Lymfangiektasi: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Lymphangiektasi kan være lokal, der påvirker submukosale og serøse membraner kombineret med udvidelsen af lymfekapillærer af andre organer. På grund af utilstrækkelig indtagelse af aminosyrer er der en krænkelse af albuminsyntese og derefter gamma globulin i leveren. På grund af tabet af lymfocytter udvikler lymfopeni.

Primær lymphangiektasis arves oftere i den autosomale recessive type. Manifestationen kan forekomme i forskellige aldre, afhængigt af hvor længe reserverne af den syntetiske funktion af leveren kan kompensere for tabet.

ICD-10 kode

K55.8. Andre vaskulære sygdomme i tarmen.

Symptomer

Oksulært syndrom hersker ofte, diarré kan være fraværende. Mulig gipokaltsiemiya, provokerende konvulsioner. Svaghed, træthed, tab af kropsvægt er forbundet med hypokalæmi. Kun hos nogle patienter ledsages sygdommen af vedvarende diarré, polyfekal, oppustethed, steatorrhea, ascites. Ofte er der ensidigt lymfatisk ødem i ekstremiteterne, kønsorganer.

Diagnostik

Diagnosen er lavet med endoskopisk undersøgelse (tarmens slimhinde er hypertrofieret og ligner en boukel) ved indtagelse af materiale til biopsi. Kontrast lymfografi kan opdage forstørrede lymfatiske kapillærer. Ved røntgenundersøgelse af maveskavheden er der undertiden tegn på hypotension, væskeniveauer, fortykkelse af tarmvæggene. I copprogrammet er en positiv reaktion på plasmaproteinet positivt.

Behandling

Behandling involverer en diæt med højt proteinindhold og begrænsning af fedt. Når det edematøse syndrom udtrykkes, ordineres aldosteronantagonister (veroshpiron).

[1], [2], [3], [4]