Kortikotropinomy

Kortikotropinomy - kortikotropnaya hormonelt aktive (funktionel) glandulær neoplasi - en godartet svulst, dens andel blandt alle hypofyseadenomer - omkring 15% (data amerikansk Brain Tumor Association).

Ligesom alle adenomer, der er placeret i hypofysen, klassificeres den ikke som hjerne tumor, men som en endokrin tumor.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Epidemiologi

Adenomer af hypofysenes anteriorlobe, som corticotropinom tilhører, tegner sig for 10-15% af alle intrakraniale neoplasmer. Adenomer af denne endokrine kirtel diagnosticeres ganske ofte: Ifølge europæiske eksperter er deres udbredelse blandt befolkningen som helhed omkring 17%. Hos kvinder er denne patologi mere almindelig end hos mænd.

[7], [8], [9], [10]

Årsager kortikotropinomy

Mekanisme af udvikling af hypofyse kortikotropinomy repræsenterer proliferation syntetisering adrenocorticotropt hormon (ACTH) kortikotropnyh celler adenohypofysen (forlappen af hypofysen).

ACTH er et glukokortikoid, melanocortin peptidhormon familie. Polypeptidbasiset for dets produktion er prohormon proopiomelanocortin. Det regulerer syntesen af ACTH rilizig corticotropin hormon, der produceres af hypothalamus. Og hvis rolle hypothalamus i produktionen af hormoner adenogipofizarnyh i dag relativt godt undersøgt, årsagerne kortikotropinomy hypofyse hyperplasi kortikotropnyh dvs. Celler, der danner denne svulst studeres af specialister i mange områder af medicin.

Flere og flere undersøgelser støtter hypotesen om, at patogenesen af corticotropinom er forbundet med genmutationer, selv om der i de fleste tilfælde ikke findes en eksplicit arvelig faktor (eller endnu ikke identificeret).

Denne antagelse er baseret på den kendsgerning, at den såkaldte syndrom af multipel endokrin adenomatosis første type (konditioneret genetisk) detekterede punktmutationer i en række gener for G-alpha-proteiner, såvel som faste ændringer alifatisk aminosyre sekvens (arginin, glycin, etc.) og nukleotider.

Og blandt de faktorer, som lægerne mener bidrager til fremkomsten af kortikotropinom, er infektiøse og traumatiske virkninger på kranium-cerebrale strukturer noteret, også under intrauterin udvikling. I dette tilfælde er forebyggelse af denne patologi umulig.

[11], [12], [13]

Symptomer kortikotropinomy

Ektopisk sekretion af ACTH-lignende aktivitet er kendt for mange organer og væv, herunder bukspyttkjertlen. Det kliniske symptomkompleks udtrykkes ved glucocorticoid hyperkortikisme. Her er det nødvendigt at understrege, at ektopisk Cushings syndrom har en række egenskaber, hvoraf de vigtigste er hyperpigmentering, hypokalæmi med ødem og alkalose.

Drift af hypofyse kortikotropinomy forårsager overproduktion af corticotropin (adrenocorticotropt hormon), som igen fører til hormon hypersekretion af cortisol fra binyrebarken som hypofyse ACTH stimulerer binyrebarken. Som et resultat, udvikling neuroendokrine patologi, kendt som hypofyse Cushings.

De første tegn på patologi - på grund af en overflod af cortisol i kroppen - synes ophobninger af fedt på specifikke områder: den øverste del af kroppen, på bagsiden af halsen, maven og ansigtet. Samtidig på lemmerne er fedt ikke forsinket. Der er også ofte kvalme og smerter i den forreste del af hovedet.

Symptomer på kortikotropin omfatter:

• forhøjet blodtryk (på grund af forsinkelse i natrium i kroppen);
• hjerterytmeforstyrrelser;
• højt blodsukker
• øget urin (polyuria);
• reduktion af styrke af knogler (osteoporose);
• atrofi af muskelfibre og muskelsvaghed;
• udtynding og hyperpigmentering af huden
• epithelial blødning (ecchymose);
• overskydende hårvækst (hos kvinder er hårvækst af mændstype hirsutisme);
• acne (acne);
• Specifikke striated atrophodermia (striae på huden har en karakteristisk intens pink farve);
• psykiske lidelser (depression, angst, apati, følelsesmæssig ustabilitet, irritabilitet).

[14], [15], [16], [17], [18]

Komplikationer og konsekvenser

Virkningerne af corticotropin påvirkes i første omgang af tilstanden og funktionen af binyrebarken (op til hyperplasi).

Fælles komplikationer af denne patologi: arteriel hypertension, hjertesvigt, diabetes, fedme, menstruationscyklusforstyrrelser hos kvinder. I nærvær af kortikotropinom hos børn, sænker deres vækst og udvikling.

Derudover kan det med en stigning i kortikotropisk adenom trænge ind i de tilstødende strukturer af kraniet. Især kan kompressionen af den optiske nerve af tumoren, der passerer i regionen af sphenoidbenet, føre til tab af perifer vision (bitemporal hemianopsi). Og når corticotrophinoma vokser til siderne, trækkes tilbagetrækningen ofte sammen med lateral (lateral) lammelse. Med større dimensioner (mere end 1 cm i diameter) kan neoplasma forårsage en vedvarende stigning i intrakranielt tryk.

[19], [20], [21], [22]

Diagnosticering kortikotropinomy

Diagnose af kortikotropinom baseret på en omfattende undersøgelse af patienter udføres, som omfatter:

• blodprøver for ACTH-, cortisol-, glukose-, natrium- og kaliumniveauer;
• daglig urinanalyse for mængden af udskilt cortisol og dets derivater (17-oxycorticosteroider).

Hjælp til at bestemme diagnosen af stimulerende farmakologiske test udført af endokrinologer for at evaluere produktionen af ACTH og funktionen af hele systemet i hypothalamus-hypofysen-binyrerne.

Diagnose ved hjælp af CT (computertomografi) og MR (magnetisk resonans tomografi) af kraniet i Sella-regionen (fordybning i kileben) gør det muligt at visualisere den mindste kortikotropinomy hypofysen.

[23], [24], [25], [26]

Differential diagnose

Differentiel diagnose er designet til at udelukke tilstedeværelsen af patienten er ikke forbundet med hypofyse kortikotrofisk fedme, diabetes, hypertension osv.

Det bør også differentieres corticotropin med Addison's sygdom, ektopisk adrenokortikotrop hormonproduktionssyndrom, viralt (adrenogenitalt) syndrom hos kvinder, craniopharyngioma.

Behandling kortikotropinomy

Corticotropinom påvises allerede i metastasietrinnet, derfor består kirurgisk behandling af sygdommen i en palliativ foranstaltning - bilateral adrenalektomi, som eliminerer manifestationer af hyperkortikisme. Det er også muligt at medikere effekten på binyrebarkens funktion ved hjælp af chloriditan og elliptan.

Det er generelt accepteret, at lægemiddelbehandling af kortikotropin ikke har nogen virkning, og der er endnu ingen specifikke lægemidler til denne patologi.

Dog lægemiddelterapi anvendt Cushings sygdom lægemidler tilhører gruppen af inhibitorer af biosyntesen af adrenocorticale hormoner - Hloditan (Lizodren, Mitotan) eller Aminoglutethimid (Orimeten, Elipten).

Lægemidlet Chloditan (i tabletter på 500 mg) hæmmer produktionen af cortisol. Det anbefales at tage det og beregne en daglig dosis på 100 mg pr. Kg legemsvægt (dosen er opdelt i tre doser om dagen efter måltider). Med udnævnelsen af dette lægemiddel overvåger lægen niveauet af hormoner (urin eller blodprøver overgives hver anden uge) og bestemmer varigheden af brugen heraf. Samtidig foreskrives vitaminerne A, B1, C og PP.

Chloditan har bivirkninger i form af kvalme, nedsat appetit, svimmelhed, øget døsighed og tremor. I smitsomme sygdomme og graviditet er stoffet kontraindiceret.

Aminoglutethimid (250 mg tabletter) ordineres til en tablet 2-3 gange om dagen (med en mulig forøgelse af dosis, hvis hensigtsmæssighed bestemmes af endokrinologen, der overvåger kortisonindholdet i blodet). Manifestationen af bivirkninger af lægemidlet har form af bevægelsesforstyrrelser, nedsat reaktion, hudallergi, kvalme, diarré og overbelastning i galdekanalerne forekommer også.

Det skal erindres, at aflaste kortikotropinomy kan kun operativ behandling, dvs. Fjernelse af tumoren eller gennem den nasale væv dissektion (Transsphenoidal), eller via endoskopisk metode (også gennem næsehulen). Corticotropinom kan også fjernes under anvendelse af stereotaxisk strålebehandling (radiokirurgi).

Vejrudsigt

Prognosen for denne patologi har en direkte afhængighed af neoplasmens størrelse og hastigheden af dens stigning. Under alle omstændigheder fører fjernelsen af en lille tumor (0,5-1 cm i størrelse) i næsten halvfems tilfælde ud af hundrede til en kur. Selvom sandsynligheden for, at corticotropinom fra godartet vil degenerere til ondartet neoplasi, er der.

[27], [28]