Nervøs kryds

Tiki i typiske tilfælde - en kort, relativt grundlæggende, stereotype, normalt koordineret, men uhensigtsmæssigt at lave bevægelser, som kan undertrykkes ved en indsats på vilje i en kort periode, hvilket opnås på bekostning af øget følelsesmæssig stress og ubehag.

Udtrykket "tick" i udøvelsen af neurologi ofte benyttes som en fænomenologisk begreb til at henvise til eventuelle overskydende og obskure bevægelser, især i lyset af lokalisering dyskinesier. Sådan en bred fortolkning af teak er ugyldig, fordi den skaber en forvirring i terminologien. Blandt de kendte hyperkinetiske syndromer (chorea, myoclonus, dystoni, tremor, etc.) Teak er et uafhængigt fænomen og er typisk kendetegnet ved en klar kliniske tegn, hvortil kendskab er tilstrækkeligt pålideligt beskytter læge fra diagnostiske fejl. Men syndromiske diagnose af tics er til tider meget vanskelig på grund af deres fænomenologiske ligheder med chorea bevægelser eller myokloniske, og i nogle tilfælde med kompulsiv eller dystoniske bevægelser. Undertiden tics fejldiagnosticeret med stereotyper, den sædvanlige kropslige manipulation, hyperaktiv adfærd, startle syndrom. Da diagnosen af tics altid udelukkende klinisk, er det tilrådeligt at dvæle ved deres egenskaber.

Flåter er gentagne stereotype bevægelser, der skyldes den sekventielle eller samtidige sammentrækning af flere muskelgrupper. Flåter kan være hurtige (kloniske) eller lidt langsommere (dystoniske). Flåter involverer oftest ansigt, nakke, øvre lemmer, mindre ofte - bagagerummet og benene. Nogle gange manifesteres tics af vokaliseringer, for eksempel ufrivillig hoste eller snorting. Tikam går normalt forud for en følelse af ubehag eller et afgørende behov for at gøre et træk. I modsætning til chorea, myoclonia eller tremor kan tics vilkårligt tilbageholdes i en kort periode. Intellekt hos patienter med tics forbliver normalt sikkert, der er heller ingen andre pyramide- eller ekstrapyramidale symptomer. I mange patienter kombineres tics med obsessiv-kompulsiv lidelse.

[1], [2], [3], [4]

Klassifikation og årsager til tics

• Primær (idiopatisk): sporadisk eller familie ticose hyperkinesis.
  • Transit flåter.
  • Kroniske tics (motor eller vokal).
  • Kronisk motor og vokal tics (Tourettes syndrom).
• Sekundære tics (turettisme).
  • I arvelige sygdomme (Huntingtons chorea, neuroacanthosis, Gallervorden-Spatz sygdom, torsionsdystoni osv.).
  • Når erhvervede sygdomme [kranie- traumer, slagtilfælde, epidemi encephalitis, udviklingsforstyrrelser (autisme, nedsat mental modning) forgiftning (carbonmonoxid), iatrogene (neuroleptika, stimulerende, antikonvulsiva, levodopa).

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Primær (idiopatisk) tics

Transit ticks kaldes normalt som en tilstand, hvor enkelt eller flere tics observeres i mindst 2 uger, men ikke over 1 år. Tics manifesteres ikke kun af passende bevægelser (motor tics), men også af visse stemmefænomener (vokal tics). Både motor og vokal tics er igen opdelt i enkle og komplekse ticks.

• Simple motor tics - korte isolerede bevægelser, som blinkende, kramning af hoved eller skulder, pandehud og lignende elementære bevægelser.
• Komplekse (komplekse) motoriske tics manifesteres mere komplekse konstruerede og koordinerede bevægelser i form af en serie af sammenbundne bevægelser, der minder om plastisk handling eller endnu mere kompleks ritualadfærd.
• Enkle vokale flåter omfatter lyde som hvæsende, grunting, mooing, sniffing, snorting og lignende eller skrige individuelle lyde og skrige.
• Komplekse vokale tics har en sproglig betydning og indeholder fulde eller trunkerede ord og indeholder endvidere sådanne vokale fænomener som ekko- og coprolalia. Echolalia - gentagelse af patienter med ord eller sætninger udtalt af en anden person (gentagelse af taleren af sit eget sidste ord blev kaldt palalalia). Coprolalia - råbe eller udtale uanstændige eller uanstændige ord (fra leksikonet af profanitet).

Motortyper optræder oprindeligt som enkelte bevægelser i ansigtet (single tics), over tid begynder de at forekomme i mange områder af kroppen (flere flåter). Nogle patienter beskriver prodromale fornemmelser af ubehag i en eller anden del af kroppen (sensoriske tics), som de forsøger at slippe af med ved at kile denne del af kroppen.

Motormønsteret af ticisk hyperkinesis er meget specifikt og vanskeligt at forvirre med ethvert andet hyperkinetisk syndrom. Sygdomsforløbet afviger også ikke mindre end karakteristiske træk. Først og fremmest er udseendet af tics typisk for det første årti af livet, og de fleste børn bliver syge i en alder af 5-6 år (selvom variationer fra 3-4 til 14-18 år er mulige). I barndommens alder er dette stadium kaldt psykomotorisk udvikling. Krænkelse af modning af den psykomotoriske sfære betragtes som en af de faktorer, der bidrager til forekomsten af tics.

Først forekommer tics umærkeligt for barnet og forældrene. Først da de er rettet i adfærd, begynder forældre og lærere at være opmærksomme på dem. I lang tid forårsager tikoznye-bevægelser ikke børn ulejligheder og byrder dem ikke. Barnet overraskende "bemærker ikke" hans flåter. Forældrenes frygt er som regel en direkte grund til at kontakte lægen.

De fleste typisk i starten af flåter i ansigtet, især i det område, præget af lokalisering af cirkulære øjne og mund muskler. Tic bevægelse er at styrke den blinkende (den hyppigste variant debut flåter), kys, skelende, pande, etc. Namorschivanii Jerks kan forekomme mundvigen ( "grin"), vinger af næsen, skule strengpresning læber oskalivanie, knyttede tænder, slikke læber, tunge fremspringende etc. På andre steder, de vises flåter hals bevægelser (vender hovedet, tegning tilbage hende og andre mere komplekse kurver af musklerne i skulderen bælte), såvel som stammen og lemmer muskler. Det skal bemærkes, at nogle patienter med tics optræder i et langsommere, kan man sige, "tonic" bevægelser, der ligner dystoni og endda markeret med et særligt udtryk - "dystoniske tics" Der er en anden version af flåter, som vi engang kaldte hurtige flåter; de synes hurtigt, nogle gange farende (jonglering hans skuldre, ryster, kort rykvise bevægelser startle bye typen, bortførelse, adduktion, rykvise bevægelser i musklerne i hals, krop, arme eller ben). Komplekse motoriske tics er til tider minder om handling, såsom "droppe håret fra panden," "frigivelse af halsen fra den stramme krave" eller en mere kompleks motorisk adfærd, hvor tic bevægelse er vanskeligt at isolere fra kompulsiv adfærd, skade hans mærkelige og fantasifulde plasticitet, nogle gange epatisk og tiltrække opmærksomhed. Sidstnævnte er især karakteristisk for Tourettes syndrom.

I hjertet af ethvert kryds, simpelt eller komplekst, er deltagelsen af flere funktionelt beslægtede muskler, så motorens handling i kryds synes at være en passende handling. I modsætning til andre klassiske former for voldelige bevægelser (chorea, ballistik, myoklonus osv.) Er tikotiske bevægelser præget af harmonisk koordination, som normalt er forbundet med frivillige bevægelser. Derfor tics mindre overtræder motorisk adfærd og sociale tilpasning i forhold til andre hyperkinesier (dårlig social tilpasning med Tourettes syndrom er associeret med andre specifikke manifestationer af dette syndrom eller alvorlige comorbide lidelser). Tics er ofte ligner naturlige oprindelse, men overdrevet i deres ekspressivitet og upassende for sted og tid (upassende) bevægelser. Dette svarer til en række andre fakta: høj nok viljesbestemte kontrol med flåter, evnen til at erstatte (om nødvendigt) de sædvanlige tic bevægelser meget forskellige motor handling, evne til hurtigt og nøjagtig gengivelse af flåter.

Strømmen af tics er så ejendommelig, at den selv bærer de vigtigste diagnostiske oplysninger. Husk, at i tilfælde, hvor patienter husker sygdomsbegyndelsen, angiver de normalt ansigtsbehandling som det første symptom på sygdommen. I fremtiden "hyperkinesis" gradvist "overgrows" andre tick bevægelser, forsvinder i nogle og vises i andre muskelgrupper. For eksempel kan tics begynde levendegjort på grund af at blinke, som jævnligt fornyes, holder 2-3 måneder, og derefter passerer spontant, men det ser ud til at flytte den periodiske bevægelse vinkel i munden eller tungen (hoved, hænder, etc.), der i Til gengæld, der varer et stykke tid (uger, måneder), erstattes af nye ticotiske bevægelser. En sådan trinvis indvandring af tikotiske bevægelser i forskellige muskelgrupper med periodiske ændringer i lokaliseringen af hyperkinesis og dens motormønster er meget karakteristisk og har en vigtig diagnostisk betydning. I hver fase af sygdommen dominerer 1 eller 2 tikotiske bevægelser som regel og der er ingen (eller mindre hyppige) bevægelser, der blev observeret i det foregående stadium. Relativt mere stabil er ansigtslokalisering af tics. Dermed debuterer lidelsen ikke kun fra ansigtsmusklerne, men også i en vis forstand "foretrækker" dem til andre segmenter af kroppen.

Flåter kan være ret tunge, hvilket forårsager fysisk eller psykosocial fejladaptation. Men i de fleste tilfælde er de forholdsvis let og repræsenterer et psykosocialt problem. Det er fastslået, at ca. 1 person ud af 1000 lider af denne sygdom. Der er familie tilfælde af Tourettes syndrom, som vidner om autosomal dominerende arv med ufuldstændig penetrering og variabel ekspressivitet. I patientens familiemedlemmer kan den påståede genetiske mangel manifesteres ved kronisk motorisk tics eller obsessiv-kompulsiv lidelse. Genet eller generne af Tourettes syndrom er endnu ikke blevet identificeret.

Kroniske tics (motor eller vokal)

Udviklingen i barndommen har tendens til at forlænge (til tider hele livet) strømme med bølgelignende exacerbationer og remissioner: Perioder med udtalte ticks veksler med perioder med deres fuldstændige eller delvise remission. Tics, der regelmæssigt manifesterer sig over 12 måneder, hedder kronisk motor eller vokal tics. Sommetider stopper flåder spontant i puberteten eller efter puberteten. Hvis de ikke passerer i denne kritiske periode, forbliver de normalt i ubestemt tid. Ikke desto mindre er den overvejende tendens tilsyneladende en forbedring i staten. Mange år senere, omkring en tredjedel lidelse er stadig fritaget flåter, andet tredje bemærkede en klar forbedring i deres tilstand, resten af patienterne bemærkede en forholdsvis jævn strøm af tic hyperkinetisk. Tics tendens til at stige under indflydelse af stressende situationer, stress, langvarig følelsesmæssig stress, og på den anden side, falder i en situation med følelsesmæssig komfort, afslapning og forsvinder under søvn.

[11], [12]

Tourettes syndrom (kronisk motor og vokal tics)

Hvis tidligere idiopatiske tics og Tourettes syndrom blev betragtet som sygdomme af fundamentalt forskellig art, har mange neurologer i dag en tendens til at betragte dem som forskellige manifestationer af samme lidelse. For nylig, klinisk diagnose af Tourettes syndrom har symptomer såsom de såkaldte eschrolalia autoaggressive tendenser i adfærd (tics i at angribe de omkringliggende objekter og oftere, gennem kroppen). Det er nu blevet konstateret, at coprolalia kan være forbigående i naturen og forekommer hos mindre end halvdelen af patienterne med Tourettes syndrom. Moderne diagnostiske kriterier for Tourettes syndrom er som følger.

• Tilstedeværelse af flere motor tics plus 1 eller flere vokal tics i nogen tid (ikke nødvendigvis samtidigt).
• Flere forekomster tjekkes hele dagen, normalt i partier, næsten hver dag i en periode på mere end 1 år. På dette tidspunkt bør der ikke være nogen friklip episoder, der varer mere end 3 på hinanden følgende måneder.
• Mærkbar nød eller væsentlig forringelse af patientens sociale, faglige eller andre aktiviteter.
• Sygdommens begyndelse er under 18 år.
• De afslørede forstyrrelser kan ikke forklares af indflydelse af stoffer eller generel sygdom.

I de senere år er disse diagnostiske kriterier (DSM-4) blevet suppleret med kriterier for et pålideligt og sandsynligt Tourette-syndrom. En pålidelig diagnose svarer til ovenstående diagnostiske krav. Diagnosen af Tourettes syndrom anses for sandsynligt, hvis tics ikke ændrer sig med tiden og har et vedvarende og monotont kursus, eller patienten opfylder ikke det første punkt i ovenstående diagnostiske krav.

Et vigtigt element i de kliniske manifestationer af Tourettes syndrom også ligger i det faktum, at det meget ofte er forbundet med visse adfærdsmæssige problemer, for hvilke en liste omfatter obsessiv-kompulsiv sygdom, minimal hjerne dysfunktion syndrom (hyperaktiv adfærd, Attention Deficit Disorder), impulsivitet, aggression, angst, fobisk og depressiv lidelse, selvbeskadigelse, lav frustration tolerance, manglende socialisering og lavt selvværd. Obsessive-kompulsive lidelser ses hos næsten 70% af patienterne, de betragtes som en af de hyppigste comorbide lidelser. Næsten hver anden patient med Tourettes syndrom afslører attention deficit hyperactivity disorder, med samme frekvens punkt selvbeskadigelse. Nogle forskere mener, at disse komorbide adfærdsforstyrrelser er intet mere end den fænotypiske udtryk for Tourettes syndrom, de fleste tilfælde, der udvikler sig i baggrunden af arvelig disposition. Det menes, at Tourettes syndrom er mere udbredt end diagnosticeret, og at befolkningen er domineret af patienter med mild og nedezadaptiruyuschimi manifestationer af sygdommen. Det antages også, at adfærdsmæssige lidelser kan være den eneste manifestation af Tourettes syndrom.

Modsætning kompulsive bevægelser, ønsket gennemføre enten dårligt tick realiseres overhovedet eller ikke realiseres som en patologisk fænomen, og som et fysiologisk behov og uden at personlige arrangement, som er karakteristisk for den respektive psykopati. I modsætning til tics bliver tvangsspil ledsaget af obsessioner og udføres ofte i form af ritualer. Det er vigtigt at bemærke, at ægte obsessive-kompulsive lidelser er comorbid med hensyn til tic lidelser. Desuden repræsenterer tics og tvang i nogle patienter med Tourettesyndrom et enkelt adfærdsmæssigt fænomen, der manifesteres af et lyst og usædvanligt klinisk billede, hvor det ikke altid er let at isolere dets hovedbestanddele.

Sekundære tics (turettisme)

Denne udførelsesform tic syndrom observeret meget mindre ubearbejdet form, er det muligt både ved arvelig (Huntingtons chorea, neyroakantsitoz, Gallervordena-Spatz sygdom, torsionsdystoni, kromosomafvigelser og andre.) Og erhvervede (craniocerebral trauma, slagtilfælde, encephalitis, lidelser udvikling, forgiftning, iatrogen former) sygdomme.

I disse tilfælde sammen med de typiske kliniske manifestationer af den underliggende sygdom (fx Huntingtons chorea, dystoni, neuroleptisk syndrom, etc.) har fænomenet vokalisering og tic bevægelse (i supplement til det primære hyperkinesi eller andre neurologiske manifestationer). Den vigtigste metode til diagnosticering af tics er også deres kliniske anerkendelse.

Neurokemiske ændringer

Hidtil har kun få patienter med Tourettes syndrom været i stand til at udføre en patomorfologisk undersøgelse, og der er ikke identificeret specifikke patomorfologiske eller neurokemiske ændringer. Samtidig har adskillige post mortem-neurokemiske undersøgelser noteret ændringer i aktiviteten af det dopaminerge system. For nylig bemærkede en neuroimaging undersøgelse af monozygotiske tvillinger med Tourettes syndrom at tvilling med mere udtalte kliniske manifestationer havde højere dopamin D2 receptorer i striatumet. Ved hjælp af MR blev det konstateret, at hos patienter med Tourettes syndrom var den normale asymmetri af højre og venstre caudate kerne tabt. Dataene fra funktionelle MRI- og PET-aktiveringsundersøgelser indikerer dysfunktion af orbitofrontal-caudat-cirklen.

Relativt for nylig blev det bemærket, at i nogle personer med post-streptokok chorea af Sidengam, ud over den egentlige chorea, detekteres tics og obsessiv-kompulsiv lidelse. I denne henseende var der forslag om, at nogle tilfælde af tics har en autoimmun genese og er forbundet med dannelsen af antistoffer mod kaudat-nucleusantigenerne, hvilket fremkaldes af streptokokinfektion.