Atrofisk malign papulose: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Papulose maligna atrophica (syn.: letalt kutan-intestinalt syndrom, dissemineret kutan-intestinal tromboangiitis af Kellmeyer, Degos sygdom) er en sjælden sygdom, hvis symptomer omfatter læsioner i hud og indre organer (primært tyndtarmen), forårsaget af endotrombovaskulitis, sandsynligvis af autoimmun oprindelse. Viral infektions rolle i sygdommens udvikling er endnu ikke blevet bevist.

Symptomer på malign atrofisk papulose

Papulose maligna atrophica udvikler sig normalt hos unge mennesker, sjældnere hos børn. Med undtagelse af isolerede tilfælde begynder processen med hududslæt, som i lang tid, nogle gange i flere år, kan forblive det eneste kliniske symptom på sygdommen. Udslættene består af isolerede, spredte, lyserøde papler med en diameter på 2 til 10 mm. Deres centrale del synker sammen og bliver gradvist porcelænshvid, og den resterende perifere kam får et blåligt skær med synlige telangiektasier på overfladen. Udslættene, der i starten er få i antal, kan over tid stige i antal og dække hele huden. Nogle af dem går i tilbagegang og efterlader "stemplede" ar, men nye synes at erstatte dem. Oftest er papler placeret på kroppen og de proksimale dele af ekstremiteterne. Efter en relativt rolig periode, der kun er karakteriseret ved hudsymptomer, opstår pludselig den anden fase - skade på mave-tarmkanalen med perforeringer af tyndtarmen, udvikling af peritonitis, som er den primære dødsårsag.

Der beskrives tilfælde af hjerneinfarkt, såvel som betydelige ændringer i det centrale og perifere nervesystem, øjne og mundslimhinde uden tegn på skade på mave-tarmkanalen, på trods af sygdommens langvarige forløb.

Patomorfologi af malign atrofisk papulose. De første ændringer i huden er iskæmisk infarkt, der vender mod epidermis med en bred base og har udseendet af en strukturløs masse, bleg farvet med hæmatoxylin og eosin. Toluidinblåt farver den metakromatisk i en lyserød-lilla farve på grund af tilstedeværelsen af 8 NMG. En svag inflammatorisk reaktion er karakteristisk omkring det nekrotiske fokus, og kun langs periferien observeres små ophobninger af mononukleære celler stedvis. Epidermis i infarktområdet er atrofisk, hovedsageligt med nekrotiske ændringer i epitelcellerne, og når de nekrotiske masser smelter, kan den adskille sig fra dermis. Hårsækker og kar i det nekrotiske fokus er for det meste fraværende.

I senere stadier optræder kollagenfibre i infarktzonen, delvist hyaliniserede, arrangeret i bundter i forskellige retninger. Der er normalt meget få cellulære elementer. Mellem kollagenbundterne kan individuelle små nekrotiske områder ses.

Histogenese af malign atrofisk papulose. Årsagen til infarkt er skade på små arterier og arterioler i form af endovaskulitis, karakteriseret ved proliferation af intima og hævelse af endotelceller, ofte ledsaget af trombose. I den centrale zone af infarkter påvises en fibrinolysedefekt. Faktorer, der beskadiger endotelet, er ukendte, men det antages, at disse er mononukleære leukocytter. Direkte immunofluorescens i karrene i den dybe dermis afslørede aflejringer af IgM eller IgG forbundet med komplementets C3-komponent, hvilket kan indikere immunologiske lidelser, der fører til endovaskulitis. Nogle gange påvises granulære aflejringer af IgG, IgA og komplementets C3-komponent langs den dermoepidermale zone, såvel som omkring små vener.

Elektronmikroskopisk undersøgelse afslørede partikler, der lignede paramyxovirus i nogle endotelceller. Selvom de fleste forfattere tilskriver de glycosaminoglycanaflejringer, der blev fundet i læsionerne, sekundære ændringer i den iskæmiske zone, er der tilhængere af teorien om sygdomsudvikling på baggrund af progression af kutan mucinose. Genetiske faktorers rolle er mulig.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]