Hypoplasi af nyrerne

Hypoplasi af nyrerne er en medfødt anatomisk patologi, når orgelet er histologisk normalt, men dets dimensioner er langt fra normale. Ud over unormale dimensioner er den reducerede nyre ikke anderledes end et sundt organ og endda i stand til at fungere inden for sin miniatyrstørrelse.

[1], [2], [3]

Epidemiologi

Ifølge obduktionsdata forekommer nyrehypoplasi i 0,09-0,16% af tilfældene.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Årsager nyrehypoplasi

Årsagen til nyrehypoplasi er den utilstrækkelige masse af det metanærogeniske blastema med normal indvækst og den inducerende virkning af metanephros-strømmen. Derfor har alle nefron en normal struktur og er funktionelt velstillede, men deres samlede antal er mindre end normalt med 50%. I det væsentlige er dette en miniature norm. Den kontralaterale nyre har flere nefroner. Derfor lider sammendragsfunktionen normalt ikke.

Det antages, at nyrehypoplasi ligesom enhver anden hypoplasi er en forudsætning for intrauterin udvikling. Overtrædelse af intrauterin organdannelse er tæt forbundet med eksterne og interne faktorer, der påvirker en gravid kvindes organisme. Hypoplasi af nyrerne, hvis årsager oftest findes i underudviklingen af det metanærogeniske blastema, som er den mindste knudepunkt for en specifik blastema-celle, kan være en arvelig patologi. Hvis blodtilførslen af blastema nodulerne forstyrres, kan de ikke aktivere dannelsen af glomerulus- og nyretubuli, orglet kan ikke udvikle sig og erhverve normale dimensioner. Hypoplasi af nyren kan være forårsaget af følgende årsager:

• Primær underudvikling (hypogenese) forbundet med en genetisk prædisponering.
• Pyelonefritis, som udvikler sig i utero eller i en alder af op til et år.
• Sekundær inflammatorisk proces i hypoplastiske nyrer, som er sårbare i form af inflammation i interstitielle væv.
• Intrauterin trombose af nyrene, hvilket fører til underudvikling af organet.
• Drikker, utilstrækkeligt volumen af fostervand.
• Anomalier af føtal stilling.
• Moderens infektionssygdom - influenza, rubella, toxoplasmose.

Nogle forfattere, specialister i nefropatologi, mener, at hyppigst hypoplasi af nyren forårsager en intrauterin inflammatorisk karakter og fremkaldes af skjulte patologier i glomeruli og nyreskot.

Hypoplasi kan også udløses af eksterne faktorer, der påvirker sundhedsstatus for en gravid kvinde, de omfatter følgende grunde: 

• Ioniserende bestråling.
• Skader, herunder abdominal blå mærker.
• Ekstern hypertermi - et langt ophold hos en kvinde under strålende solskin, under unormalt varme forhold.
• Alkoholmisbrug, kronisk alkoholisme.
• Rygning.

[11], [12], [13], [14]

Patogenese

På den patoanatomiske sektion har den hypoplastiske nyrelse kortikale, cerebrale lag og en smal tyndvægget arterie, der er typisk for renalvæv.

Næsten halvdelen af børn diagnosticeret med renal hypoplasi har andre anomalier - en fordobling af enkelt nyre (enkelt, relativt sund), inversion (exstrophy) blære, unormal placering af urinrøret (hypospadi), indsnævring af den renale arterie, kryptorkisme.

[15], [16], [17], [18]

Symptomer nyrehypoplasi

Hvis patologien er ensidig, og den ensomme (den eneste relativt sunde) nyre fungerer normalt, kan hypoplasie symptomer ikke manifestere sig gennem livet. Hvis den ensomme nyre ikke fuldt ud klare den fordoblede funktion, kan det hypoplastiske organ blive betændt, pyelonefrit udvikler sig med et typisk klinisk billede, der er typisk for denne sygdom. Ofte er årsagen til vedvarende arteriel hypertension hos et barn netop nyrernes hypoplasi. Kronisk nefropatisk hypertension fører ofte til behovet for at fjerne den hypoplastiske nyre, da den reninafhængige form af sygdommen ikke lænder sig til lægeligt tilsyn og erhverver en ondartet karakter.

Patologiens underudvikling kan manifestere og er mere udtalt i klinisk forstand:

• Barnets eksplosive lag i fysisk og mental udvikling.
• Bleg hud, puffiness af ansigt og lemmer.
• Kronisk diarré.
• Subfebril temperatur.
• Flere symptomer, der ligner symptomerne på engelsk syge - en opblødning af knoglevæv karakteristisk fremspringende frontale og parietale kraniet bump, fladt hoved, krumning af benene, oppustethed, hårtab.
• Kronisk nyresvigt.
• Arteriel hypertension.
• Konstant kvalme, opkastning er mulig.

Bilateral hypoplasi har en ugunstig prognose for børn i det første år af livet, fordi begge organer ikke kan fungere og ikke er genstand for transplantation.

Unilateral nyrehypoplasi manifesterer sig sjældent som en specifik symptomatologi og er tilfældigt diagnosticeret under klinisk undersøgelse eller en omfattende undersøgelse for en helt anden sygdom.

Hypoplasi af nyrer hos nyfødte

Medfødte misdannelser af dannelsen af den urogenitale sfære i den seneste tid er der desværre oftere og oftere. Hypoplasi af nyrerne hos nyfødte udgør næsten 30% af alle identificerede medfødte misdannelser hos fosteret. Bilateral nyreshypoplasi hos spædbørn registreres i de første dage eller måneder af livet efter fødslen, da ingen af nyrerne kan fungere normalt. Kliniske tegn på generel nyrehypoplasi er som følger: 

• Lag i udvikling, mulig fravær af medfødte reflekser (refleks af støtte, beskyttende refleks, Galants refleks, andre).
• Ukuelig opkastning.
• Diarré.
• Subfebril kropstemperatur.
• Eksplicit tegn på rickets.
• Intoxikation på grund af forgiftningsprodukter af deres eget stofskifte.

Den udtrykte bilaterale hypoplasi af nyrer hos nyfødte er præget af den hurtige udvikling af nyresvigt, hvilket ofte fører til barnets død i de første dage efter fødslen. Hvis hypoplasia påvirker fra et til tre segmenter af organet, kan barnet være levedygtigt, men han udvikler vedvarende hypertension.

For ensidig hypoplasi er lavkonsentrationsevnen hos et kompetent organ karakteristisk, men når der udføres biokemiske analyser, ligger blodværdier inden for det normale område. Arteriel hypertension kan udvikle sig i en senere alder, normalt i pubertalperioden.

Hypoplasi af nyrer hos nyfødte er en medfødt anomali på grund af ydre eller indre virkninger på fosteret. Det er derfor, at potentielle mødre, gravide kvinder ikke kun skal lære disse oplysninger, men også gøre alt for at maksimere neutralisere de skadelige faktorer, der påvirker fosteret.

[19], [20], [21]

Hypoplasi af nyrerne i et barn

Hypoplasi af nyrerne hos et barn på et år eller derover kan ikke forekomme i lang tid og findes under undersøgelsen for en akut form for pyelonefrit eller vedvarende forhøjet blodtryk. Også grundlaget for en omfattende nefrologisk undersøgelse kan være en lang pyuria (pus i urinen) eller hæmaturi (blod i urinen). Forældre bør advares mod følgende manifestationer, hvilket muligvis angiver en patologisk tilstand af barnets nyrer: 

• Dysuri - retention af urin, polyuria (kraftig vandladning) eller hyppig vandladning med små portioner urin.
• Smertefuld vandladning.
• Enuresis.
• Konvulsivt syndrom.
• Ændring i farve og struktur af urin.
• Klager af smerter i underlivet eller smerter i nedre ryg.
• Hævelse af ansigt og ekstremiteter (pastoznost).
• Periodisk stigning i blodtrykket.
• Permanent tørst.
• Lag i fysisk udvikling, svaghed.

Hypoplasi af nyrerne i et barn kan klinisk manifesteres af følgende symptomer: 

• Tørhed af huden.
• Bleg, jordlig hudfarve.
• Hævelse af ansigtet i præorbitalzonen (omkring øjnene).
• En fælles puffiness er lemmer, bagagerum.
• Vedvarende hypertension og hovedpine.
• Patologisk generaliseret ødem - anasarca (ødem af intermuskulært væv og cellulose), der er karakteristisk for nefrotisk syndrom.
• Piura, gematuria.
• Hos drenge - kryptorchidisme (undescended testikel i pungen).

Renal hypoplasi af barnet giver en detaljeret beskrivelse svensk urolog Ask-Upmark både segmental medfødt leverpatologi, hvor hypoplastiske områder parenchymal orgel kombineret med hypoplasi renale arterielle grene. Ifølge den svenske læge ligesom patologi ofte "starter" kliniske symptomer i alderen 4 og 12 år i form af forhøjet blodtryk, som er synlige på studiet af ændringer i blodkar i øjet af dagen, den ukuelige tørst (polydipsi).

En medfødt anomali er oftest bestemt i forbindelse med lægeundersøgelser vedrørende registrering af et barn i en børnehave eller skole, mindre ofte når man undersøger eksisterende sygdomme, der ikke er relateret til nyrerne.

Forms

I nephrologisk praksis er nyreshypoplasi opdelt i tre typer: 

1. Hypoplasi af nyren er enkel, når et utilstrækkeligt antal nefroner og calyxer er påvist i det unormale organ.
2. Hypoplasi i kombination med oligonephronia (bilateral hypoplasi med et lille antal nefroner, glomeruli og forstørret bindevæv, dilaterede tubuli).
3. Hypoplasi af nyrerne med dysplasi (misdannelser af renalvæv - embryonale glomeruli med uformet mesenkymvæv, ofte med zoner af bruskvæv).

Hypoplasi af den rigtige nyre

Hypoplasi af den rigtige nyre varierer ikke på nogen måde fra hypoplasi i venstre nyren, i det mindste i klinisk forstand eller i funktionel funktion, er de to anomalier ubestridelige. Hypoplasi af den rigtige nyre kan diagnosticeres både tilfældigt og på intrauterin fase af fostrets udvikling eller under en primær undersøgelse af en nyfødt baby.

Differentiering af det hypoplastiske organ er vanskelig, da hypoplasi på ekko-rien er ekstremt ligner en anden patologi - et rynket organ, dysplasi, som er en separat sygdom. Utilstrækkelig mængde af renal glomeruli og calyx er den eneste forskel mellem den unormale nyre og den sunde, strukturen og funktionelle evner hos det underudviklede organ er bevaret. Manglen på den hypoplastiske nyre kompenseres af en ensom, det vil sige en nyre, der forbliver relativt sund. Hypoplasi af den højre nyre indikerer en vis hypertrofi af venstre nyren, hvilket øges og forsøger at udføre yderligere arbejde. Den anatomisk højre nyre skal være placeret lidt lavere end den venstre, fordi den kommer i kontakt med et ret stort højre-sidet organ - leveren. Det bemærkes, at hypoplasi af den rigtige nyre oftest findes hos kvindelige personer, hvilket sandsynligvis skyldes anatomiske træk ved strukturen af den kvindelige krop. Hypoplasi af den rigtige nyre kræver som regel ikke særlig terapi, der ydes normalt kompenserende arbejde i den venstre nyre. Hvis der ikke er andre fysiologiske abnormiteter end hypoplasi, er der ingen infektion i urinsystemet, der er ingen nefropati, der er ingen urinreflux (urinkastning), behandling er ikke nødvendig. Selvfølgelig, hvis hypoplasi af den rigtige nyre er opdaget, skal den venstre være beskyttet for at forhindre sygdommen, hvilket kan føre til forværrede komplikationer.

Regelmæssig kontrol, overholdelse af en mild saltfri diæt, en vis begrænsning af fysisk anstrengelse, undgåelse af hypotermi, vira og infektioner er ret tilstrækkelige tiltag for et fuldt kvalificeret kvalitativt liv med en fungerende nyre. Hvis der opstår en alvorlig tilstand ledsaget af nelfroptose af det eneste organ, er hypertension eller pyelonefrit i akut form, nephrectomi muligt.

[22], [23]

Hypoplasi i venstre nyren

Anatomisk bør venstre nyren være placeret lige over den højre, så hypoplasien af venstre nyren kan forekomme mere symptomatisk i klinisk forstand.

Som tegn på underudvikling af venstre nyren, kan der være smerter i den nederste del af ryggen. Ud over periodisk smerte af andre tegn viser hypoplasi af venstre nyren som regel ikke. Nogle gange kan en person kan leve et liv med hypoplastisk venstre nyre, ikke engang klar over det, især hvis den højre nyre er fuldt sikrer homeostase, selvom hypertrofiske grund stedfortrædende (Substitutionsklip) funktioner. Det skal bemærkes, at fraværet af patologiske symptomer i underudvikling af kroppen er ikke en garanti for sikkerhed i fremtiden: en infektion, hypotermi, kan traumer udløse pyelonephritis, dannelsen af resistente hypertension og en signifikant reduktion i aktiviteten af at køre en nyre sikkerhed. Det antages, at hypoplasien af venstre nyren oftest defineres som en medfødt patologi hos mænd, selv om der ikke findes nogen præcis statistisk information bekræftet af det internationale medicinske samfund.

Det skal bemærkes, at hypoplasien i venstre nyren såvel som underudviklingen af den højre nyre ikke er blevet fuldt undersøgt, så der er stadig uenigheder i terapistandarden for denne anatomiske patologi. Hypoplasi af venstre nyren, under normale betingelser, kræver ikke behandling. Patienten behøver kun regelmæssige undersøgelser, det er nødvendigt at regelmæssigt give blod og urin til laboratorietest og gennemgå en ultralydsundersøgelse.

Diagnosticering nyrehypoplasi

På nuværende tidspunkt er det tilstrækkeligt at udføre MR eller MSCT, om nødvendigt - i kombination med dynamisk nephroscintigrafi. Klinisk med denne defekt er tilstanden af den kontralaterale nyre af stor betydning, da sygdommen eller traumerne kan føre til nyresvigt.

Dysplastiske nyre eller renal hypoplasi sand karakteriseret ved et fald af legemet i den generelle underudvikling af dens struktur, kan denne type af fartøjer og de anomalier være bilateralt. Årsagen til nyredysplasi er en mangel på induktion af metanephritiske kanal differentiering metanefrogennoy blastema efter deres fusion. Klinisk oftest, denne defekt af nyrerne manifesteret hypertension og symptomer på kronisk pyelonephritis er forbundet med en unormal struktur som intra-organ vaskulatur, store kar og renal pelvis system. En tofaset proces er karakteriseret ved nyresvigt. Differentiel diagnose af dysplastisk nyren udføres med en dværg og fordybet nyre.

[24], [25], [26], [27], [28], [29]

Differential diagnose

Differentiel diagnose af nyrehypoplasi udføres med nyredysplasi og rynket nyre. Beviser hypoplasi serverer normal struktur nyrekar, renal pelvis systemet, ureter, som tidligere kunne ligge på udskillelsesvej urografi, retrograd ureteropyelography, renal angiografi, dynamisk nefrostsintigrafii.

Behandling nyrehypoplasi

Hvis årsagen til arteriel hypertension er i nyredysplasien eller på baggrund af denne anomali, diagnostiseres pyelonefritis, så er den følgende nyrehypoplasiebehandling indikeret: nefrektomi.

Underudvikling af en eller to nyrer er en kompleks patologi på grund af sen detektion og diagnose. Hypoplasi af nyrebehandlingen indebærer en variabel afhængig af typen af hypoplasi og på tilstanden af den ensomme, fungerende nyre.

Behandlingens taktik for ensidig hypoplasi udvikles under hensyntagen til patientens individuelle kendetegn. Hyppigst behandles terapeutiske foranstaltninger som behandling af patienter med en nyre.

Hvis sikkerhedsnervlen udfører en fordoblet funktion i sin helhed, kræves der ingen særlig behandling. Terapeutiske handlinger er kun mulige, hvis der er en formodet pyelonefrit hos den hypoplastiske nyre. Nogle eksperter anbefaler at udføre en nephrectomi hos et underudviklet organ, selv om sikkerhedsnyrerne er sunde. Dette forklares ved, at et underudviklet organ er en potentielt farlig hotbed i den smitsomme og immunforståelse og kan påvirke en sund nyre.

Også behandling af nyrehypoplasi antyder også ved vedvarende hypertension, der ikke er egnet til standardmedicinering. Fjernelsen af den hypoplastiske nyre er generelt indiceret hos voksne. Børn med hypoplastisk nyre er i stand til at operere på mindst 30% af volumenet viser et klinisk konto, ur, regelmæssig inspektion og symptomatisk behandling med mistænkt funktionelle mindste afvigelse.

Hvis der opdages alvorlig bilateral hypoplasi af nyren, skal behandlingen være kirurgisk. Normalt fjernes begge unormale nyrer. Patienten overføres til hæmodialyse, og han gennemgår en nyretransplantation af donoren.

Vejrudsigt

Hvis anomali bestemmes i en tidlig alder og diagnosticeret som bilateral hypoplasi kan søge genvinding og korrektion af vand-elektrolytbalancen, neutralisering azotæmi (blodforgiftning kvælstofprodukter). Men med udtalt bilateral hypoplasi dør barnet oftest fra uremi og hjertesvigt (dekompensation). Prognosen er normalt ugunstig, børn med så alvorlig patologi lever fra 8 til 15 år.

[30], [31]