Hudændringer med lupus erythematosus: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Rød lupus er en kronisk sygdom, der primært er præget af forværring om sommeren. For første gang i 1927 beskrev han P. Raycr under navnet "Flux scbacc". En Cazenava (1951) kaldte denne sygdom "rød lupus". Men ifølge mange dermatologer afspejler dette navn ikke essensen af sygdommen, og det er hensigtsmæssigt at kalde det erythematose.

Rød lupus forekommer sjældent. Det er ca. 0,25-1% af hudsygdomme. Kvinder er syge oftere end mænd. Forholdet mellem mænd og kvinder med discoid lupus erythematosus er 1: 15-1: 3. Denne indikator i systemisk lupus erythematosus er 1: 4-1: 9. Der er en opfattelse, at hun på grund af kvindens sarte hud møder dem oftere. Den hyppige forekomst af lupus erythematosus hos kvinder er også forbundet med aktiviteten af endokrine kirtler, da tilbagefald og svære kurser ofte observeres før menstruation eller efter fødslen. Lupus erythematosus rammer ofte voksne, og det opstår som regel hos mennesker udsat for miljøfaktorer (sollys, vind, pludselige temperaturændringer).

Sygdommen kan forekomme på alle kontinenter, men er mere almindelig i lande med høj luftfugtighed (Skandinavien, England, Nordtyskland, Grækenland, Japan osv.). Rød lupus, trods øget insolation, i tropiske lande (Brasilien, Egypten, Syrien) er sjælden. Hvide mennesker i sammenligning med sorte er syge flere gange oftere.

Årsager og patogenese af lupus erythematosus. Oprindelsen af lupus erythematosus er ikke kendt, men tidligere troede, at starten af denne sygdom er forbundet med tuberkulose (historisk teori).

Påvisningen af cirkulerende antistoffer mod Epstein-Barr og herpes, oncovirus i leukocytter og lever bekræfter sygdommens virale oprindelse.

Elektronmikroskopiske undersøgelser bekræftede igen viral konceptet. I epithelcellerne fra nyrerne af patienter med systemisk lupus erythematosus blev mikrotubulære partikler påvist. Disse partikler ligner meget på ribonukleoproteinerne af paramyxovirus. Sådanne partikler findes også ikke kun på de berørte, men også på sund hud hos patienterne. På trods af de udførte dybe undersøgelser er der i litteraturen indtil nu ikke nok eksakte oplysninger om de virusser, der har forårsaget en sygdom, isoleret fra et væv i ren tilstand. Ved undersøgelsen af partikler ved cytokemiske og autoradiografiske metoder blev eksistensen af ikke-nukleoproteiner og phospholipider og glycoproteiner observeret i deres sammensætning.

Det er nu bevist, at lupus erythematosus er en autoimmun sygdom. I fremkomsten af sygdommen er immunforsvaret af stor betydning. I blodet af patienter med lupus erythematosus blev antistoffer (autoantistoffer) påvist mod kerner og dets bestanddele (DNA). Disse antistoffer er rettet ikke blot mod nukleproteidov men mod nukleogistona og DNA (native og underkastet denaturering) Under anvendelse immunofluorescens reaktion i leukocytter, væv og hud altid detekteret antinuclear faktor. Hvis der er mistanke om systemisk lupus erythematosus, kan denne reaktion anvendes. Hos 70 80% af patienterne ved epidermis og dermis grænse blev IgG og IgM påvist. Med systemisk lupus erythematosus på uændret hud blev nærværet af ovenstående immunoglobuliner påvist. Tilstedeværelsen af antinukleære antistoffer i sammensætningen af immunkomplekser, der cirkulerer i kroppen og er i vævene tillades at udtrykke ideen om, at lupus er en sygdom i immunkomplekserne.

Ændringer i aktiviteten af det autonome og det centrale nervesystem samt neuroendokrinale organer er af stor betydning fra det patogenetiske synspunkt. I den indledende periode af sygdommen i mange patienter intensiveres processen med excitering af nervesystemet, og i det efterfølgende går det ind i hæmning. Sommetider begynder systemisk lupus erythematosus med ændringer i nervesystemet (psykose, epilepsi, chorea, lupus meningitis osv.).

Patienter viste en svækkelse af aktiviteten af hypothalamus-hypofyse-binyre-system, progressionen af sygdommen under graviditet, efter abort og fødsel, øget østrogen, testosteron falde, hyperthyroidisme eller thyroid dysfunktion, hvilket indikerer, at jo større betydning det endokrine system i tilfælde af sygdom.

Der er en opfattelse af, at lupus erythematosus er arvelig. Familiens tilfælde af sygdommen er 1,1-1,3%. Et tilfælde af fødsel hos en syg kvinde med en discoid form af lupus erythematosus, 4 børn med denne sygdom er beskrevet. Hos nogle sunde slægtninge af patienter med lupus erythematosus er tegn på denne sygdom - hypergammaglobulinæmi, forhøjelse i serum af indholdet af total og fri hydroxyprolin, tilstedeværelsen af antinuclear faktor.

Som immunogenetiske undersøgelser, antigener A11, B8, B18, B53, DR2, DR3 fundet koppen, og disse tal er i høj grad afhængig af alder, køn, kliniske funktioner, sygdomsforløb og den undersøgte population. Nogle forskere studerede HLA-systemet med lupus, udtryk for, at da jeg patogenetiske synspunkt ringformet og systemiske former af sygdommen er en enkelt proces. Gen tilbøjelig til at give lupus erythematosus (HLA BD / DR) blev identificeret, som er beliggende mellem loci på den korte arm af det andet kromosom.

Lupus erythematosus udvikler også under indflydelse af infektiøse midler (streptokokker og stafylokokker), forskellige medikamenter (gidrolizina, antibiotika, sulfonamider, vacciner, serum), miljøfaktorer (ultraviolet stråling, infrarøde stråler, stråling, etc.), A patologi af de indre organer (hepatitis, gastritis, nedsat metabolisme af aminosyrer og vitaminer).

Dermatologer og terapeuter er involveret i lupus erythematosus, men eksperternes holdning til dette problem er anderledes. Hvis de fleste dermatologer anser for akut og kronisk lupus erythematosus en sygdom, der foregår i forskellige former, betragter terapeuter dem som uafhængige sygdomme, der ikke er afhængige af hinanden.

Ifølge nogle forskere er ringformet lupus en af formerne for lupus erythematosus, idet den patologiske proces er begrænset til placeringen i huden. Systemisk lupus er også en form for lupus erythematosus.

Den patologiske proces, der begynder i huden, spredes gradvist til de indre organer og muskuloskeletalsystemet.

Klassificering af lupus erythematosus. Der er ingen almindeligt anerkendt klassificering af lupus erythematosus. De fleste praktiske dermatologer skelne kronisk (kronisk erythematosus, danner ar), hvepse gruyu eller systemisk (akut erythematosis) og subakutte former for lupus erythematosus.

I den systemiske form af sygdommen er indre organer beskadiget sammen med huden. Det kliniske billede af kroniske former manifesteret som diskoid (eller ringformede), dissemineret lupus erythematosus, erytem Biett centrifugal og dyb form lupus erythematosus-Sarcoma Irganga.

Symptomer på lupus erythematosus. I begyndelsen af sygdommen observeres subjektive symptomer næsten ikke. Oftest forekommer lupus erythematosus som en kronisk ringform, formet udslæt på forskellige dele af huden. Udslæt vises normalt på ansigtet i form af pletter af lyserød-rødlig farve, vokser ved kanterne og tilbøjelige til at fusionere med hinanden. I første omgang skrider overfladen af pletterne ikke af, men efterfølgende er der spånformede skalaer, der fastgøres til huden. Pletterne stiger og bliver til store pletter, inflammationen stiger noget, og hudinfiltrationen udvikler sig. Over tid opløses infiltreret i centrum af fokuset, i dets sted vises atrofi, omkring ilden er der en rulle, dækket af små skalaer. I løbet af denne periode afvises skaleringen gradvis, når den kløes med en negle, og afvises under synlige fremspring. Når man klipper eller fjerner skalaer, føler patienten en lille smerte, så han smider hovedet tilbage. Dette kaldes Bénye-Meshchersky symptomet. Når skalaerne afvises, observeres fremspring (et symptom på "hælhælen") under dem, og dybe traktformularer dannes på huden, efter at skalaerne falder ud. Således med sygdommens fremgang er tre zoner af læsionen tydelige: Den centrale zone er zonen af cicatricial atrofi, midten er den hyperkeratotiske zone, og den perifere ene er erytem. Samtidig forekommer telangiektasi, de- og hyperpigmentering i sygdommens foki. I den første fase af sygdommen på overfladen af huden fokuserer læsionen som en sommerfugl. Hos 80% af patienterne begynder den patologiske proces med næseskader. Erythema kan også forekomme på andre dele af kroppen - i hovedbunden, ører, nakke, mave, ekstremiteter. Hvis udslæt er placeret i hovedbunden, så hårtab (alopeci) og på slimhinden i munden - leukoplaki, erosion og sår. På læberne er der hævelse og revner. Jo mere infiltration udvikles i det patologiske fokus, jo mere atrofisk atrofi udvikler sig på dette sted. Du kan endda se grimme dybe ar. Cikatricial atrofi udvikler sig oftest hurtigere i hovedbunden. På det atrofiske hud falder håret ud og til tider på dette sted kan lupus erythematosus gentage sig. Mulig udvikling af hudkræft på gamle ar, der opstod efter lupus erythematosus.

Afhængig af de kliniske egenskaber er der flere kliniske former for lupus erythematosus. Hvis der forekommer pletter af brun brun farve omkring det patologiske fokus, er dette den pigmenterede form af lupus erythematosus. Når hyperkeratotisk form afsættes små skalaer, observeres kalk og hyperkeratose. Som følge af væksten af det papillære lag af dermis og udviklingen af hyperkeratose ligner den patologiske proces en våd tumør. Hvis der er blålige edematøse plaques, der ofte er placeret i ørebenet, er en tumorform. Med seborrheisk form er den patologiske proces placeret på seborrheic hud og hårsække og overfladen er dækket af gulbrune fedtskalaer. Med den muterende form på grund af stærkt udviklet atrofi på næsen og ørebenet, observeres vævsresorption. Nogle gange i rødt lupus kan du se dannelsen af bobler og bobler - dette er et pemphigoidfirma.

Forkert og irrationel behandling af lupus erythematosus kan føre til udvikling af lupuscarcinom.

Med rød lupus er underlægen påvirket hos 9% af patienterne, overlæben - i 4,8% og mundhindehinden i 2,2%.

Med ringformet rød lupus påvirkes øjnene meget sjældent. Den videnskabelige litteratur beskriver lupus ectopion, choroiditis, keratitis, blepharoconjunctivitis, iritis.

Den formidlede form af sygdommen er 10% af den totale lupus erythematosus. Med udbredt form er udslætet, som er spredt flertalligt, placeret som en klynge på ansigtet, hovedbunden og det øvre bryst og ligner discoid lupus erythematosus. Udslætsgrænsen er dog klar og ikke-betændt. I foci observeres der foruden erytem, infiltration, hyperkeratose og atrofi. På ben og hænder kan leddene af hænderne se en blålig nuance af erytematøse pletter. Følgelig bliver udslæt i formidlet form gradvist som et udslæt i den systemiske form af lupus erythematosus. Imidlertid ændrer patientens generelle tilstand noget i denne form, temperaturen er subfebril, erythrocyt sedimenteringshastigheden øges, leukopeni, anæmi, ledd og muskelsmerter observeres. Hos mange patienter identificeres foci for kronisk infektion (kronisk tonsillitis, bihulebetændelse, tandkarameller osv.)

Nogle forskere anser den formidlede form af sygdommen mellem de ringformede og systemiske former for lupus erythematosus. Grænsen mellem disse former for sygdommen er ikke tydeligt udtrykt, og der er ingen klar grænse mellem formidlede og systemiske former. Derfor kan den formidlede form passere ind i den systemiske form. Samtidig er det meget vigtigt at detektere LE-celler, da i sådanne patients krop fortsætter nukleosidprocessen, det vil sige de immunologiske ændringer, som er forbundet med systemisk lupus erythematosus. Sygdommen varer i mange år. Det genopretter i efteråret og forårsmånederne.

Centrifugal erythema, der er en overfladisk form af lupus erythematosus, er beskrevet af Biett (1928). Denne form forekommer hos 5% af patienterne. Sygdommen begynder med udseende på huden på forsiden af et lille ødem, begrænset og centrifugal erythema pink-rød eller blå-rød. Erythema ligner en sommerfugl, der kan observeres på begge kinder eller kun på næsen ("sommerfugl uden vinger"). På udslætene er der ingen tegn på hyperkeratose og cicatricial atrofi eller på grund af dårlig udvikling kan de ikke ses. I det kliniske forløb adskiller centrifugal erytem fra den ringformede form. Ved behandling af centrifugal erytem opnås en god effekt ved konventionelle metoder. Sommetider forsvinder denne formular i mangel af solrige dage uden nogen behandling. Men i efteråret og vinteren, under påvirkning af kulde, vind, og om sommeren og foråret, under indflydelse af solen, genoptages den meget hurtigt og spredes over hele ansigtets hud på kort tid.

Udvidelsen af blodkar er også observeret. Tilsyneladende identificerede nogle forfattere rosace-lignende og telangiectatiske former for lupus erythematosus. Kliniske former er en variant af strømmen af centrifugal erytem. Med centrifugal erytem, bliver udbruddet på ansigtet ligner de erythematøse elementer i tilfælde af lupus erythematosus. Erytem i akut lupus erythematosus udstråler meget stærkt, men deres grænser er sløret og uklare. Dette kliniske billede observeres, når denne form for lupus erythematosus er svær og recurs.

I subakutte og kroniske former for systemisk lupus erytem er symmetrisk lokaliseret næsten ikke forskellig fra centrifugal erytem. Derfor opstår spørgsmålet, om centrifugal erytem er et tegn på systemisk lupus erythematosus, som fortsætter kronisk. Det systemiske forløb af sygdommen er imidlertid ikke bestemt af udslæt på huden, men ved skade på indre organer, blod og andre systemer.

Ifølge nogle forfattere var de kliniske og hæmatologiske ændringer hos patienter med dissemineret form meget ligner dem hos patienter med systemisk lupus erythematosus. Imidlertid er disse ændringer i centrifugal erytem mindre udtalte. Når sygdommen overføres til den systemiske form, er det vigtigt at forblive i lang tid under insolation, hyppig angina, graviditet og andre faktorer. Gradvis overgang af sygdommen fra en form til en anden (forsvinden af centrifugal erytem og begyndelsen af den systemiske form) kan ikke ses. Som det kan ses af ovenstående data, er den centrifugale erytem betragtes som en potentielt farlig sygdom, det kan ikke sammenlignes med det ringformede lupus erythematosus, og sådanne patienter bør holdes under medicinsk overvågning i en længere mere dybdegående klinisk og laboratorieundersøgelser.

Med dyb form for lupus sarkom-Irganga vises i subkutane væv dybtliggende knob af deres dybde center svinder, er de oftest findes på hoved, skuldre og arme. Nogle gange efter at knuderne er sår. Med denne form for sygdommen observeres der i tillæg til knuder også patologiske foci karakteristiske for lupus erythematosus. Af de subjektive tegn er det mest urolige kløen. Histopatologi. I den kroniske form af lupus i epidermis observerede follikulær hyperkeratose, atrofi af basale lagceller i dermis - spredning af plasmaceller, lymfocytter, histiocytter ødem.

Systemisk lupus erythematosus opstår pludselig eller som et resultat af udviklingen af kronisk erythematøs sygdom er det svært. Under påvirkning af forskellige stressforhold kan infektioner, ultraviolette stråler, kronisk eller dissemineret lupus erythematosus omdannes til en systemisk form.

Afhængig af det kliniske kursus skelnes mellem akut, subakut, kronisk form af sygdommen. Den akutte form af sygdommen findes oftest blandt kvinder fra 20 til 40 år. Temperaturen stiger (39-40 ° C), smerter i leddene, ødem, rødme, ændringer i konfigurationen af fingersamlingerne. På huden er der forskellige udbrud, der kan forekomme i hele kroppen og på slimhinderne. I første omgang erytematøst udslæt overflade er dækket med skæl, er de efterhånden spredt sig til andre områder af kroppen og fusionere med hinanden, optager et stort område. På den rødnede hud forekommer blærer og skorper, er patienter bekymrede for kløe eller brænding. Sommetider ligner udslæt den multiform ekssidative erytem eller toksisk-allergisk dermatitis. Læberne hos patienterne er hævede, dækket af blodpulverende skorster. I nogle tilfælde kan patientens krop være fraværende eller begrænset. Ca. 5-10% af patienterne med akut systemisk lupus erythematosus har ikke udslæt på huden. Når sygdommen forværres, forværres tilstanden af sundhed, temperaturen stiger, ledsmerter, søvnløshed, anoreksi, kvalme. I alvorlig lupus erythematosus ligger patienten i sengen, han kan ikke stå op, tabe sig, blive impotent og udmattet. I løbet af denne periode findes der i LE-cellerne i laboratoriet i blodet, hvilket er meget vigtigt, når man foretager en diagnose. Subakut form af systemisk lupus erythematosus er mindre almindelig, den kan udvikle sig selvstændigt eller efter ringformet kronisk lupus erythematosus. Observeret forekomsten af sygdommen foci og i lukkede områder af kroppen, en ændring i generel tilstand, forekomsten af ledsmerter, feber. Udslæt på huden ligner et ansigt. Sammen med begrænset ødem er der hyperæmi og skrælning af huden. På huden i lang tid opbevares erytematøs-papulleznye udslæt, og efterfølgende leveren og andre indre organer kan være involveret i processen. Afhængigt af i hvilket organ og systemet manifesteret patologiske proces g 'skelne hud-artikulær, nyre-, lunge-, neurologiske, cardiovaskulære, gastrointestinale, hepatiske og hæmatologiske former af lupus erythematosus.

I knæleddet af lupus erythematosus udover hududslæt ses skader på leddene, der finder sted i form af artralgi og arthritis. Nogle gange, før udviklingen af hudsymptomer af sygdommen, er der tegn på ledbeskadigelse. Første små, så er store ledd påvirket. Vaskulære deformiteter observeres hos 10% af patienterne. Hos 25-50% af patienterne er musklerne beskadiget. Muskernes nederlag med lupus erythematosus er svært at skelne mellem myalgi og myositis med dermatomyositis.

I systemisk lupus erythematosus observeres nyrebeskadigelse (lupus-nefritis). Kliniske tegn på lupus-nefrit er afhængige af aktivitetsgraden af den patologiske proces. I den indledende periode af sygdommen er nyrerne normalt ikke involveret i den patologiske proces. Efterfølgende, uden at udføre terapeutiske procedurer eller aktivering, fremkommer protein i urinen, røde blodlegemer, leukocytter og cylindre. Lupus nephritis oftest manifesteret i form af fokal glomerulonephritis, nefrose, nephroso-nephritis, fokal interstitial nephritis og kliniske billede er forskellig fra renal sygdom forårsaget af andre faktorer. Ved alvorlig sygdom kan sådanne symptomer som hypertension, generel ødem, uremi og nyrefunktion mv.

I systemisk lupus erythematosus er kardiovaskulærsystemet ofte involveret i den patologiske proces. Endokarditis, perikarditis, myocarditis observeres og i alvorlige tilfælde tegn på pancarditis. Nogle patienter udvikler Limball-Sachs sygdom (eller Limball-Sachs endokarditis). I dette tilfælde er der sammen med endokarditis kliniske tegn som myocarditis, polyserositis, hepatitis, splenomegali og neuritis. På grund af ændringer i skibets vægge vises Raynauds syndrom.

Der er også ændringer i centralnervesystemet (polyneuritis, mieloradikulonevrit, encephalitis, myelitis, entsefaloradikulit, alvorlig meningitis, akut cerebral ødem), pulmonal (interstitiel pneumoni, pleuritis), mave-tarmkanal (abdominal syndrom), lever (lupus hepatitis), leukopeni, trombocytopeni, hæmolytisk anæmi, lymfopeni, øget ROE. Sommetider stiger milten og lymfeknuderne, håret falder ud, huden bliver tør, neglene er skøre.

Lupus erythematosus er beskrevet, som fortsætter med udbrud ligner multiforme exudativ erytem. For første gang blev kombinationen af disse sygdomme noteret i 1963 af Rovel (Rowel's syndrom). Hvis nogle dermatologer anser Rowel syndrom for at være en af formerne for lupus erythematosus, behandler andre det som to sygdomme, som udvikler sig samtidigt.

Identifikationssystemer tegn på sygdommen (erytem, follikulær hyperkeratose, ar typen atrofi), ændringer i blod (leukopeni, lymfopeni, anæmi, thrombocytopeni, gammaglobulipemiya, forøget ESR) antistoffer overfor Le-celler og kerne, er af stor betydning ved bestemmelse diagnosen.

Histopatologi. Med systemisk lupus erythematosus i kollagenfibre i huden og indre organer observeres fibrin degeneration, og i dermis - et infiltrat bestående af leukocytter.

Differential diagnose. I den indledende periode af den ringformede eller dissemineret lupus erythematosus bør skelnes fra psoriasis, rosacea, lupus, sarcoidose, erythematøse former for pemphigus og andre sygdomme.

Behandling af lupus erythematosus. Behandlingen er etableret afhængigt af sygdommens form. Med ringformet lupus erythematosus indgives antiplatelet midler (resorchin, hingamin, plakvenil, delagil) 0,25 g to gange dagligt i 5-10 dage. Hvorfor er en pause 3-5 dage. Disse lægemidler accelererer binyrens arbejde, påvirker metabolisme i bindevævet, hvilket resulterer i fotosensibilisering. Indtaget af presocil indeholdende 0,04 g af resichip, 0,00075 g prednisol og 0,22 aspirin, 6 gange dagligt, vil give en god effekt. Udførelse af vitaminterapi (gruppe B, ascorbinsyre, nicotinsyre osv.) Øger effektiviteten af behandlingen.

Med systemisk lupus erythematosus ordineres systemiske glucocorticoider sammen med antiplatelet lægemidler, hvilket giver en god effekt. Dosis af steroidlægemidler er ordineret afhængigt af sygdommens kliniske forløb og patientens tilstand (i gennemsnit 60-70 mg prednisolon anbefales). Samtidig er det tilrådeligt at behandle vitaminer (B1, B9, B6, B12, B15, PP, C), da de øger effekten af steroidhormoner og antiplatelet. En god effekt observeres ved anvendelse af aromatiske retinoider (acitretin i en dosis på 1 mg / kg).

Eksternt anvendes kortikosteroid cremer og salver.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]