Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Idiopatisk fibrosering alveolitis hos børn
Sidst revideret: 23.04.2024
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Idiopatisk fibrosering alveolitis (ICD-10 kode: J84.1) refererer til interstitiale sygdomme i lungerne med ukendt ætiologi. I medicinsk litteratur anvendes synonymer: Hammam-Rich's sygdom, akut fibroserende pulmonitis. Fibrotiske dysplasi i lungerne. Hos børn er idiopatisk fibrosering alveolitis sjælden.
[Hvad forårsager idiopatisk fibrosering alveolitis hos børn?
En mulig genetisk disposition er angivet ved familiens tilfælde af sygdommen. Patogenesen af idiopatisk fibrosering alveolitis er forårsaget af lungfibrose, aflejring af immunkomplekser i alveoliens kapillarer og påvirkning af organspecifikke antistoffer. Den patologiske proces er lokaliseret i det alveolære interstitium, hvilket fører til dens diffuse fibrose.
Symptomer på idiopatisk fibrosering alveolitis
Til akut udbrud af sygdommen er karakteriseret ved febril temperatur, åndenød, tør hoste. Udbrud af sygdommen er ofte subakut - der er klager over træthed, lejlighedsvis hoste, åndenød kun med anstrengelse. Efterhånden som sygdommen skrider øger dyspnø, bryst flader formindsker sin udflugt og en cirkel, amplituden af de respiratoriske bevægelser reduceret vægt og højde bag reglerne vises og vokse deformation af de distale falanks som "timeglas" og "underlår" acrocyanosis og cyanose af nasolabiale trekant blive permanent. Auskultation auskulteres vådt fint dispergeret eller krepitiruyuschie hvæsende vejrtrækning.
Idiopatisk fibrosering alveolitis har et stadigt fremskredende kursus. Trykket i lungearterien stiger med dannelsen af et kronisk lungehjerte og højre ventrikulær svigt. Ofte udvikler komplikationer med idiopatisk fibrosering alveolitis i form af arthritisk syndrom, spontan pneumothorax, pleural eksudater og sjældent lungeemboli.
Hvad generer dig?
Diagnose af idiopatisk fibrosering alveolitis
Laboratoriediagnose af idiopatisk fibrosering alveolitis
Karakteristisk for idiopatisk fibrosering alveolitis er ændringer i immunogrammet: øget IgG (op til 2000-4000 mg / l) og cirkulerende immunkomplekser (op til 150 UE). Der er også en stigning i ESR.
Instrumentlig diagnose af idiopatisk fibrosering alveolitis
På et tidligt stadium af sygdommen kan et røntgenbillede af brystet ikke blive påvirket. Efterfølgende den detekterede fald i lungevæv gennemsigtighed (symptom "mat") reticulately tyazhisty tegning lille fokal skygge. Under udviklingen af fibrose vises tyazhistye tætning honeycomb blegning, lånte lungefelterne, forårsager høje stående kupler af membranen, forlængelsesdelen af intratorakale luftrøret og større bronkier, udvidelse af lysbuen og lungepulsåren grene dannes honeycomb lunge.
Ved udførelse af scintillas af lunger er der et lokalt fald i pulmonal blodgennemstrømning til 60-80%. Graden af fibroseudvikling kan bedømmes ud fra FVD-data: en restriktiv type af ventilationsforstyrrelser, et fald i lungens diffusivitet, et fald i udstrækningen af lungevæv og hypoxæmi.
Beholdningsbronkografi er ikke informativ.
Bronkoskopi i cytologien i den bronchoalveolære væske domineres af neutrofiler og lymfocytter. Transbronchial biopsi er kun informativ i halvdelen af tilfældene. En åben lungebiopsi kan bekræfte diagnosen idiopatisk fibrosering alveolitis i 90% af tilfældene.
Hvad skal man undersøge?
Hvordan man undersøger?
Hvilke tests er nødvendige?
Behandling af idiopatisk fibrosering alveolitis
Behandling af idiopatisk fibrosering alveolitis er lang, kompleks, med konstant korrektion afhængig af sygdomsforløbet. Glucocorticoider kombineres med immunosuppressive midler. Hormonale lægemidler er særligt effektive i de tidlige stadier, når alveolitis dominerer over fibrosering af lungevæv.
Prednisolon er ordineret i en dosis på 1-1,5 mg / kg pr. Dag i 3-6 uger. Dosis reduceres gradvist (2,5-5 mg om ugen). En vedligeholdelsesdosis på 2,5-5 mg / dag tages i 9-12 måneder. Med en ret svær tilstand og hurtig fremgang af fibrose kan terapi begynde med intravenøs administration af glucocorticoider ved den maksimale dosis efterfulgt af en overgang til oral eller pulsbehandling. Foruden glukokortikoider indgives D-penicillamin (coulenil) i en dosis på 125-250 mg / dag i 8-12 måneder (dosisrelaterede doser). Grundlæggende terapi kurser gentages periodisk.
Behandling af højre ventrikulær svigt udføres i overensstemmelse med den traditionelle ordning parallelt.
Det er vigtigt at bemærke, at eksacerbationer af sygdommen normalt fremkaldes ved vedhæftning af SARS, som er vanskelige at skelne fra bakterielle komplikationer, derfor er antibiotika desuden foreskrevet. Ved svær respiratorisk distress (for p og O 2 mindre end 60 mm Hg. V.) er tildelt en lang bane af oxygenbehandling. Udvist en let brystmassage, særlige åndedrætsøvelser, træningsterapi, plasmaferes og lymfocytose. Vitaminer og kaliumpræparater tilsættes.
Hvilken prognose har idiopatisk fibrosering alveolitis hos børn?
Idiopatisk fibrosering alveolitis hos børn har en ugunstig prognose, afhænger af rettidig diagnose og begyndelsen af tilstrækkelig terapi.