Liposarkom

Liposarkom (syn.: myxoma lipomatodes maligna, myxoides liposarcoma) er en ondartet tumor i fedtvæv, der sjældent udvikler sig i det subkutane væv, især i lårenes intermuskulære fascia, med efterfølgende invasion af det subkutane fedtlag. Det udvikler sig aldrig fra lipom, men metastaserer primært til lunger og lever.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Patomorfologi af liposarkom

Liposarkom har en udtalt variation i morfologisk struktur, afhængigt af graden af differentiering af dets cellulære komponenter. Følgende celletyper skelnes i liposarkom: mucoide lipoblaster med spindelformede kerner og små sudanofile dråber i cytoplasmaet (med en vis grad af differentiering), mucoide lipoblaster med bisarre kerner og fravær af fedtdråber i cytoplasmaet (med en høj grad af anaplasi), placeret i det mucoide stroma, delvist differentierede lipoblaster med spindelformede kerner og groft vakuoleret cytoplasma; veldifferentierede celler med enkelte store vakuoler og spindelformede kerner placeret excentrisk; modne fedtceller; celler med afrundede kerner placeret i midten og flere vakuoler i cytoplasmaet; kæmpeceller med bisarre kerner.

Afhængigt af dominansen af den ene eller anden celletype skelner WF Lever og G. Schanmburg-Lever (1983) mellem fire typer liposarkom: højt differentierede, myxoide rundcellede og pleomorfe. Relativt højt differentierede liposarkom ligner et lipom bestående af celler i forskellige størrelser med én vakuole og hyperkromatiske kerner. Mellem dem er der celler med store, hyperkromatiske og pleomorfe kerner.

Myxoid liposarkom er opdelt i højt og lavt differentierede typer. Myxoid liposarkom type 1 indeholder få myxoidceller, overvejende lipoblaster med spindelformede kerner og små sudanofile dråber i cytoplasmaet, højt differentierede fedtceller og spindelformede lipoblaster med groft vakuolært cytoplasma. Myxoid liposarkom type 2 er domineret af myxoidlipoblaster med bizarre kerner og en lille mængde sudanofil substans. Stromaet er sparsomt og mukøst af udseende, hvilket gør denne type liposarkom lig myxosarkom eller udifferentieret fibrosarkom.

Rundcellet liposarkom er karakteriseret ved tilstedeværelsen af tætpakkede, runde eller ovale celler med én vakuole (signetringceller) og lipoblaster med flere vakuoler. Deres kerner er store, hyperkromatiske og atypiske, ofte i mitose.

Pleomorf liposarkom består hovedsageligt af pleomorfe, kæmpe multivakuolære lipoblaster med en eller (normalt) flere hyperkromatiske kerner. Blandt dem er små, polygonale, runde eller spindelformede lipoblaster. I nogle tilfælde giver tilstedeværelsen af et stort antal vakuoler i lipoblasterne dem et atypisk udseende og lighed med en morbær. Dette giver grundlag for at klassificere denne type liposarkom som et malignt hibernom.

Hvordan diagnosticeres liposarkom?

Diagnosen liposarkom er baseret på tilstedeværelsen af lipider i tumoren, men i pleomorfe og runde celletyper er detektionen af intracellulære hyaluronidase-labile mucoide inklusioner, afsløret ved farvning med alcianblåt, af diagnostisk værdi på grund af fraværet af sudanofil substans. Liposarkom indeholder også hyaluronsyre, der ligner embryonalt fedtvæv, og ofte glykogen. Liposarkom adskiller sig fra umodent rhabdomyosarkom og systemisk multicentrisk myoblastose, som påvirker subkutant fedtvæv og indre organer.