Lavskleroserende og atrofisk: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Lishar scleroserende og atrofisk (syn: teardrop scleroderma, hvid plet sygdom, hvid lychen Tsumbusha). Spørgsmålet om uafhængigheden af denne sygdom er endnu ikke blevet løst.

Årsagerne til at fratage scleroserende og atrofisk

De fleste forfattere betragter det som en separat sygdom enheder, andre - som en variant af begrænset sklerodermi, og endelig nogle betragter det som en sygdom, der har en mellemposition mellem sklerodermi og lichen planus, og lokalisering af genital identificere det med kraurosis. Ifølge MG Connelly og RK Winkelmann (19S5), ligheden skleroserende histologi og lichen planus er frem for alt, i nærvær af strip-infiltration nær epidermis, dannelsen af bobler i subepidermal region, muligheden for ulcerøse ændringer. Beskrivelse af forskellige kombinationer af skleroserende lichen, lichen planus og lokaliseret scleroderma, herunder tilgængeligheden af disse former i den samme patient, tilvejebringer et grundlag for at overveje sygdommen fra et synspunkt om reaktion "transplantat versus vært".

Symptomer berøver scleroserende og atrofisk

Klinisk manifesteret udslæt af spredt eller grupperet, undertiden glider over i små platter små papler, rund eller polycykliske konturer med fordybninger i centrum, med hvide lividnym skygge, koppen på halsen, skuldrene, torso, i kønsdelene. Comedon-lignende follikulære keratotiske stik findes på overfladen af individuelle elementer. I sjældne tilfælde er der blærer, og nogle gange identificeres typiske foci af overfladisk sklerodermi. Når lokaliseret på kønsorganerne, kan processen kompliceres ved udviklingen af pladecellecarcinom.

Patologi. Der er atrofi zidermisa, hyperkeratose med tilstedeværelsen af overbelastning i dens indrykning og munden af hårsækkene, i basallaget - udtalt vakuolær dystrofi. Direkte under epidermis er der en bred zone med udtalt ødem, hvor collagenfibrene ser ustruktureret ud, næsten ikke farvet. Nedenfor er ødemzonen en tæt båndformet infiltrat bestående af lymfocytter og et lille antal histiocytter. Kollagenfibre i den nedre del af dermis er edematøse, homogeniserede, intensivt farvede med eosin. Over tid dannes subepidermale blærer i ødemzonen, infiltratet bliver mindre intens, bevæger sig til dybere dele af dermis. Elektronmikroskopi afslørede, at de vigtigste ændringer manifesteres ved dystrofi af kollagenfibre, hvor transversale striber ikke udtrykkes, har form af tubuli. I fibroblaster er der en ekspansion af det endoplasmatiske retikulum og tegn på nedsat fibrillogenese. På nogle steder detekteres imidlertid tynde umodne fibriller med en diameter på 40 til 80 nm. Destruktive ændringer ses også i elastiske fibre.

Histogenese er dårligt forstået. Den rolle, som genetiske, hormonelle, infektiøse og autoimmune faktorer antages. Der er observationer af familiens tilfælde af sygdommen, herunder monozygotiske tvillinger. Forbindelsen af sygdommen med antigener af systemet HLA-A29, HLA-B44, HLA-B40 og HLA-Aw31 blev noteret. Muligheden for at påvirke hormonelle lidelser er angivet ved hyppigheden af forekomsten af overvejende kvindelig køn i overgangsalderen. Forening med andre autoimmune sygdomme (alopecia areata, hyper- og hypothyroidisme, perniciøs anæmi, diabetes mellitus) vidner om tilstedeværelsen af immunsystemets patologi. En del af patienterne og deres slægtninge i den første grad af slægt afslører cirkulerende autoantistoffer mod epitelet af skjoldbruskkirtlen, slimhinden i maven, glatte muskler og antinucleære antistoffer. Fraværet af collagenaseaktivitet og forøget aktivitet af det kollagenhæmmende enzym såvel som hæmning af elastaseaktivitet i læsionerne kan være vigtig i sygdommens udvikling.

[1], [2], [3]