Paroxysmal dyskinesi: årsager, symptomer, diagnose

Paroxysmal dyskinesi - det polietiologic sygdom kendetegnet ved dystoniske angreb (samt trochaic, myokloniske og ballistiske) bevægelser og unormale stillinger uden tab af bevidsthed. Indtil nu er en samlet klassificering af disse anfald ikke blevet oprettet. Som klassificeringskriterier anvendes: tidspunkt på dagen, hvor der er angreb (dag - nat), udløser (kineziogennye - nekineziogennye), angreb varighed (kort - lang), arvelighed (familie - erhvervet eller primær - sekundær).

De vigtigste kliniske former for paroxysmal dyskinesi:

1. Paroxysmal kinesiotogen dyskinesi.
2. Paroksysmisk noncinesiogen dyskinesi.
3. Paroxysmal dyskinesi, induceret af fysisk anstrengelse.
4. Paroxysmal hypnogen dyskinesi.
5. Godartet paroxysmal corticollis hos spædbørn.
6. Paroxysmal dyskinesier på billedet af alternerende hemiplegi hos børn.
7. Psykogen hyperkinesis af en paroxysmal karakter.

Paroxysmal kinesiotogen dyskinesi

Den primære (arvelig og sporadisk) kineziogennaya dyskinesi begynder i 80% af tilfældene i alderen 8 til 17 år (genstand for variation fra 1 til 30 år og ældre), mere almindelig hos mænd og manifesterer sig ved korte anfald (i de fleste tilfælde, mindre end 1 minut) tvunget bevægelser. En høj frekvens af anfald er karakteristisk: næsten alle patienter lider af daglige enkeltbeslag; mange de optræder flere gange om dagen, og i løbet af en forværring - op til 100 om dagen eller mere. Et af de kendetegnende ved paroksysmale kinesiotogene dyskinesier er provokationen af anfald ved bevægelse. Normalt er dette en pludselig uforberedt automatisk bevægelse. Skræk og start kan også provokere et angreb. Paroxysm udvikler sig på den side af kroppen, hvor bevægelsen blev lavet (normalt ved hånd eller fod). Attack, påbegyndt i hånden (eller mund) kan sprede gemitipu eller (sjældnere) være begrænset til én region af kroppen eller en del heraf. I samme patient kan venstre-sidede, højre-sidede og bilaterale anfald alternere med et angreb på et angreb. I motordrevne billede af angrebet dominerer tonic og dystonisk, mindre ofte andre bevægelser og holdninger.

Umiddelbart inden angrebet oplever de fleste patienter en sensorisk aura i form af en følelse af sammenblanding, prikkende, følelsesløshed, stivhed, gennemsøgning i lemmerne, der vil være involveret i paroxysm. I tilfælde af bilaterale angreb er auraen oftere bilateral. Nogle patienter rapporterer muligheden for en vis kontrol over angreb: Følelse af angreb, nogle patienter kan forhindre det, helt stopper alle bevægelser eller holder det berørte lem med den anden side. Sommetider kan angrebet forhindres ved langsom bevægelse, hvilket gør det fra automatisk til meget styret. Næsten alle patienter rapporterer om en ildfaste periode, når der i kort tid efter et angreb (normalt 5-20 minutter) ikke fremkaldende stimuli er i stand til at forårsage et angreb. Typisk bevarelse af bevidsthed i angrebet og manglen på postpristupnoy forvirring. Neurologisk status under et angreb og under inter-angreb perioden uden afvigelser fra normen.

Paroksysmisk noncinesiogen dyskinesi

Primær (arvelig og sporadisk) ikke-syntesisk dyskinesi begynder næsten udelukkende i barndommen (i to tredjedele af tilfælde falder sygdommens debut i en alder af før 5 år) blandt de syge overvejende mænd. Denne formular er karakteriseret ved mere sjældne angreb (en gang om ugen eller 2-3 gange om måneden). Beslaglæggelserne selv er mere forlængede: fra 5 minutter til 4-5 timer og mere. I voksenalderen er der en tendens til spontan forbedring. Angreb udvikles enten spontant eller provokeres af alkohol, kaffe, analgetika, stress, menstruation og andre faktorer. Det er også karakteriseret ved en sensorisk aura og delvis kontrol over angreb (oftest ved hjælp af afslapning). Motorens mønster er næsten det samme som med kinesiogen dyskinesi.

Paroxysmal dyskinesi, induceret af fysisk anstrengelse

Paroxysmal dyskinesi fremkaldt af fysisk stress allokeres i en separat form som dyskinesi angreb er provokeret ved denne form; længerevarende fysisk aktivitet, ofte involveret i anfald ben (dystonisk spasme), og angrebet varer 5-30 minutter. Et sådant angreb er aldrig provokeret af pludselige bevægelser. Hyppigheden af anfald varierer fra 1 om dagen til 2 pr. Måned. Denne varighed og hyppighed af beslaglæggelser tjente som grundlag for at kalde denne form "mellemliggende".

Paroxysmal hypnogen dyskinesi

Paroxysmal hypnogen dyskinesi er præget af natangreb, som fænomenologisk svarer til paroxysmale dyskinesier i dag. Angreb forekommer ofte i 3-4 stadier med langsom søvn og manifesteres af choreiske, dystoniske, myoklonale og ballistiske bevægelser uden at forstyrre bevidstheden. Det bemærkes, at nogle gange angreb er fremkaldt af kroppens bevægelse i en drøm. Der er også korte (15-45 sek) og langvarige anfald (fra 2 minutter til 2 timer). Ifølge de fleste forskere er korte natten angreb af dyskinesi en slags epileptiske anfald. Langvarige angreb henviser til parasomnias. Angreb kan observeres hver aften og nogle gange gentagne gange (over 10). Oftest observerede bilaterale generaliserede anfald. Sporadiske og familieformer af hypnogent paroxysmal dyskinesi er beskrevet. Ved hyppige angreb er det muligt at have søvnløshed på grund af anfald og kompenserende dagtimers søvnighed.

Alle ovennævnte muligheder paroxysmal dyskinesi er primære (arvelige eller sporadisk) former. EEG og neurologisk status i angrebet-fri periode normalt ikke viser abnormiteter. EEG under et angreb er vanskeligt at registrere på grund af artefakterne er forbundet med de bevægelser (dyskinesi). Sekundære (symptomatiske) former ovenfor dyskinesi beskrevet i mange sygdomme. Disse omfatter: cerebral parese, multipel sklerose, hypoparathyroidisme, pseudohypoparathyreosis, hypoglykæmi, hyperthyroidisme, cerebral infarkt (herunder systemisk lupus erythematosus), forbigående iskæmisk anfald, blødning i medulla oblongata, arteriovenøs misdannelse, hovedlæsion, encephalitis (herunder HIV-infektion), iatrogen (reglan, methylphenidat) og toksiske (kokain, alkohol) -form. Der kan være en række forskellige ændringer i EEG og neurologisk status. For alle ovennævnte former for paroxysmal dyskinesier markante terapeutiske effekt antikonvulsiva.

Godartet paroxysmal corticollis hos spædbørn

Godartet paroxysmal corticollis hos spædbørn er endnu mere sjælden og udvikler, som navnet antyder, kun hos spædbørn. Sygdommen opstår i de første måneder af livet og manifesteres af gentagne episoder af rykker og torticollis, der varer fra 15 minutter til flere timer. Disse episoder er undertiden ledsaget af kvalme, opkastning og ataxi. Angreb gentages månedligt og ophører spontant i de kommende år. Genetisk prædisponering for migræne er karakteristisk. Migræne udvikler hos mange patienter godartet paroxysmal corticollis. EEG og kalorietest under et angreb af corticollis viser normalt et normalt billede.

Paroxysmal dyskinesier i billedet af antermal hemiplegi hos børn

Altening hemiplegi hos børn refererer til sjældne sygdomme og er karakteriseret ved: sygdommens debut før 3 år (nogle gange i en alder af 3 måneder); gentagne angreb af hemiplegi (med veksling af den berørte side af kroppen), der varer fra flere minutter til flere dage; tilstedeværelsen af andre paroxysmal fænomener (dystoni, chorea, nystagmus, vegetative lidelser som takykardi, mydriasis og hyperhidrosis under hemiplegi eller uafhængigt af det); episoder af bilateral hemiplegi; forbedring under søvn og progressiv forringelse af neurologiske og mentale funktioner.

De første angreb kan være hemiplegiske, dystoniske eller begge omfatter begge. Korte episoder af nystagmus, der varer 1-3 minutter, ledsages ofte af dystonisk (hemidistonia eller opisthotonus) og hemiplegiske anfald. Hemiplegi har normalt en slap karakter, uanset om det er overlejret på det eller ej. Angreb begynder pludselig, hvilket ofte tjener som en undskyldning for fejlagtig diagnose af epilepsi eller slagtilfælde med hemiplegi. Generelle tonisk-kloniske anfald kan undertiden forekomme hos børn med denne sygdom i en ældre alder. Under langvarige anfald kan hæmeplegi "skifte" fra den ene side af kroppen til den anden eller involvere begge halvdele af kroppen. Armene er normalt mere berørte end benene. Walking kan krænkes ikke meget uhyrligt. Hemiplegi forsvinder i søvn og kommer tilbage på vågne, men normalt ikke umiddelbart. Nogle gange er der hovedpine i begyndelsen af et angreb. Flunarizin hos nogle børn nedsætter hyppigheden af anfald.

Karakteristisk retardation af mental udvikling. Neurologisk status er karakteriseret ved en trinlignende forværring, da genopretning af funktioner efter individuelle anfald kan være ufuldstændig. De mest almindelige symptomer er dystoni, spasticitet, pseudobulbar lammelse og ataxi. MR viser en progressiv atrofi af cerebellarormen. De fleste tilfælde (undtagen en familie) er sporadiske.

Differentialdiagnosen udføres med paroxysmal dyskinesi, hemiplegisk migræne, epilepsi, slagtilfælde, doparesponsivnoy dystoni (dystoni, følsomme over for dopamin).

Psykogen hyperkinesis af en paroxysmal karakter

Psykogen hyperkinesis forekommer i ca. 50% af tilfældene paroxysmalt. Paroxysmale manifestationer generelt er yderst karakteristiske for psykogene lidelser. Tremor er ca. 50% af psykogene hyperkinesier, dystoni - 18%, myoklonus - 14%, "Parkinsonisme" - 7%, andre typer af dyskinesier af psykogen optager omkring 11% af det samlede antal. For alle psykogene hyperkineser er meget karakteristiske: en pludselig start med en klar provokerende begivenhed (følelsesmæssig debut); Flere motorforstyrrelser (pseudo-nedskæringer, dysfoni, pseudokopiering, konvergenspas, pseudo-anfald, dysbasia, mutisme osv.); variable og forbigående motoriske lidelser, fluktuerende under en inspektion eller fra inspektion til inspektion; Motor manifestationer svarer ikke til kendt organisk syndromologi; hyperkinesis bygger op, når undersøgelsen er fokuseret på den berørte del af kroppen og falder, når patientens opmærksomhed er distraheret; ofte er der hyperexclusion eller for store starter reaktioner; hyperkinesis reagerer ofte på placebo eller forslag; der er et karakteristisk syndromisk miljø (en række funktionelt-neurologiske "stigmata") og typiske psykiske lidelser; Hyperkinesis elimineres ved psykoterapi eller ophører, når patienten ikke har mistanke om, at de ser ham.

Generelt adskiller ethvert psykogent hyperkinesis fra den organiske en ved fire faktorer: motormønsteret, hyperkinesisens dynamik, det syndromiske miljø og sygdommens forløb. For en velbegrundet diagnose er en positiv diagnose af psykogen ("neurotisk") lidelse vigtig og eliminering af klassiske former for organisk hyperkinesis. I øjeblikket er kriterierne for diagnose af psykogen tremor, psykogen myoklonus, psykogen parkinsonisme, psykogen dystoni og kriterier for diagnosticering af kombinationen af psykogen og organisk hyperkinesis blevet udviklet; Kriterierne for beviser (dokumenterede), pålidelige, sandsynlige og mulige psykogene motoriske lidelser er formuleret. Imidlertid er deres præsentation uden for rammerne af dette afsnit i bogen.

[1]