Tremor: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Tremor - ufrivillige vibrationer i enhver del af kroppen forårsaget af alternerende eller synkrone sammentrækninger af gensidigt indervated muskler.

Diagnose af sygdommen, der ligger bag tremmen, er ofte en meget vanskelig opgave, hvis løsning kræver først og fremmest den korrekte syndrom beskrivelse af tremor. I forbindelse med ovenstående lægges stor vægt på principperne for klinisk beskrivelse af tremor.

• Det vigtigste princip er en klar afgrænsning af 3 typer af rysten: hvile tremor, postural tremor og forsætlig rysten. Hvis den samme patient afslører ikke kun hvile tremor, men postural eller intentionstremor, alle former for jitter beskrevet og registreres som en separat, selvstændig art nødvendigvis understreger det relative omfang af hver. For eksempel kan en patient have en hård hvilende tremor, en mindre udtalt postural tremor og en endnu mindre udtalt forsætlig tremor. Et sådant billede er typisk for svære skælvende former for parkinsonisme. Disse samme komponenter jitter er parkinsonisme stel har sædvanligvis forskellige forbindelser: dominerer eller postural tremor (som er typisk for tung essentiel tremor) eller intentsionnogo (med læsioner i cerebellum).
• Andre vigtige principper for tremorbeskrivelsen er som følger:
  • Lokalisering (hænder, hoved, ansigtsmuskler, underkæben, tunge, læber, kinder, stemmebånd, ben, torso), især fordelingen (ved gemitipu, generaliseret, etc.), og andre topografiske funktioner (såsom jitter kun tommelfinger eller bugvægsmuskulatur, rysten på øjne eller ortostatisk tremor, distal eller proximal accentuering jitter, symmetri / asymmetri).
  • Motion billede af jitter (flexion-forlængelse, pronation-supination, som "rullende piller", "ja-ja", "nej-nej", flapping).
  • Amplitude-frekvensegenskaber, sværhedsgrad af jitter, egenskaber ved dets strømning (varianter af debut og efterfølgende dynamik).
  • Det syndromale miljø i tremor, det vil sige en beskrivelse af de neurologiske symptomer, mod hvilke jitters forekommer.

Overholdelse af ovennævnte principper for beskrivelsen af jittersyndrom er en nødvendig forudsætning for en vellykket differentieret og nosologisk diagnose af tremor.

Hvad forårsager tremor?

• Tremmen af hvile (3,5-6 Hz).
  • Parkinsons sygdom.
  • Sekundær (symptomatisk) parkinsonisme.
  • Syndromer "parkinsonisme plus" og andre arvelige degenerative sygdomme ledsaget syndrom parkinsonisme (Wilsons sygdom, Gallervordena-Spatz, og mange andre. Al.).
• Postural tremor (6-12 Hz).
  • Fysiologisk tremor.
  • Forstærket (accentueret) fysiologisk tremor (med stress, endokrine sygdomme, forgiftning).
  • Benign essentiel tremor (4-12 Hz): autosomal dominant, sporadisk, i kombination med visse CNS-lidelser (Parkinsons sygdom, dystoni) og det perifere nervesystem (neuropati, sympatisk refleksdystrofi).
  • Med organisk patologi i hjernen (giftige, tumor og andre cerebellære læsioner, Wilson-Konovalovs sygdom, neurosyphilis).
• Intentionstremor (3-6 Hz) forårsages af læsioner i hjernestammen, cerebellum, og deres forbindelser (multipel sklerose, atrofi og degeneration i og cerebellum Wilsons sygdom, cardiovaskulære sygdomme, tumorer, forgiftning, hovedtraume osv).
• Rubral tremor.
• Psykogen tremor.

Neurokemiske ændringer i tremor

En undersøgelse af hjernen hos afdøde patienter med væsentlig tremor afslørede ikke nogen specifikke patomorfologiske ændringer eller en bestemt neurokemisk defekt. Selvom læsionerne i cerebellar efferenter eller afferenter kan forårsage tremor, uanset om den er baseret på en specifik neurokemisk defekt, forbliver uklar. Neuroimaging undersøgelser hjælper med at identificere neuroniske kredse involveret i patogenese af tremors.

Typer af rysten

Tremmen af hvile

Den rastløse tremor har normalt en frekvens på 3,5-6 Hz. Lav frekvens (sædvanligvis 4-5 Hz) hvilende tremor refererer til typiske manifestationer af Parkinsons sygdom samt mange andre sygdomme i nervesystemet, der involverer parkinsonisme syndrom, så det kaldes ofte parkinson tremor. Sekundær (symptomatisk) parkinsonisme (vaskulær, postencephalitisk, lægemiddel, toksisk, traumatisk, etc.) også en tendens til at manifestere jitter (selvom det er mindre typiske for vaskulære parkinsonisme former), der har de samme karakteristika som i tilfælde af Parkinsons sygdom (lavfrekvent hvile tremor med en karakteristisk fordeling, strøm og tendens til generalisering).

Postural tremor

Postural tremor vises i benet, når det holdes i enhver position. Denne jitter har en frekvens på 6-12 Hz. Posturale rystelser fysiologisk tremor (asymptomatisk jitter), amplificeret (accent) fysiologisk tremor forekommer under følelsesmæssig stress eller andre "hyperadrenergic" stater (tyreotoksikose, fæokromocytom, indgivelse koffein, noradrenalin og andre stoffer), essentiel tremor og rysten når nogle organiske hjernesygdomme (svære cerebellare læsioner, Wilsons sygdom, neurosyphilis).

Intensiv tremor

Intense jitter har et karakteristisk motormønster, dens frekvens er 3-5 Hz. Intentionstremor karakteristisk for læsioner i hjernestammen, cerebellum og dets forbindelser (multipel sklerose, degeneration og atrofi af lillehjernen og hjernestammen, Wilsons sygdom, såvel som cardiovaskulære, neoplastiske og toksiske læsioner i dette område af hjernen). Deres diagnose udføres af en karakteristisk samtidige neurologiske symptomer, der viser inddragelsen af grå og hvid substans i stilken og lillehjernen, ofte med en typisk billede på CT eller MR.

Det bør erindres, at en cerebellare tremor muligheder omfatter ikke kun intentsionnogo jitter, men også sådanne fænomener som titubatsiya manifesteret rytmiske svingninger af hovedet og undertiden torso (især mærkbar, når patienten står), postural tremor proximale ekstremiteter (hofter eller plsta).

Rubrial tremor

Rubralny tremor (mere korrekte navn - i det midterste tremor) er kendetegnet ved en kombination af hvilende tremor (3-5 Hz), endnu mere udtalt postural tremor og maksimal ekspression intentsionnogo rystning (tremor, postural tremor intenpionny → → hvile tremor). Det forekommer med skade på midtersteen i slagtilfælde, hjerneskade eller, sjældnere, med en tumor eller demyeliniserende (multipel sklerose) proces i benene: hjernen. Denne tremor forekommer i ekstremiteterne modsat midten af hjernen.

Psykogen tremor

Psykogen tremor er en af varianterne af psykogene motoriske lidelser. Kliniske kriterier psykogen rysten omfatter pludselige (normalt emotspogennoe) start, statisk, eller bølgende (men ikke skrider) strømning, tilstedeværelsen af spontane remissioner eller fritagelse forbundet med psykoterapi, "integreret" jitter karakter (ligeligt alle de vigtigste former for tremor kan være til stede), tilstedeværelse af klinisk dissociation (selektiv bevaring af visse funktioner i nærværelse af en lem i hendes grove tremor), til placebo, samt nogle ekstra funktioner (herunder klager, historie og resultater af en neurologisk undersøgelse), der bekræfter sygdommens psykogene karakter.

Fysiologisk tremor

Fysiologisk tremor er til stede i normalt, men det ser så små bevægelser, der bliver mærkbar kun under bestemte betingelser. Normalt er denne postural og intentionstremor, lav amplitude og hurtigt (8-13 i 1 sekund), aflyttet af tegning hænder. Fysiologisk tremor stiger i amplitude med angst, stress, træthed, metaboliske lidelser (fx hyperadrenergic state tilfælde af alkohol, narkotika, eller thyrotoxicosis), som reaktion på modtagelse af et antal lægemidler (fx koffein, andre phosphodiesterase inhibitorer, agonister, beta-adrenerg receptor, glukokortikoider ). Alkohol og andre sedativer undertrykker normalt tremor.

Hvis der ikke kræves alvorlige behandlingsklager. Fysiologisk tremor, der stiger, når alkohol afskaffes eller thyrotoksikose, reagerer på behandlingen af disse tilstande. Benzodiazepiner inde 3-4 gange om dagen (f.eks 2-10 mg diazepam, lorazepam 1-2 mg, 10-30 mg oxazepam) hjælpe med rysten på baggrund af kronisk angst, men deres langsigtede behandling bør undgås. Propranolol 20-80 mg oralt 4 gange / dag (og andre betablokkere) er ofte effektive til tremor hos patienter i lægemidler eller akut angst (fx forskrækkelse). Hvis beta-adrenoblokere er ineffektive eller ikke tolereres, kan du prøve primordon 50-250 mg oralt 3 gange dagligt. Nogle gange er små doser af alkohol effektive.

Andre typer af tremor

Som en uafhængig fænomener nævnt i litteraturen kaldes dystonisk tremor (rysten spasmodisk torticollis, forfatterens krampe agitans), "kanin" syndrom (neuroleptisk jitter lavere kæbe og læber). Fænomenologisk minder rytmisk tremor sådanne fænomener som asterixis (flepping, negativ myoclonus), Mioritm, segmentær myoklonus, men mekanismen for dannelse, de ikke hører til de rystelser.

Særlige former for rysten (ortostatisk tremor, "skælv af et smil", tremmer af stemmen, tinning af hagen - geniospasm) betegnes som varianter af en væsentlig tremor.

Den hyppigste type postural og kinetisk tremor er en intensiveret fysiologisk tremor, som normalt har en lav amplitude og en høj frekvens (12 cykler / s). Fysiologisk tremor styrkes efter fysisk anstrengelse med thyrotoksikose, indtagelsen af forskellige medikamenter, såsom koffein, adrenomimetika, lithium, valproinsyre.

Væsentlig tremor

Den næste hyppige variant af tremor er den såkaldte essentielle, eller familiens tremor, som normalt er langsommere end en intensiveret fysiologisk tremor. Væsentlig tremor kan involvere lemmer, såvel som hovedet, tungen, læberne, stemmebåndene. Tremor øges med stress og i alvorlige tilfælde kan føre til handicap hos patienten. Patienter med denne variant af tremor har ofte nære slægtninge, der lider af den samme sygdom. Imidlertid varierer lokalisering og sværhedsgraden af rysten i en enkelt familie betydeligt. Lænder kan være involveret asymmetrisk, men en strengt ensidig skælv indikerer normalt en anden sygdom. Tremor falder ofte efter at have taget alkohol, men forstærkes af koffein, stress eller samtidig hyperthyroidisme (som en intensiveret fysiologisk tremor). I forskellige lemmer er tremor asynkron - i modsætning til den synkrone hvilende tremor i Parkinsons sygdom. I denne forbindelse, er patienten ikke i stand til på grund af rysten i den ene hånd til at holde en kop væske uden at spilde det, meget bedre klare denne opgave, holder kop med begge hænder - asynkron bevægelse af armene er delvist standset udsving hinanden.

Godartet essentiel tremor nu ikke blot omfatte autosomale dominante og sporadiske versioner af essentiel tremor, men kombinere det med andre sygdomme i det centrale og perifere nervesystem, herunder dystoni, Parkinsons sygdom, perifer neuropati (CIDP, arvelig sensorimotorisk neuropati I og II typer GBS, uræmisk, og andre alkoholisk polyneuropati).

Der er flere varianter af diagnostiske kriterier for væsentlig tremor, en af de mest anvendte er angivet nedenfor.

Diagnostiske kriterier for væsentlig tremor (Rautakoppi et al., 1984).

1. Ofte forekommer (mindst flere gange om ugen) eller en konstant tremor af lemmer og / eller hoved.
2. Tremorets posturale eller kinetiske karakter (tilstedeværelsen af en intentiv komponent er også mulig).
3. Manglende andre neurologiske sygdomme, der kan forårsage tremor.
4. Manglende anamnestiske indikationer til behandling af lægemidler, der kan forårsage tremor.
5. Instruktioner i en familiehistorie for lignende tremor hos andre familiemedlemmer (bekræft diagnosen).

Tremor kan forekomme med andre ekstrapyramidale sygdomme, fx i myoklonisk dystoni, der er kendetegnet ved hurtig muskeltræning. Som individuelle varianter isoleres ortostatisk tremor og isoleret postural tremor. I øjeblikket er der en aktiv søgning efter en genetisk defekt i en væsentlig tremor. Hidtil var det kun muligt at kortlægge genet i visse familiesager, men det har endnu ikke været muligt at identificere dets produkt. Det er muligt, at sygdommen har forbindelse med flere gener. Forskellige familier adskiller sig ofte i deres respons på alkohol, forekomsten af samtidig ekstrapyramidale syndromer (myokloni, dystoni, parkinsonisme). Efter at have identificeret en genetisk defekt i forskellige familier bliver det muligt at bestemme hvilke kliniske nuancer der er genetisk bestemt, og som simpelthen afspejler sygdommens fænotypiske variabilitet.

[1], [2], [3], [4],

Cerebrospinal tremor

Med læsioner af cerebellum har tremor normalt også en kinetisk og postural karakter. Lavfrekvent lemmeroscillation opstår som et resultat af ustabilitet af dens proximale del. På samme tid passerer tremmen, hvis lemmen er stabiliseret. Differentiering af cerebellar og essentielle typer af tremor forårsager normalt ikke vanskeligheder. Cerebrospinal tremor forstærkes, når lemmer nærmer sig målet, mens i tilfælde af essentiel tremor forbliver amplitude af hyperkinesis omtrent det samme under hele målrettede bevægelser. I cerebellære læsioner er der i tillæg til tremor også en markant forstyrrelse i koordineringen af subtile bevægelser, mens der i en væsentlig tremor normalt ikke er koordination af bevægelser.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Behandling af tremor

Ved behandling af essentiel tremor anvendes flere lægemidler - beta-adrenoreceptorantagonister, benzodiazepiner og primidon. De mest effektive beta-blokkere, som reducerer tremorets amplitude og ofte forårsager betydelig klinisk forbedring. Lavdosis benzodiazepiner (især clonazepam) kan også reducere sværhedsgraden af essentiel tremor. De bruges som monoterapi eller i kombination med beta-blokkere. Men da tolerance kan udvikle sig over tid, anbefales det ikke at blive brugt regelmæssigt, men om nødvendigt for eksempel før en offentlig begivenhed eller i en periode med særlig stress. For at reducere tremor kan alkohol anvendes, men risikoen for alkoholisme begrænser brugen heraf. Ikke desto mindre kan alkohol, før du spiser, lade dig lettere tage mad og væske. Endelig anvendes små doser primidon (25-250 mg / dag) som monoterapi eller i kombination med beta-blokkere for at reducere den væsentlige tremor.

Farmakoterapi af cerebellar tremor er normalt ineffektiv. Der er imidlertid rapporter om, at den er vellykket behandling med clonazepam og primidon. En effektiv tilgang til behandlingen af alvorlig cerebellar tremor kan være stereotaxisk thalamotomi eller mikrostimulering af thalamus.