Medicinsk ekspert af artiklen

Børnelæge

Nye publikationer

Enteropatisk acrodermatitis (Dunbolt-Kloss sygdom)

Alexey Portnov , Medicinsk redaktør
Sidst revideret: 18.10.2021

Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.

Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.

Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.

Enteropatisk acrodermatitis - en sygdom forbundet med en overtrædelse af zinkabsorption, arvet i en autosomal recessiv type. Som følge af en defekt i tarmens proksimale dele er dannelsen af mere end 200 enzymer afbrudt. Dysplasi og celledeling er dominerende; lider af mave-tarmkanalen (atrofi i tarmslimhinden, sekundært fald i aktiviteten af disaccharidaser), immunsystem (lymfopeni, forringet T-celledifferentiering, nedsat antistofproduktion).

ICD-10 kode

E83.2. Overtrædelser af udveksling af zink.

Symptomer

Enteropatisk acrodermatitis manifesterer sig allerede med livets 2-3 nd liv med afskaffelsen af modermælk, den tidlige indtræden af kunstig fodring. Der er en hyppig vandig afføring, anoreksi udvikler sig, vægtforøgelsen er reduceret. Den øgede nervøse refleks excitabilitet er karakteristisk. Forandringer i huden i form af symmetrisk udslæt omkring munden, nasale passager, bag ørerne, ved de distale ekstremiteter optræder gradvist: første tegn erythematøst udslæt dannes derefter bulla, vesikler, pustler, hyperkeratose. Når slimhinderne er beskadigede udvikler gingivitis, stomatitis, glossitis, blepharitis, conjunctivitis. På den immunodeficiente baggrund går en sekundær infektion hurtigt sammen.

Diagnostik

Diagnose af enteropatisk acrodermatitis er baseret på evaluering af det kliniske billede, påvisning af et fald i zink i blodserumet, udskillelse af zink i urinen, absorption af ⁶⁵ Zn. I den biokemiske analyse af blod er et fald i aktiviteten af alkalisk fosfatase, en stigning i indholdet af ammonium, et fald i koncentrationen af beta-lipoproteiner, en ændring i immunstatusen. Histologisk undersøgelse af slimhinden muliggør detektion af karakteristiske indeslutninger i Pannet-cellerne. Sygdommen er differentieret med en sekundær svækkelse af zinkabsorption i inflammatoriske tarmsygdomme, mucosal atrofi, post-resection syndrom.

Behandling

Tilsæt sulfat-, acetat- eller zinkgluconat til 10-20 mg dagligt for børn i det første års levetid. For patienter i løbet af året er den daglige dosis 50-150 mg afhængigt af alderen.