Lungeblødning

Diffus alveolær blødningssyndrom er vedvarende eller tilbagevendende lungeblødning.

I løbet af de seneste årtier er der beskrevet omkring hundrede forskellige nosologiske former kompliceret af lungeblødning (PH). Sådanne blødninger diagnosticeres dog oftest med lungetuberkulose (40-66%), suppurative lungesygdomme (30-33%) og lungekræft (10-15%). Nogle gange ledsages andre, sjældnere systemiske sygdomme af udviklingen af lungeblødning. Før fremkomsten af antibakterielle lægemidler var dødeligheden på grund af lungeblødning 2%, og i øjeblikket er den 10-15%. Det menes, at ved tab af mere end 600 ml blod på kort tid (mindre end fire timer) forekommer patienternes død i 70% af tilfældene.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Hvad forårsager lungeblødning?

Isoleret immun pulmonal kapillaritis er en mikrovaskulær vaskulitis, der er begrænset til lungekarrene; dens eneste manifestation er alveolær lungeblødning, der forekommer hos personer i alderen 18-35 år.

Idiopatisk pulmonal hæmosiderose er et syndrom med diffus alveolær blødning, hvor der ikke kan identificeres nogen underliggende sygdom. Pulmonal blødning forekommer primært hos børn under 10 år og menes at skyldes en defekt i det alveolære kapillærendotel, muligvis på grund af autoimmun skade.

Nogle af disse sygdomme kan også forårsage glomerulonefritis, i hvilket tilfælde patienten siges at have pulmonal-renal syndrom.

De vigtigste kilder til lungeblødning

• Rasmussens aneurisme (aneurisme i lungearterien, der passerer gennem et tuberkuløst hulrum).
• Åreknuder, der passerer gennem fibrøst, peribronkialt og intraalveolært cirrhotisk væv.
• Grene af lungearterien.
• Bronkiale arterier.
• Anastomoser mellem lungearterien og bronkialarterierne.
• Tyndvæggede vaskulære plexuser (som hæmangiomer), der dannes i områder med kronisk inflammation og pneumosklerose.
• Inflammerede eller forkalkede bronkopulmonale lymfeknuder, deres tilstedeværelse forårsager dannelsen af nekrose i vaskulær væg.
• Diapedetiske lungeblødninger, der udvikler sig på grund af nedsat kapillærpermeabilitet som følge af betændelse i vaskulærvæggen eller eksponering for toksiner.

I øjeblikket er det umuligt at identificere kilden til lungeblødning klart. Hovedkilden til sådan blødning er bronkierne, som er en del af det systemiske kredsløb (ifølge forskellige publikationer). Ifølge nogle eksperter stammer lungeblødninger oftest fra lungearteriesystemet (lille kredsløb). Der er også et kompromissynspunkt: hovedkilden til lungeblødning ved akutte processer er lungearterien, og ved kroniske - bronkialarterien. Grundlaget for uenigheden anses for at være data om den hyppige forekomst af lungeblødning fra anastomoser mellem bronkierne og lungekarrene.

Undersøgelser har vist, at 90 % af tilfældene af dødelig lungeblødning er forbundet med pulmonal hypertension. På baggrund af hypertension forekommer der ruptur af sklerotiske og aneurysmatisk ændrede kar, hvilket i nogle tilfælde fører til kraftig blødning og efterfølgende død. Tilbage i 1939 i USA beviste Auerbach, der studerede Rasmussens aneurisme, at dannelsen af en trombe i området med kardefekten og den efterfølgende ophør af blødning sker, hvis tromben er i stand til at modstå blodtrykket.

De fleste specialister forbinder problemet med lungeblødning med den koagulopatiske faktor. Undersøgelser udført i det 20. århundrede (fra 1920'erne) har imidlertid vist, at hypokoagulation, hyperkoagulation og normokoagulation kan påvises hos patienter med lungetuberkulose med LC. Lignende data blev opnået i studiet af suppurative lungesygdomme. Antituberkulosekemoterapi påvirker ofte koagulationssystemet. Således forårsager langvarig brug af fthivazid hypokoagulation, og streptomycin - hyperkoagulation. Interkoagulation fører til øget fibrinolytisk aktivitet, nedsat aktivitet af den fibrinstabiliserende faktor og hurtig opløsning af fibrinklumper. Mange forfattere anser denne kendsgerning for at være hovedårsagen til lungeblødning.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Symptomer på lungeblødning

Symptomer og tegn på mildt diffust alveolært pulmonalt hæmoratisk syndrom omfatter dyspnø, hoste og feber. Mange patienter udvikler dog akut respirationssvigt. Hæmoptyse er almindelig, men kan være fraværende hos op til en tredjedel af patienterne. Børn med idiopatisk pulmonal hæmosiderose kan have alvorlige udviklingsforsinkelser. Fysisk undersøgelse afslører ikke specifikke symptomer.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Komplikationer

Asfyksi er den farligste komplikation ved lungeblødning. Nogle gange opdages atelektase. Som følge af lungeblødning skrider den underliggende proces frem, dette observeres både ved tuberkulose og ved purulente lungesygdomme.

Lungebetændelse, traditionelt kaldet hæmoaspirationspneumoni, er en typisk og hyppigt forekommende komplikation af lungeblødning. ICD-10 indeholder to forskellige begreber: lungebetændelse (en infektiøs lungesygdom) og pneumonitis (en tilstand forårsaget af hæmoaspiration). Hæmoaspirationspneumoni forstås som pneumonitis, der opstår som følge af blodaspiration, kompliceret af tilførsel af infektiøs flora. Klinisk og radiologisk bestemmes sådan lungebetændelse på 2.-5. dagen efter hæmoaspiration. Lokalisering af læsionen på siden af blødningskilden og under den (Sternbergs tegn, 1914) bestemmes radiologisk som bronkolobulær eller med tilstedeværelsen af små bronkolobulære foci. Statistiske litteraturdata om forekomsten af hæmoaspirationspneumoni er ekstremt modstridende. Ifølge data fra City Clinical Hospital nr. 7 i Moskva er sygdommen registreret hos 9% af patienterne med bekræftet hæmoaspiration. På intensivafdelingen, hvor patienter med moderat og stor (profus) blødning behandles, diagnosticeres denne form for lungebetændelse i 44,9% af tilfældene, og i 23% af tilfældene er den patologiske proces karakteriseret ved bilateral lokalisering.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Klassifikation

Ifølge ICD-10 skelnes der tydeligt mellem to tilstande: hæmoptyse (striber eller blanding af blod i sputum) og lungeblødning. Omkring 20 klassifikationer af lungeblødning er for nylig blevet offentliggjort. Ifølge VI Struchkovs klassifikation er der tre grader af blodtab. Ved blodtab af grad I mister patienten mindre end 300 ml om dagen, ved grad II - op til 700 ml, ved grad III - mere end 700 ml. Yu. V. Rzhavskovs klassifikation tager højde for blodtab, der opstår inden for en time. Ved blodtab af grad I overstiger mængden af lækket blod ikke 20 ml, ved grad II - op til 50 ml, ved grad III - op til 200 ml eller mere. Den enkleste og mest almindelige klassifikation omfatter mindre (blodtab - op til 100 ml), moderat (blodtab - op til 500 ml) og store eller kraftige (blodtab - 500 ml eller mere) lungeblødninger. I engelsksproget litteratur kan man finde begrebet massiv pulmonal blødning. Massiv defineres som lækage af 600 ml eller mere blod inden for 24 timer.

Den største ulempe (eller rettere sagt mangel) ved alle klassifikationer baseret på ekstern blodsekretion anses for at være manglen på hensyntagen til den mængde blod, der forbliver i de nedre dele af lungerne, og den mængde blod, der kommer ind i den kontralaterale lunge.

Gastrointestinal blødning er en tilstand, der ofte maskerer lungeblødning. Nogle gange sluges blodet i stedet for at hostes op. LC opdages ikke i løbet af livet hos cirka 19% af patienterne, og tilstedeværelsen af blod i mave-tarmkanalen registreres hos 74% af patienterne. Næseblod forveksles ofte med lungeblødning, især når blodet hostes op i stedet for at flyde ud. I isolerede tilfælde diagnosticeres lungeblødning fejlagtigt som AS, for eksempel med en undertrykt hosterefleks og blod, der strømmer ind i de nedre dele af lungerne. Tilstedeværelsen af en tumor i tungeroden og strubehovedet fører også til udvikling af blødninger, ofte forvekslet med lungeblødning.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Diagnose af lungeblødning

Ved diagnose af lungeblødning er røntgen og CT af stor betydning. Den mest informative diagnostiske metode anses dog for at være bronkoskopi, som gør det muligt at bestemme ikke kun blødningens side, men også dens kilde.

Diagnosen stilles ofte ved fund af udbredte bilaterale alveolære infiltrater på røntgen af thorax. Urinanalyse er indiceret for at udelukke glomerulonefritis og pulmonalt-renalt syndrom. Andre undersøgelser omfatter blodtælling og blodpladetælling, koagulationsundersøgelser og serologiske tests ( antinukleære antistoffer, anti-dobbeltstrenget DNA-antistoffer, anti-glomerulære basalmembranantistoffer [anti-CBM-antistoffer], antineutrofile cytoplasmatiske antistoffer [ANCA], antifosfolipidantistoffer) for at identificere den underliggende sygdom. ANCA-titre kan være forhøjede i nogle tilfælde af isoleret immun pulmonal kapillaritis. Diagnosen idiopatisk pulmonal hæmosiderose omfatter tilstedeværelsen af jernmangelanæmi og hæmosiderinmættede makrofager i bronkoalveolær lavage eller lungebiopsi i fravær af tegn på mikrovaskulær vaskulitis (pulmonal kapillaritis) eller andre sygdomme.

Andre undersøgelser afhænger af den kliniske situation. Lungefunktionstest kan udføres for at dokumentere lungefunktionen; øget diffusionskapacitet for kulilte på grund af øget optagelse af intraalveolært hæmoglobin er forbundet med lungeblødning. Ekkokardiografi kan være indiceret for at udelukke mitralstenose. Bronkoalveolær lavage giver normalt væske, der forbliver hæmoragisk selv efter flere på hinanden følgende udskylninger. Lungebiopsi er ofte nødvendig, hvis den underliggende årsag forbliver uklar.

Diffus alveolær hæmoragisyndrom er et uafhængigt diagnostisk syndrom, da det kræver differentialdiagnose og en bestemt rækkefølge af undersøgelser og behandling. Pulmonal blødning bør differentieres fra tilstande som: autoimmune sygdomme, herunder systemisk vaskulitis og Goodpastures syndrom; antifosfolipidsyndrom; lungeinfektioner; eksponering for giftige stoffer; lægemiddelreaktioner; knoglemarvs- og anden organtransplantation; hjertefejl, såsom mitralstenose; koagulationsforstyrrelser forårsaget af sygdomme eller antikoagulerende lægemidler; isoleret immun pulmonal kapillaritis og idiopatisk pulmonal hæmosiderose.

[ 27 ], [ 28 ]

Behandling af lungeblødning

Lungeblødning bør behandles, når årsagen er korrigeret. Glukokortikoider og muligvis cyclophosphamid anvendes til behandling af vaskulitis, bindevævssygdomme og Goodpastures syndrom. Glukokortikoider anvendes også til behandling af idiopatisk pulmonal hæmosiderose; immunsuppressive midler tilføjes i resistente tilfælde.

Ud over medicinsk (konservativ) behandling findes der semi-radikale (bronkologiske og endovaskulære) og kirurgiske metoder til behandling af lungeblødninger. Det skal bemærkes, at patienterne ofte dør under operationer på tidspunktet for maksimal blødningsintensitet, og der opstår forskellige hæmoaspirationskomplikationer. Sådanne data er indsamlet i næsten alle lande i verden. Dødeligheden afhænger hovedsageligt af intensiteten af lungeblødningen og er 20% i Frankrig og 15-80% i Rusland. Sandsynligheden for at udvikle hæmoaspirationskomplikationer overstiger ofte 50%. Ifølge nogle data udvikles postoperativ aspirationspneumoni hos 4% af patienterne efter forsinkede operationer og hos 42% af patienterne efter akutte kirurgiske indgreb.

Ved behandling af lungeblødning er det nødvendigt at tage højde for nogle grundlæggende punkter. Lungeblødning udvikler sig som regel over en længere periode (fra flere timer til en dag). Hæmoragisk shock ved lungeblødning diagnosticeres sjældent. Blødningen stopper enten, eller patienterne dør af kvælning. Det anbefales ikke at udføre akut massiv ITT, hvilket ofte bidrager til intensivering eller tilbagefald af lungeblødning.

De fleste eksperter mener, at brugen af hæmostatika er den primære metode til farmakoterapi. Desuden anvendes disse lægemidler uden at tage hensyn til deres virkningsmekanisme, koagulationssystemets tilstand og blødningens patogenese. I øjeblikket ordineres calciumpræparater, vikasol, ascorbinsyre og askorutin, som ikke har en alvorlig hæmostatisk effekt ved lungeblødning. Derudover er der beskrevet tilfælde af øget blødning ved brug af calciumchlorid på grund af dets effekt på hæmodynamikken. Etamsylat ordineres normalt, hvilket øger mængden af højmolekylære mukopolysaccharider i kapillærvæggene, korrigerer plasmafaktorer, niveauet af fibrinolyse og fibrinaseaktivitet, hvilket øger intensiteten af blodpladeapparatet.

Standard hæmostatisk behandling omfatter hæmmere af proteolyse og fibrinolyse (aminocapronsyre, gordox, contracal og nogle andre), som fremmer dannelsen af en tæt fibrinkoagulat. Det kan argumenteres for, at brugen af hæmostatika som den primære metode til farmakoterapi har en gavnlig effekt, primært ved diapedetisk blødning. I tilfælde af ødelæggelse af karvæggen betragtes hæmmere af proteolyse og fibrinolyse kun som hjælpelægemidler. Grundlaget for at stoppe lungeblødninger anses for at være lægemidlernes farmakologiske effekt på trykket i de blødende kar. Dens reduktion fører til fiksering af tromben i det defekte område.

Siden 1960'erne er ganglionblokkere (hovedsageligt pentamin og benzohexonium) blevet introduceret i praksis for farmakologisk stopning af lungeblødning. De forårsager systemisk hypotension i lunge- og systemisk cirkulation og hjælper med at stoppe lungeblødning. Metoden til brug af ganglionblokkere er ret enkel, og den kan demonstreres ved hjælp af pentamin som eksempel. Lægemidlet administreres subkutant eller intravenøst med 0,5-1,0 ml 2-3 gange dagligt, indtil det systoliske blodtryk falder (til 80-90 mm Hg). Derefter anvendes ganglionblokkere, der tages oralt (3-6 gange dagligt). Metodens effektivitet er 66-88%. Kontraindikationer for brugen af ganglionblokkere inkluderer initialt lavt blodtryk, alvorlig nyre- og leverinsufficiens, tromboflebitis og CNS-skade. I øjeblikket har denne gruppe af lægemidler ikke mistet sin betydning, men de bruges oftere til at stoppe blødning snarere end til et behandlingsforløb.

Nitrater har en stærk effekt på hæmodynamikken. Som undersøgelser har vist, fører indtagelse af høje farmakopeiske doser af nitrater til et fald i pulmonal hypertension. Disse lægemidler administreres intravenøst (injicerbare former for lægemidler) eller tages sublingualt. Imidlertid giver brug af en standarddosis (10 mg) isosorbiddinitrat sublingualt ikke en mærkbar effekt. Blødning stoppes kun hos 23% af patienterne. Ved ordination af maksimale enkeltdoser (20 mg 4-6 gange dagligt) af isosorbiddinitrat stoppes pulmonal blødning hos 88% af patienterne. Nitrater anvendes ofte i kombination med ganglieblokkere.

Hvis stabil lægemiddelinduceret hypotension ikke kan opnås med monoterapi med nitropræparater, kombineres de med rytmeforsinkende calciumantagonister (verapamil, diltiazem), der anvendes i terapeutiske doser. Calciumantagonister og nitrater klassificeres som perifere vasodilatorer. I de mest alvorlige tilfælde ordineres ACE-hæmmere ud over nitrater og calciumantagonister.

Kombineret brug af to eller tre grupper af lægemidler gør det muligt at stoppe blødning hos 94% af patienterne. Samtidig fører opretholdelse af systolisk blodtryk på 80-90 mm Hg i flere dage ikke til alvorlige komplikationer. Tilstrækkelig daglig diurese og ingen ændring i kreatinin- og urinstofniveauer er observeret. Effekten på hæmodynamikken ved lungeblødning fører til blodaflejring i bughulen og øget gastrointestinal blødning, derfor udføres andre procedurer i behandlingen af gastrointestinal blødning. Ikke-medicinsk behandling.

Sådanne metoder til behandling af lungeblødning som åreladning, påføring af turniquetter på ekstremiteterne og indførelsen af atropin til at deponere blod i bughulen er i dag hovedsageligt af historisk betydning.

Trakeal intubation ved lungeblødning

Der er en udbredt opfattelse, beskrevet i seriøse manualer, men ikke understøttet af statistiske data, at behandlingen i tilfælde af massiv blødning bør begynde med trakeal intubation, og derefter sekventielt indsætte et endotrakealt rør i højre og venstre bronkier for at lokalisere den blødende side og udføre separat intubation med et dobbeltlumenrør. Forfatteren anser denne metode for at være forkert og endda ondsindet. Derudover var det ikke muligt at finde dokumenterede tilfælde af redning af en patient ved hjælp af separat intubation. En sådan tilgang kan ikke anbefales; den bør udelukkende betragtes som en "desperations" metode.

I udviklede lande betragtes bronkial arterieembolisering som en af de vigtigste metoder til behandling af massive lungeblødninger. Hvis embolisering er umulig, eller dens effekt er utilstrækkelig, udføres akut operation på trods af den høje dødelighed og den høje risiko for komplikationer. I nogle situationer udføres bronkial arterieembolisering ikke på grund af lav forventet effektivitet. Som en fransk undersøgelse viste, døde 38 ud af 45 patienter af en ruptur af Rasmussen-aneurisme. Der er to tilfælde af vellykket brug af transkateterokklusion af lungearteriegrene. I vores land er disse metoder utilgængelige for langt de fleste patienter med lungetuberkulose og lungeblødning på grund af utilstrækkeligt teknisk udstyr på medicinske institutioner.

Hvad er prognosen for lungeblødning?

Tilbagevendende diffust alveolært pulmonalt blødningssyndrom resulterer i pulmonal hæmosiderose og fibrose, som udvikles, når ferritin ophobes i alveolerne og har toksiske virkninger. KOL forekommer hos nogle patienter med tilbagevendende alveolære blødningssyndromer på grund af mikroskopisk polyarteritis.

[ 29 ], [ 30 ]