Medicinsk ekspert af artiklen

Børnelæge

Nye publikationer

Lymfangiektasi: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Alexey Kryvenko , Medicinsk redaktør
Sidst revideret: 05.07.2025

Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.

Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.

Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.

Lymfangiektasi kan være lokal og påvirke submukosa og serøs membran, kombineret med udvidelse af lymfekapillærer i andre organer. På grund af utilstrækkelig tilførsel af aminosyrer er der en forstyrrelse af syntesen af albumin og derefter gammaglobuliner i leveren. På grund af tab af lymfocytter udvikles lymfopeni.

Primær lymfangiektasi nedarves oftest autosomal recessivt. Manifestation kan forekomme i forskellige aldre afhængigt af hvor længe leverens syntetiske funktionsreserver kan kompensere for tab.

ICD-10-kode

K55.8. Andre karsygdomme i tarmen.

Symptomer

Ofte dominerer ødematøst syndrom, diarré kan være fraværende. Hypokalcæmi er mulig, hvilket fremkalder kramper. Svaghed, træthed og vægttab er forbundet med hypokaliæmi. Kun hos nogle patienter er sygdommen ledsaget af vedvarende diarré, polyfækali, abdominal distension, steatorrhea og ascites. Unilateral lymfatisk ødem i ekstremiteter og kønsorganer er almindeligt.

Diagnostik

Diagnosen stilles ved endoskopisk undersøgelse (tyndtarmens slimhinde er hypertrofieret og ligner en boucle) med indsamling af materiale til biopsi. Kontrastlymfografi gør det muligt at detektere dilaterede lymfekapillærer. Røntgenundersøgelse af bughulen afslører undertiden tegn på hypotension, væskeniveauer og fortykkelse af tarmvæggene. Koprogrammet har en positiv reaktion på plasmaprotein.

Behandling

Behandlingen involverer en kost med øget proteinindhold og begrænset fedtindhold. Ved alvorligt ødemsyndrom ordineres aldosteronantagonister (veroshpiron).

trusted-source [ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]