Ægte pemphigus: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Sande pemphigus (pemphigus) (synonym: akantolytisk pemphigus) - svær kronisk tilbagevendende autoimmun sygdom i hud og slimhinder, som er baseret på morfologisk acantholysis proces - en krænkelse af relationer mellem cellerne i epidermis. Bobler stammer fra akantholyse. Mekanismen for immunforstyrrelser er ikke fuldt ud etableret.

Folk af alle nationaliteter lider af puzyrchatka, men folk af jødisk nationalitet lider oftere. Sygdommen registreres også ofte blandt middelhavsbefolkningerne (grækere, arabere, italienere osv.) I det østlige Indien. En sådan hyppig forekomst af pemphigus er måske forklaret af de hustruer, der er tilladt i nogle nationaliteter. Mest videnskabelig litteratur om problemet med pemphigus indikerer forekomsten af denne dermatose blandt kvinder.

Årsager og patogenese af ægte pemphigus

På trods af mange studier forbliver pemphigus etiologi og patogenese ukendt. Der er mange teorier til at forklare forekomsten af sygdommen :. Teori forsinkelse chlorider, giftige oprindelse teori, teorien om cytologiske abnormiteter, neurogen oprindelse teori, endokrine teori, oprindelse af enzym, teorien om autoimmun oprindelse, osv Men mange eksisterende teorier er forældede og har kun historisk værdi.

På baggrund af de foreliggende immunologiske data er pemphigus en autoimmun sygdom, selv om årsagerne til immunsystemets svækkede funktion i denne patologi forbliver uklare. Måske forekommer forandringen i immunsystemet under påvirkning af eksogene faktorer i nærvær af genetiske egenskaber i immunsystemet.

Bevis for den heterogene cellulær immunitet og har været en stigning i IgG, autoantistoffer i serummet, reduktion af T-celle-immunitet, nedsatte proliferative respons på T-celle-mitogener, såsom concanavalin A og fitogemagglyutenin. De opnåede data forekommer dog kun hos patienter med en alvorlig og udbredt proces.

Der er en forskel i produktionen af forskellige IgG hos patienter i den akutte fase af sygdommen og i en tilstand af remission. IgG1 og IgG4 dominerer hos patienter med eksacerbationer. Det blev afsløret, at IgG pemphigus antistoffer fikser både tidlige (Clq, C3 C4) og sene (СЗ-С9) komponenter af komplement. Tidlige komplementer kan præakkumulere i keratinocytmembranen, hvilket fører til sen aktivering under indflydelse af pemphigus IgG. I dette tilfælde forekommer et kompleks, der bryder permeabiliteten af keratinocytmembraner.

Autoantistoffer i serum hos patienter med pemphigus er rettet mod antigener af det intercellulære klæbemiddel (desmosomer) af flerskiktsfladepitel, der korrelerer med sygdommens aktivitet.

På nuværende tidspunkt er tre repræsentanter for desmoglyinklassen (Dcr) kendt. Denne desmoglein-1 (Dsk1), desmoglein-2 (Dskr2) og desmoglein-3 (Dcr3). Vægt, de er kodet af gener beliggende på det 18. Kromosom, hvilket bekræfter deres forhold. Elektronmikroskopestudier har vist lokaliseringen af både Dc1 og Dcr3 i desmosomer. Begge desmoglyiner er godt repræsenteret i flertalsfladepitel og er forbundet med disulfidbindinger med placoglobuliner - desmosomale plaqueproteiner. Dcr2 er det mest almindelige desmosomprotein og er lokaliseret i desmosomer af ikke-epithelceller.

Immunohistokemiske undersøgelser viste, at Dcr1 er et antigen til bladlignende, og Dcr3 er for vulgært pemphigus. Denne tilgang til patogenesen af pemphigus tillader en til kategorisk at hævne eksistensen af kun to af dens former: vulgært og bladagtigt (overfladisk). Alle andre former er deres varianter.

Symptomer på ægte pemphigus

Klinisk er acantholytisk pemphigus opdelt i almindelig, vegetativ, bladlignende og erythematøs (seborrheic- eller Senira-Asher-syndrom).

Pemphigus vulgaris er kendetegnet ved udslæt dvælende bobler, som er placeret, som regel, intakt hud og slimhinder, med klar indhold. Bobler åbnes hurtigt med dannelsen af smertefulde erosioner, som har en rød mopping overflade, hvilket øger selv med mildt traume. I glidende erosion kan forekomme på den udad uændret, huden, især i nærheden af bobler (Nikolsky symptom). Den udslæt kan være anbragt på en hvilken som helst del af huden, men oftest rammer slimhinderne, hudfolder og områder udsat for skade. Ca. 60% af patienterne begynder i munden i lang tid og kan begrænses til kun denne region, minder stomatitis. Isolerede læsioner, undertiden med vegetation, hyperkeratose, især hos børn, ofte med en betydelig lighed med børnesår, arp, lyserød zoster, bulløs erythema multiforme ekssudatavnoy og andre hudsygdomme, kan være på huden. For at diagnosticere i sådanne tilfælde undersøgte udstrygninger med eroderende overflade til detektering akantolytisk Immunomorfologichesky celler og udførte en undersøgelse for at identificere immunkomplekser i zpilermise.

Blandede former med tegn på pemphigus og pemphigoid er beskrevet, såvel som varianter, der ligner Dherings herpetiform dermatitis. Sygdommen udvikler sig i mellem og alder, selvom det kan ses hos børn.

Vulg (almindelig) pemphigus er normalt akut, og hos de fleste patienter (mere end 60% af tilfældene) begynder man med en læsion af mundslimhinden, som i lang tid er det eneste symptom på sygdommen. Måske sygdommens begyndelse med nederlag i slimhinden i kønsorganerne, strubehovedet, luftrøret. I begyndelsen er der enkelte eller nogle få bobler, der ofte er placeret i det retro-molare område, på den laterale overflade af tungen. Under indflydelse af tænder eller tænder åbnes det tynde og flabbye bobletække hurtigt, og der vises lyse røde erosioner, i periferien af hvilke man undertiden ser bunker af bobletæpper. Ærrede områder af mundslimhinden er meget smertefulde: Patienter kan ikke tygge og sluge mad, markeret salivation, dybe revner i mundens hjørner, lad det ikke åbne. Patienter med læsion af mundslimhinden svinger undertiden til tandlægen og modtager behandling i lang tid om stomatitis. Efter 3-6 måneder vises enkelte blærer på huden, og progressionen begynder generaliseringen af processen. For pemphigus er udseendet af slapblærer (den udsmykkede monomorfe karakter) tilsyneladende uændret, sjældent på erytromat hud. Bobler kan være små eller store, med serøs og efter en vis tid - uklare, nogle gange hæmoragiske indhold. Over tid har blærerne tendens til at vokse perifert, fusionere med hinanden for at danne store scalloped foci. Efter et stykke tid tørrer indholdet af blærerne op, der danner gullige skorster, hvor tabet forbliver hyperpigmenterede sekundære pletter. Når blærenes blærer er beskadiget, dannes der lyse røde erosioner med en saftig rød bund, der adskiller det tætte ekssudat, ved hvis periferi der er klip af blæredækslet. I denne periode er symptomet for Nikolsky næsten altid positivt (ikke kun i umiddelbar nærhed af læsionen, men også i områder med eksternt uændret hud). Essensen af dette fænomen ligger i løsningen af den klinisk uændrede epidermis med glidende tryk på dens overflade. Modifikation af Nikolskys symptom er fænomenet Asbo-Hansen: Når du trykker på din finger på forsiden af en uforklarlig blære, øges området på grund af akantholyse.

Fænomenet "pære" blev beskrevet af ND Sheklakov (1961): Under vægten af akkumuleret væske i boblen med udtalte fænomener af akantholyse øges området af dets base og boblen erhverver en pæreformet form. Bevægelse af patienter på grund af smertefuld erosion er begrænset.

Bobler kan dukke op på den ødemiske og erythematøse baggrund og har tendens til at gruppere. Det antages, at blærer med almindelig pemphigus forekommer på uændret hud, og det kliniske billede ligner Dühring's herpetiform dermatitis. I sådanne tilfælde er det en herpetiform pemphigus. I litteraturen gives følgende kliniske, histologiske og immunomorfologiske kriterier for herpetiform pemphigus som en variant af almindelig pemphigus:

• udslæt i forbindelse med udslæt ledsaget af brænding og kløe;
• suprabasal og subkorneal acantholyse ved dannelse af intraepidermale blærer;
• påvisning af IgG i epidermis intercellulære rum.

I fremtiden, sammen med herpetiform udbrud, vises store bløde blærer på patienter med tilsyneladende uændret hud, og det kliniske billede tager på de klassiske egenskaber, der er egnede til vulgært pemphigus.

Erosioner epitheliseres langsomt, og efter heling af foci på slimhinderne og bindehinden er ardannelse ikke forblevet. I tilfælde af sekundær infektion eller når basalmembranen er involveret i den patologiske proces, dannes områder af cicatricial atrofi eller ar på stedet for de tidligere læsioner. Generaliseringen af processen ledsages ofte af forværring af patientens generelle tilstand, utilpashed, svaghed, søvnløshed, feber, nogle gange feber. Hvis behandlingen ikke udføres, dør patienterne fra at deltage i en sekundær infektion eller cachexia.

Histopatologi. Ved læsionslæsioner er tab af intercellulære broer noteret i de dybe lag af epidermis-acanthosis dannelsen af intra-epidermal hulrum. Bobler indeholder runde acantholytiske celler af Tzanka. I epidermis intercellulære rum detekteres antistoffer af IgG-klassen.

Histogenese. Ved bunden af acantholyse er der ændringer i cementeringsstoffet, som er i direkte kontakt med det ydre lag af plasmamembranen af epitelceller og i et større antal i desmosomer. Det er fastslået, at immunforstyrrelserne i den primære skade af cementeringsstoffet spiller en vigtig rolle. Ved metoden med direkte immunofluorescens blev antistoffer af IgG typen detekteret i huden. Lokaliseret i epidermis intercellulære rum. Metoden til indirekte immunofluorescens afslørede antistoffer mod bestanddelene af epidermis intercellulære cementeringsstof, når de behandles med luminescerende anti-IgG-serum. C3-komplementkomponenter blev også fundet, hvilket tillader tilskrivning af denne sygdom til immunokompleks.

Mekanismer for immunforstyrrelser i pemphigus er endnu ikke blevet fastslået. Det menes, at den vigtigste patogen rolle tilhører den cirkulerende blod til antigenet desmoglein III, som er et glycoprotein i kompleks med plakoglobinom og medierer celleadhæsion i desmosomer. Det antages, at begyndelsen af antigen-antistofreaktionsfremmende acantholyse foregribes af aktiveringen af proteaser og plasminogenaktivatoren. Ved immunokemisk analyse af epidermale antigener. Matushevskaya (1996) afslørede tidligere ukendt antigen - vandopløseligt hudglobulin a2-BGC. Derudover blev der fundet to specifikke proteiner af a2-GPVP-130 og a2-GPLP-160 i vesikelvæsken. Henholdsvis med almindelige og bladlignende former for pemphigus. Det indikerer skade på immunsystemet på forskellige niveauer, herunder tymus og hud, den mulige rolle genetiske faktorer, der forudsættes fra familie tilfælde, data om den øgede påvisning af visse antigener af vævskompatibilitet. Især er sygdomsforbindelsen med HLA-A10, HLA-A26, HLA-DRW6, HLA-DRW4, BW38 blevet etableret. Det antages, at bærere DRw6 serotype er steget 2,5 gange større risiko for at udvikle sygdommen, og prædisposition for sygdom pemphigus forbundet med bindingsuligevægt med DQw3 og DQwl alleler DQ. En ny allel (PV6beta) af det samme locus og foreslåede forsøg med PV6beta - allelspecifik oligonukdeotidom at diagnosticere sygdommen i dens tidlige stadier eller i atypiske tilfælde. Rollen af viral infektion er ikke blevet bevist. Dybest set ændrer B-celleimmuniteten, men med et forlænget forløb udvikler en T-cellefejl også. Manglen på interleukin-2-syntese er blevet afsløret. Den vesicerende pemphigus udmærker sig ved tilstedeværelsen i erosionsområdet af papillomatøse verruksspirer lokaliseret hovedsageligt i hudens folder og perioralt. Hos nogle patienter kan læsioner ligne dem i vegetativ pyoderma på grund af vegetationens udseende i pustulære elementer (Allogo vegging pemphigus). En differentialdiagnostisk funktion er i sådanne tilfælde detektion ved hjælp af metoden til direkte immunofluorescens af IgG-dannende immunkomplekser med antigenet i epidermis. Den vegetative pemphigus af denne type går mere gunstigt end den klassiske version af Neumann.

Patologi. Acanthosis med forlængelse af epidermal udvækst og dermal papiller og proliferation af epitelkabler. På området for verrukoser vegetation - acanthosis, papillomatose, intra-epidermal abscesser, der indeholder eosinofile granulocytter. Tilstedeværelsen af disse abscesser er karakteristisk for den vesicerende pemphigus. Med typen Allopo i foci, som er boblepustler, er der acantholyse med dannelsen omkring pustlerne af små supramarginale hals. Hulrummene er fyldt med eosinofile granulocytter og acantholytiske celler.

For at sikre en korrekt diagnose er det nødvendigt at biopsisere huden fra læsionen med friske, overvejende små blister. Tidlige tegn på pemphigus er intercellulært ødem i epidermis og ødelæggelse af intercellulære broer (desmosomer) i de nederste dele af Malpighian-laget. Som et resultat af tabet af forbindelsen mellem epithelcellerne (acantholyse), dannes først hullerne, og derefter boblerne lokaliseres overvejende over basen. Nasalceller, selv om de mister kontakten med hinanden, forbliver fastgjort til basalmembranen. Blærens hulrum indeholder som regel afrundede acantholytiske celler med store hyperchromatiske kerner og blegfarvet cytoplasma. Acantholyse kan observeres i hårsækkets epitheliale vagina, hvor der som om i epidermis dannes sprækker, hovedsageligt over basallaget. I gamle blærer regenererer epidermis, bunden er dækket af flere lag epithelceller. På stederne for afvisning af bobeldækslet er bunden foret med celler af det basale lag. I helbredelsesprocessen noteres proliferation af papira af dermis og forlængelse, undertiden signifikant af epidermale processer. I disse tilfælde ligner det histologiske billede et vesicerende pemphigus. I dermis kan inflammatoriske ændringer udtages. Infiltratet består af eosinofile granulocytter, plasmocytter og lymfocytter.

Lignende ændringer findes på slimhinderne. Når mundhulenes slimhinder påvirkes, er det meget svært at eksplodere en hel boble, så de bruger smudsprints til diagnose. I hvilken efter farvning ifølge metoden Romanovsky-Giemsa finder acantholytiske celler (Ttsanka test). Denne test supplerer dog kun, men erstatter under ingen omstændigheder den histologiske undersøgelse. Elektronmikroskopisk undersøgelse af huden i blæreområdet og i klinisk uændrede områder afslører de vigtigste ændringer inden for intercellulære kontakter. I de indledende faser af dannelsen af acantholyse blev ændringer i det intercellulære stof observeret næsten hele malpighianlaget, hvilket fører til tab af evnen til at danne desmosomale bindinger. Celler, der har mistet kommunikationen med hinanden, er afrundet, antallet af tonofilamenter i dem falder. De koncentrerer sig om kernen, så gennemgår lysis og forsvinder.

Histogenese af denne type pemphigus er den samme som for almindelig pemphigus.

Blad-Pemphigus er karakteriseret ved overfladiske bobler, der forårsager dem klinisk mindre mærkbar, hurtigt dækket med skæl, skorper, ofte lagdelte grund af re-dannelse af bobler under dem. Fremgangsmåden sædvanligvis generaliseret modsætning konventionel pemphigus forekommer med en inflammatorisk respons, der røber læsioner ligner exfoliativ erythrodermi, psoriasis, arp og andre dermatoser. Slimhinder påvirkes sjældent. Symptomet for Nikolsky er dramatisk positivt, når traumatisering er der store erosive overflader. Prognosen med denne form er mindre gunstig end med almindelig pemphigus.

Patologi. I frisk foci forekommer akantholyse sædvanligvis i et granulært lag eller direkte under det med dannelsen af bobler af subkornel lokalisering. Fænomenet acantholyse kan være både i bunden og i blæredækslet. Sommetider kan det hornede og delvist granulære lag på grund af akantholyse adskilles uden at danne en boble. I spaltens omkreds har epidermocytter ikke desmosomer, og der er en tendens til at adskille dem, som følge af hvilke hullerne kan danne sig i midterpartierne af epidermis. Det er muligt at adskille hele epidermis fra basallaget. I den gamle foci med mere godartet forløb af sygdommen er normalt ses acanthosis, papillomatosis og hyperkeratose, undertiden med hyperkeratotisk propper i munden på hårsækkene. Sektionerne kan observeres hyperkeratose med pyknose heterokromi individuelle celler ligner i udseende af "korn" i Darier sygdom, moderat udtrykt i dermis infiltration, undertiden tilstedeværelsen af eosinofile granulocytter.

Histogenese. Grundlaget for dannelse af en boble på blad-pemphigus ligger også acantholysis følge af patologisk antigen-antistof-reaktion, men autoantistoffer rettet mod andre end under de ovennævnte former for pemphigus, antigen, nemlig desmoglein I - andre vigtige protein desmosomer komponent i kombination med plakoglobinom I . Derudover kan udviklingen af bobler spille rollen som såkaldt eosinofil spongiose, tappet i epidermis i de tidligste stadier af den patologiske proces, nogle gange til udviklingen acantholysis, minde morfologisk herpetiform dermatitis af Dühring. Elektronmikroskopi af denne periode, at sygdommen udviser opløst intercellulære cement og et reduceret antal desmosomer. Tonofilamenter arrangeres perinuclear, som i dyskeratose. Med denne type pemphigus i intercellulære rum i epidermis detektere autoantistoffer, der er identiske med dem for pemphigus vulgaris.

Pemphigus erythematosus anses af os som en begrænset udgave af pemphigus foliaceous, men der er en opfattelse, at det er et selvstændigt pemphigus eller pemphigus kombination med SLE. Dette indikeres af de kliniske og morfologiske egenskaber, der er karakteristiske for begge sygdomme. Foci af læsion er hovedsageligt placeret på ryggen, brystet og i det interscapulære område. De har kliniske tegn på pemphigus (bobler), lupus (erytem og undertiden atrofi) og seboroisk dermatitis (lagdeling-flake skorper) kan også ligne impetigo, psoriasis, exudativ. Symptomet på Nikolsky er positivt, ændringer i slimhinderne observeres ofte.

Patologi. Ændringerne ligner løv pemphigus. I de gamle elementer noteres follikulær hyperkeratose med acantholyse og dyskeratose i det granulære lag. Med klinisk lighed er lupus erythematosus differentieret fra erythematøs pemphigus kun histologisk. Acantholyse og lokalisering af blæren i det granulære lag af epidermis, mindre inflammatoriske infiltrater i dermis med erytematøs pemphigus skelner det fra lupus erythematosus.

Histogenese. Ændringer i epidermis. Afsløret ved elektronmikroskopi, ligner dem af bladlignende pemphigus, såvel som autoimmunstatus. Men ved denne sygdom ved direkte immunfluorescens detekteret luminescens resulterende basalmembran aflejring deri af et immunglobulin G. Og antinukleære antistof, som er særegen for autoimmune sygdomme generelt. Th. Van Joost et al. (1984), der udførte immunomorfologisk forskning i seborrhepemphigus, fandt ud af, at patogenesen af denne sygdom er den primære defekt af funktionen af T-suppressorer, udtrykt i hyperproduktion af autoantistoffer.

Differential diagnose. Almindelig pemphigus skal skelnes fra andre former for ægte pemphigus, pemphigoid, Dührings sygdom og andre vesikulære sygdomme.

I det kliniske forløb af vegetativ pemphigus skelnes der klassiske (Neumann-type) og godartede (Gallopo-type) former.

Symptomer. Når typen af Neumann pludselig, som i en vulgær form vises oppustet bobler, som hurtigt åbnede låget, afslører lyse rød erosion oval, rund eller uregelmæssig form, tendens til perifer vækst. Forstyrrelser forekommer ofte omkring naturlige åbninger og i folder (indv. Femoral, interannual, axillær, under brystkirtlerne i navleområdet). Med tiden (5-6 dage) på overfladen af erosioner dannes saftigt, lille, lys rød vegetation med fedtfri aftagelig. Antallet og størrelsen af vegetative erosioner øges. Pustler kan forekomme i periferien af erosion. Symptomet for Nikolsky hos de fleste patienter er positivt.

Med godartet vegetativ pemphigus (type Gallopo) er læsioner overvejende placeret på hudens mellemtriginøse områder og mindre ofte på mundhinden i munden. Sygdommens forløb er mere gunstig. Denne formular ledsages altid af pustulære og follikulære elementer, som fusionerer ind i infiltrerede plaques med vegetation.

Histopatologi. I de tidlige stadier af sygdommen ligner det histologiske mønster i blærerne og erosionerne det, der observeres med almindelig pemphigus. Papillomatous og verrux spiring er præget af fænomenet papillomatose og acanthosis med intra-epidermal abscesser, der består af eosinofile granulocytter. Immunomorfologiske undersøgelser i epidermis intercellulære rum udviser IgG-aflejringer.

Differential diagnose. Pemphigus vegetans Neumann skal differentieres fra pemphigus vulgaris, tilbagevendende sekundær syfilis, medicinsk toxicoderma (yododerma, bromoderma) vegeterende formular follikulært dyskeratosis Darier, kronisk familiær godartet pemphigus Hailey-Hailey.

Bladet pemphigus er meget mindre almindeligt end det almindelige.

Symptomer. Bladet pemphigus har de karakteristiske specifikke træk: Udseende på den uændrede eller lidt hypersmaterede hud af overfladiske flabbybobler med et løbsdæk. Deres dæk sprænges hurtigt, selv med let tryk eller under tryk af boblevæsken. Samtidig udsættes saftige, lyse røde erosioner med ekssudat, som snart krymper til lagdelte, skællede skorster. Omfattende eroderede områder, dækket af lagdelte skorster, ligner exfoliativ erythroderma. Et vigtigt klinisk træk ved bladlignende pemphigus gentages, undertiden kontinuerligt, dannelse af overfladiske blærer under skorpe i stedet for de tidligere erosioner.

Symptomet på Nikolsky (dette symptom beskrives først i bladform) udtrykkes godt både i nærheden af læsionen og i de fjerne områder af huden. Som med andre former forstyrres patientens generelle tilstand (kropstemperaturen stiger, sekundær infektion forbinder, cachexia udvikler sig).

Histopatologi. Histologisk, med bladformet pemphigus, observeres acantholyse sædvanligvis i det granulære lag eller under det (subkorneale sprækker), akantholyse udtrykkes. I dermis er der en udpræget inflammatorisk infiltration. I epidermis intercellulære rum detekteres antistoffer af IgG-klassen.

Differential diagnose. Pemphigus blad skal differentieres fra erythrodermisk forskellig oprindelse (sekundær erythrodermi, toxicoderma), pemphigus vulgaris, dermatitis herpetiformis Duhring (cystisk form), toksisk epidermal nekrolyse erytematøst (seborrhoea) pemphigus et al.

Erytematøst (seborrheic), pemphigus (Senir-Ushers syndrom) er en af de muligheder sande pemphigus, som det fremgår af de hyppige tilfælde af overgang i sin sædvanlige eller blad-pemphigus.

Symptomer. Når erytematøs pemphigus er der symptomer på sådanne dermatoser, som erytematøs lupus, pemphigus og seborrheisk dermatitis.

Som regel opstår der tidlige udbrud i hovedbunden, ansigtets hud (i kinderne eller på næsens bagside med en overgang til de tilstødende områder af kinderne, panden), senere ses læsionerne på bagagerummet. Der er erythematøse foci med klare grænser, på hvis overflade der er tynde eller løst gråskalede skorster. I tilfælde af befugtning er læsioner dækket med gråhvid eller brunskorpen. Cortex opstår som et resultat af tørring af boblexudat, som er dannet på læsionerne eller tilstødende områder af huden. Nye blærer er ofte ikke synlige for både patienten og lægen, da de er tynde og bløde. De åbnes hurtigt og dækkes af tætte eller løse skorper, kan fusionere med hinanden eller forblive isoleret i lang tid. Symptomet på Nikolsky er positivt hos de fleste patienter.

På hovedbunden kan udbrudningerne ligne seborisk dermatitis.

Slimhinder påvirkes hos ca. En tredjedel af patienterne. Forløbet af sygdommen er lang, med remissioner.

Histopatologi. Når histopatologisk undersøgelse identificeres sprækker eller blærer under det hornede eller granulære lag af epidermis, som i bladformet pemphigus. For erytematøs pemphigus er follikulær hyperkeratose ofte pathognomonisk.

Metoden til direkte immunofluorescens i epidermis intercellulære rum hos patienter med erythematøs pemphigus viser fast IgG.

Differential diagnose. Erytematøst (seborrheic) Pemphigus må sondres mellem lupus erythematosus, arp, vulgare, blad-, brasiliansk pemphigus, subkornealnogo pustuløs dermatose Sneddon-Wilkinson.

Behandling af pemphigus

Da pemphigus er en autoimmun sygdom, bør behandlingen udelukkende være patogenetisk. I forbindelse med dette udføres modern behandling af patienter med pemphigus af kortikosteroidhormoner og består af to faser:

1. opnåelse af optimale resultater (fuldstændig ophør af nye udslæt, opløsning af morfologiske elementer) i et hospital miljø
2. langvarig ambulant behandling med vedligeholdelsesdoser under omhyggelig opfølgning.

Cortikosteroider ordineres i store chokdoser afhængigt af sværhedsgraden og udbredelsen af processen, patientens vægt. Ifølge forskellige forfattere er dosen 1-2 mg / kg af patientens vægt. For at reducere dosis og bivirkninger af kortikosteroider, samt for at forbedre effektiviteten af behandlingen, kombineres glukokortikosteroider med methotrexat.

En kombination af forskellige ordninger. Nogle forfattere anbefaler at ordinere immunosuppressive midler efter opnåelse af en terapeutisk virkning på kortikosteroider. Andre forfattere ordinerer methotrexat i begyndelsen af behandlingen en gang om ugen for 10-15 mg.

Immunsuppressive midler, især methotrexat, undertrykker syntesen af antistoffer, nedsætter allergiske processer og har en uspecifik antiinflammatorisk effekt. Methotrexat (EBEWE) skelner mellem det gunstigste forhold mellem effekt og tolerabilitet i forhold til andre cytostatika.

Ved behandling af pemphigus har cyclosporin A (sandimmun-neoral) en god effekt. Den indledende dosis cyclosporin er 2,5 mg pr. Kg legemsvægt. Effekten forbedres ved kombinationen af cyclosporin med kortikosteroider.

For at øge terapeutisk effekt af kortikosteroider, tilsættes systemiske enzymer (phlogenzym, vobenzyme) til behandlingen. Dosis afhænger af sygdommens sværhedsgrad og i gennemsnit 2-3 tabletter 3 gange om dagen.

For at genoprette nedsat protein, kulhydrat og fedtstofskifte, øge aktiviteten af immunobiologiske processer og reducere afkalkning i kortikosteroidbehandling bør anabolske hormoner, retabolyl, tilsættes. Retabolil stimulerer også proteinsyntese i kroppen.

Udadtil anvendes anilinfarvestoffer, cremer, salver indeholdende glukokortikosteroider og antibiotika, midler, som forbedrer epithelialisering.

For at forbedre metaboliske processer, mikrocirkulation og epithelialisering i læsioner til grundlæggende terapi, tilføjer nogle forfattere laserterapi.

Eftersom serum fra patienter med aktiv pemphigus foreliggende antistoffer til intercellulære stof epidermis og cirkulerende immunkomplekser til fjernelse af disse stoffer fra de vaskulære anvendte plasmaferesecentre metoder, plasma sorptions- og hemosorption.