Kombinationen af pyramidale og ekstrapyramidale syndromer

Nogle sygdomme i centralnervesystemet manifesteres af en kombination af pyramidale og ekstrapyramidale syndromer. Disse førende kliniske syndrom kan ledsages af andre manifestationer (demens, ataksi, apraxi og andre), men ofte er denne kombination af syndrom den vigtigste kliniske kerne af sygdommen.

Hovedårsager:

1. Atrofiske processer i hjernen
2. Progressiv supranuklear parese
3. Cortico-basal degeneration
4. Multipel systemisk atrofi (stria-nigral degeneration, Shaya-Dryger syndrom, OPCA)
5. Craniocerebral trauma
6. Kompleks Parkinsonisme - BAS-demens
7. Creutzfeldt-Jakob sygdom
8. Vaskulær parkinsonisme
9. Binswanger sygdom
10. Dopa-responsiv dystoni (Segawa's sygdom)
11. Encefalitis (herunder HIV-infektion)
12. Akkumulationssygdom
13. Metaboliske encephalopatier
14. Houteon Huntington
15. Volumetrisk uddannelse i hjernen

Atrofiske processer i hjernen

Ud over den klassiske Alzheimers sygdom eller Picks sygdom (hvori eventuelt nyt pyramideformede og ekstrapyramidale symptomer) i klinisk praksis, nogle gange er der asymmetriske corticale degeneration syndromer, nosologiske uafhængighed og hvis art er meget vanskeligt at afgøre. Afhængig af topografi af kortikal indblanding observeres karakteristiske neurologiske og kognitive svækkelsesprofiler. De manifesterer enten langsomt progressiv afasi eller syns-motoriske lidelser; der kan også være et syndrom med frontal eller frontotemporal dysfunktion eller bilaterale tidsmæssige (bitemporale) lidelser. De ledsager normalt de fleste atypiske kortikale demens. Hvorvidt hvert af disse syndromer er en separat degenerativ sygdom eller kun afspejler en af varianterne af en enkelt sygdom, er uklar. Et eksempel er en motor neuron sygdom, som undertiden kan være ledsaget af flere typer af asymmetriske corticale degeneration syndromer frontallappen og progressiv afasi ( "disinhibition-demens-parkinsonisme-amyotrofi" syndrom).

Uspecifik lobær atrofi, Picks sygdom og har mange fælles symptomer. Hver af dem kan forårsage fokal degeneration af den frontale og (eller) tindingelapperne og hver af dem er i stand til at føre til en "primær progressiv afasi" eller fronto-lobar demens. På dette grundlag har nogle forfattere foreslået, at primær progressiv afasi, demens og frontal er forskellige udtryk for en enkelt "Peak-lobar atrofi", der også betegnes som "frontallapsdemens" eller "frontotemporal lobær degeneration." Imidlertid primær progressiv afasi forekommer, og corticobasal degeneration.

Patienter med progressive synsforstyrrelser (defekt af de nedre synsfelter, der afspejler kortikal dysfunktion over fissura calcarina) med Alzheimers sygdom, som hidtil er blevet henvist til manifestationer af forskellige sygdomme, er beskrevet. I litteraturen kan man finde en henvisning til tilfælde, hvor det histopatologiske billede i hjernen blokerede corticobasal degeneration, Pick's disease og Alzheimers sygdom. Du kan også finde beskrivelser af Alzheimers sygdom med progressiv spasticitet (primær lateral sklerose) eller tilfælde af primær lateral sclerose med frontale neuropsykologiske lidelser. Nogle beskrivelser er afsat til observationer, hvori det histopatologiske mønster indbefattede manifestationer af corticobasal degeneration og Pick's sygdom; Peak sygdomme og sygdomme i diffuse Levi kroppe; Alzheimers sygdom, parkinsonisme og ALS; corticobasal degeneration, progressiv supranuklear parese og multisystematrofi; Parkinsons sygdom og motor neuron sygdom.

Alle disse tilfælde af MR er asymmetriske med hensyn til fokal cortical atrofi (ud over ventrikulær ekspansion i nogle tilfælde).

Yderligere forskning, herunder molekylære genetiske undersøgelser, lyser på naturen af disse sjældne atrofiske degenerative blandede syndromer.

Progressiv supranuklear parese

Sygdommen begynder sædvanligvis på 5.-6. Årti af livet, har et progressivt kursus og kan ikke behandles. Kliniske manifestationer karakteriseres primært af en triade af syndromer:

1. supranukleære overvågningsforstyrrelser
2. pseudobulbar syndrom (hovedsageligt dysartri)
3. aksial stivhed og dystoni af extensor muskler (primært nakke muskler).

De mest karakteristiske tegn er lidelser øjet, når man ser ned, postural ustabilitet med disbaziey og uforklarlige falls, "direkte" kropsholdning (stiv hals i forlængelse), moderat hypokinesi. Fremskridt med supranuklear parese ligner kun parkinsonisme i forbindelse med forekomsten af hypokinesi, postural ustabilitet og dysartri; det er næppe muligt at tale om sand parkinsonisme i denne sygdom. I nogle tilfælde er ikke-strukturerede pyramide tegn mulig. Kriterier for diagnose og kriterier for udelukkelse af progressiv supranuklear parese er blevet udviklet.

Cortico-basal degeneration

Dette er - sporadisk degenerativ langsomt fremadskridende sygdom i voksenalderen, manifesteret asymmetrisk akinetisk-rigidt syndrom, ledsaget af andre ( "parkinsonisme plus"), ufrivillige bevægelser (myoklonus, dystoni, tremor) og lateraliseret kortikal dysfunktion (apraxia lemmer, fremmede håndsyndrom, sensoriske forstyrrelser i form af astereognosis, lidelser diskriminerende følelser, følelser af lokalisering). Kognitiv defekt udvikler sig i de senere stadier af sygdommen. Med nederlaget i den dominerende hemisfære kan forårsage afasi, hvilket er normalt ikke meget groft sagt. Pyramideformede tegn er også ualmindeligt, men som regel moderat udtrykt, optræder kun hyperrefleksi varierende sværhedsgrad.

Karakteriseret ved fremadskridende langsomme bevægelser, maskelignende ansigt, muskelstivhed, flexor kropsholdning, disbaziya posturale forstyrrelser og falder, klodsethed i ét af benene (sædvanligvis - i hånden), corticale myoklonus. Frontal tegn er mulige i form af en greb refleks og paratonisme. Makroskopisk ved cortico-basal degeneration detekteret asymmetrisk atrofi i det frontale og parietale cortex, især i området omkring og rolandovu Sylvian sulcus. Ikke mindre karakteristisk er depigmenteringen af det sorte stof. I de langt avancerede stadier af sygdommen bekræftes asymmetrisk frontal parietal atrofi af CT eller MR data. I de indledende faser er sygdommen let forvekslet med manifestationer af Parkinsons sygdom. For korrekt diagnose er der stor betydning for identificeringen af asymmetriske apraxiske lidelser. Husk at et andet navn for denne sygdom er progressiv apraksisk stivhed. Doseringsholdige lægemidler er normalt ikke effektive.

Flere systematrofer

Klinisk alle former for multipel systematrofi (stri-nigrale degeneration, Shy-Drager syndrom, OPTSA) vises pyramideformede og ekstrapyramidale tegn og symptomer på progressiv autonom svigt. Afhængigt af karakteristika for formering af degenerative processer i hjernen i ISA og de kliniske manifestationer det kan præsenteres enten i form OPTSA (dominerende cerebellare tegn) eller i form af striae-nigrale degeneration (fremherskende billede parkinsonisme) eller passer til beskrivelsen af en udførelsesform Shy-Drager ( i første omgang DID symptomer). I de tilfælde, hvis kliniske manifestationer er mindre specifikke, som et diagnostisk udtryk lovlig brug "multisitemnaya atrofi." I almindelighed blandt de vigtigste motoriske manifestationer kommer først Parkinsons sygdom (ca. 90% af alle tilfælde), efterfulgt af cerebellare tegn (ca. 55%) og pyramideformede tegn (ca. 50% -60%). Størstedelen af patienterne viser en vis grad af forsvarsprodukter (74%). Som regel behøver patienterne ikke reagerer på behandlingen af L-DOPA (med få undtagelser).

Parkinsonisme i MSA, i modsætning til Parkinsons sygdom, manifesterer et symmetrisk aketisk-stift syndrom uden tremor. Kun i form af en undtagelse kan asymmetrisk parkinsonisme med hvile tremor observeres, men for Parkinsons sygdom er de cerebellære og pyramide tegn ikke karakteristiske. Cerebellar ataxi i MCA-billede er som regel manifesteret når man går (dysbasia) og i tale. Både dysbasia og dysartri i ISA blandes, da de hovedsageligt skyldes ekstrapyramidale og cerebellære lidelser. Muskeltonen i lemmerne er en blandet pyramidal-ekstrapyramidal type, hvor det ofte er svært at identificere og måle elementer af spasticitet og stivhed.

I de fleste tilfælde forekommer symptomer på prostatacancer forringet af motoren og manifesteres af ortostatisk hypotension, anhidrose, vesicidale sygdomme (den såkaldte neurogene blære) og impotens. Måske fremkomsten af andre symptomer på PID (en fast puls, pupillære lidelser, søvnapnø, etc.).

Craniocerebral skade

Traumatisk hjerneskade, især alvorlig, kan føre til eventuelle varianter pyramideformet syndrom (mono-, hemi-, para-, tri- og tetrapareses) og deres kombination med forskellige ekstrapyramidale lidelser (ofte i form akinetisk-rigidt syndrom, mindst - andre hyperkinetisk syndromer).

Kompleks parkinsonisme - amyotrofisk lateralsklerose - demens

Denne formular findes i endemiske områder, primært på øen Guam.

Creutzfeldt-Jakob sygdom

Sygdommen tilhører gruppen prionsygdomme, der er forårsaget af en meget speciel infektiøs partikel kaldet prion. I typiske tilfælde begynder sygdommen i en alder af 50-60 år og har en subkronisk strømning (normalt 1-2 år) med dødelig udgang. For Creutzfeldt-Jakobs sygdom er karakteriseret, udover demens, akinetisk-rigidt syndrom og andre ekstrapyramidale lidelser (myoklonus, dystoni, tremor), pyramideformet, cerebellare symptomer og perednerogovye. Ca. En tredjedel af tilfældene udvikler epileptiske anfald.

Ved diagnosticering af Creutzfeldt-Jakob stor vægt på sådanne indikatorer som en kombination af subakut fremadskridende demens, myoklonus, typiske komplekser periodisk EEG (trefaset og akutte former for flerfaset aktivitet til 200 mikrovolt amplitude optræder med en frekvens på 1,5-2 sekund), en normal sammensætning cerebrospinalvæske.

Parkinsons syndrom med Creutzfeldt-Jakobs sygdom opstår i forbindelse med en massiv neurologiske (herunder pyramidale) symptomer, der når langt ud over de semiologi akinetisk-stive syndromer.

Vaskulær parkinsonisme

Diagnosen af vaskulær parkinsonisme kan kun laves under hensyntagen til den parakliniske undersøgelse og tilstedeværelsen af et passende klinisk billede.

Desværre er det ikke altid i den neurologiske status hos patienter formår at registrere de kliniske tegn på vaskulær encephalopati i form af bløde tegn eller temmelig ru neurologiske syndromer, der angiver nederlag i en eller flere af cerebrale vaskulære puljer. Kun i typiske tilfælde er der et pyramideformet insufficiens, pseudobulbær parese varierende sværhedsgrad, en række af resterende manifestationer cerebrovaskulære som cerebellare tegn, sensoriske forstyrrelser, amnestiske lidelser og intellektkalnyh. Hvis sådanne tegn er afsløret, kan de ledsages af symptomer på vaskulær myelopati, hvilket indikerer en diffus vaskulær insufficiens både på cerebral og spinal niveau. Ofte kan du finde tegn på vaskulære læsioner af indre organer (hjerte, nyrer, øjne) og ekstremiteterne.

Det er yderst vigtigt at være opmærksom på funktionerne i neurologiske manifestationer af parkinsonismen selv. I typiske tilfælde er starten på vaskulær parkinsonisme akut eller subakut (men kan være kronisk) efterfulgt af spontan forbedring eller konstant strømning. I diagnostisk vanskelige tilfælde kan kurset være progressivt, men i sådanne tilfælde er der som regel en trinlignende progression, der afspejler fluktuationerne og den relative reversibilitet af symptomer.

Neurologiske manifestationer af vaskulær parkinsonisme er også ejendommelige. Minde om, at den er kendetegnet ved fraværet af tremor og sædvanligvis neotklikaemost på DOPA-holdige medikamenter ofte fremherskende involvering af underekstremiteterne på begge sider (såkaldt "underkrop parkinsonisme") med svær disbaziey. På samme tid og beskrevet vaskulær hæmarkarkinsonisme (som et temmelig sjældent syndrom).

Dag er generelt accepteret, at diagnosen af vaskulær parkinsonisme kræver obligatorisk Neuroimaging (fortrinsvis ved MRI), der bringer i sådanne tilfælde, flere cerebrale infarkter (som regel) eller enkelte lakunære infarkter eller blødning (sjældent). Ingen ændringer på MR bør tjene som en lejlighed til at præcisere yderligere undersøgelse og eventuel sygdommens art.

Binswanger sygdom

Binswangers sygdom eller subkortikal arteriosklerotisk encephalopati - en variant af vaskulær demens, der er forbundet primært med hypertension og demens manifesteret, pseudobulbær syndrom, høj sene reflekser hypokinesi, Parkinson-disbaziey og karakteristiske ændringer i mønstret for MRI (leykoareoz). Billedet af sygdommen Binswanger beskrevet og sand vaskulær parkinsonisme syndrom. Således en kombination af pyramideformet og ekstrapyramidale syndromer kan forekomme i denne sygdom.

Dopa-responsiv dystoni

Dystoni, følsom over for levodopa (Segawa's sygdom) er en uafhængig form for arvelig primær dystoni. Det er kendetegnet ved begyndelsen af det første årti af livet, de første symptomer i benene, mærket daglige udsving af symptomer (også kendt som sygdommen: dystoni med markante døgnets udsving), tilstedeværelsen af symptomer på parkinsonisme og dramatisk effekt af små doser af levodopa. De daglige udsving i symptomer er undertiden udtrykt således, at patienten, som normalt bevæger sig om morgenen, ikke længere kan gå unaided i løbet af dagen. Sommetider simulerer svær dystoni paraplegi. Gangen ser spastisk ud med knæbøjninger, krydsede, med fladrende fødder. Tendonreflekser er levende eller høje. Nogle gange afsløres elementer af parkinsonisme: Stivhed med fænomenet "tandhjul", hypomi, hypokinesi, sjældent - en rystelse. Sådanne patienter diagnosticeres ofte med en fejlagtig diagnose af cerebral parese eller Strympel-sygdom eller ungdomsparkinsonisme.

Hjernebetændelse

Encephalitis (meningoencephalitis og encephalomyelitis) virus kan undertiden indbefatter (herunder HIV-infektion) eller post og parainfectious i deres motoriske manifestationer af forskellige hyperkinetiske og andre ekstrapyramidale og pyramideformede syndromer. I typiske tilfælde, ledsagende eller tidligere generelle infektionssymptomer, er ændringer i bevidsthed og andre mulige syndromer (cephalgisk, epileptisk, cerebrospinal) karakteristiske.

Akkumulationssygdom

Opbevaring sygdomme (lipidoses, leukodystrofi, mucopolysaccharidoses) har en arvelig natur, ofte begynder at dukke op i barndommen og i de fleste tilfælde er karakteriseret polisistemny neurologiske manifestationer, herunder psykiske udvikling lidelser, pyramideformet, ekstrapyramidale, cerebellare lidelser, kramper. Ofte observerede ændringer i øjnene (retinitis) og indre organer.

Metaboliske encephalopatier

Metabolisk encephalopati, hvilket kan udvikle leversygdom, nyre, bugspytkirtel, endokrine og andre somatiske sygdomme manifesteret akut eller langsomt fremadskridende cerebrale lidelser (herunder bevidsthedsforstyrrelser) asterixis undertiden - anfald, mentale forstyrrelser (forvirring, kognitive forstyrrelser) , sænkning af elektrisk aktivitet på EEG. I den neurologiske status undtagen undertiden afslører metaboliske tremor, myoklonus, tendinous giperefleksiya, stopnye patologiske tegn. Diagnosen er vigtig fysisk undersøgelse af patienten screening og stofskiftesygdomme.

Houteon Huntington

Nogle former for Huntingtons chorea, navnlig den såkaldte formular Westphal (akinetisk-stiv ved sygdommens indtræden) eller sene stadier af klassisk Huntingtons chorea, manifesteret undtagen trochaic og akinetiske-stive syndromer, Mere og pyramideformede tegn.

Volumetrisk uddannelse i hjernen

Volumetrisk uddannelse i hjernen begynder ofte at manifestere progressivt pyramidalt syndrom eller nederlag af kraniale nerver mod baggrunden af stigende cerebrale lidelser; Der kan imidlertid være et kombineret pyramidal-ekstrapyramidalt syndrom (fx hemiparkinsonismens syndrom med pyramidale tegn). Ofte dominerer symptomerne på parkinsonisme det kliniske billede. Faktisk kræver nogen hæmarkarkinsonisme på et bestemt tidspunkt diagnostiske procedurer for at udelukke den volumetriske proces, især når de kombineres med andre (pyramidale og / eller cerebrale) manifestationer. Diagnose leveres oftest af CT eller MR. Hver patient med Parkinsons behov skal undersøges ved hjælp af neuroimaging metoder.

Hyponymi kan observeres:

• Med Parkinsonism syndrom
• Med depression (humørsvingninger, adfærd, historiedata)
• Som en af manifestationerne af pseudobulbar lammelse i bilaterale læsioner af corticobulbar pathways
• Som isoleret overtrædelse vilkårlig motorisk aktivitet, bevare aktivitet automatisk motor munden og synke muskler på grund af bilateral læsioner foran dækkene, såkaldte hjernestamme syndrom, Fox-Marie Chavanne (Foix-Cavany-Marie).

Kombinationen af psykogen og organisk hyperkinesis (karakteristiske kliniske egenskaber)

• Psykogen dyskinesi normalt komplicere ovenstående organisk sygdom, der forekommer med dyskinetiske syndrom, dvs. Psykogene bevægelsesforstyrrelser (PRD) i form af psykogen hyperkinetisk som om "overlejret" i den eksisterende organiske hyperkinesis.
• Den nye (psykogene) type dyskinesi er fænomenologisk forskellig fra den oprindelige (organiske) dyskinesi, men den kan også være analog (tremor, parkinsonisme, dystoni osv.).
• Psykogen dyskinesi påvirker normalt den samme del af kroppen som organisk hyperkinesi. Psykogen dyskinesi er normalt hovedårsagen til patientens fejladaptation: det forårsager mere alvorlig fejladaptation end den samtidig organiske hyperkinesis.
• Forslag eller placebo reducerer eller stopper PDR, "layering" på organisk dyskinesi. Motor DAD-mønstre svarer ikke til organiske typer hyperkinesis.
• Tilstedeværelse af anden PDR (flere motoriske lidelser). Flere somatisering og indlysende psykiske lidelser.