Akromegali og gigantisme: En oversigt over oplysninger

Akromegali og gigantisme er relateret til neuroendokrine sygdomme, som er baseret på en patologisk stigning i vækstaktivitet.

Gigantisme (græsk Gigantos - giant, giant ,. Syn: macrosomia.) - en sygdom, der opstår hos børn og unge med ufuldstændig fysiologiske vækst, kendetegnet ved at overskride de fysiologiske grænser relativt proportional stigning i epifyserne og periosteal knogle, blødt væv og organer. Patologisk anses for at være højde over 200 cm hos mænd og 190 cm hos kvinder. Efter epifysebrusklaget ossifikation gigantisme sædvanligvis forløber i akromegali. Den førende funktion af akromegali (græske AKROS -. Sidst, mest afsidesliggende og megas, megalu - stor) er også en hurtig vækst af legemet, men ikke i længden og i bredden, hvilket resulterer i en uforholdsmæssig periosteal stigning knogle skelet og indre organer, som er kombineret med en karakteristisk metabolisk lidelse. Sygdommen udvikler som regel til voksne.

For første gang sygdommen er beskrevet af P. Marie i 1886, og et år senere O. Minkowski (1887) viste, at grundlaget for P. Marie sygdom er en stigning på hormonale aktivitet af hypofyse tumor, som er sat S. Benda (1903), er et konglomerat af stærkt multiplicerende eosinofile celler i epididymis anteriorlobe. " I den nationale litteratur blev den første rapport om akromegali lavet i 1889 af BM Shaposhnikov.

Årsagerne og patogenesen af akromegali og gigantisme. Langt de fleste tilfælde er sporadiske, men tilfælde af familielignende akromegali er blevet beskrevet.

I slutningen af XIX århundrede blev hypofysesoriens teori fremsat. Derefter viste hovedsagelig indenlandske forskere på et stort klinisk materiale inkonsistensen af lokalistiske begreber i hypofysenes ekstraordinære rolle i sygdoms patogenese. Det blev bevist, at en primær rolle i dens udvikling spilles af primære patologiske forandringer i hjernens interstitielle og andre dele.

Et karakteristisk træk ved acromegali er en øget sekretion af væksthormon. Der er dog ikke altid en direkte sammenhæng mellem dets indhold i blodet og de kliniske tegn på sygdomsaktivitet. Omkring 5-8% af tilfældene, med ringe eller endog normale niveauer af væksthormon i blodet serum hos patienter med akromegali, er der en udtalt på grund af en relativ stigning i indholdet af en bestemt form for væksthormon, som har høj biologisk aktivitet, enten alene stigning IGF-niveauer.

Årsagerne og patogenesen af akromegali og gigantisme

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Symptomer på akromegali og gigantisme

Typiske klager over akromegali omfatter hovedpine, ændringer i udseende, en stigning i børster, fødder. Patienter er bekymrede over følelsesløshed i hænderne, svaghed, tør mund, tørst, ledsmerter, begrænsning og smertefulde bevægelser. I forbindelse med den progressive stigning i kropsstørrelse er patienterne ofte tvunget til at skifte sko, handsker, hatte, undertøj og tøj. Næsten alle kvinder forstyrres af menstruationscyklussen, og 30% af mændene udvikler seksuel svaghed. Galactorrhea er noteret hos 25% af kvinderne med acromegali. Disse abnormiteter skyldes hypersekretion af prolaktin og / eller tab af gonadotrop hypofysefunktion. Klager over irritabilitet, søvnforstyrrelser og nedsat arbejdsevne er hyppige.

Hovedpine kan være forskellig i naturen, lokalisering og intensitet. Lejlighedsvis observeres vedvarende hovedpine kombineret med lakrimation, der fører patienten til vanvid. Genesis af hovedpine er forbundet med øget intrakranielt tryk og / eller kompression af membranen i den tyrkiske sadel med en voksende tumor.

Symptomer på akromegali og gigantisme

Diagnose af akromegali og gigantisme

Ved diagnosticering af akromegali er det nødvendigt at tage hensyn til sygdomsstadiet, aktivitetsfasen samt form og egenskaber ved den patologiske proces. Det er hensigtsmæssigt at anvende dataene på røntgenundersøgelser og metoder til funktionel diagnostik.

Ved røntgenbilleder af skelets knogler noteres fænomenerne periosteal hyperostose med tegn på osteoporose. Knoglerne af hænder og fødder er fortykkede, deres struktur er normalt bevaret. Neglefalterne af fingrene er pagodisk fortykkede, neglene har en grov, ujævn overflade. Af de andre benændringer med acromegali er væksten af sporer på calcaneus konstant, noget mindre ofte på albuerne.

Diagnose af akromegali og gigantisme

[9], [10], [11]

Behandling af akromegali og gigantisme

Behandling af akromegali bør være omfattende og udført under hensyntagen til form, stadium og fase af sygdomsaktivitet. Det er primært rettet mod at reducere serum væksthormonniveauer ved suppression af nedbrydning eller fjernelse af aktivt væksthormon-secernerende tumor, hvilket opnås ved hjælp af radiologiske, kirurgisk, farmakologiske terapier og kombination deraf. Korrekt valget af behandlingsmetode og dets tilstrækkelighed er forebyggelsen af udviklingen af efterfølgende komplikationer. Hvis der er komplikationer forbundet med tab af funktion af hypofyse tropic, krænkelse af den funktionelle aktivitet af forskellige organer og systemer der er forbundet med behandlingen, korrigerende neurologiske, endokrine og metaboliske forstyrrelser.

De mest almindelige metoder til behandling af sygdommen omfatter forskellige former for ekstern eksponering (røntgenbehandling, tele-u-behandling af interstitial-hypofysen, bestråling af hypofysen med protonbjælke). Mindre almindeligt anvendt implantering i hypofysen af radioaktive isotoper - guld ( ¹⁹⁸ AU) og yttrium ⁹⁰ I) - til destruktion af tumorceller såvel som kryokræftning af tumoren ved hjælp af flydende nitrogen. Bestråling af hypofysen forårsager perivaskulær hyalinose, som forekommer 2 eller flere måneder efter bestråling.

Behandling af akromegali og gigantisme