Fibrolamellær carcinom i leveren: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Fibrolamellær carcinom i leveren forekommer hos børn og unge (5-35 år) uanset køn.

De første manifestationer af sygdommen omfatter en palpabel tumor i højre øvre kvadrant, nogle gange smerte. Der er ingen associering af tumorudvikling med modtagelse af kønshormoner. Cirrotiske ændringer i leveren er fraværende.

Histologisk findes klynger af store polygonale intenstfarvede eosinofile tumorceller, der er spredt med bånd af modent fibrøst væv. I cytoplasma af celler kan der ses svage indeslutninger - forekomster af intracellulært fibrinogen. Sommetider er den fibrøse stroma fraværende.

Elektronmikroskopisk undersøgelse afslører klynger af mitokondrier og tykke tætte parallelle strimler af collagen i cytoplasmaet. Tumorceller henvises til onocytter. I hepatocytter detekteres en overskydende mængde kobberholdigt protein, hvilket sandsynligvis produceres af tumorceller.

Serum a-fetoproteinniveauet er normalt. På grund af pseudo-hyperparathyroidisme kan serumkalciumniveauet øges. Det er også muligt at øge niveauet af protein, der binder vitamin B12 og neurotensin.

Når ultralyd detekteres, hyperechoic homogene foci. På computertomogrammer har fibrolamellært karcinom udseendet af en reduceret tæthed; Intensiteten af signalet fra tumoren stiger signifikant, når der kontrasteres. Kalkning kan noteres.

Med MR i T1-mode har signaler fra tumor og uændret levervæv samme intensitet, på T2-vægtede billeder reduceres intensiteten af signalet fra tumoren.

Prognosen for fibrolamellær carcinom er bedre end med andre former for levercancer (forventet levetid 32-62 måneder), selv om tumoren kan metastasere til regionale lymfeknuder.

Behandlingen består af resektion eller levertransplantation.

[1], [2], [3], [4], [5]