klart defineret cytoplasma. Væv basophils med pigment urticaria kendetegnes af en kompleks sammensætning af kulhydratkomponenten, som omfatter heparin, sial-holdige og neutrale mucopolysaccharider, så de farves med toluidinblåt ved pH 2,7 og giver en CHIC-positiv reaktion.

Med alle de beskrevne former for pigment urticaria, med undtagelse af tedeangiectatiske, kan eosinofile granulocytter findes blandt vævsbasofiler.

Når former for pigmenturturtilskud, ledsaget af dannelse af bobler eller bobler, ligger sidstnævnte subepidermalt og i de gamle elementer på grund af regenerering af epidermis intraepilermalt. Blærerne indeholder vævsbasofiler og eosinofil granuloiitis. Pigmentapi i denne sygdom er forårsaget af en stigning i mængden af pigment i cellerne i det epidermis basale lag, mindre ofte ved tilstedeværelsen af melanofager i den øverste del af dermis.

[11], [12], [13], [14]

Symptomer på mastocytose

Der er to former for mastocytose: hud og systemisk. Den kutane form er opdelt i generaliseret kutan (urticaria pigmenteret, vedvarende plettet telangiectasi, diffus mastocytose) og mastocytom (en tumor, som regel enkelt).

Pigmenteret urticaria er den mest almindelige form for hudmastocytose. Ved sygdommens indtræden, forekommer det ofte hos børn, kløende lyserøde røde pletter, der omdannes til blærer over tid. Efter blærer efterlader vedvarende pletter brunbrun farve. Hos voksne begynder sygdommen med dannelsen af hyperpigmenterede pletter eller papler. Pletter og papler er flade, op til 0,5 cm i diameter, har en afrundet form, skarpe grænser og en glat overflade uden tegn på flak. De er placeret på kroppens hud, er få, har en lys grå eller lyserød-brun farve. Over tid spredes papulerne til de andre dele af huden (øvre og nedre ekstremiteter, ansigt), har en sfærisk form, mørk brun eller mørk brun farve, nogle gange med en lyserød-rød skygge. Ofte er processen suspenderet, tilbage i mange år, i fremtiden kan den udvikle sig med udviklingen af erythroderma, påvirke de indre organer, som ender i døden.

Pigment urticaria hos børn er godartet. Sygdommen begynder med udbrud af kløende urticarial udbrud, som om få år omdannes til papulære elementer. Ved sygdommens begyndelse kan blærer (vesikler) forekomme på tilsyneladende sund hud eller på pletter og papler, der adskiller sig i puffiness og en særskilt lyserød skygge. Klinisk har pigmenteret urticaria hos børn en særskilt eksudativ komponent. Nogle gange forsvinder elementerne uden spor. Tændingsfænomenet, eller Darya-Unna-fænomenet, er vigtigt: Når gnidning med fingre, en spatel eller en nål bliver elementerne hævede, lyserød-rød farve og kløe i huden intensiverer. Forværringen noteres efter friktion, tryk, termiske procedurer (varme bade, isolationer).

Hudformen kan manifestere spotty-papulære, bølgede udbrud, diffus, herunder erytrodermisk, telangiectatiske forandringer og ganske sjældent i form af et isoleret fokusmastocytom. Ofte er der småblodede og papulære udslæt, der spredes hovedsageligt i barndommen. De ligger hovedsagelig på kroppen, lidt sjældnere i ekstremiteterne, sjældent på ansigtet, de har runde eller ovale konturer, rødbrun farve. Efter friktion erhverver elementerne en urtico-lignende karakter. Samtidig kan der være knuderformationer, normalt ikke talrige, med mere intensiv pigmentering. Udstødning kan sammentrække, danne plaque og diffuse læsioner, i sjældne tilfælde blive pachidermale i karakter med udpræget diffus infiltration af huden.

Vedvarende plettet telangiectotisk form forekommer hos voksne, ligner fregner udad, små telangiectasier ses på den pigmenterede baggrund.

For diffus mastocytose er karakteriseret ved fortykkelse af huden, som har en testovatuyu konsistens, gullig farvetone og ligner et billede af pseudoxyanthomer. Der er en uddybning af hudfoldene. Foci er ofte lokaliseret i de aksillære hollows, inguinal folds. På overfladen af læsioner kan der forekomme revner, sår.

Også beskrevet er cystiske og atrofiske former: boblerne er spændte, med gennemsigtige eller hæmoragiske indhold, acantholytiske celler er fraværende i dem, Nikolsky's symptom er negativt.

Knotty mastocytose forekommer overvejende hos nyfødte og børn i de første 21 år af livet.

Tre typer nodular mastocytose er klinisk kendetegnet: xanthelasmoid, multi-nodular og knotty-confluent.

Xanthelasmoid sorter er kendetegnet ved isolerede eller grupperede flade knuder eller knudeelementer med en diameter på op til 1,5 cm, ovale, med skarpe grænser. Elementerne har en tæt tekstur, glat eller appelsinskallignende overflade og en lysegul eller gulbrun farve, som gør dem ligner xanthelasmas og xanthomer.

I tilfælde af multinodulær mastocytose er flere halvkugleformede tætte knudeelementer med en glat overflade, som har en diameter på 0,5-1,0 cm, lyserøde, røde eller gullige, spredt gennem huden.

Den nodulære konfluente sort er dannet som et resultat af fusion af nodulære elementer i store konglomerater placeret i store folder.

Når nodular mastocytose uanset dens sorter er fænomenet Daria-Unna dårligt udtrykt eller ikke detekteret. Urtikar dermografi er bestemt hos de fleste patienter. Et karakteristisk subjektivt symptom er kløende hud.

Ved systemisk mastocytose påvirkes de indre organer. Sygdommen manifesterer sig i form af mastcelle-leukæmi (malign form af mastocytose).

Erythrodermisk form, som også er sjælden, hos voksne, i modsætning til børn, sker uden boblereaktioner.

Diffusions-infiltrative, gelanæstetiske og erytrodermiske former for mastocytose betragtes som potentielt systemiske sygdomme.

Bullous mastocytose udvikler sig hos børn i barndom eller tidlig barndom. Bobler kan være på overfladen af makulopapulære udslæt eller plaque foci, nogle gange er de den eneste hud manifestation af sygdommen (bullous mastocytoe medfødt), som anses for prognostisk mindre gunstig.

Solitært mastocytom fremstår som en lille tumorlignende formation eller adskillige tæt placeret knuder, på hvis overflade hos børn er dannelsen af blærer karakteristisk. Prognosen for denne variant af urticaria er den mest gunstige. I de fleste tilfælde regenererer pigmenturturtika, som udviklede sig i barndommen, uafhængigt af puberteten. I gennemsnit observeres systemiske læsioner hos 10% af patienterne, hovedsagelig i tilfælde af mastocytose hos voksne.

[15], [16], [17], [18], [19]

Differentiel diagnose af pigment urticaria

Pigmenteret urticaria skal skelnes fra urticaria med pigmentering, lægemiddeludslæt, hudretikulose, pigmenteret nevus, histocytose-X, xanthomatose.

[20], [21],

Behandling af mastocytose

Behandling af mastocytose (pigmenturturtæmi) er symptomatisk. Anbefal antihistaminer. Med den fælles hudproces og alvorlig behandling af dermatose anvendes glukokortikosteroider, PUVA-terapi, cytostatika (prospidin). Ekstern brug af kortikosteroidsalve.