Hæmangioendoteliom (angiosarkom): årsager, symptomer, diagnose, behandling

Hæmangioendoteliom (syn.: angiosarkom) er en ondartet tumor, der stammer fra endotelelementerne i blod og lymfekar. WF Lever og O. Sehaurnburg-Lever (1983) skelner mellem to typer af denne tumor: angiosarkom, der udvikler sig på hovedet og ansigtet hos ældre personer, og sekundært angiosarkom, der forekommer ved kronisk lymfatisk ødem (Stewart-Treves syndrom).

Den første type hæmangioendoteliom manifesterer sig klinisk hovedsageligt ved én læsion, som er en knude af forskellig størrelse med uregelmæssig form, lysrød eller dybrød farve, placeret på hovedbunden eller lindetræet. Små datterknuder optræder i periferien. Tumoren vokser hurtigt, opløses og metastaserer tidligt, først til de cervikale lymfeknuder, derefter til lungerne og leveren.

Patomorfologi af hæmangioendoteliom (angiosarkom). Forskellene afhænger af graden af differentiering af tumorelementerne. I tumorens perifere dele er de mere differentierede og danner vaskulære strukturer, ofte anastomoserende med hinanden, foret med et eller flere lag af store endotelmarkører, oftest kubiske i form. I midten af tumoren ses infiltrerende vækst med næppe mærkbare vaskulære slidser, cellerne her er mindre differentierede, store, atypiske, nogle gange stikker de ud i form af papiller i karrets lumen og lukker det helt. Nogle gange er faste tråde af spindelformede celler placeret mellem kollagenfibrene. Når de er imprægneret med sølvnitrat, er basalmembranerne i karrene synlige, og i faste områder - et tæt netværk af reticulinfibre. Tumorstroma er infiltreret med ekstravasater fra erytrocytter og lymfocytter. Elektronmikroskopi af polygonale og spindelformede tumorceller afslørede, at de var omgivet af aggregater af fiberholdige stoffer, der lignede kollagenfibre. Tumorcellernes kerner er placeret centralt, indeholder en masse eukromatin, nukleoler og nukleare legemer, i cytoplasmaet er der et lille antal mitokondrier, polyribosomer og udvidede cisterner i det endoplasmatiske reticulum, mikrofilamenter og tætte legemer i den perinukleære zone. Lysosomer findes, og mikropinocytosevesikler bestemmes i cellernes perifere dele.

Type II hæmangioendoteliomer (Stewart-Treves syndrom) udvikles i området med kronisk lymfostase efter radikal mastektomi. Tumoren manifesterer sig som kutane og subkutane knuder, der udvikles flere år efter radikal mastektomi i det ødematøse væv i den øvre ekstremitet på operationssiden. Hudknuderne er blålige i farven, deres antal og størrelse stiger hurtigt. De kan danne sår. De metastaserer oftest til lungerne.

Patomorfologien for hæmangioendoteliom (angiosarkom) ligner den for idiopatisk hæmangioendoteliom, men er kendetegnet ved mere udtalt infiltrerende vækst med placeringen af tumorelementer lineært mellem bundter af kollagenfibre.

Histogenese. Denne tumor kaldes lymfangiosarkom på grund af dens specifikke lokalisering (lymfostase). Tilstedeværelsen af erytrocytter i tumoren og dannelsen af ikke kun lymfekar, men også blodkar, såvel som pericytter, en positiv reaktion på sur fosfatase i atypiske endotelocytter, giver dog grund til at tro, at dens oprindelse er forbundet med endotelet i både lymfe- og blodkar.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]