Malabsorption (malabsorptionssyndrom)

Malabsorptionssyndrom (malabsorption, nedsat intestinal absorption syndrom, kronisk diarré-syndrom, sprue) - utilstrækkelig absorption af næringsstoffer grund af overtrædelser af de processer af fordøjelse, absorption og transport.

Malabsorption påvirker makronæringsstoffer (f.eks., Proteins, kulhydrater, lipider) eller mikronæringsstoffer (fx., Vitaminer, mineraler), der forårsager rigelige afføring, mangel på næringsstoffer og fremkomst af symptomer fra mave-tarmkanalen.

[1], [2], [3], [4],

Hvad forårsager malabsorption?

Malabsorption er forårsaget af mange årsager. Nogle ændringer i malabsorption (f.eks. Cøliaki) svækker absorptionen af de fleste næringsstoffer, vitaminer og sporstoffer (total malabsorption); andre (fx perniciøs anæmi) er mere selektive.

Pankreas insufficiens forårsager malabsorption, hvis mere end 90% af kirtelfunktionen forstyrres. Forøget surhed (fx Zollinger-Ellison syndrom) hæmmer lipase og fedtfordøjelse. Med levercirrhose og kolestase reduceres syntesen af galde i leveren og strømmen af galdesalte ind i tolvfingertarmen og forårsager malabsorption.

Årsager til malabsorption

mekanisme	årsag
Utilstrækkelig blanding i maven og / eller hurtig passage fra maven	Resektion af maven ifølge Billroth II Gastrointestinal fistel Gastroenterostomi
Manglende fordøjelsesfaktorer	Galdevejsobstruktion, kronisk leversvigt, kronisk pancreatitis induceret cholestyramin underskud galdesalte Cystisk fibrose pancreatisk mangel på lactase i tyndtarmen den pancreascancer resektion pancreas mangel sucrase-isomaltase i tyndtarmen
Ændring af miljøet	Sekundær dysmotilitet i diabetes, scleroderma, hyperthyroidisme Overdreven vækst af mikroflora - blind tarmslyngen (dekonjugering af galdesalte) diverticula Zollinger-Ellison syndrom (lav pH i duodenum)
Akut skade på tarmepitelet	Akutte tarminfektioner Alkohol Neomycin
Kronisk skade på tarmepitelet	Amyloidose Sygdomme i bukhulen Crohns sygdom Iskæmi Strålings enteritis Tropisk malabsorption Whipples sygdom
Kort tarm	Ileoejunal anastomose med fedme Resektion af tarmen (f.eks. Med Crohns sygdom, krumning, invagination eller gangren)
Forstyrrelse af transporten	Acanthocytose Addisons sygdom Forstyrrelse af lymfatisk dræning - lymfom, tuberkulose, lymfeknakse

Pathophysiology malabsorbtions

Fordøjelse og absorption forekommer i tre faser:

1. Inden for tumen af tarmhydrolysen af fedtstoffer forekommer proteiner og kulhydrater under virkningen af enzymer; galdesalte øger opløsning af fedt i denne fase;
2. fordøjelse af enzymer af cellulær mikrovilli og absorption af slutprodukter
3. lymfatisk transport af næringsstoffer.

Malabsorption udvikler sig i tilfælde af krænkelse af nogen af disse faser.

Fedtstoffer

Pankreas enzymer nedbryder triglycerider med langkædede kæder i fedtsyrer og monoglycerider, der binder til galdesyrer og phospholipider, der danner miceller, som passerer gennem jejins enterocytter. Absorberede fedtsyrer resyntetiseres og kombineres med protein, cholesterol og phospholipid, der danner chylomicroner, som transporteres af lymfesystemet. Mediumkæde triglycerider kan absorberes direkte.

Uabsorberede fedtstoffer fanger fedtopløselige vitaminer (A, D, E, K) og muligvis nogle mineraler, der forårsager deres mangel. Overdreven udvikling af mikroflora fører til dekonjugering og dehydroxylering af galdesalte, der begrænser deres absorption. Uabsorberede galdesalte irriterer tyktarmen og forårsager diarré.

[5], [6], [7], [8], [9]

Kulhydrater

Enzymer på mikrovilli spalter kulhydrater og disaccharider i bestanddelige monosaccharider. Mikroflora i tyktarmen fermenterer uabsorberede kulhydrater i CO ₂, methan, H og kortkædede fedtsyrer (butyrat, propionat, acetat og lactat). Disse fedtsyrer forårsager diarré. Gasser forårsager oppustethed og flatulens.

[10], [11], [12]

Proteiner

Enterokinase, et enzym af enterocytmicrovilli aktiverer trypsinogen i trypsin, som omdanner mange pankreasproteaser til deres aktive former. Aktive pankreatiske enzymer hydrolyserer proteiner i oligopeptider, som direkte absorberes eller hydrolyseres til aminosyrer.

Sygdomme, der opstår med malabsorptionssyndrom

• Utilstrækkelighed af bukspyttkjertelens eksokrine funktion.
• Malformationer af bugspytkirtlen (ektopi, anular og bifurcated kirtel, hypoplasi).
• Syndrome Shvakhmana-Diamond.
• Cystisk fibrose.
• Deficiency trypsinogen.
• Lipase mangel.
• Pancreatitis.
• Cholestasis syndrom af enhver ætiologi.
• Primær tarmsygdom.
• Primære forstyrrelser i fordøjelsen og absorption af protein og kulhydrater:
  • mangel på enterokinase, duodenase, trypsinogen;
  • Lactaseinsufficiens (forbigående, primær voksen, sekundær);
  • mangel på saccharose-isomaltase;
  • Medfødt malabsorption af monosaccharider (glucose-galactose, fructose).
• Primære forstyrrelser for absorption af fedtopløselige stoffer:
  • abetalipoproteidemiya;
  • overtrædelse af absorption af galdesalte.
• Overtrædelse af elektrolytabsorption:
  • klorid diarré,
  • natrium diarré.
• Overtrædelse af absorption af mikronæringsstoffer:
  • vitaminer: folat, vitamin B ₁₂;
  • aminosyrer: cystin, lysin, methionin; Hartnup-sygdom, isoleret krænkelse af tryptophanabsorption, lavt syndrom;
  • mineralske stoffer: enteropatisk acrodermatitis, primær hypomagnesæmi, familiær hypofosfatæmi; idiopatisk primær hæmokromatose, Menkes sygdom (malabsorption af kobber).
• Medfødte misdannelser af enterocytstrukturen:
  • medfødt atrofi af microvilli (syndrom af mikrovillin inklusion);
  • tarmepiteldysplasi (tuffing enteropati);
  • syndromisk diarré.
• Inflammatorisk tarmsygdom.
• Intestinale infektioner.
• Crohns sygdom.
• Allergiske sygdomme i tarmen.
• Infektiøs og inflammatorisk tarmsygdom ved medfødte immundefekter:
  • Bruton's sygdom;
  • IgA mangel;
  • kombineret immundefekt
  • neutropeni;
  • erhvervet immundefekt.
• Autoimmunnaya эnteropatiya.
• Cøliaki.
• Reduktion af absorptionsoverfladen.
• Syndrom i tyndtarmen.
• Sindrom af blindsløjfen.
• Protein-energiinsufficiens.
• Patologi af blod og lymfekar (intestinal lymphangiektasi).
• Endokrinopatier og hormonproducerende tumorer (vipoma, gastrinom, somatostatinom, carcinoid osv.).
• Parasitiske læsioner i fordøjelseskanalen.

[13]

Symptomer på malabsorption

Overtrædelsen af absorption af stoffer forårsager diarré, steatori, oppustethed og dannelse af gas. Andre symptomer på malabsorption er resultatet af ernæringsmæssige mangler. Patienter taber ofte på trods af tilstrækkelig kost.

Kronisk diarré er det vigtigste symptom. Steatorrhea - fed afføring, et tegn på malabsorption, udvikler sig, hvis den udskilles med afføring mere end 6 g / dag fedt. Steatorea er præget af en fed, lys farve, rigelig og fed afføring.

Den udtalte mangel på vitaminer og mineraler udvikler sig med udviklingen af malabsorption; Symptomer på malabsorption er forbundet med en bestemt ernæringsmæssige mangel. Mangel på vitamin B ₁₂ kan være forårsaget af blindposens syndrom eller efter omfattende resektion af det distale segment af ileum eller mave.

Symptomer på malabsorption

symptomer	Malabsorptionsstof
Anæmi (hypokromisk, mikrocytisk)	jern
Anæmi (makrocytisk)	Vitamin B12, folat
Blødning, blødning, petechiae	Vitaminer K og C
Kramper og muskelsmerter	Sa, Md
ødem	protein
Glossit	Vitaminer B2 og B12, folat, nikotinsyre, jern
Kylling blindhed	Vitamin A
Smerter i ekstremiteterne, knoglerne, patologiske brud	K, Md, Ca, vitamin D
Perifer Neuropati	Vitaminer B1, B6

Amenoré kan være resultatet af underernæring og er et vigtigt symptom på cøliaki hos unge kvinder.

Diagnose af malabsorption

Malabsorption er mistænkt hos patienter med kronisk diarré, vægttab og anæmi. Etiologi er undertiden åbenlyst. Kronisk pankreatitis kan foregå af episoder af akut pancreatitis. Patienter med cøliaki oplever normalt langvarig diarré, hvilket er værre med fødevarer, der er rigtige på gluten, og der kan være tegn på herpetiform dermatitis. Leverbetændelse og kræft i bugspytkirtlen forårsager normalt gulsot. Bloddannelse, overdreven udskillelse af gasser og vandig diarré 30 til 90 minutter efter at have taget kulhydratmad indikerer en mangel på enzymdisaccharidasen, sædvanligvis lactase. Tidligere operationer på bukhulen angiver et tyndtarms syndrom.

Hvis sygdommens historie indebærer en specifik årsag, skal undersøgelsen rettes mod diagnosen. Hvis der ikke er nogen åbenlys årsag, hjælper laboratorieblodprøver (f.eks. En generel blodprøve, erytrocytindeks, ferritin, Ca, Md, albumin, kolesterol, PV) i diagnosen.
Ved detektering af makrocytisk anæmi er det nødvendigt at bestemme niveauerne af folat og B12 i serum. Folatmangel er karakteristisk for ændringer i slimhinde i den proximale tyndtarme (fx celiaciasygdom, tropisk sprue, Whipples sygdom). Lave niveauer i ₁₂ kan observeres ved perniciøs anæmi, kronisk pancreatitis, bakteriel overvækst syndrom og ileite terminal. Kombinationen af det lave niveau ₁₂ og et højt folat kan omfatte bakteriel overvækst syndrom fordi enterobakterier bruge vitamin B og syntetisere folat.

Mikrocytisk anæmi involverer jernmangel, som kan forekomme med cøliaki. Albumin er den vigtigste indikator for ernæringsstatus. Reduktion af albuminindhold kan være en konsekvens af nedsat indtag, nedsat syntese eller proteintab. Lavt serumcaroten (en forstadie af vitamin A) antyder malabsorption, hvis dets indtagelse med mad er tilstrækkeligt.

[14], [15]

Bekræftelse af malabsorption

Test, der bekræfter malabsorption er passende, hvis symptomerne er usikre, og etiologien ikke er etableret. De fleste malabsorptionstests vurderer fedtmalabsorption på grund af den nemme måling. Bekræftelse af malabsorption af kulhydrater er ikke informativ, hvis der først påvises steatorrhea. Test for proteinmalabsorption anvendes sjældent, da det er tilstrækkeligt at bestemme kvælstofmassen af afføring.

Direkte bestemmelse af fedt i afføringen i 72 timer er standarden for etablering af steatorrhoea, men undersøgelsen er unødvendig med indlysende steatorrhea og den identificerede årsag. Stolen samles over en tre-dages periode, hvor patienten bruger mere end 100 gram fedt om dagen. Det samlede fedtindhold i afføringen måles. Fedtindholdet i afføringen er mere end 6 g / dag betragtes som en overtrædelse. Selvom alvorlig malabsorption af fedt (fedt i afføringen mere end 40 g / dag) antager pankreatisk insufficiens eller en sygdom i tyndtarmen slimhinde, kan denne test ikke diagnosticere en specifik årsag malabsorption. Fordi testen er ubehagelig og tidskrævende, bør den ikke udføres hos de fleste patienter.

Farvning af Sudan III afføring udsmykning er en enkel og direkte metode, men ikke kvantitativ, hvilket viser fedtindholdet i afføringen. Definitionen af steatocrit er et gravimetrisk studie udført som en primær afføring undersøgelse; Følsomheden af metoden er ifølge nogle rapporter 100%, og specificiteten er 95% (brugen af en stol i 72 timer er standarden). Ved hjælp af infrarød reflektionskoefficientanalyse kan du samtidig kontrollere afføringen for fedt, nitrogen og kulhydrater, og denne undersøgelse kan blive en ledende test.

En absorptionstest for D-xylose bør også udføres, hvis der ikke er etableret etiologi. Dette er den bedste ikke-invasive test, der gør det muligt at vurdere konsistensen af tarmslimhinden og differentiere slimhinde læsionen fra bugspytkirtlen. Denne test har en specificitet på op til 98% og en følsomhed på 91% for malabsorption af tyndtarmen.

D-xylose absorberes ved passiv diffusion og kræver ikke pankreatiske enzymer til fordøjelse. Normale testresultater for D-xylose i nærværelse af moderat eller svær steatorrhoea indikerer eksokrin pankreatisk insufficiens, og ikke patologien i tyndtarmslimhinden. Syndrom af overdreven vækst af mikroflora kan forårsage ukorrekte testresultater med D-xylose på grund af tarmbakteriens metabolisme af pentose, hvilket reducerer betingelserne for absorption af D-xylose.

På en tom mave drikker patienten 25 g D-xylose i 200-300 ml vand. Urin samles mere end 5 timer og en prøve af venøst blod efter 1 time. Serum D-xyloseindhold på mindre end 20 mg / dl eller mindre end 4 g i urin indikerer en absorptionsforstyrrelse. False niveauer kan observeres med nyresygdom, portalhypertension, ascites eller forsinket evakuering fra maven.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Diagnose af årsagerne til malabsorption

Endoskopi med en biopsi af tyndtarmslimhinden udføres i tilfælde af formodet tarmsygdom eller hvis ændringer i D-xylosetesten påvises med massiv steatorrhea. Tyndtarmens biopsi skal sendes til bacillus- og kolonitællingen for at bestemme syndromet for overskydende mikroflora vækst. Histologiske træk i biopsier i tyndslimhinden kan skabe en bestemt slimhindebetændelse.

Røntgenundersøgelse af tyndtarmen kan detektere anatomiske ændringer, der prædisponerer for bakteriel overvækst. Heriblandt diverticula jejunum fistel, blind tarmslyngen, og anastomose efter operationen, ulceration og sammentrækning. Radiografi maven kan afsløre forkalkning af bugspytkirtlen, karakteristisk for kronisk pancreatitis. Kontrasterende undersøgelse af tyndtarmen med barium (passage gennem tyndtarmen eller enteroklizma) ikke informativ, men data kan give nogle oplysninger om mucosal disease (fx., Dilateret tarmslynger, tyndet eller fortykkede folder slimhinde grove fragmentering barium søjler) .

Undersøgelser pankreatisk insufficiens (f.eks. Stimulated sekretinovy test bentiromidny test pankreolaurilovy testserum trypsinogen, elastase i afføringen, en skammel chymotrypsin) udføres, hvis historie af sygdommen antyder, men testene ikke er følsomme ved moderat sværhedsgrad af pancreatiske sygdomme.

Åndedrætsprøven med Xylose hjælper med at diagnosticere overdreven vækst af mikroflora. Xylosen tages oralt og koncentrationen i udåndingsluften måles. Katabolisme af xylose med overdreven vækst af mikroflora får det til at optræde i udåndingsluften. Hydrogenåbningstesten gør det muligt at bestemme hydrogen i udåndingsluften, der dannes ved nedbrydning af kulhydrater med mikroflora. Hos patienter med mangel på disaccharidase ødelægger intestinale bakterier uabsorberede kulhydrater i tyktarmen, hvilket øger hydrogenindholdet i udåndingsluften. Åndedrætsvandsprøven med lactose bekræfter kun laktasens mangel og anvendes ikke som den primære diagnostiske test i undersøgelsen af malabsorption.

Schilling-testen giver dig mulighed for at evaluere malabsorptionen af vitamin B12. Dens fire faser giver mulighed for at bestemme, hvorvidt manglen er en konsekvens af perniciøs anæmi, ekspektiv pankreatisk insufficiens, overdreven vækst af mikroflora eller ileal sygdom. Patienten tager 1 μg radioaktivt mærket cyanocobalamin oralt parallelt med 1000 μg umærket cobalamin injiceret intramuskulært for at mætte bindingerne i leveren. Urin opsamlet om 24 timer analyseres for radioaktivitet; udskillelsen i urinen på mindre end 8% af den orale dosis indikerer malabsorptionen af cobalamin (trin 1). Hvis der opdages ændringer på dette stadium, gentages testen med tilsætning af en intern faktor (trin 2). Pernicious anæmi er diagnosticeret, hvis dette supplement normaliserer absorptionen. Trin 3 udføres efter tilsætning af pankreatiske enzymer; Normaliseringen af indikatoren på dette stadium indikerer en sekundær malabsorption af cobalamin på grund af bugspytkirtelinsufficiens. Trin 4 udføres efter antibiotikabehandling, herunder i forhold til anaerober Normaliseringen af indikatoren efter antibiotisk terapi antyder overdreven vækst af mikroflora. Mangel på cobalamin som følge af ileal sygdom eller efter dets resektion fører til ændringer i alle faser.

Undersøgelser mere sjældne årsager til malabsorption indbefatte bestemmelse gastrin serum (Zollinger-Ellison-syndrom), intrinsic faktor, og antistoffer mod parietalceller (perniciøs anæmi), sved chlorid (cystisk fibrose), elektroforese lipoprotein (abetalipoproteinæmi), og plasma cortisol (Addisons sygdom).

[23], [24]