Cherdz-Strauss syndrom

Inflammatorisk granulomatøs angiitis - Churg-Strauss-syndrom refererer til en gruppe af systemisk vasculitis med vaskulær læsion af små kaliber (kapillærer, venuler, arterioler) i forbindelse med påvisningen af anti-neutrofile cytoplasmatiske autoantistoffer (ANCA). Hos børn er denne form for systemisk vaskulitis sjælden.

Etiologi og patogenese . Sygdommen er forud for infektionssygdomme forårsaget af vira og bakterier, en tendens til allergiske reaktioner noteres, udviklingen af sygdommen blev observeret efter en specifik immunisering.

En genetisk prædisponering for en mangel på en trypsininhibitor formodes at resultere i en forøget dannelse af ANCA med en specificitet for proteinase-3.

Histologi. Typiske er små nekrotiske granulomer og nekrotisk vaskulitis af små arterier og vener. Granulomer ligger ekstravaskulært nær arterioler og venoler og består af en central eosinofil kerne og radialt omgivende makrofager og gigantiske celler. Af de inflammatoriske celler dominerer eosinofiler, færre neutrofiler, og antallet af lymfocytter er ubetydelig.

Symptomer. I typiske tilfælde begynder sygdommen med en allergisk rhinitis efterfulgt af tilsætning af bihulebetændelse og polypøse vækst i næseslimhinden - dette er den første fase af Cherdja-Strauss syndromet. Det kan vare en forholdsvis lang periode med den efterfølgende tilsætning af bronchial astma. Den anden fase - perifert blod eosinofili og migrationen af væv: forbigående lungeinfiltrater, pneumoni eller kronisk eosinofil gastroenteritis eozinofilnyi med periodisk forværring i flere år. Den tredje fase er præget af hyppige eksacerbationer og alvorlige angreb af bronchial astma, udseendet af tegn på systemisk vaskulitis. Med fremkomsten af systemisk vaskulitis er der feber, alvorlig forgiftning, vægttab. Pulmonale infiltrater er lokaliseret i flere segmenter, de gennemgår hurtigt omvendt udvikling i udnævnelsen af glukokortikosteroider, hvilket er af diagnostisk betydning. Ifølge computer tomografi er parenchymale infiltrater hovedsageligt placeret i periferien og ligner "frostet glas". Med reduktionen af computertomografi med høj opløsning forstørres fartøjerne med spidse ekstremiteter.

Laboratoriediagnostik. Svær eosinofili af blod (op til 30-50% og mere). Antallet af eosinofiler overstiger 1,5-10 ⁹ / l. Ved udnævnelsen af kortikosteroider reduceres indholdet af blodets eosinofiler hurtigt. Forøgede det samlede IgE i blodet betydeligt. En stor diagnostisk værdi er den øgede mængde i ANCA blod. Betydigt øget ESR.

Diagnostiske kriterier fra American College of Rheumatology (1990):

1. Astma.
2. Eosinofili mere end 10%.
3. Mono- eller polyneuropati.
4. Flyvende lunge infiltrerer.
5. Sinusitы.
6. Ekstra-vaskulær vævs-eosinofili.

Hvis der er 4 tegn ud af 6, er følsomheden 85%, specificiteten er 97%. Til diagnostik er det også den særlige sværhedsgrad af bronchial astma med hyppige forværringer og ustabile forløb.

Behandling. Systemiske glukokortikosteroider - prednisolon 1 mg / kg / dag med et fald i en måned fra starten af behandlingen. Forløbet af glukokortikosteroider - 9-12 måneder. Med vedvarende klinisk remission og positiv dynamik af laboratorieindikatorer - en alternativ ordning af glukokortikosteroider. I svære tilfælde med nederlag af indre organer, kombinationen af glucocorticosteroider med cyclophosphamid i en hastighed på 2 mg / kg / dag i løbet af året med dosisjustering afhængig af det hvide blod.

Prognose. Som regel er de ikke involveret i nyreprocessen. I tilfælde af involvering i processen med nyre- og hjerteskader er prognosen ugunstig. CNS og mave-tarmkanalen læsioner er også prognostiske.