Crumpy: årsager, symptomer, diagnose

I litteraturen kan man finde indikationer på, at cirka en tredjedel af befolkningen oplever spontane kramper mindst én gang om året - en pludselig, ufrivillig og smertefuld tonisk muskelkontraktion, der opstår spontant eller fremkaldes af bevægelse og manifesterer sig som en synlig muskelknude (snor, "knude"), der er tæt ved palpation. Kramperne påvirker normalt én muskel eller en del af den.

I. Sunde mennesker.

1. Overdreven fysisk anstrengelse.
2. Væsketab gennem kraftig svedtendens eller diarré.
3. Idiopatisk.

II. Neurologiske sygdomme.

1. Familie crumpets.
2. Amyotrofisk lateral sklerose (kramper som en manifestation af pyramideformet insufficiens og skade på cellerne i rygmarvens forhorn).
3. Andre sygdomme i forhornet (progressive spinale muskelatrofier).
4. Irritation af en rod eller nerve (perifer neuropati: ondartede tumorer; traumer; kompressionslæsioner; polyneuropatier; multifokal motorisk neuropati; senfølger af polio;).
5. Generaliseret motorisk hyperaktivitet (med eller uden perifer neuropati): Isaacs syndrom; paraneoplastisk syndrom; arvelige former for vedvarende motorisk hyperaktivitet).
6. Primært myogene kramper (glykogenstofskifteforstyrrelser; lipidstofskifteforstyrrelser; lokal eller diffus myositis; endokrine myopatier; Beckers muskeldystrofi).
7. Myotoniske lidelser.
8. Rigid person syndrom.
9. Satoyoshi syndrom.

III. Metaboliske årsager.

1. Graviditet.
2. Tetani.
3. Andre elektrolytforstyrrelser.
4. Hypothyroidisme (myxødem).
5. Hyperparatyreoidisme.
6. Uræmi.
7. Cirrose.
8. Gastrektomi.
9. Alkohol.

IV. Iatrogene årsager.

1. Diuretisk behandling.
2. Hæmodialyse.
3. Vincristin.
4. Litium.
5. Salbutamol.
6. Nifedipin.
7. Andre lægemidler (penicillamin, aminocapronsyre osv.).

V. Andre årsager.

1. Claudicatio intermitterende.
2. Sprød når den er overophedet.
3. Eosinofili-myalgi syndrom.
4. Toksiner (insekticider, stryknin osv.).
5. Stivkrampe.

I. Sunde mennesker

Overdreven fysisk aktivitet hos en rask person (især hos en dekonditioneret person) kan forårsage en eller flere episoder med kramper. Langvarig og intens svedtendens eller diarré, uanset årsagen til sidstnævnte, kan også fremkalde kramper. Lejlighedsvis forekommer kramper, hvis årsag forbliver uklar (idiopatisk). Oftest observeres sådanne kramper i lægmusklerne og kan kortvarigt fiksere foden i en ændret position.

II. Neurologiske sygdomme

Familiære kramper har de samme manifestationer, men er mere vedvarende, udvikler sig ofte spontant og er lettere at fremprovokere (fysisk aktivitet, brug af diuretika eller afføringsmidler). Sygdommens forløb er bølgende; under eksacerbationer er generalisering af kramper mulig med deres periodiske og alternerende forekomst ikke kun i gastrocnemiusmusklerne, men også i lårmusklerne (posterior muskelgruppe, sartoriusmuskel), forreste bugvæg. Interkostalmuskler, brystmuskler og rygmuskler kan være involveret. I ansigtsområdet er mylohyoidmusklen involveret: efter intens gaben udvikles der normalt en ensidig spasme i denne muskel med en karakteristisk smertefuld kompaktion, der kan mærkes fra siden af mundmembranen. Hos nogle individer udvikles kramper på baggrund af konstante mere eller mindre generaliserede fascikulationer (syndrom af benigne fascikulationer og kramper); nogle gange observeres fascikulationer før og ved afslutningen af krampespasmer. Passiv udstrækning af musklen eller dens aktive arbejde (gang osv.) samt muskelmassage fører til ophør af krampen.

Nattekramper er meget almindelige, især når man skifter krops- eller lemstilling, og er udbredte hos ældre. Sygdomme i perifere nerver, muskler, vener og arterier bidrager til deres forekomst.

Hvilekramper kan være den tidligste manifestation af amyotrofisk lateral sklerose; kliniske symptomer på progressiv involvering af øvre og nedre motorneuroner opstår senere. Kramper ved ALS kan ses i musklerne i underbenet, låret, maven, ryggen, armene, nakken, underkæben og endda tungen. Fascikulationer og kramper alene uden EMG-tegn på denervation kan ikke tjene som grundlag for at diagnosticere amyotrofisk lateral sklerose. Progressive spinale amyotrofier kan ledsages af fascikulationer og kramper, men den primære manifestation af denne gruppe af sygdomme er symmetriske amyotrofier med et godartet forløb. Progressive spinale amyotrofier har som regel hverken kliniske eller elektromyografiske tegn på involvering af øvre motorneuroner.

Kramper kan observeres ved radikulopati og polyneuropati (såvel som plexopatier) af forskellig oprindelse. Patienter, der tidligere har haft polio, bemærker undertiden forekomsten af kramper og fascikulationer.

En række sygdomme i nervesystemet, der har et fælles neurofysiologisk grundlag i form af såkaldt hyperaktivitet af motoriske enheder, manifesterer sig, udover andre kliniske manifestationer, som krampesyndrom: idiopatisk (autoimmunt) syndrom med konstant muskelfiberaktivitet (Isaacs syndrom); paraneoplastisk syndrom (klinisk ligner idiopatisk Isaacs syndrom) kan observeres ved bronkogen karcinom, lymfom og andre maligne neoplasmer med eller uden perifer neuropati; krampe-fascikulationssyndrom (muskelsmerte-fascikulationssyndrom); nogle arvelige sygdomme: arvelig myokymi med kramper, myokymi ved paroxysmale dyskinesier. Ved de fleste af de nævnte former for neurologiske sygdomme er kramper ikke det førende kliniske syndrom og observeres oftest i forbindelse med progressiv muskelstivhed, og elektromyografi afslører konstant spontan aktivitet i de berørte muskler.

Kramper findes ved nogle myotone lidelser. Lambert-Brodie syndrom (Lambert-Strongrody) udvikler sig i det første eller andet årti af livet og manifesterer sig ved progressive muskelsmerter forårsaget af fysisk aktivitet; muskelstivhed og kramper. En anden sjælden sygdom er medfødt myotoni med smertefulde kramper. Nogle forskere anser denne variant af myotoni for at være en variant af Thomsens myotoni. Kramper observeres i billedet af kondrodystrofisk myotoni (Schwartz-Jampel syndrom). Sidstnævnte er karakteriseret ved en autosomal dominant arvemåde og begynder at manifestere sig hos spædbørn med myotoni, osteokondroplasi, væksthæmning, hypertrofiske muskler og et karakteristisk ansigt med blepharophimose, mikrognati og lavtstående ører. Muskelspændinger og osteokondrodysplasi begrænser ofte ledmobiliteten og resulterer i en stiv gangart.

Stiff-Person syndrom er karakteriseret ved gradvis indsættende symmetrisk spænding i de proximale og især aksiale muskler i kroppen (karakteriseret ved en fast lumbal hyperlordose, der ikke forsvinder i liggende stilling) med en stenethed i musklerne og smertefulde spasmer, der fremkaldes af mange faktorer og undertiden ledsages af vegetative reaktioner. Nogle gange overlejres dette billede af spontan eller refleks ("stimulusfølsom") myoklonus, fremkaldt af forskellige sensoriske stimuli. EMG viser konstant øget aktivitet i hvile. Med progression udvikles dysbasi. Hypertonicitet forsvinder eller aftager under søvn (især i REM-fasen), under den beroligende effekt af diazepam, generel anæstesi, rod- eller nerveblokade og ved introduktion af curare.

Satoyoshi syndrom begynder i barndommen eller ungdomsårene med tilbagevendende, smertefulde muskelspasmer, der ofte får lemmer og krop til at indtage unormale stillinger (myospasm gravis). Spasmerne udløses af frivillige bevægelser og observeres normalt ikke i hvile eller under søvn. Mange patienter udvikler efterfølgende alopeci, diarré med malabsorption, endokrinopati med amenoré og flere sekundære skeletdeformiteter. Patogenesen af dette syndrom er ikke fuldt ud forstået; autoimmune mekanismer mistænkes.

Myogene kramper er hovedsageligt typiske for arvelige sygdomme som glykogenoser (glykogenoser type V, VII, VIII, IX, X og XI); mangel på carnitinpalmitoyltransferase I (autosomal recessiv arvemåde; tidlig debut, ofte neonatal; episoder med ikke-ketonæmisk hypoglykæmisk koma; hepatomegali; hypertriglyceridæmi og moderat hyperammonæmi; nedsat aktivitet af carnitinpalmitoyltransferase I i fibroblaster og leverceller) og mangel på carnitinpalmitoyltransferase II (alder på sygdommens manifestationer er variabel; den hyppigste klage er muskelsmerter (myalgi) og spontane kramper; myoglobulinuri er karakteristisk; mangel på ovennævnte enzym afsløres i skeletmuskulaturbiopsi). Lokal eller diffus myositis kan ledsages af kramper, såvel som endokrine myopatier; forekomsten af kramper er blevet beskrevet ved Beckers muskeldystrofi (den adskiller sig fra Duchennes muskeldystrofi ved sin senere debut og godartede forløb). Svær muskelsmerter i benene, ofte i kombination med kramper, er de tidligste symptomer på denne sygdom hos omkring en tredjedel af patienterne.

III. Metaboliske årsager

Kramper under graviditet er normalt forbundet med en hypokalcæmisk tilstand. Kramper er karakteristiske for tetani, som kan være endokrinopatisk (insufficiens af biskjoldbruskkirtlerne) og neurogen (i billedet af hyperventilationssyndrom). Milde former for tetani uden hyperventilationsforstyrrelser er ret almindelige. Latent tetani hos børn kaldes undertiden spasmofili.

Tetani manifesterer sig i distal paræstesi, karpopedale spasmer, typiske kramper og anfald af laryngeal stridor. Tetanisk syndrom i billedet af psykovegetative lidelser tjener normalt som en indikator for tilstedeværelsen af hyperventilationsforstyrrelser, som ofte ledsages af symptomer på øget neuromuskulær excitabilitet (symptom på Chvostek, Trousseau osv.).

Kramper kan også være forårsaget af andre elektrolytforstyrrelser. Disse omfatter: hypokaliæmi (hypokaliæmi er de mest almindelige årsager: diuretika, diarré, hyperaldosteronisme, metabolisk acidose), akut hyponatriæmi (ledsaget af fascikulationer og kramper), nedsat magnesiumniveau i blodet (svaghed, kramper, fascikulationer og tetani). Blodelektrolytprøver kan let opdage disse forstyrrelser.

Hypothyroidisme hos spædbørn og børn fører ofte til hypothyroid myopati med generaliseret muskelstivhed og hypertrofi af lægmusklerne (Kocher-Debre-Semelaigne syndrom). Hos voksne ledsages hypothyroid myopati af moderat svaghed i musklerne i skulder og bækken; 75% af patienterne klager over muskelsmerter, kramper eller muskelstivhed. Hvis muskelhypertrofi ledsages af disse symptomer, kaldes hele symptomkomplekset hos voksne Hoffman syndrom. Alle former for hypothyroid myopati er karakteriseret ved langsom muskelkontraktion og afslapning. Serumkreatinkinaseniveauer kan være forhøjede.

Muskelsmerter og kramper observeres ofte ved hyperparatyreoidisme; de ses også i billedet af forskellige manifestationer af uræmi. Metaboliske årsager ligger til grund for kramper i sygdomme som levercirrose, tilstanden efter gastrektomi og ernæringsforstyrrelser ved alkoholisme.

IV. Iatrogene årsager

Typiske årsager til iatrogene kramper omfatter: diuretisk behandling, hæmodialyse, behandling med vincristin, lithium, salbutamol, nifedipin og nogle andre lægemidler (penicillamin, aminocapronsyre, isoniazid, lægemidler, der sænker kolesterolniveauet i blodet, hypervitaminose E, azathiaprin, seponering af kortikosteroider, interferon og andre).

V. Andre årsager

Blandt andre årsager til kramper er det værd at nævne claudicatio intermittens (claudicatio intermittens), hvor iskæmi i benets bløde væv kan manifestere sig, udover de typiske symptomer på claudicatio intermittens, som karakteristiske periodiske krampekramper.

Høje omgivelsestemperaturer, især under langvarig fysisk arbejde, kan udløse kramper.

Eosinofili-myalgi-syndrom er blevet beskrevet i USA som et epidemisk udbrud hos personer, der tager L-tryptofan (eosinofili, lungebetændelse, ødem, alopeci, hudmanifestationer, myopati, ledsmerter og neuropati; alvorlige, smertefulde kramper, især i de aksiale muskler, er karakteristiske for de sene stadier af dette syndrom).

Nogle toksiner (skorpion, sort enke og nogle fiskegifte; insekticider osv.) forårsager forgiftning, i de kliniske manifestationer, hvor kramper spiller en vigtig rolle.

Tetanus er en infektionssygdom, hvis kardinale manifestationer er progressiv trismus, dysfagi, stivhed i musklerne i ryggen, maven og hele kroppen (generaliseret form). I de første tre dage udvikles der alvorlige smertefulde muskelspasmer, fremkaldt af sensoriske og følelsesmæssige stimuli samt bevægelser. Patienterne bevarer næsten altid bevidstheden.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]