Skleroserende og atrofisk lav: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Lichen sclerosus og atrophicus (syn.: guttate sclerodermi, hvidpletsygdom, hvid Zumbusch-lav). Spørgsmålet om denne sygdoms uafhængighed er endnu ikke afklaret.

Årsager til lichen sclerosus og atrophicus

De fleste forfattere betragter det som en separat nosologisk enhed, andre som en variant af begrænset sklerodermi, og endelig betragter nogle det som en sygdom, der har en mellemposition mellem sklerodermi og lichen planus, og når den er lokaliseret på kønsorganerne, identificerer de den med kraurose. Ifølge MG Connelly og RK Winkelmann (1985) består ligheden mellem de histologiske billeder af skleroserende lichen og lichen planus først og fremmest i tilstedeværelsen af et stribelignende infiltrat nær epidermis, dannelsen af blærer i den subepidermale region og muligheden for ulcerøse forandringer. Beskrivelsen af forskellige kombinationer af skleroserende lichen, lichen planus og fokal sklerodermi, herunder tilstedeværelsen af de nævnte former hos den samme patient, giver grund til at betragte denne sygdom ud fra et "graft versus host"-reaktionssynspunkt.

Symptomer på lichen sclerosus og atrophicus

Klinisk manifesteret ved udslæt af spredte eller grupperede, nogle gange smeltende sammen til små plaques af små papler, runde eller polycykliske konturer med en fordybning i midten, hvide med en lys farvetone, normalt på halsen, skuldrene, torsoen, i kønsområdet. Komedo-lignende follikulære keratotiske propper findes på overfladen af individuelle elementer. I sjældne tilfælde er der blærer, nogle gange detekteres typiske foci for overfladisk sklerodermi samtidig. Når processen er lokaliseret på kønsorganerne, kan den kompliceres af udviklingen af pladecellecarcinom.

Patomorfologi. Der er atrofi af epidermis, hyperkeratose med tilstedeværelsen af propper i dens fordybninger og hårsækkenes mundinger, i basallaget - udtalt vakuolær dystrofi. Direkte under epidermis er der en bred zone med udtalt ødem, hvor kollagenfibrene ser strukturløse, næsten ufarvede ud. Under ødemzonen er der et tæt strimmellignende infiltrat bestående af lymfocytter og et lille antal histiocytter. Kollagenfibre i den nedre del af dermis er ødematøse, homogeniserede, intensivt farvede med eosin. Over tid dannes subepidermale blærer i ødemzonen, infiltratet bliver mindre intenst og bevæger sig til dybere dele af dermis. Elektronmikroskopi viste, at de vigtigste ændringer manifesterer sig ved dystrofi af kollagenfibre, hvor tværgående striber ikke udtrykkes, har form af tubuli. I fibroblaster observeres udvidelse af det endoplasmatiske retikulums cisterner og tegn på nedsat fibrillogenese. Nogle steder findes der dog tynde umodne fibriller med en diameter på 40 til 80 nm. Destruktive ændringer observeres også i elastiske fibre.

Histogenese er dårligt forstået. Rollen af genetiske, hormonelle, infektiøse og autoimmune faktorer antages. Der er observationer af familiære tilfælde af sygdommen, herunder monozygote tvillinger. En association af sygdommen med antigener fra HLA-A29-, HLA-B44-, HLA-B40- og HLA-Aw31-systemet er blevet bemærket. Muligheden for påvirkning af hormonelle forstyrrelser indikeres af hyppigheden af incidens, hovedsageligt hos kvinder i overgangsalderen. Sammenhæng med andre autoimmune sygdomme (alopecia areata, hyper- og hypothyroidisme, perniciøs anæmi, diabetes mellitus) indikerer tilstedeværelsen af patologi i immunsystemet. Hos nogle patienter og deres førstegradsslægtninge påvises cirkulerende autoantistoffer mod epitelet i skjoldbruskkirtlen, maveslimhinden, glat muskulatur samt antinukleære antistoffer. Fraværet af kollagenaseaktivitet og øget aktivitet af kollagenhæmmende enzymer samt undertrykkelse af elastaseaktivitet i læsionerne kan være vigtige i sygdommens udvikling.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]