Androsteroma

Androsteromer - viriliserende tumorer - tilhører en sjælden patologi (1-3% af alle tumorer); viriliserende, hormonalt aktive tumor i binyrebarken, stammer hovedsagelig fra dens mesh zone overdrevent udskiller corticosteroider, androgener, men fortrinsvis, og er kendetegnet ved et klinisk billede svarende til medfødt binyrebarken dysfunktion. Androsteromer kan nå store størrelser - op til 1000-1200 g.

[1], [2]

Epidemiologi

Androsterom sygdom kan forekomme i enhver alder, både hos kvinder og mænd. For det meste er kvinder syge, for det meste op til 35 år. Bemærk forskere androsteromy sjælden hos mænd, muligvis på grund af vanskeligheden ved diagnosen - voksne mænd virilisering mindre synlige og tilsyneladende en del androsterom de passerede under dække af hormonelt inaktive adrenale tumorer.

Patogenese

Patogenesen af androsterom skyldes den øgede produktion af hormoner, primært androgener, tumorvæv. I patoanatomisk forskning detekteres en tumor i binyrens cortex. Normalt er den af en blød konsistens, indkapslet. Histologisk findes tumorer hovedsageligt i mørke celler præget af udtalt polymorfisme. I et antal tilfælde ligner det histologiske billede af tumoren strukturen af bindebarken i binyrebarken. Med malignt androsterom er markeret polymorfisme, cellulær atypi, infiltrativ vækst af tumorceller og en række fokier af nekrose noteret. Ved ondartede androsteromer kan metastaser forekomme i retroperitonealrummet, leveren og lungerne.

Androsterom er normalt bredt indkapslet, overfladen af klippet er rødbrun, ofte med fokus på nekrose, blødninger og cystisk ændrede områder. I tumorer registreres en eller flere enzymdefekter normalt, hvilket forårsager dannelsen af overskydende mængder androgener af tumorvævet. Celler er kompakte, af almindelig størrelse med vesikulære kerner; de danner strenge og akinarstrukturer. I maligne tumorer er markeret nuklear og cellulær polymorfisme og atypisme noteret. Sådanne celler danner syncytiale og alveolære strukturer, der er en diskomplekseret strukturtype. Mitoser er sjældne. Hos børn viriliserende tumorer, som regel maligne.

Symptomer androsteromy

Det kliniske billede hos patienter med androsterom skyldes overdreven produktion af de mandlige kønshormoner - androgener. Graden af virilisering afhænger af tumorens hormonelle aktivitet, sygdommens varighed. Hos kvindelige patienter manifesteres androsterom sygdom ved virilisering af forskellig grad. Det subkutane fedtlag falder, muskulaturen frigives, dets masse øges, stemmens grove bliver lavt; der er en vækst af hår på kroppen og lemmerne; på ansigtet - i form af skæg og overskæg, mens de falder ud på hovedet, dannes der en skaldet plet. Brystkirtlen gennemgår en mere eller mindre udtalt atrofi. Menstruationer begynder at blive forvirrede og snart stoppe. Karakteristiske ændringer i de eksterne kønsorganer - en signifikant stigning og virilisering af klitoris. Patientens velvære i de tidlige stadier af sygdommen forbliver godt. Fysisk styrke og ydeevne kan endog forøge (virkningen af androgener).

[3]

Diagnosticering androsteromy

Med henblik på visualisering af binyrerne anvendes RKT, med oftere ensidet binyretumor. Data om FTU er afgørende for diagnosen androsteræmi. Differentiel diagnose bør udføres med bilaterale viriliserende hyperplasi i binyrerne. Til dette udtages prøver med indførelsen af ACTH og dexamethason. I forbindelse med en bestemt autonomi af tumoren, dvs. Uafhængigheden af dens funktion fra hypofysenes regulatoriske indflydelse, ledsages administrationen af ACTH og dexamethason ikke af en ændring i udskillelsen af 17-CS. Røntgenundersøgelse (suprarenografi) kombineres med retrograd eller infusionspyelografi. Af de andre sygdomme ledsaget af virilisering bør man huske om æggestokkene, der producerer androgener, adrenoblastomer. I disse tilfælde ændres udskillelsen af 17-CS ikke eller moderat utilstrækkeligt til graden af virilisering. Metoden til diagnose er gynækologisk undersøgelse og røntgendiagnostik (oxypelviografi).

Stigningen i æggestokken på den ene side giver grund til at mistanke om en tumor. Individuelle tilfælde af udviklingen af virilsyndromet på jorden af lipoidikulær æggestokkumor i en ektopisk adrenokortisk tumor i æggestokken er beskrevet. De samme diagnostiske tests anvendes, herunder genografi. Ved hormonelle undersøgelser hos kvinder med æggestokkene, bestemmes en stigning i udskillelsen af androsteron, etiocholanolon, pregnantriol og testosteron-glucuronid. Med indførelsen af metapiron eller chorionisk gonadotropin er der en markant stigning i disse steroider. Hos drenge skal androsterom skelnes fra for tidlig pubertet i forbindelse med skade på centralnervesystemet, epiphysis-  tumor, testikulær tumor. Med al denne patologi når udskillelsen af 17-ketosteroider ikke et så højt niveau som med androsterom. Ved intracerebrale processer er der en neurologisk symptomatologi.

På trods af den tilsyneladende lyse kliniske billede, diagnostik androsteroma ofte placeret sent, og patienter i flere år behandlet af æggestokkene dysfunktion, skaldethed, konstitutionel hirsutisme og så videre. N. Kommer, bortset fra de funktioner, der er beskrevet heri, for tidlig fysisk og seksuel I tilfælde af børnesygdomme udvikling i piger heteroseksuelle og drenge i isoseksuel type. Bonealderen er hurtigere end pasets alder. Som et resultat af en tidlig lukning af vækstzoner forbliver patienterne underordnede efter behandling. Kropsvægten stiger normalt ikke, nogle gange er vægttab noteret. I senere stadier af depletering forekommer, svaghed, kan smerte opstå som følge af stor størrelse tumorer.

Patienter med androsterom viser ikke de store metaboliske forstyrrelser, som hos patienter med glucosterom. Antallet androgener, bestemt i urin og i blod, stiger til tider flere gange.

Androsteroma-sagen

GN patient, født i 1987, har rettet til endokrinolog RCP RCH sommeren 2011 med klager over hårvækst over hele kroppen i løbet af de sidste 2-3 år, fraværet af menstruation i de sidste tre måneder, vægttab 10 kg i de sidste 2 år, øget følsomhed, uforklarlig aggression, labilitet i humør, konstant svaghed.

Hun anser sig syg syg i 2-3 år, da hun begyndte at lægge mærke til vægttab mod en baggrund af god appetit, udseendet af øget vækst af hår på kroppen, uregelmæssig menstruationscyklus. De sidste par måneder blev disse symptomer forværret, menstruationen stoppede helt. Til lægen har behandlet for første gang.

Arvelighed i endokrinologiske sygdomme er ikke belastet. Gynækologisk anamnese: menstruation fra 14 år, regelmæssig, ungrowing, smertefri. I øjeblikket amenoré. Der var ingen graviditeter.

Ved undersøgelse er tilstanden tilfredsstillende. Højde - 168 cm, vægt - 52 kg, BMI - 18 kg / m2. Forfatningen er normostenisk. Hårvækst efter mandtype. Huden er tør. Synlige slimhinder er rene, blegne, der er ingen hyperpigmentering. Skjoldbruskkirtlen er ikke håndgribelig. I lungerne er åndedrættet vesikulært, der er ingen vejrtrækning. Grænserne for relativ sløvhed i hjertet inden for aldersgrænsen. Hjertefrekvensen er forøget (96 slag / min.), Hjertelydene er dæmpet. Blodtryk 100/60 mm Hg. Art. (i mødet). Ortostatisk test er negativ. Puls af tilfredsstillende påfyldning, der er intet pulsunderskud. Underlivet er blødt, smertefrit. Leveren er ikke forstørret, dimensionerne ifølge Kurlov er 9x8x7 cm. Milten er ikke forstørret. Perifert ødem, pasta der.

Resultater af undersøgelsen

DHEA-S = 1460,7 (N-80,2 - 511,7mkg / dl) Testosteron = 13,4 (N 0,17 - 4,13 nmol / l), Hydrocortisone = 8,2 (N 3,7 - 24,0mkg / dl) = ACTH 14,2 (N-0-46 pg / ml). Indholdet af LH, FSH, STH, 17-hydroxyprogesteron, østradiol, somatomedin-c inden for normale grænser.

Computer tomografi er en multipel knap dannelse af begge binyrerne. Adenom. Ved en histologisk undersøgelse af biopsiprøven, en mørk celle adenom af binyrens cortex med massiv blødning. Ultralyd af livmoderen og appendages - tilstanden svarer til hypoestrogeni.

Baseret på anamnese og klinisk laboratoriedata blev der foretaget en klinisk diagnose: Androsterom af begge binyrerne.

Patienten gennemgik adrenalektomi på venstre side og resektion af den højre binyren. I måneden for den postoperative periode noterer patienten genoprettelsen af menstruationscyklus, vægtstabilisering, stemmestabilisering og en kvalitativ forbedring af trivsel. Resultater af den postoperative undersøgelse: DHEA-C = 161,3 μg / dl, Testosteron = 1,27 nmol / l.

[4]

Differential diagnose

Differentialdiagnosen bør udføres med en medfødt binyrebark dysfunktion, Stein-Leventhal-syndrom, viriliserende  ovarietumorer  i kvinder, mænd og drenge med testikel tumor, samt med andre typer af tidlig pubertet. I betragtning af det faktum, at halvdelen ifølge vores data og ifølge nogle observationer og mere ondartede androster får vigtige problemer tidlig diagnose. Hvis tumoren fjernes med succes, gennemgår symptomerne på sygdommen hurtigt en omvendt udvikling.

Behandling androsteromy

Behandling af androsterem kun operativ - fjernelse af binyretumoren påvirket af en tumor.

Vejrudsigt

Med tidlig diagnose og rettidig kirurgisk behandling har godartet androsterom en gunstig prognose. Med ondartet androsterom og tilstedeværelsen af metastaser er prognosen ugunstig.