Larynxsklerom: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Larynxsklerom er en kronisk specifik inflammatorisk proces i luftvejenes slimhinde med overvejende lokalisering i næsehulen og larynx (ifølge international statistik 60% i næsehulen og 39% i larynx). Samtidige læsioner i næse og larynx observeres ofte. I de fleste tilfælde debuterer infektionen i næsehulen (rhinosklerom), men der er også hyppige tilfælde af primære larynxlæsioner, som er klinisk langt mere signifikante, da de resulterende sklerominfiltrater uvægerligt ender med larynxstenose i varierende grad, op til asfyksi.

Sklerom er almindeligt over hele verden, men der er regioner, hvor forekomsten af sklerom er endemisk (Hviderusland, Ukraine, Polen, Tjekkoslovakiet, visse regioner i Serbien, Montenegro, Rumænien, Schweiz, Indonesien, centralamerikanske lande. Små endemiske foci er placeret i Østrig, Spanien, Asien, Afrika).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Årsag til larynxsklerom

Det patogene agens er en indkapslet bakterie, der ligner Friedlanders bacillus eller den mikroorganisme, der blev isoleret af Abel-Levenberg hos patienter med ozena. Denne bakterie blev isoleret i 1882 af V. Frisch fra sklerominfiltrater, hvorfra den kan dyrkes. Sjældnere findes Frischs bacillus i slimhindesekreter. Sklerom er en praktisk talt ikke-smitsom sygdom, og mikroorganismen bliver kun patogen under visse betingelser. Det menes, at et fugtigt klima, sumpede og skovklædte områder, mangel på solindstråling og landlige levevilkår bidrager til infektion. Kvinder er oftere ramt. I cirka 5% af tilfældene bliver børn under 15 år syge med sklerom.

Patologisk anatomi. Larynxsklerom begynder med dannelsen af tætte infiltrater i det submukøse lag, bestående af små afrundede celler og plasmaceller, samt et stort antal spindelformede celler og fibroblaster, som fuldender dannelsen af skleromfokus og omdanner det til en tæt tumor. Det søjleformede epitel, der er placeret over infiltratet, omdannes til et flerlags pladeepitel med keratin. Forskellen mellem sklerom og andre specifikke sygdomme i de øvre luftveje er, at de ændringer i slimhinden, der opstår med det, ikke ulcererer. Hvad angår sklerominfiltratet, indeholder det vakuoliserede skumceller, der er typiske for sklerom, beskrevet af Mikulicz. Disse celler indeholder små hyaline inklusioner (Russel-legemer) og klynger af sklerombakterier, som ofte findes mellem Mikulicz-cellerne. Skleromatøse læsioner udvikler sig over en årrække og undergår derefter ardannelse (uden opløsning), hvilket fører til dannelsen af stenotiske ar i strubehovedet, nedsat vejrtrækning og stemmedannelse.

Symptomer på larynxsklerom

Sygdommen begynder gradvist og manifesterer sig i debut med tegn på banal katarrhal laryngitis, hvorefter den går over i den "tørre fase". Samtidig observeres lignende fænomener i næsehulen. Et kendetegn ved skleromfoci er deres forekomst i trange områder i de øvre luftveje. Da sklerominfiltrater hovedsageligt er lokaliseret i det subglottiske rum, er det mest udtalte og tidlige tegn på larynxsklerom vejrtrækningsproblemer, og derefter, når inflammationsfokuserne spreder sig til stemmeapparatet, tiltræder dysfoni, der udvikler sig til fuldstændig afoni.

Laryngoskopi afslører lyserøde infiltrater; på steder, hvor ardannelsen begynder, får infiltraterne et hvidligt skær og bliver tætte at røre ved. Infiltraterne er normalt placeret symmetrisk under stemmebåndene og spreder sig over tid til hele larynx' omkreds. Skleromatøse infiltrater har den egenskab, at de kryber opad, ind i stemmebåndenes område, og nedad, og dækker luftrøret og undertiden hovedbronkierne. Meget sjældnere begynder processen i det supraglottiske rum: infiltrater dannes på epiglottis larynxoverflade, på de vestibulære og aryepiglottiske folder. Sklerose af infiltrater fører til deformation af de anatomiske strukturer, som de er opstået på. Således mindskes epiglottis, krymper og bevæger sig mod arvævets trækkraft - latral eller ind i larynx' vestibulære lumen. Normalt forekommer der i den vestibulære del af strubehovedet, udover typiske tætte infiltrater, også granulomatøst væv, der ligner laryngeale papillomer i udseende.

Larynxlumen er betydeligt indsnævret af ringformet stenose, vejrtrækningen bliver støjende, hvæsende, og der opstår dyspnø under fysisk anstrengelse. Epitelet, der dækker infiltraterne, danner ikke sår (et vigtigt differentialdiagnostisk tegn), det er dækket af en tæt klæbende hvidlig-uklar sekretion, der udsender en sødlig-klæbrig lugt (ikke stinkende, som ved ozena, men ret ubehagelig).

Diagnose af larynxsklerom

Diagnose af fremskredne former for larynxsklerom er ikke vanskelig, især når lignende læsioner opdages samtidigt i næsehulen og svælget. Skleromet afsløres også af den ovennævnte karakteristiske sødlige-klebrige lugt, der mærkes på afstand. Hvis skleromfoci kun påvirker larynx, bør de differentieres fra andre specifikke sygdomme i larynx og tumorer. Sammen med forskellige metoder til omfattende undersøgelse af patienten (røntgen af lungerne, serologiske tests, bakteriologisk undersøgelse) er en biopsi obligatorisk for at stille en endelig diagnose. Materialet skal tages under direkte laryngoskopi eller endda i nogle tilfælde under dissektion af skjoldbruskkirtelbrusken, fra infiltratets dybde, da instrumentet på grund af dets tæthed under indirekte laryngoskopi normalt glider langs overfladen af slimhinden og ikke trænger dybt ind i objektet.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Behandling af larynxsklerom

Ikke-kirurgisk behandling af larynxsklerom er praktisk talt ikke forskellig fra rhinosklerombehandling. Det særlige ved behandling af larynxsklerom er dens fokus på at eliminere larynxstenose og sikre larynxs naturlige funktioner. Til dette formål anvendes metoder som endolaryngeal kirurgi, galvanokauteri, diatermokoagulation og metoder til dilatation af forsnævrede dele af larynx. Effektiviteten af disse metoder er dog ikke høj nok på grund af konstante tilbagefald. Ved svær stenose anvendes en trakeostomi, hvorefter arvævet fjernes enten ved endolaryngeal adgang eller ved adgang gennem laryngofissuren med efterfølgende plastikkirurgi ved hjælp af flapper fra den lokale slimhinde ifølge BS Krylov (1963).

Prognose for larynxsklerom

Prognosen for livet med larynxsklerom er gunstig, men i forhold til larynxens funktioner afhænger den af processens sværhedsgrad. Ofte har sådanne patienter brug for flere plastikkirurgiske indgreb og bliver endda livslange kanylebærere.