Malign atrofisk papulose: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Papulose malign atrophying (syn:. Dødelig hud-tarm-syndrom, dissemineret hud-tarm thromboangiitis Kelmeyera, Degosa sygdom) - sjælden sygdom, hvor symptomerne omfatter hudlæsioner og indre organer (især tyndtarmen), resulterende endotrombovaskulitom sandsynligt autoimmun oprindelse . Rollen af viral infektion i udviklingen af sygdommen er endnu ikke bevist.

Symptomer på papulose af malign atrofi

Papulose malign atrofi udvikler sig normalt i en ung alder, mindre ofte hos børn. Bortset fra enkelt tilfælde starter processen med hududslæt, som i lang tid, nogle gange i flere år, kan forblive det eneste kliniske symptom på sygdommen. Udslætet består af isolerede spredte lyseblå papuler med en diameter på 2 til 10 mm. Den centrale del af dem synker, bliver gradvis en fajancehvide, og den resterende perifere pude erhverver en cyanotisk skygge, på overfladen af den er synlige telangiectasier. Udslæt, et par i begyndelsen, kan stige i antal over tid og dække hele huden. Nogle af dem regresser, efterlader "stemplet" ar, men de erstattes af nye. Ofte er papulerne placeret på stammen og proksimale dele af lemmerne. Efter en forholdsvis stille periode, der kun er karakteriseret ved hudsymptomer, begynder den anden fase pludselig - en læsion i mave-tarmkanalen med tyndtarms perforationer, udviklingen af peritonitis, som er hovedårsagen til døden.

Der er tilfælde af cerebral infarkt og væsentlige ændringer i det centrale og perifere nervesystem, øjne, mundslimhinde uden tegn på læsioner i mavetarmkanalen, trods mange år af sygdommen.

Patomorfologi af papulose malign atrofi. Indledende ændringer i huden er iskæmisk infarkt, som drejes med en bred base til epidermis, der har form af en ustruktureret masse, bleg med hæmatoxylin og eosin. Toluidinblå det farves metakromatisk i en lyserød-lilla farve som følge af tilstedeværelsen af otte glycosaminoglycaner. En svag inflammatorisk reaktion omkring det nekrotiske fokus er typisk, og kun små koncentrationer af mononukleære celler påvises ved periferien. Den epidermis i infarktområdet er atrofisk. Hovedsagelig med nekrotiske ændringer i epithelceller, når smeltende nekrotiske masser kan adskilles fra dermis. Hårfollikler og skibe i fokus for nekrose er for det meste fraværende.

I senere stadier forekommer collagenfibre i infarktzonen, delvist hyalineret, arrangeret i form af bundter i forskellige retninger. Cellulære elementer er normalt meget små. Mellem bundene af collagen kan du se individuelle små nekrotiske områder.

Histogenese af papulose malign atrofi. Årsagen til myokardieinfarkt er ødelæggelsen af små arterier og arterioler i form af endovaskulær sygdom. Karakteriseret ved proliferation af intima og hævelse af endotelceller, ofte ledsaget af trombose. I den centrale zone af infarkter detekteres en fibrinolysebegrænsning. De faktorer, der beskadiger endotelet, er ikke kendte, men det antages at disse er mononukleære leukocytter. Direkte immunofluorescens i karrene i de dybe sektioner af dermis afslørede aflejringer af IgM eller IgG, der er forbundet med C3-komponenten af komplement, hvilket kan indikere immunologiske lidelser, der fører til endovaskulær infektion. Nogle gange afsløres granulære aflejringer af IgG-, IgA- og C3-komplementkomponenterne langs den dermoepidermale zone såvel som omkring små årer.

I elektronmikroskopestudier blev partikler, der lignede paramyxovira, fundet i nogle endotelceller. Selv påvist i læsioner aflejring af glycosaminoglycaner, de fleste forfattere henvise til sekundære ændringer i det iskæmiske område, der er fortalere for teorien om sygdomsprogression i baggrunden huden mutsinoza. Genetiske faktorers rolle er mulig.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]