Hæmoglobinuri

Hæmoglobinuri - en form for hæmolytisk anæmi (hemoglobinemia), eller snarere et symptom på patologisk intravaskulær skade på røde blodlegemer (RBC'er), når hæmoglobin masseudbytte i perivaskulære miljø og urin. Tilstedeværelsen af hæmoglobin i urinen - dette er direkte bevis for en intensiv desintegration af røde blodlegemer, som kan blive en årsag til både intern sygdom (influenza, lungebetændelse, akut infektion), og den eksterne faktor - hypotermi, overdreven fysisk aktivitet, skade, forgiftning.

I en sund tilstand kan blodplasmaet også indeholde en lille mængde hæmoglobin - højst 5% af det totale plasmavolumen. En stigning i hæmoglobin til 20-25% kan indikere en medfødt lidelse af proteinets struktur (hæmoglobinopati) - beta-thalassæmi, seglcelleanæmi. Hæmoglobinuri er karakteriseret ved et betydeligt overskud af alle tilladte standarder, når hæmoglobinniveauet når 200%. Et sådant volumen af blodpigmentet kan ikke behandles tilstrækkeligt af et makrofagsystem (RES), og hæmoglobin begynder at komme ind i urinen.

[1], [2], [3], [4], [5],

Årsager hæmoglobinuri

Hæmoglobinuri observeres ved visse sygdomme blodtransfusion inogruppnoy blodforgiftning nogle farvestoffer (anilin) og toksiner (carbolsyre, bertoletova salt), omfattende forbrændinger, når det meste af hæmoglobin i bundet tilstand, og dens lille frie fraktion dannes ved destruktion af erythrocytter væg . Sande hæmoglobinuri ikke eksistere uden hemoglobinemia og relateret gulsot. Hæmoglobinuri ses også med langvarig fysisk aktivitet, løb, gå, etc.

Der skal nævnes de sjældnere observationer, når urinfargen kan skyldes indtagelse af visse lægemidler eller fødevarer (for eksempel rødbeder). Urin kan erhverve en mørk rød skygge som følge af hæmoglobinuri forårsaget af intravaskulær hæmolyse og den efterfølgende frigivelse af frit hæmoglobin af nyrerne.

[6], [7], [8], [9], [10]

Symptomer hæmoglobinuri

Det første indlysende tegn på, at hæmoglobinuri manifesterer sig, er farvningen af urin i en mørk rød farve, hvilket forklares af tilstedeværelsen af en stor mængde oxyhemoglobin i urinen. Urinen opsamlet til analyse er opdelt i lag over tid, den øvre bliver gennemsigtig, men bevarer farve, partikler af døde organiske stoffer (detritus) er tydeligt synlige i det nedre lag. Symptomatisk hæmoglobinuri udvikler sig hurtigt, ledsaget af smerter i led, en febertilstand, en kraftig stigning i kropstemperaturen, kvalme og opkastning, smerter i hovedet.

[11], [12], [13], [14]

Forms

• Paroxysmal natlig hæmoglobinuri Marchiafava-Micheli (eller Shtryubinga Marchiafava-sygdom) - Erhvervet hæmolytisk patologi, ved hvilken en permanent intravaskulær henfald defekte erythrocytter. 
• Giftig hæmoglobinuri er en patologisk massehemolyse, der udvikler sig som følge af alvorlig forgiftning med kemiske eller naturlige giftige stoffer (sulfonamider, svampe, bid af giftige dyr og insekter). 
• Marching hemoglobinuri, der kaldes "soldat" sygdom, da mekanisk hæmolyse af røde blodlegemer er forbundet med en overdreven, intens belastning på fødderne. 
• Kold paroxysmal hæmoglobinuri er den sjældneste form for autoimmun hæmolyse.
• Hemoglobinuri, hovedtegnene og symptomerne

Paroxysmal nattlig hæmoglobinuri af Marietaafa-Mikeli

Natlig hæmoglobinuri blev først beskrevet af den italienske læge Marchiafawa og hans to kolleger - Micheli Shtryubingom, da denne sjældne syndrom blev kendt i forskellige lande trinløst - natlig hæmoglobinuri, paroxysmal natlig hæmoglobinuri Marchiafava-Micheli sygdom og Shtryubinga - Marchiafava.

Paroxysmal nattlig hæmoglobinuri er en form for erhvervet anæmi, hvilket er ekstremt sjældent. Denne hæmolytiske symptom karakteristisk konstant hæmolyse af erythrocytter, der manifesterer episodisk (paroxysmal), ledsaget af trombose og føre til knoglemarvshypoplasi. Hemoglobinuri af denne type er diagnosticeret hos unge af begge køn i alderen 20 til 40 år, sjældnere hos ældre patienter.

Symptomer, der viser natten hæmoglobinuri, kan være multivariate og oftest manifestere tidligt om morgenen eller aftenen. Dette skyldes det karakteristiske træk ved syndromet - nedbrydning af erytrocytter om natten, når blodets pH er noget reduceret. Symptomer er febertilstand, smerter og ledsmerter, generel svaghed, sløvhed og apati. Det er også muligt at farve huden i icteric farve, da paroxysmal nattlig hemoglobinuri af Marietaafa-Micheli ledsages af en signifikant stigning i leveren (splenomegali). Hemolyseparoxysmer kan være forbundet med overdreven intensiv fysisk anstrengelse, alvorlig infektion, forkert blodtransfusion og kirurgisk operation. En af årsagerne kan også være indførelsen af jernholdige lægemidler, i hvilket tilfælde paroxysmal hæmoglobinuri betragtes som et midlertidigt, forbigående symptom.

[15], [16], [17], [18], [19]

Nat hæmoglobinuri, behandling

Den vigtigste måde at stoppe intensiteten af hæmolyse af røde blodlegemer er en transfusion af optøede røde blodlegemer (transfusion), der i modsætning til transfusion af frisk blod giver et positivt og stabilt resultat. Hyppigheden af transfusioner afhænger af alvorligheden af hæmoglobinuri, på indikatorerne for patientens tilstand, menes det, at transfusioner ikke bør være mindre end fem.

Også paroxysmalt nattlig hæmoglobinuri behandles med et anabolisk lægemiddel - nerobol, som er et midlertidigt symptomatisk middel. Efter ophør af lægemidlet kan hæmolyse gentage sig.

Som yderligere foranstaltninger vises jernholdige lægemidler, antikoagulanter og hepatoprotektorer.

Prophylax af hæmoglobinuri i denne form eksisterer ikke, prognosen anses for ugunstig. Ved konstant vedligeholdelsesbehandling er patientens forventede levetid ikke mere end fem år. 

Marching hæmoglobinuri

For første gang blev den beskrevet af den tyske læge Fleischer i slutningen af det XIX århundrede, der fremhævede den usædvanligt mørke, rødlige farve af urin fra soldaten. Han blev efterfulgt af sin kollega Foygl begyndte at studere kommunikation belastning i form af multi-kilometer gåtur og forekomsten af spor af hæmoglobin i urinen af soldater i Første Verdenskrig. Det er interessant, at under langvarig gå eller løbe på blødt underlag eller græs symptomer march hæmoglobinuri ikke overholdes, dette syndrom er karakteristisk for dem, der bevæger sig på en hård, stenet eller træoverflade.

Marching hæmoglobinuri er altid diagnosticeret hos praktisk sunde, fysisk stærke mennesker, der udsættes for langvarig løbende belastning - sportsfolk, soldater, rejsende. Syndrom og forbliver uudforsket indtil udgangen, fordi der ikke er nogen rimelig forklaring på, hvorfor belastningen på foden provokerer eritrotsitovy hæmolyse, mens begge er udsat for belastning næsten alle muskler i kroppen. Ifølge en version forårsager intensiv mekanisk aggression på fodhuden ødelæggelsen af røde blodlegemer i kapillærgitteret på fodsålen, så denne proces strækker sig over hele det hæmatopoietiske system.

Marching hæmoglobinuri udvikler sig gradvist og ledsages sjældent af kulderystelser, feber og feber. Der er en svag svaghed, som dog kan forklares ved generel fysisk træthed fra en lang gåtur. Det vigtigste symptom er hæmoglobinet frigivet i urinen og den karakteristiske farve af urinen. Så snart marchbelastningen stopper, falder symptomatologien, urinen bliver gradvist lettere. Laboratorieblodprøver viser også ikke signifikante afvigelser fra normerne enten fra ROE eller fra leukocytterne, men kun et øget niveau af neutrofiler og en acceleration af ROE er mulig. Marching hæmoglobinuri er ikke diagnosticeret ofte på grund af det faktum, at symptomerne forsvinder sammen med fysisk stress. Syndromet er 100% gunstigt og betragtes som godartet. 

Kold paroxysmal hæmoglobinuri

Den mest sjældne form for hæmoglobinuri, som først blev beskrevet i det tidlige XIX århundrede som en af de typer af erytrocyt hæmolyse. Syndromet blev oprindeligt antaget at være en konsekvens af nyrehemolyse, mens Dr. Rosenbachs nysgerrige sind ikke kom op med en helt eksotisk slags diagnose - køling af hånd eller fod i isligt vand. Efterfølgende blev Rosenbach-testen brugt på en blid måde - kun en finger blev afkølet. Det blev også fundet, at kold paroxysmal hæmoglobinuri kan være en konsekvens af den underliggende sygdom - syfilis, som senere blev bekræftet af to læger - Landsteiner og Donat.

Paroxysmal kold hæmoglobinuri er ekstremt sjælden, antallet af diagnosticerede tilfælde overstiger ikke 1 / 100.000 af alle patienter. Men denne form for hæmolytisk syndrom langt hyppigere opdaget blandt det samlede antal patienter er hæmoglobinuri, blandt patienter med kold hæmoglobinuri er domineret af mennesker diagnosticeret med syfilitisk sygdom. I de sidste tyve år har interessen for UGS (paroxysmal kold hæmoglobinuri) vokset betydeligt i færd med at studere syndromet afsløret, at han har idiopatisk form er der ikke er forbundet med syfilis, og heller ikke med nogen anden sygdom.

Hvis UGS er akut, er der som regel alvorlige symptomer på grund af en viral eller bakteriel sygdom, såsom influenza, mæslinger, huder, infektiøs mononukleose. Wasserman's reaktion i sådanne tilfælde kan også være positiv, men på grund af lav specificitet kan denne metode ikke være et diagnostisk kriterium på baggrund af paroxysmal kold hæmoglobinuri.

Årsagerne til udviklingen af paroxysmisk kold hæmoglobinuri er ikke blevet fuldt undersøgt, men det er blevet fastslået, at den intensive opløsning af erytrocytter fremkalder kulden. På samme tid i blodplasmaet er der patologiske bifasiske autohemolysiner, der er opkaldt til ære for opdagelsens forfattere - Donat og Landsteiner. Køling kan være enhver - stærk eller svag, nogle gange er det nok for en patient at vaske hænderne under rindende vand for at starte den patologiske hæmolyse af røde blodlegemer efter en lille ændring i temperaturen i retning af opvarmning. Symptomer, der er typiske for UGS, ligner dem hos andre akutte sygdomme, så oftest er paroxysmisk kold hæmoglobinuri diagnosticeret ved senere udviklingsstadier. Hypertermi, smerter i abdomen i maven, kulderystelser, gullig hudfarve og sclera, hepatomegali og splenomegali er symptomer på galdeblære, hepatitis og så videre.

Det vigtigste symptom på UGS var og forbliver den karakteristiske farve af urin og dens struktur - lagene, i hvilke nederste methemoglobin, hæmoglobinsylindere detekteres. Behandling af paroxysmal kold hæmoglobinuri består i udelukkelse af kontakt med kolde provokatorer og terapi af den underliggende sygdom, især hvis det er syfilis. UGS, som udvikler sig mod baggrund af akutte virale infektioner (influenza), behøver ikke specifik behandling og går sammen med en generel genopretning. Den kroniske form for kold hæmoglobinuri har et mere alvorligt forløb, der ofte kræver blodtransfusion, administration af antispasmodik. Generelt er paroxysmisk kold hæmoglobinuri karakteriseret ved fuldstændig klinisk opsving og har en gunstig prognose.

[20], [21], [22], [23], [24]

Diagnosticering hæmoglobinuri

Hæmoglobinuri skal differentieres fra et andet hæmolytisk syndrom - hæmaturi (udslip af blod i urinen).

Trods de tydelige tegn på farve (farvning urin), objektive og subjektive kliniske symptomer hæmoglobinuri bekræftes ved anvendelse af prøver af ammoniumsulfat, detritus og hæmosiderin påvisning i urin sediment er også informative "papir" test med elektroforese og immunelektroforese bestemmelse af tilstedeværelsen af protein i urin.

[25], [26], [27], [28]

Behandling hæmoglobinuri

• I alvorlige former, såsom kold paroxysmal hæmoglobinuri eller paroxysmal nattlig hæmoglobinuri, er transfusion af blod (erythrocytter) indikeret. 
• Formål med anabolske lægemidler (anticomplementær virkning). 
• Et langt forløb af behandling med antioxidanter for at reducere aktiviteten af peroxidoxidation af fedtstoffer og deres derivater. 
• Antianæmisk terapi, herunder jernholdige lægemidler. 
• Antitrombotisk behandling, udpegelse af antikoagulantia direkte og indirekte handling.