Hyperpigmentering af huden

Forstyrrelse af melanogenese fører enten til overdreven dannelse af melanin eller til et signifikant fald i dets indhold eller dets fuldstændige forsvinden - depigmentering.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Patogenese

Histologisk undersøgelse af huden afslører hyperkeratose med hornede propper i hårsækkenes mundinger, undertiden atrofiske forandringer i epidermis og vakuolær degeneration af cellerne i basallaget. I dermis er der som regel en varierende grad af inflammatorisk reaktion, i cellerne i basallaget af epidermis, såvel som i melanocytter, er indholdet af melanin forhøjet, især store mængder af det findes i cytoplasmaet af makrofager i den øvre tredjedel af dermis, eller melanofager. De overfladiske kapillærer er dilaterede, hvilket klinisk manifesterer sig ved telangiektasier. Små infiltrater er synlige omkring dem, hovedsageligt bestående af lymfocytter med en blanding af vævsbasofiler.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Symptomer hyperpigmentering af huden

Begrænset hyperpigmentering omfatter fregner, chloasma, café-au-lait pigmentpletter, simpel og senil lentigo, Beckers nævus, iatrogen melanose og postinflammatorisk hyperpigmentering.

Fregner er små (2-4 mm) pigmenterede pletter af brun farve med utydelige omrids. De optræder i alle aldre på udsatte hudområder, især hos lyshårede og hvidhudede personer, bliver mørkere under påvirkning af sollys og forsvinder om vinteren.

Patomorfologi. Hyperpigmentering af epidermisceller, især basallaget, bestemmes. Der er ingen melanocytproliferation.

Histogenese. Under påvirkning af ultraviolet stråling er der en stigning i syntesen af melanin i epidermis og dens akkumulering i melanocytter og keratinocytter.

Kloasma er en større pigmenteret plet, der opstår på grund af leverdysfunktion, endokrinopatier, graviditet og sygdomme i lemmerne hos kvinder.

Patomorfologi. Øget melaninindhold ses i epidermisceller.

Lentigo simplex er et plettet element med en diameter på 1 til 3 mm, med klare konturer, mørkebrun eller sort i farven. Det forekommer i alle aldre, inklusive barndommen, på åbne områder af kroppen.

Patomorfologi. Antallet af melanocytter i epidermis basale lag er forøget, men i modsætning til randnævus danner de ikke "reder". Samtidig øges melanocytter normalt i størrelse. Samtidig er der en stigning i antallet og forlængelsen af epidermale udvækster (lentiginøs hyperplasi af epidermis). Indholdet af melanin i basallaget er forøget. I dermis - små lymfocytiske infiltrater og enkelte melanofager.

Histogenese. Hyperpigmentering af huden er baseret på lokal proliferation af melanocytter.

Udbredt lentiginøs hyperpigmentering observeres ved xeroderma pigmentosum, periorificiel lentiginose.

Xeroderma pigmentosum er en heterogen, overvejende autosomal recessiv sygdom, der er karakteriseret ved øget lysfølsomhed, udvikling af pigmentering og hudatrofi, fotofobi, neurologiske symptomer, progressivt forløb med en meget høj risiko for udvikling af hudtumorer. Øget cellers følsomhed over for ultraviolette stråler skyldes nedsat DNA-reparation, og utilstrækkelig endonuklease-excision af pyrimidindimerer er mulig. Nogle patienter oplever neuropsykiatriske symptomer og hypogonadisme (de Sanctis-Cacchione syndrom).

Patomorfologi. Det histologiske billede i sygdommens indledende fase er uspecifikt. Der ses hyperkeratose, udtynding af Malpighi-laget i epidermis med atrofi af nogle epitelceller og en stigning i volumen af andre, ledsaget af ujævn ophobning af melanin i cellerne i basallaget og en stigning i antallet af melanocytter. Et lille lymfocytisk infiltrat er synligt i dermis. I stadiet med hyperpigmentering og atrofiske forandringer er hyperkeratose og pigmentering mere udtalt. Epidermis er atrofisk i nogle områder og fortykket i andre. Der er en krænkelse af arrangementet af epitelcellernes kerner, en stigning i deres volumen, atypiske former opstår, hvilket resulterer i, at billedet ligner solkeratose. I dermis - dystrofiske forandringer svarende til dem ved soldermatitis, karakteriseret ved basofili af kollagenfibre og elastose. I de senere stadier af sygdommen slutter atypiske vækster af epidermis sig til de ovenfor beskrevne forandringer, og i nogle områder udvikles pladecellecarcinom og undertiden basalcellecarcinom.

Lentiginosis periorificialis (syn.: Peutz-Jeghers-Touraine syndrom) er en neuromesenkymal dysplasi forårsaget af en genmutation, der overføres autosomalt dominant. Sygdommen udvikler sig i de første leveår, men kan eksistere fra fødslen og forekommer sjældent hos voksne. Klinisk opdages flere, små pigmenterede pletter fra lysebrune til sorte, ovale eller afrundede i form, tæt placeret omkring munden, på læberne, især den nederste, perinasale, periorbitale og på slimhinden i mundhulen. Sjældnere - på ekstremiteterne (håndflader, fodsåler, fingerryggen). AV Braitsev og GM Bolshakova (1960) beskrev generaliserede lentiginøse udslæt. Periorificiel lentigo er kombineret med intestinal polypose, primært i tyndtarmen, tilbøjelig til at transformere til adenocarcinom.

Patomorfologi. Der ses en stigning i mængden af pigment i cellerne i basallaget, ledsaget af en stigning i antallet af melanocytter. I de øvre dele af dermis findes et stort antal melanofager, pigmentet melanin er undertiden placeret ekstracellulært.

Lentigo senil (syn.: solar lentigo) optræder hos midaldrende og ældre mennesker efter gentagen udsættelse for ultraviolet stråling, især efter solskoldning. Den foretrukne lokalisering er åbne områder af kroppen, huden i skulderbæltet og øvre ryg. Størrelsen af de lentiginøse elementer er fra 4 til 10 mm, farven er fra lysebrun til mørkebrun og endda sort, omridset er sløret, ujævnt,

Patomorfologi. Lentiginøs hyperplasi af epidermis, hyperpigmentering af keratinocytter i basallaget, mindre proliferation af melanocytter. I dermis - dystrofiske ændringer i kollagenfibre, manifesteret ved deres basofili (solær elastose).

Café-au-lait pletter er store pigmenterede gulbrune pletter, der er medfødte eller opstår kort efter fødslen. Deres overflade er glat, og deres omrids er ofte ovale. Med alderen øges antallet og størrelsen af pletterne. Flere pletter er patognomoniske for neurofibromatose og observeres ved andre genodermatoser, såsom tuberøs sklerose og Albrights sygdom, men enkelte elementer kan også findes hos raske individer.

Patomorfologi. Hyperpigmentering af epidermis basale lag, kæmpegranuler (makromelanosomer) påvises i DOPA-positive melanocytter.

Beckers nævus (syn.: Beckers næviforme melanose) er en lokal hudlæsion, normalt i skulderbælteområdet, manifesteret ved et hyperpigmenteret område med en dyb brun farve, normalt i kombination med udtalt hypertrikose i nævus. Det er en udviklingsdefekt, der hovedsageligt observeres hos mænd, hvor det fulde kliniske billede udvikles i ungdomsårene, og pigmenteringen øges under påvirkning af ultraviolette stråler.

Patomorfologi. Hyperpigmentering af basallaget, akantose og hypertrichose. Ofte observeret i kombination med underliggende glatmuskelhamartom, er der beskrevet ændringer i kollagenfibre i nævusområdet, hvilket giver grundlag for at betragte det som et organoidt nævus.

Sekundær hyperpigmentering optræder på steder med primære morfologiske elementer i udslættet - papler, tuberkler, vesikler, pustler, såvel som sekundære elementer - erosioner og ulcerøse læsioner, efter en akut eller kronisk inflammatorisk proces. Denne type pigmentering er baseret på en stigning i mængden af pigment i cellerne i epidermis og melanocytternes basallag, som forbliver efter at inflammationen forsvinder.

Patomorfologi. En stigning i pigmentindholdet observeres i basallaget, hvis tykkelse kan variere afhængigt af det førstnævnte elements natur.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Forms

Hyperpigmentering kan være udbredt og begrænset, medfødt og erhvervet.

Udbredt erhvervet hyperpigmentering af huden observeres ved kakeksi på grund af invaliderende sygdomme (kræft, tuberkulose osv.), ved vitaminmangel (pellagra, skørbug) og binyrebarksygdomme (Addisons sygdom).

Hyppigt forekommende hudsygdomme, der opstår ved øget melanogenese, er melasma, som udvikler sig på baggrund af forgiftning, oftest af professionel karakter (kontakt med brandfarlige og smørende stoffer). Disse omfatter Riehls melanose eller retikulær poikiloderma af Civatte, og toksisk melasma af Habermann-Hoffmann. I dette tilfælde påvirkes huden i ansigtet, halsen, brystet og håndryggen, klinisk karakteriseret ved blåbrun, generaliseret eller begrænset, diffus eller retikulær pigmentering.

[ 20 ], [ 21 ]