Scarring pemphigoid: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Synonymer: bulløs synechial atrofisk mukøs dermatitis af Lort-Jacob, benign pemfigoid i slimhinderne

Årsagerne til og patogenesen af arpemfigoid er ikke fuldt ud forstået. I patogenesen er en lidelse i immunsystemet af stor betydning, da cirkulerende IgG-antistoffer og aflejring af IgG og komplementkomponenten C3 i området omkring basalmembranen i huden eller slimhinden detekteres i blodet.

Symptomer på ardannelse i pemfigoid. Sygdommen forekommer ofte hos kvinder over 50 år. Det kliniske billede af dermatosen omfatter læsioner i slimhinden i øjnene, mundhulen, sjældent - næse, svælg, urinrør og hud. Hos cirka 40% af patienterne begynder ardannelse i pemfigoid med konjunktivitis, ledsaget af fotofobi og tåreflåd. I starten er det ene øje normalt påvirket, med tiden (i gennemsnit fra 3 til 6 måneder) er det andet øje involveret. Gradvist opstår der flygtige subkonjunktivale, næsten umærkelige vesikler, som patienterne måske ikke er opmærksomme på. Udviklingen af ardannelse i subkonjunktivalvævet manifesterer sig klinisk i form af små adhæsioner mellem det nedre og øvre øjenlåg eller øjenlågets bindehinde og øjeæblet. Hele bindehinden er involveret i den patologiske proces. Som følge af ardannelse krymper bindehinden, konjunktivalsækken smelter sammen (symblepharon), øjenlågene smelter sammen med øjeæblet, palpebralfissuren indsnævres, øjeæblets mobilitet begrænses, der udvikles ektropion med trichiasis, deformation af tårekanalerne, uklarhed og perforation af hornhinden. Processen kan føre til blindhed.

Hos cirka 30% af patienterne begynder sygdommen med skader på mundslimhinden (ofte den bløde gane, mandler, kinder og drøbel), hvor der opstår blærer med en tyk hætte på en tilsyneladende uændret slimhinde eller på en erytromatøs baggrund. Blærerne opstår og forsvinder og vender tilbage i årevis på de samme steder. Blærernes størrelse er fra 0,3 til 1 cm eller mere med serøst eller hæmoragisk indhold. Efter ødelæggelsen af blisterhætten dannes der smertefri erosioner, der ikke er tilbøjelige til perifer vækst. I løbet af flere måneder eller år opstår der ardannelse og atrofiske forandringer på mundslimhinden med nedsat tungefunktion. Når næseslimhinden er beskadiget, observeres atrofisk rhinitis med efterfølgende dannelse af adhæsioner mellem næseskillevæggen og muslingebenene. Adhæsioner kan forekomme i svælget, mundvigene, spiserørets strukturer, anus, urinrøret, phimose, adhæsioner mellem de små kønslæber og dysfunktion i disse organer.

Hudlæsioner er sjældne. Hudblærer er normalt isolerede og bliver sjældent generaliserede. Udslæt er ofte placeret i hovedbunden, ansigtet, torsoen, de ydre kønsorganer, områder omkring navlen og anus, og sjældnere på ekstremiteterne. De opstår normalt efter udslæt på slimhinderne og går i meget sjældne tilfælde forud for ændringer i slimhinderne. Blærerne varierer i størrelse (fra 0,5 til 2 cm i diameter) med klar eller hæmoragisk væske. Efter at blærerne er åbnet, dannes der lyserøde, let fugtige erosioner, som hurtigt bliver dækket af tørre skorper. Erosionerne epiteliserer med dannelsen af atrofiske ar. Tilbagefald af dermatose på de samme steder er muligt.

Ved arrpemfigoid er Nikolskys symptom negativt; Tzanck-celler detekteres aldrig i læsionerne. Patienternes generelle tilstand påvirkes normalt ikke.

Histopatologi. Histologisk undersøgelse af konjunktiva og hud afslører subepiteliale vesikler uden akantolyse. Eosinofiler findes i vesikelindholdet, og ødem og betydelig infiltration, hovedsageligt bestående af lymfocytter og histiocytter, observeres i papillærlaget af submukøsvævet. I de sene stadier af sygdommen udvikles fibrose i submukøslaget og den øvre del af dermis.

Differentialdiagnose udføres med almindelig og erytematøs pemphigus, Lever's bulløse pemphigoid, Stevens-Johnsons syndrom, bulløs form for herpetiform dermatitis og Bschets sygdom.

Behandling af arpemfigoid er den samme som for bulløs pemfigoid. Systemiske glukokortikosteroider, DDS, en kombination af glukokortikosteroider med presocilol eller delagyl er effektive. Vitamin A, B, E, biostimulanter (aloe) og absorberbare lægemidler (lidase) anvendes, lokalt - glukokortikosteroider i form af aerosoler og injektioner.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]