Binyrebarkhyperplasi

Adrenal hyperplasi er en alvorlig patologi, der forklares af de funktionelle træk ved den parrede kirtel - produktionen af specielle hormoner (glukokortikoider, androgener, aldosteron, adrenalin og noradrenalin), der regulerer hele organismens vitale funktioner.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Årsager binyrebarkhyperplasi

Årsagerne til binyrehyperplasi afhænger af sygdommens type. Forekomsten af den medfødte form for patologi, som er udbredt i klinisk praksis, forudgås af alvorlige funktionelle forstyrrelser i den gravide kvindes krop.

Det skal bemærkes, at årsagerne til binyrehyperplasi er tæt forbundet med stressende forhold, overdreven mental stress og stærke følelser, der øger udskillelsen af kortisol (hovedhormonet i glukokortikoidgruppen).

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogenese

Fænomenet hyperplasi er en aktiv forøgelse af cellevæv. Et organ, der undergår sådanne ændringer, øges i volumen, samtidig med at det bevarer sin oprindelige form. Binyrerne omfatter cortex og medulla. Hyperplasiprocesser påvirker oftest binyrebarken, og tumorer opdages hovedsageligt i medulla.

Som regel er sygdommen medfødt, arvelig eller dannes som følge af negative eksterne/interne faktorer. Nogle sygdomme ledsages af fænomenet hyperplasi af begge binyrer. For eksempel diagnosticeres binyrehyperplasi i 40% af tilfældene af Cushings patologi, som opdages i middelalderen og alderdommen. Den nodulære form for hyperplasi er karakteriseret ved tilstedeværelsen af en eller flere knuder, hvis størrelse varierer fra et par millimeter til flere centimeter.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Symptomer binyrebarkhyperplasi

Binyrehyperplasi forekommer under tilstande med metaboliske forstyrrelser og med symptomer, der afhænger af en mangel eller et overskud af glukokortikoidhormonet.

Ikke-klassiske former for hyperplasi er karakteriseret ved følgende tegn:

• tidlig hårvækst i kønsområdet og under armene;
• overdreven og upassende vækst i forhold til alderen;
• overskud af androgen;
• manifestation af terminal hårvækst på kroppen ( hirsutisme );
• tidlig lukning af vækstzoner;
• påvisning af amenoré (manglende menstruation);
• tilstedeværelsen af akne;
• skaldede pletter i templets område;
• infertilitet.

Symptomer på binyrehyperplasi er varierede og afhænger af typen af patologi. De mest almindelige manifestationer af sygdommen omfatter:

• blodtryksstigninger;
• muskelatrofi, følelsesløshed;
• udvikling af diabetes;
• vægtøgning, tegn på et "måneformet" ansigt;
• strækmærker;
• osteoporose;
• mentale forandringer (hukommelsestab, psykose osv.);
• lidelser i mave-tarmkanalen;
• et fald i kroppens modstandskraft mod vira og bakterier.

Tørst og hyppig trang til at urinere om natten er også alarmerende faktorer.

Nodulær hyperplasi af binyrerne

Omkring 40% af patienter med Cushings syndrom har bilateral nodulær hyperplasi af binyrerne. Knuderne vokser til flere centimeter og kan være enkelte eller flere. Knuderne er ofte karakteriseret ved en lobulær struktur, og patologien opdages oftere i alderdommen.

Som en konsekvens af langvarig stimulering af binyrerne med adrenokortikotrop hormon (ACTH) påvirker nodulær hyperplasi i binyrerne dannelsen af en autonom type adenom. Patologien af den nodulære type tilhører den arvelige autosomalt dominante transmissionstype. Et klart klinisk billede af dannelsen af nodulær hyperplasi er ikke blevet fastslået, men lægerne hælder til den autoimmune teori om patogenese. Sværhedsgraden af sygdommens symptomer stiger gradvist i overensstemmelse med patientens modning. I sin udvikling kombinerer sygdommen tegn af ekstraadrenal natur - medfødt plettet pigmentering af huden (Carney syndrom), manifestationer af mukøs neurofibromatose og atriemyxom. Blandt andre tegn på patologi bemærkes følgende:

• symptomer på arteriel hypertension (hovedpine, svimmelhed, sorte pletter foran øjnene);
• dysfunktioner i ledning og excitation af neuroner i muskelstrukturer (konvulsiv tilstand, svaghed osv.);
• nyredysfunktion (nocturi, polyuri).

Nodulær adrenal hyperplasi er differentieret ved stigmatisering af dysembryogenese eller mindre udviklingsanomalier. Disse kriterier er afgørende for at stille den korrekte diagnose og udgør en vanskelighed ved at identificere patologien, da læger nogle gange ikke fokuserer så meget på dem, som de burde.

[ 16 ], [ 17 ]

Diffus adrenal hyperplasi

Adrenal hyperplasi er opdelt i diffus, hvor kirtelformen bevares, og lokal med dannelsen af en eller flere knuder.

Det er ret vanskeligt at diagnosticere diffus adrenal hyperplasi ved hjælp af ultralyd; magnetisk resonansbilleddannelse og computertomografi betragtes som de vigtigste metoder til at genkende patologien. Diffus hyperplasi kan karakteriseres ved bevarelse af kirtelformen med en samtidig stigning i volumen. Resultaterne af undersøgelserne afslører hypoekkoiske trekantede strukturer omgivet af fedtvæv. Blandede typer hyperplasi diagnosticeres ofte, nemlig: diffuse nodulære former. Det kliniske forløb kan være udvasket eller have udtalte symptomer med konstant svaghed, panikanfald, forhøjet blodtryk, overdreven hårvækst, fedme.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Nodulær adrenal hyperplasi

Bilateral nodulær adrenal hyperplasi (også kendt som nodulær) opdages oftere hos børn og unge. Patologien er forbundet med fænomenet hyperkorticisme og Itsenko-Cushing syndrom. Årsagerne til øget kortisolproduktion er rodfæstet i dysfunktion af binyrerne selv eller er forårsaget af en overdosis af glukokortikoider.

Klinisk billede:

• fedme - ujævn type, fedtvæv aflejres hovedsageligt i nakken, maven, brystet, ansigtet (deraf den "måneformede" ovale form i ansigtet, den "klimakteriske" pukkel);
• muskelatrofi - tydeligt synlig i ben og skuldre;
• tør, tynd hud med marmorerede og vaskulære mønstre, lilla eller violette strækmærker, områder med hyperpigmentering;
• udvikling af osteoporose - thorax- og lændehvirvelsøjlen, kompressionsfrakturer i kombination med svær smertesyndrom;
• forekomsten af hjertesvigt og hjerterytmeforstyrrelser;
• ændringer i nervesystemet - en depressiv tilstand sammen med sløvhed eller tværtimod fuldstændig eufori;
• tilstedeværelsen af diabetes mellitus;
• Overdreven hårvækst hos kvinder ifølge det mandlige mønster og udvikling af amenoré.

Nodulær adrenal hyperplasi har en gunstig prognose med tidlig diagnose og behandling.

Mikronodulær hyperplasi af binyrerne

Lokale eller nodulære former for hyperplasi er opdelt i mikro- og makronodulære patologier. Mikronodulær hyperplasi i binyrerne udvikler sig på baggrund af den aktive virkning af adrenokortikotrop hormon på kirtelcellerne med den efterfølgende udvikling af adenomer. Binyrerne producerer en øget mængde kortisol, og selve patologien klassificeres som en hormonafhængig form for Cushings sygdom.

Hyperplasi af den mediale binyrestilk

Som praksis viser, er information om binyrerne baseret på morfologiske (post mortem) parametre. Baseret på data fra en medicinsk undersøgelse, hvor omkring 500 raske mennesker i løbet af livet (fra 20 til 60 år) blev undersøgt, er det muligt at bedømme binyrernes tilstand. Arbejdet præsenterer data om kirtlernes form og størrelse takket være aksiale og frontale sektioner (snittykkelse 5-7 mm), hvilket gør det muligt at bestemme højden af binyrernes mediale stilk samt længden af den laterale stilk.

Baseret på resultaterne af den morfologiske undersøgelse af binyrerne blev det konkluderet, at binyrer med afvigelser fra normen uden smånodulær eller diffus hyperplasi klassificeres som adenopati. Adenopati forstås til gengæld som en tilstand i binyrerne, hvor der over tid og under påvirkning af en række faktorer dannes hyperplasi, eller sygdommens indledende fase stoppes (f.eks. som følge af behandling), og kirtlen vender tilbage til normal funktion. Det skal bemærkes, at afvigelser i binyrernes størrelse, som inkluderer hyperplasi af binyrernes mediale stilk, blev påvist hos 300 personer.

Binyrebarkhyperplasi

Adrenogenital syndrom refererer til medfødt hyperplasi af binyrebarken forårsaget af dysfunktion af de enzymer, der er ansvarlige for steroidbiosyntese. Disse enzymer regulerer hormonerne i binyrerne og kønskirtlerne, så samtidig forstyrrelse af hormonel sekretion i kønsområdet er mulig.

Medfødt hyperplasi i binyrebarken er forbundet med forskellige genmutationer, der fører til forstyrrelse af kortisolsyntesen. Sygdommen udvikler sig på baggrund af nedsatte kortisolniveauer, forhøjede ACTH-niveauer i blodet og forekomsten af bilateral hyperplasi.

Patologien er kendetegnet ved følgende karakteristiske træk:

• overvægt af mandlige træk på baggrund af hormonel ubalance;
• overdreven pigmentering af det ydre kønsområde;
• tidlig hårvækst i kønsområdet og under armene;
• akne;
• sen debut af den første menstruation.

Det er nødvendigt at skelne mellem hyperplasi og tumor i binyrerne. Til dette formål udføres hormondiagnostik - laboratorietests af urin og blod for at bestemme hormonniveauet.

Binyrehyperplasi hos voksne

Binyrehyperplasi er ofte medfødt og opdages hos små børn, hvilket muliggør den tidligst mulige start af hormonbehandling. Forkert identifikation af køn ved fødslen, samt manglende rettidig behandling, fører ofte til forskellige psykologiske vanskeligheder, som patienter oplever på grund af udviklingen af sekundære seksuelle karakteristika.

Behandling af voksne kvinder kan være nødvendig for feminisering, og af mænd for at eliminere sterilitet, når testiklerne er atrofiske, og spermatogenesen er fraværende. Ordination af kortison til ældre kvinder hjælper med at eliminere de ydre tegn på hyperplasi: kroppens konturer ændrer sig som følge af omfordeling af fedtvæv, ansigtstræk bliver feminine, akne forsvinder, og brystvækst bemærkes.

Adrenal hyperplasi hos voksne kvindelige patienter kræver konstante vedligeholdelsesdoser af medicin. Ved konstant overvågning af tilstanden er der beskrevet tilfælde af ægløsning, graviditet og fødsel af raske børn. Behandling med viriliserende symptomer påbegyndes i 30-årsalderen, ægløsningscyklussen kan muligvis ikke etableres, og livmoderblødning, der ikke er forbundet med cyklussen, opdages ofte. I dette tilfælde ordineres østrogener og progesteron.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Forms

Adrenal hyperplasi er opdelt i:

• hypertensive;
• viril;
• salttabende.

Den virile subtype er forbundet med androgeners sekretoriske aktivitet, hvilket resulterer i en stigning i de ydre kønsorganer, samt overdreven og tidlig hårvækst, akne og hurtig muskeludvikling. Den hypertensive form manifesterer sig med øget virkning af androgener og mineralokortikoider, hvilket negativt påvirker fundus- og nyrernes kar og forårsager hypertensionsyndrom. Saltspildende hyperplasi er forårsaget af øget produktion af androgener på baggrund af fraværet af andre hormoner i binyrebarken. Denne type patologi fremkalder hypoglykæmi og hyperkaliæmi, hvilket truer med dehydrering, vægttab og opkastning.

Venstre binyrehyperplasi

Den venstre binyre har en halvmåneform, dens øvre forreste overflade er begrænset af peritoneum. Hyperplasi af kirtelvævet refererer til funktionelt aktive tumorer (normalt godartede) og forårsager endokrine lidelser.

Moderne medicin har opdaget mekanismen for patologidannelse på cellulært og molekylært niveau. Det fremgår, at hyperplasi af venstre binyre og hormonproduktion er forbundet med ændringer i forholdene for intercellulær interaktion (tilstedeværelsen af defekter i områder af gener og kromosomer, tilstedeværelsen af et hybridgen eller en kromosomal markør). Sygdommen kan være enten hormonafhængig eller uafhængig.

En indikation for kirurgisk fjernelse er påvisning af vækster over 3 cm. Retroperitoneal resektion udføres ved laparoskopi, hvilket gør det muligt at minimere den postoperative periode. Mindre neoplasmer observeres for at vurdere tendensen til, at hyperplasifokusset spreder sig. Ud over laparoskopisk intervention er det muligt at anvende lumbotomi-tilgangen ifølge Fedorov til venstre.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Diffus hyperplasi af venstre binyre

Diffus hyperplasi af venstre binyre diagnosticeres i de fleste tilfælde af arteriel hypertension. Tilstanden ledsages ofte af hovedpine, myokardiel dysfunktion og funduspatologier. Hjertesymptomer forklares ved natriumretention, hypervolæmi, vasokonstriktion og øget resistens i periferien, aktivering af vaskulære receptorer over for pressoreffekter.

Patientens tilstand omfatter også muskelsvaghed, tilstedeværelsen af kramper og dystrofiske forandringer i muskel- og nervestrukturer. "Nyresyndrom" opdages ofte, manifesteret ved en alkalisk urinreaktion, nocturi og intens tørst.

Diffus hyperplasi af venstre binyre differentieres ved hjælp af computertomografi eller magnetisk resonansbilleddannelse. Disse undersøgelsesmetoder gør det muligt at detektere ændringer i kirtlen med en pålidelighed på 70 til 98%. Formålet med selektiv flebografi er at bestemme binyrernes funktionelle aktivitet ved at indhente data om mængden af kortisol og aldosteron i blodet.

Diffus og diffus-nodulær hyperplasi af cortex er forbundet med en signifikant stigning i binyreaktiviteten. Konservativ behandling giver i dette tilfælde svage resultater, så ensidig adrenalektomi anbefales. Samtidig tilstedeværelse af diffus hyperplasi og aldosteronom har det mest ugunstige resultat, selv i tilfælde af kirurgisk indgreb.

Nodulær hyperplasi af venstre binyre

Fænomenet primær hyperaldosteronisme er direkte relateret til forhøjet blodtryk, hvilket er et vigtigt klinisk tegn på overskydende aldosteron i binyrebarken. Varianter af sygdommen: diffus eller diffus-nodulær hyperplasi af venstre binyre/højre binyre (kan være bilateral) med/med et sekundært adenom. Symptomerne omfatter kardiovaskulære (trykstigninger, høretab osv.), muskulære (svaghed, atrofi), renale (nocturi, polyuri osv.) og nervøse dysfunktioner (f.eks. panikanfald).

Som et resultat af CT- eller MR-scanning bestemmes en afrundet, hypoekkoisk formation, som let kan forveksles med et adenom. Ifølge resultaterne af testene bekræftes en stigning i produktionen af kortisol, aldosteron og renin i blodet. Undersøgelser af daglig urin viser forhøjede værdier af 17-KS og 17-OKS. Udadtil observeres øget hårvækst, overvægt og strækmærker på kroppen.

Nodulær hyperplasi i venstre binyre kan behandles med kirurgiske metoder efterfulgt af opretholdelse af en stabil tilstand med hormonholdige lægemidler.

Nodulær hyperplasi af venstre binyre

Begreberne "Itsenko-Cushings familiære patologi", "familiær Cushings syndrom med primær adrenokortikal adenomatose", "primær adrenokortikal nodulær hyperplasi", "ACTH-inaktiv Cushings sygdom" osv. anvendes i vid udstrækning i klinisk praksis. Denne terminologi refererer til nodulær hyperplasi i venstre eller højre binyre. I de fleste tilfælde er patologien arvelig og overføres autosomalt dominant. Udviklingen af nodulær hyperplasi understøttes af autoimmunteorien. Et træk ved sygdommen er den funktionelle isolation af binyrebarken, som detekteres i blodet ved at teste niveauet af kortisol og ACTH eller ved tilstedeværelsen af 17-OCS i urinen.

Nodulær hyperplasi i venstre binyre, beskrevet i en række undersøgelser, bestemmes af tegn på Cushingoid syndrom med et manifesteret eller udviklet klinisk billede. Sygdommen udvikler sig oftest latent med en gradvis stigning i symptomer, afhængigt af patientens alder. Nodulær hyperplasi er karakteriseret ved manifestationer af ekstraadrenal oprindelse, herunder pigmentpletter på huden, dannelse af tumorprocesser af forskellige lokaliseringer og neurologiske symptomer.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Hyperplasi af den højre binyre

Den højre binyre har form som en trekant, med peritoneum ved siden af dens nederste del. Hyperplasi af kirtlen er en ret almindelig sygdom, der ofte opdages på et fremskredent stadie eller efter patientens død. Vanskeligheden med at differentiere patologien, hvis sygdommen ikke er arvelig, skyldes patologiens asymptomatiske forløb. Det er muligt at opdage en tumor i begyndelsen af udviklingen takket være ultralyd, MR eller CT. Manifestationerne af kliniske symptomer på Itsenko-Cushings sygdom understøttes ofte af ekkoskopidata med definitionen af en ekkopositiv neoplasme oven på den højre nyre. For endeligt at bekræfte diagnosen hyperplasi af den højre binyre udføres laboratorietests af blod og urin.

Hyperplasi er diffus eller fokal. Sidstnævnte form er opdelt i makro- og mikronodulær, som ved undersøgelse med ultralyd ikke kan skelnes fra tumorprocesser i kirtlen. Sygdommens symptomer varierer fra tilfælde til tilfælde, herunder arteriel hypertension, diabetes mellitus, muskelsvaghed, ændringer i nyresystemets funktion osv. Det kliniske billede er karakteriseret ved både en vag og krisepræget karakter. Baseret på hyperplasiens sværhedsgrad, patientens alder og individuelle karakteristika udvikles en behandlingsstrategi, ofte inklusive kirurgisk indgreb.

Nodulær hyperplasi af den højre binyre

Ved Cushings syndrom observeres nodulær hyperplasi af højre eller venstre binyre i næsten 50% af klinisk praksis. Denne sygdom diagnosticeres hos patienter i middelalderen og alderdommen. Sygdommen ledsages af dannelsen af flere eller en enkelt knude, hvis størrelse varierer fra et par millimeter til imponerende størrelser i centimeter. Knudernes struktur er lobær, og i rummet mellem knuderne selv er der et fokus på hyperplasi.

Sygdommen adskiller sig ved eksterne tegn - fedme, udtynding af huden, muskelsvaghed, osteoporose, steroiddiabetes, nedsat klor og kalium i blodet, røde striber på lår, mave og bryst. Patologien kan udvikle sig latent uden udtalte kliniske symptomer, hvilket komplicerer diagnostikerens opgave betydeligt. For at klassificere patologien anvendes laboratorieblod- og urinprøver, CT- og MR-undersøgelser samt histologiske tests.

Behandling af højre binyrebarkhyperplasi er baseret på diagnostiske data og sygdommens type. I de fleste tilfælde er kirurgisk resektion indiceret, hvilket gør det muligt at normalisere blodtrykket og vende tilbage til patienten til et fuldt liv.

Medfødt adrenal hyperplasi

Medfødt hyperplasi klassificeres efter klassisk og ikke-klassisk forløb. Klassiske manifestationer af sygdommen omfatter:

• lipoid form af patologi - en ret sjælden sygdom forbundet med mangel på enzymet 20.22 desmolase og mangel på steroidhormoner. I tilfælde af overlevelse udvikler barnet alvorlig binyreinsufficiens og hæmning af seksuel udvikling;
• Medfødt adrenal hyperplasi på grund af mangel på 3β-hydroxysteroid dehydrogenase med alvorligt salttab. Hos piger påvises der undertiden ydre kønsorganer dannet i overensstemmelse med den mandlige type på grund af den aktive produktion af mandlige kønshormoner i perioden med intrauterin udvikling. Drenge kan udvikle sig i overensstemmelse med den kvindelige fænotype eller have manglende seksuel differentiering;
• diffus subtype af hyperplasi (mangel på 17α-hydroxylase) – diagnosticeres meget sjældent. Patologien er karakteriseret ved kliniske manifestationer af mangel på glukokortikoider og hormoner i reproduktionssystemet. Børn lider af lavt blodtryk og hypokaliæmi forbundet med manglen på et tilstrækkeligt antal kaliumioner. For piger er denne sygdom karakteriseret ved forsinket pubertet, og for drenge - tegn på pseudohermafroditisme;
• Diffus hyperplasi med 21-hydroxylase-mangel refererer til simple viriliserende former.

[ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Diagnosticering binyrebarkhyperplasi

Diagnostiske foranstaltninger omfatter klinisk undersøgelse, laboratorietests (der giver et klinisk, hormonelt og biokemisk billede), instrumentel og patomorfologisk undersøgelse. Forskningsmetoder til bestemmelse af binyrernes funktionelle indikatorer omfatter indhentning af information om koncentrationen af hormoner og deres metabolitter i urin og blod samt udførelse af visse funktionelle tests.

Laboratoriediagnostik af binyrehyperplasi omfatter to metoder – enzymimmunoassay (EIA) og radioimmunoassay (RIA). Den første metode detekterer mængden af hormoner i blodserum, og den anden metode detekterer tilstedeværelsen af frit kortisol i urinen og kortisol i blodet. RIA, ved at studere blodplasma, muliggør bestemmelse af mængden af aldosteron og tilstedeværelsen af renin. Indikatorer for 11-hydroxykortikosteroid-inklusioner giver information om binyrernes glukokortikoidfunktion. Det er muligt at vurdere funktionen af den androgene og delvist glukokortikoidkomponent ved udskillelse af frit dehydroepiandrosteron i urinen. Hvad angår funktionelle tests, anvendes dexamethason-tests, som hjælper med at differentiere hyperplasi eller tumorprocesser i binyrerne fra tilstande med lignende kliniske tegn.

Binyrehyperplasi undersøges med røntgenmetoder: tomografi, aorto- og angiografi. De mest moderne diagnostiske metoder omfatter: ultralyd, computertomografi, magnetisk resonansbilleddannelse, radionuklidscanning, som giver en idé om binyrernes størrelse og form. I nogle situationer kan det være nødvendigt at udføre aspirationspunktur, udført med en tynd nål under ultralyd og computertomografikontrol sammen med cytologisk undersøgelse.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Differential diagnose

Binyrehyperplasi differentieres umiddelbart efter fødslen eller i de første leveår, oftere opdages patologien hos piger. En vigtig rolle tildeles tidlig diagnose af sygdommen, da en fremskreden proces har den mest ugunstige effekt på alle kroppens systemer - fordøjelsessystemet, nervesystemet, karsystemet osv.

Behandling binyrebarkhyperplasi

Behandlingstaktikker går hovedsageligt ud på at opbygge et regime for indtagelse af hormonelle lægemidler. Det er ikke muligt at bevise fordelene ved et bestemt program for introduktion af stoffer eller deres kombinationer. Glukokortikoider ordineres primært - hydrokortison, dexamethason, prednisolon, kortisonacetat og forskellige kombinationer af lægemidler. Desuden er behandling af binyrehyperplasi mulig med to eller tre lige store doser hormonelle lægemidler om dagen, samt en generel dosis om morgenen eller eftermiddagen. Til børn med saltmangelsyndrom anbefales mineralkortikoider og en samtidig stigning i det daglige saltindtag til 1-3 g. For at stimulere dannelsen af sekundære seksuelle karakteristika ordineres østrogener til unge piger og til drenge - androgener.

Svær adrenal hyperplasi kræver kirurgisk indgreb. Operationer er indiceret, når der opdages eksterne kønsorganer af en mellemliggende type. Korrektion af seksuelle karakteristika i overensstemmelse med det genetiske køn udføres fortrinsvis i den lille patients første leveår, forudsat at barnets tilstand er stabil.

Behandling af nodulær hyperplasi i binyrerne

Den primære behandling for nodulær adrenal hyperplasi er kirurgisk fjernelse af den berørte binyre. Operation, der bevarer den ændrede binyre (resektion, enukleation osv.), anses for ineffektiv på grund af hyppige tilbagefald.

Blandt moderne minimalt invasive kirurgiske metoder skiller laparoskopisk adrenalektomi sig ud. Endoskopisk teknik er sikker og praktisk. Ekstraperitoneal adrenalektomi fortjener særlig opmærksomhed, da den på den ene side kræver mere dygtighed fra kirurgen, og på den anden side tolereres den bedre af patienterne. Efter et sådant kirurgisk indgreb er udskrivelse fra hospitalet mulig i løbet af et par dage, og i løbet af et par uger vender patienten tilbage til et fuldt liv. Blandt fordelene ved laparoskopi er fraværet af en aroverflade og svækkelsen af muskelkorset i lænderegionen.

Fjernelse af binyrerne øger belastningen på det resterende raske organ, hvilket gør det nødvendigt at indføre hormonbehandling i hele livsforløbet. Den passende behandling ordineres, justeres om nødvendigt og overvåges konstant af en endokrinolog. Efter adrenalektomi bør fysisk og psykisk påvirkning minimeres, og alkohol og sovepiller bør glemmes.

Behandling af medfødt adrenal hyperplasi

Medfødt adrenal hyperplasi af viriliserende type kan behandles med kortisol, kortison eller lignende stoffer af syntetisk oprindelse. Terapien udføres med konstant overvågning af det daglige indhold af 17-ketosteroider i overensstemmelse med aldersnormen.

Medfødt adrenal hyperplasi behandles ofte med intramuskulære kortisoninjektioner. Den initiale dosis justeres for at undertrykke hypofysens adrenokortikotrope funktion:

• børn under 2 år – 25 mg/dag;
• til ældre børn og voksne – 50-100 mg/dag.

Behandlingsvarigheden varierer fra 5 til 10 dage, hvorefter mængden af administreret kortison reduceres til en understøttende funktion. Det er muligt, at doseringen forbliver den samme, men injektionshyppigheden ændres (én gang hver 3.-4. dag).

Oral brug af kortison er opdelt i daglige doser, der skal tages 3-4 gange. For at opnå den ønskede effekt kræves der to eller endda fire gange mere tabletsubstans sammenlignet med den flydende injektionsopløsning.

Kortison er indiceret til spædbørn, mens prednisolon med succes anvendes oralt til ældre børn og voksne patienter. Den indledende daglige dosis, som reducerer produktionen af 17-ketosteroider til et acceptabelt niveau, er 20 mg. Efter cirka en uge reduceres mængden af lægemidlet til 7-12 mg/dag.

De mest aktive glukokortikoidlægemidler, såsom dexamethason og triamcinolon, har ikke kun ingen fordele i forhold til traditionel terapi, men har også udtalte bivirkninger - psykose, hypertrichose, manifestationer af hyperkorticisme osv.

Forebyggelse

En familiehistorie med binyrebarkhyperplasi af enhver art er en prædisponerende faktor for at kontakte en genetiker. En række medfødte former for binyrebarkpatologi opdages ved prænatal diagnostik. En lægelig vurdering udarbejdes i løbet af de første tre måneder af graviditeten baseret på resultaterne af en chorionbiopsi. I anden halvdel af graviditeten bekræftes diagnosen ved at undersøge fostervandet for hormonniveauer, for eksempel for 17-hydroxyprogesteronniveauer.

Forebyggelse af binyrehyperplasi involverer regelmæssige undersøgelser, herunder screening af nyfødte, som gør det muligt at fastslå den medfødte form for hyperplasi baseret på en undersøgelse af kapillærblod taget fra barnets hæl.

Så i de fleste tilfælde vedrører forebyggende foranstaltninger kun kommende forældre, som bør:

• have en bevidst tilgang til graviditetsplanlægning;
• gennemgå en grundig undersøgelse for mulige infektionssygdomme;
• eliminere truende faktorer – virkningerne af giftige stoffer og stråling;
• Opsøg en genetiker, hvis der er diagnosticeret binyrehyperplasi i familien før.

[ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ]

Vejrudsigt

Hyperplastiske forandringer observeres oftest i begge binyrer. En stigning i kirtelvolumen fører til en stigning i hormonniveauer.

Adrenal hyperplasi fremkalder nogle sygdomme:

• Itsenko-Cushings patologi - visuelt diagnosticeret ved fedme med en forøgelse af overkroppen og hævelse i ansigtet ("måneformet"), mens muskelstrukturer og dermis atrofi. Syndromet er karakteriseret ved hyperpigmentering, akne og kraftig hårvækst. Ud over problemer med heling af skadet hud, er der forstyrrelser i bevægeapparatet, der observeres stigninger i blodtrykket, og der afsløres forstyrrelser i den seksuelle og nervesfære;
• Conns sygdom - manifesterer sig ikke eksternt, er forbundet med fjernelse af kalium fra kroppen og ophobning af natrium. Som følge heraf ophobes væske, hvilket øger risikoen for slagtilfælde, forårsager nedsat følsomhed, fører til kramper og følelsesløshed i lemmerne.

Hyperplasi hos mænd behandles med medicin indtil slutningen af puberteten, mens hormonbehandling for kvindelige patienter udføres hele livet. Kvinder med binyrehyperplasi anbefales at gennemgå regelmæssige undersøgelser, obligatorisk graviditetsplanlægning og overvågning af fødslen.

I voksenalderen er prognosen for binyrebarkhyperplasi gunstig i tilfælde af radikal kirurgisk behandling. I nogle tilfælde er konstant medicinsk overvågning og regelmæssig hormonbehandling tilstrækkelig til at stabilisere patientens tilstand og forbedre livskvaliteten.

[ 46 ]