Diagnose af akromegali og gigantisme

Ved diagnosticering af akromegali er det nødvendigt at tage hensyn til sygdomsstadiet, aktivitetsfasen samt form og egenskaber ved den patologiske proces. Det er hensigtsmæssigt at anvende dataene på røntgenundersøgelser og metoder til funktionel diagnostik.

Ved røntgenbilleder af skelets knogler noteres fænomenerne periosteal hyperostose med tegn på osteoporose. Knoglerne af hænder og fødder er fortykkede, deres struktur er normalt bevaret. Neglefalterne af fingrene er pagodisk fortykkede, neglene har en grov, ujævn overflade. Af de andre benændringer med acromegali er væksten af sporer på calcaneus konstant, noget mindre ofte på albuerne.

Hjerteens radiografi afslører ægte prognathism, afvigelser i tænderne, en stigning i nakkebenet og en fortykkelse af kranialhvelvet. Ofte detekteres den interne hyperostose af den frontale knogle. Kalkning af dura materen er noteret. Tilbehøret nasal hulrum, især de frontale og sphenoid bihuler, er højt pneumatiseret, hvilket også observeres i latticed og tidsmæssige ben. Der er spredning af luftceller i mastoid-processerne. I 70-90% af tilfældene øges størrelsen af den tyrkiske sadel. Størrelsen af hypofysetumoren i acromegali afhænger ikke så meget af sygdommens varighed som på den patologiske process art og aktivitet samt den alder, hvor sygdommen begyndte. Der er en direkte sammenhæng mellem størrelsen af den tyrkiske sadel og niveauet for somatotrop hormon i blodet og omvendt - med alder af patienterne. På grund af tumorens vækst er ødelæggelsen af væggene i den tyrkiske sadel bemærket. Fraværet af radiografiske og oftalmologiske tegn på en hypofyser udelukker ikke dets tilstedeværelse i akromegali og kræver anvendelse af specielle tomografiske undersøgelsesmetoder.

Brystbenet er deformeret, har en tøndeform med udvidede interkostale rum. Udvikler kyphoscoliosis. Spine kendetegn er forsvundet "talje" i ventrale brysthvirvel, der er flere kurver med lagdeling af den nydannede knogle på de gamle, næb projektioner og paravertebrale arthrose. Samlinger er ofte deformeret med begrænsning af deres funktion. Fænomenerne for deformerende artrose er mest udtalt i store led.

Tykkelsen af blødt væv på plantarfladen af fødderne hos patienter overstiger 22 mm og korrelerer direkte med niveauerne af STG og IRF-1. Denne test kan bruges til at bestemme aktiviteten af akromegali og en dynamisk vurdering af terapeutens tilstrækkelighed.

Laboratoriedyr Methods in akromegali væksthormon ændringer påviste følgende funktioner: forringet fysiologiske sekretion af væksthormon, manifesteret ved en paradoksal forøgelse af indholdet af væksthormon som reaktion på en glucosebelastning, intravenøs tireoliberina, lyuliberina uden markant stigning af væksthormonniveauer under søvn; afslørede en paradoksalt fald i væksthormon i insulin hypoglykæmi test med, indgivelse af arginin, L-dopa, dopamin, bromocriptin (Parlodel) og under arbejde.

Den mest almindelige test for at vurdere tilstanden af hypothalamus-hypofyse-systemet i akromegali og bevarelse af feedback-mekanismer indbefatter den orale glucosetolerancetest og insulin-induceret hypoglykæmi. Hvis normal modtagelse af 1,75 g glucose per 1 kg legemsvægt resulterer i en betydelig reduktion i blod væksthormon niveau, der er angivet i akromegali eller fravær af en reaktion / reduktion af væksthormon under 2 ng / ml inden for 2-3 timer, eller øge den paradoksale niveau af væksthormon.

Indførelsen af insulin i en dosis på 0,25 enheder pr. 1 kg kropsvægt i normal, hvilket fører til hypoglykæmi, fremmer en stigning i indholdet af væksthormon i serum med maksimalt 30-60 minutter. I acromegali afhænger størrelsen af det oprindelige niveau af væksthormon, hyporeaktive, isaktive og paradoksale reaktioner. Sidstnævnte manifesteres af et fald i niveauet af somatotrop hormon i blodserumet.

De mest karakteristiske ændringer, der tillader anvendelse af dem til diagnostiske formål, manifesteres på hypofyseniveauet. Dannelsen af hypofyse adenom fremmer dannelsen af mindre differentierede somatotrofer med et ændret receptorapparat. Som et resultat opnår tumorceller evnen til at reagere ved at øge somatotropisk sekretion som reaktion på effekten af uspecifikke stimuli for en given celletype. Således aktiverer hypotalamiske frigivelsesfaktorer (lylyberin, thyreoliberin) uden at påvirke normal produktion af væksthormon i akromegali aktiveret somatotrop sekretion hos ca. 20-60% af patienterne.

At etablere dette fænomen tireoliberin indført i / i en dosis på 200 mg efterfulgt af blodprøvetagning hver 15 min i 90-120 min. Tilgængelighed ændret følsomhed over for thyrotropin, defineret som niveauet af væksthormon 100% eller mere af den oprindelige, er et skilt, der angiver en overtrædelse af receptoraktivitet og somatotrofov patognomoniske for hypofysetumor. Imidlertid bør den endelige diagnose bemærkes, at en lignende stigning i uspecifikke væksthormonniveauer som respons på administration af thyrotropin kan observeres i visse patologiske tilstande (depressiv syndrom, anorexia nervosa, primær hypothyroidisme, nyreinsufficiens). Når diagnosen af tumor i hypofysen af en vis værdi, kan have en yderligere undersøgelse af prolactin og TSH som reaktion på thyrotropin. Blokeret eller forsinket omsætning af disse hormoner kan indirekte indikere en hypofysetumor.

I klinisk praksis har en funktionel test med L-dopa, en stimulering af dopaminerge receptorer, spredt sig. Ved at tage lægemidlet i en dosis på 0,5 g oralt med den aktive fase af acromegali, fører det ikke til en stigning, som det fremgår af normen, men til den paradoksale aktivitet i hypothalamus-hypofysesystemet. Normalisering af denne reaktion under behandling er et kriterium for rationalitet af terapien.

[1], [2]

Differential diagnose

Acromegali bør differentieres med pachidermoperiodosis, Pagets sygdom og Bamberger-Marie syndrom.

[3], [4], [5], [6]