Ardannelse pemfigoid: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Synonymer: dermatitis buglet synechial atrofi slimhinde lort-Jacob, pemphigoid godartede slimhinder

Årsagerne og patogenesen af pemphigoidærrelsen til enden er ikke undersøgt. Ved patogenese er en overtrædelse i immunitetssystemet af stor betydning, da cirkulerende IgG-antistoffer og aflejring af IgG- og C3-komplementkomponenterne i den basale membran i slimhinden findes i blodet.

Symptomer på pemphigoid ardannelse. Sygdommen findes ofte hos kvinder efter 50 år. Det kliniske billede omfatter dermatose læsion mukøse øje, mundhulen, sjældne - næse, svælg, urinveje og hud. Ca. 40% af patienter med ardannelse pemphigoid begynder med fænomenet konjunktivitis, ledsaget af fotofobi og tåreflåd. I første omgang er et øje normalt påvirket, med tiden (i gennemsnit fra 3 til 6 måneder) er det andet øje også involveret. Gradvist forekommer ephemeral subkonjunktival, lavmærkbare vesikler, som patienter ikke må være opmærksomme på. Begyndende dannelse af arvæv i subkonjunktival klinisk manifesteret i form af små adhæsioner mellem de øvre og nedre øjenlåg eller øjenlåg og konjunktiva af øjeæblet. I den patologiske proces er hele conjunctiva involveret. Som et resultat, mærket ardannelse ardannelse i bindehinden, konjunktivale sæk fusion (simblefaron) øjenlåg fusioneret med øjeæblet, øjet hul indsnævres, mobilitet begrænsning opstår øjeæblet fremkaldt med trihiazisom ektropion, deformation lacrimale kanaler turbiditet og perforation af hornhinden. Processen kan føre til blindhed.

Ca. 30% af patienterne begynder sygdommen med orale slimhindelæsioner (ofte bløde gane, mandler, kinder og tunge), hvor eksternt uændrede mucosa eller eritromatoznom baggrund bobler vises tyk dæk. Bobler vises derefter, forsvinder derefter, tilbagevendende i år på samme steder. Boble størrelser fra 0,3 til 1 cm eller mere med serøs eller hæmoragisk indhold. Efter ødelæggelsen af blæredækslet er der lidt smertefulde erosioner, der ikke er tilbøjelige til perifer vækst. I flere måneder eller år på mundens slimhinde er der cikatriske klæbende og atrofiske ændringer med en krænkelse af tungens funktion. Når næsens slimhinde er påvirket, observeres atrofisk rhinitis med yderligere dannelse af fusion mellem næseseptumet og skallerne. Spikes kan forekomme i svælget, i hjørnerne af munden, spiserøret struktur, anus, urinrøret, forhudsforsnævring, sammenvoksninger mellem små skamlæber og dysfunktion af disse organer.

Hudlæsioner er sjældne. I dette tilfælde er blærerne på huden som regel enslige og bliver sjældent generaliserede. Forstyrrelser er ofte placeret på hovedbundens, ansigtets, bagasjen, ydre genitalier, områder omkring navlen og anus, mindre ofte - lemmerne. Normalt forekommer de efter udslæt på slimhinderne og i meget sjældne tilfælde forud for ændringer på slimhinderne. Bobler har en anden værdi (fra 0,5 til 2 cm i diameter), en gennemsigtig eller hæmoragisk væske. Efter åbning af blærerne dannes der rosa, lidt fugtige erosioner, som hurtigt dækkes af tørre skorster. Erosion epithelialiseres med dannelsen af atrofiske ar. Mulig gentagelse af dermatitis på samme steder.

Med cicatricial pemphigoid er Nikolsky's symptom negativt. I læsionen findes Tzanck-cellerne aldrig. Patientens generelle tilstand er som regel ikke krænket.

Histopatologi. I den histologiske undersøgelse af bindehinden og huden findes subepitelblade uden acantholyse. I blæreindholdet noteres eosinofiler i papillærlaget af submukosvæv-ødem og signifikant infiltration, der hovedsageligt består af lymfocytter og histiocytter. I de senere stadier af sygdommen udvikler fibrose af det submukosale lag og den øverste del af dermis.

Differentialdiagnosen udføres med konventionelle og erytematøse pemphigus vulgaris, bulløs pemphigoid Lever, Stevens-Johnson syndrom, bulløs form for dermatitis herpetiformis, en sygdom Bskhcheta.

Behandling af pemphigoidærrelsen er den samme som i den bullous pemphigoid. Systemiske glukokortikosteroider, DDS, en kombination af glukokortikosteroider med presocilol eller delagil er effektive. Påfør vitaminerne A, B, E, biostimulerende midler (aloe) og absorberbare (lidaz) lægemidler, topisk - glukokortikosteroider i form af aerosoler og obkalyvaniya.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]