Erythema multiforme exudative: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Erythema multiforme exudativ - akut, ofte tilbagevendende sygdom i hud og slimhinder på infektiøs-allergisk genese, polietiologic sygdom, hovedsagelig giftig-allergisk genese, oftest voksende felteffekt infektioner, især virale og virkningerne af medicinering. Denne sygdom blev først beskrevet af Hebra i 1880.

Årsagerne og patogenesen af erythema multiforme exudativ forbliver uklare. Men mange forskere mener, at sygdommen har en toksisk-allergisk oprindelse. Sygdommen betragtes som en hyperaktiv reaktion rettet mod keratinocytter. I blodserum af patienter detekteres cirkulerende immunkomplekser, og aflejringen af IgM- og S3-komplementkomponenterne i dermis blodkar er noteret. Triggerfaktorer kan være virale og bakterielle infektioner, medicin. Der er en forbindelse med rickettsiosis. Der er to former for sygdommen: idiopatisk med ukendt ætiologi og sekundær med en identificeret etiologisk faktor.

Symptomer på erythem multiforme exudativ. Klinisk manifest lille erytematøse ødematøse pletter, makulopapuløst udslæt med excentrisk vækst til dannelse af dobbelt-kredsløbselementer grund lysere og cyanotiske perifere centrale del. Der kan være ringformede, cockadeformede figurer, bobler og i nogle tilfælde bobler med gennemsigtige eller hæmoragiske indhold, vegetation. Foretrukken placering - Extensor overflader, især de øvre lemmer. Ofte udslæt forekommer på slimhinderne, hvilket er mere typisk for bullous form af exudativ multiform erytem. Den mest alvorlige kliniske variant af sygdommens bullousform er Stevens-Johnsons syndrom, der forekommer med høj feber, ledsmerter. Der kan være tegn på myokardisk dystrofi og skade på andre indre organer (hepatitis, bronkitis, etc.). Udtrykte forekomsten af multiforme eksudativ erytem at falde tilbage, især i forår og efterår.

I klinisk praksis skelnes der mellem to former for eksodativ erytem med flere former - idiopatisk (klassisk) og symptomatisk. Med en idiopatisk form er det normalt ikke muligt at etablere en etiologisk faktor. Med en symptomatisk form er en bestemt udfældningsfaktor kendt.

Idiopatisk (klassisk) form begynder normalt med prodromale fænomener (utilpashed, hovedpine, feber). Efter 2-3 dages akut synes symmetriske begrænsede pletter eller ødematøse papler fladtrykt cirkulær eller oval, størrelse 3-15 mm, pink-rød eller rød i farven, stigende i omkreds. Periferisk pude erhverver en cyanotisk nuance, den centrale del synker. I centrum for individuelle udslæt er der dannet nye papulære elementer med samme udviklingscyklus. På overfladen af celler eller intakt hud med brogede bobler, bobler med serøs eller hæmoragisk indhold omgivet af en smal rand inflammatorisk ( "fugleperspektiv symptom"). Efter et stykke tid falder boblerne og deres kappe bliver cyanotisk. I sådanne områder dannes koncentriske figurer - herpes iris. Deres tætte dækning åbnes, og der dannes erosioner, som hurtigt bliver dækket af beskidte blodige skorper.

Den foretrukne placering af elementerne er ekstensorfladerne på de øvre lemmer, hovedsagelig underarme og hænder, men de kan også være placeret på andre områder - ansigt, nakke, ben, ghoul fod.

Lise af slimhinde og læber forekommer hos ca. 30% af patienterne. I starten er der ødemer og hyperæmi, og i 1-2 dage er der bobler eller bobler. De åbner hurtigt og udsætter de blødende lyse røde farver af erosion, hvor kanterne af dækene dækker. Læber svulmer, deres røde kant er dækket af blodige og beskidte skorper og mere eller mindre dybe revner. På grund af svær ømhed er det meget vanskeligt at spise. Resultatet er i de fleste tilfælde gunstigt, sygdommen varer normalt 15-20 dage og forsvinder uden spor, sjældent i udslæt i et stykke tid er der en lille pigmentering. Nogle gange kan processen omdannes til Stevens-Johnsons syndrom. For den idiopatiske form er sæsonbetingelserne af sygdommen (i forår og efterår måneder) og tilbagefald karakteristisk.

Med en symptomatisk form forekommer udslæt ligner klassisk exudativ erytem. Til forskel fra den klassiske type er udseendet af sygdommen forbundet med modtagelse af en bestemt agent, der er ingen årstid, processen er mere almindelig. Desuden er ansigts- og kropsskuden ikke mindre påvirket, udslætets cyanotiske skygge er ikke så udtalt, ringformede og iriserende udslæt mv. Kan være fraværende.

Drug multiforme exudativ erytem er for det meste af en fast natur. Bobler dominerer fra morfologiske elementer, især når processen er lokaliseret i mundhulen og på kønsorganerne.

Afhængig af det kliniske billede af udslæt, skelnes der plettet, papulært, spotty-papulært, vesikulært, bullous eller vesikel-bullous former for eksudativ erytem.

Histopatologi af erythema multiforme exudativ. Det histopatologiske billede afhænger af udslætets kliniske karakter. På plettet-papulær form i epidermierne ses spongier og intracellulært ødem. I dermis er der ødem af papillærlaget og perivaskunny infiltrere. Infiltrere sammensat af lymfocytter og en række polymorfkernede leukocytter, eosinofile og til tider bulløs udslæt Når lokaliserede bobler under overhuden, og kun i gamle udslæt kan de undertiden opdages intraepidermal. Fænomenet akantholyse er altid fraværende. Sommetider er ekstravaser af erytrocytter uden tegn på vaskulitis synlige.

Pathomorphology of erythema multiforme exudative. Karakteristiske ændringer i epidermis og dermis, men i nogle tilfælde dominerer epidermis, i andre - dermis. I denne forbindelse er der tre typer læsioner: dermal, blandet dermo-epidermal og epidermal.

Med dermal typen observeres infiltrering af dermis af varierende intensitet, undertiden optager næsten hele dens tykkelse. Infiltrater består af lymfocytter, neutrofiler og eosinofiler, granulocytter. Når ødemet af det papillære lag af dermis udtrykkes, kan der dannes bobler, der er dækket af epidermis sammen med basalmembranen.

Den dermo-epidermale type er karakteriseret ved tilstedeværelsen af et mononukleært infiltrat, der ikke kun er perivaskulært, men også nær det dermo-epidermale kryds. I basalcellerne er der hydrofil degeneration, i stikkende - nekrobiotiske ændringer. I nogle dele af cellen trænger infiltrat i epidermis, og som følge af spongiosa kan der dannes intraepidermale vesikler. Hydropic degenerering af basale celler i kombination med udtalt ødem i papillær dermis kan føre til dannelse af subepidermale blærer. Ofte dannes ekstravaser fra erytrocytter i denne type.

Med epilermodiumtype i dermis observeres kun en svag infiltration, hovedsagelig omkring overfladeskærerne. I epidermis selv i de tidlige stadier er der grupper af epithelceller med nekrosefænomener, som derefter gennemgår lysis, fusionere i en kontinuerlig homogen masse, der adskiller til dannelse af en subepidermisk blære. Dette billede ligner det i toksisk epidermal nekrolyse (Lyells syndrom). Nogle gange kan nekrobiotiske ændringer noteres i overfladens overflader af epidermis og sammen med ødem føre til dannelsen af subtreshold-blærer med yderligere afvisning af dets øvre dele. I disse tilfælde er det svært at differentiere exudativ erythema multiforme fra herpetiform dermatitis og bullous pemphigoid.

Histogenese af erytem multiforme exudativ. Den vigtigste mekanisme for udviklingen af sygdommen, mest sandsynligt, immun. Hos patienter med direkte immunofluorescensmikroskopi detekteres en høj titer intercellulære cirkulerende antistoffer, men resultaterne af direkte immunofluorescensmikroskopi af det berørte væv er negative. Disse antistoffer er i stand til at rette komplement, i modsætning til antistoffer i pemphigus. Forskere har fundet en stigning i antallet af lymfokiner, en makrofagfaktor, hvilket indikerer et cellulært immunrespons. I det cellulære infiltrat i dermis detekteret overvejende T-hjælper-lymfocytter (CD4 +) og i epidermis - fortrinsvis cytotoksiske T-lymfocytter (CD8 +). Immunkomplekserne er også involveret i patogenese, hvilket primært manifesteres af skade på væggene i blodkarrene i huden. Det foreslås således, at en kombineret immunrespons udvikler sig, herunder en forsinket type overfølsomhed (type IV) og en immunokompleks allergisk reaktion (type III). Forbindelsen af sygdommen med antigenet HLA-DQB1 blev afsløret.

Differentialdiagnosen udføres med en fast sulfa erythema disseminirovapnoy lupus erythematosus, erythema nodosum, bulløs pemphigoid, pemphigus, urticaria, allergisk vasculitis.

Behandling af erythema multiforme exudativ. Når plettet, papuløst og lette bulløse former symptomatisk behandling - hyposensibilisering (calcium kosttilskud, natriumthiosulfat), antihistaminer og eksternt - anilin farvestoffer, corticosteroider. I svære tilfælde er kortikosteroider administreres oralt (50-60 mg / dag.) Eller ved injektion, i nærvær af en sekundær infektion - antibiotika, herpesinfektioner - antivirale midler (acyclovir).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]