Perioriform lentiginosis: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Lentiginosis peri-official (synonym: Peits-Egers-Touraine syndrom).

Årsager og patogenese. Sygdommen tilhører gruppen af arvelig lentiginose, der ud over Peits-Egers-Turen-syndromet indeholder medfødt og centrolithisk lentiginose. Årsagen til og mekanismen for udvikling af dermatose er ikke fuldt ud etableret. Det antages, at den officielle lentiginosis periode fremkommer som et resultat af neuromerenchymal dysplasi forårsaget af en genmutation, der overføres autosomalt dominerende. Der er rapporter om familiens tilfælde af sygdommen. Det blev fundet, at det patologiske STK.11-gen er et tumor suppressor gen.

Symptomer på lentiginose er perifere. Sygdommen udvikler sig umiddelbart efter fødslen eller lidt senere. Karakteristisk for udseendet af flere små pigmentpletter fra lysebrune til sorte, ovale eller afrundede konturer. Steder lokaliseret i og omkring munden, på læberne, især lavere, perinazalno, periorbitalt, mindst - lemmerne (håndflader og fodsåler, bagsiden af fingrene), conjunctiva. Forstyrrelser som lentigo kan begrænses og findes kun i et af ovennævnte områder. I mundhulen kan der også være papillomatøse ændringer. Kun den kutane form af sygdommen er meget sjælden. De fleste patienter har en kombination af hudlæsioner, slimhinder med flere polypper i mave-tarmkanalen, især tyndtarmen. Som vi alder, bliver det intens pigmentering og udvikle kliniske manifestationer af polypose af mave og tarm: smerte, opkastning, blødning, obstruktion symptomer på invagination, sekundær anæmi, kakeksi. Der er en øget risiko for ondartet degeneration af polypper, hovedsageligt mave, tolvfingertarm, tyktarmen. I litteraturen beskrives tilfælde af udseende af polypper på slimhinderne i andre organer (blære, nyreskot, ureter, bronchus, næse).

Histopatologi. Der er en stigning i pigmentet i keratinocytter, mængden af melanocytter i basallaget. I dermis er der en akkumulering af makrofager. Polyps er godartet adenom.

Differential diagnose. Differentiere lentiginosis periorifshschalny behov for fregner, lentigo generaliserede forskellige former (Leopard-syndrom et al.), Tsentrofatsionalnogo lentigines, gastrointestinal polyposis, Addisons sygdom.

Behandling af lentiginose peri-officielle. Det er nødvendigt at kirurgisk fjernelse af polypper, dispensar observation af patienter og undersøgelse af slægtninge af den første grad af slægtskab.