Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Cavernoma i hjernen
Sidst revideret: 07.06.2024
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Unormale hjernefartøjsmasser hører til cerebrovaskulære sygdomme, og en af dem er cerebral cavernoma.
Der er adskillige alternative navne til denne kavernøse klynge af unormale blodkar, som er et kavernom (fra latin caverna - hul, hulrum): kavernøs angiom (dvs. vaskulær tumor), kavernøs hæmangiom (tumor fra blodkar), venous malformation eller cerebral caValous malformation (fra latin malus-dårlig og formation). [1]
Epidemiologi
Det antages, at 0,4-0,8% af befolkningen har cerebral kavernom, og denne patologi tegner sig for 8-15% af alle vaskulære misdannelser i hjernen og rygmarven. Symptomatiske misdannelser tegner sig for mindst 40-45% af tilfældene, de diagnosticeres i en alder af 40-60 år, men i 25% af tilfældene påvises et kavernom i et barn eller en ungdom. [2]
Næsten halvdelen af kavernøse misdannelser opdages ved et uheld: under hjerneskanninger, når de besøger en læge med neurologiske klager. [3]
Årsager Kavernomer i hjernen
Hvad er årsagerne til denne type cerebral vaskulær dannelse? Dens etiologi er forbundet med intrauterin forstyrrelse af dannelsen af endotelet, der forer den indre overflade af blodkar, som er forårsaget af specifikke mutationer eller sletninger af visse gener.
De såkaldte familiære former for kavernoma tegner sig for 30-50% af alle tilfælde, og tilknyttede gener, der koder for proteiner, der interagerer ved endotelcellekrydset, inkluderer: CCM1 (Krit1); CCM2 (MGC4607); CCM3 (PDCD10). For eksempel antages mutationer i CCM3-genet, som kan arvet i et autosomalt dominerende mønster, at være forudbestemt i dannelsen af huler i hjernen og rygmarven, manifesteret i barndommen af flere cerebrale blødninger.
Flere kavernomer forekommer i 15-20% af tilfældene, diagnosticeret som multiple cavernomatosis - med symptomdebut i en tidligere alder med en øget risiko for blødning.
Dog kan kavernomer også udvikle sporadisk (de novo-udseende) - uden klart definerede årsager. I nogle tilfælde er de forbundet med ioniserende stråling, for eksempel i barndomstrålebehandling af hjernen. [4]
Specialister tager også højde for det faktum, at i en betydelig del af patienterne forekommer cerebral kavernomas udseende i nærværelse af en sådan medfødt misdannelse som venøs udviklingsanomali (DVA)-Venøs angiom [5]
Størrelsen på et cerebral kavernom kan variere fra et par millimeter til flere centimeter. Oftest findes det lokaliseret i den supratentoriale region (i hjernen), findes i det hvide stof eller støder op til den cerebrale cortex, og i 20% af tilfældene findes anomalien i den infratentoriale region - i cerebellum og zonen for den bageste kraniale fossa. Den samme vaskulære misdannelse kan dannes i rygmarven - et kavernom i rygmarven.
Se også - cavernous Angioma
Patogenese
Forskere fortsætter med at belyse patogenesen - molekylære mekanismer for cerebrale vaskulære misdannelser.
Selvom et kavernom kan forstørre, er det ikke en kræft tumor, men en godartet vaskulær masse-A-type venøs misdannelse uden hyperplasi af endotheliocytter (endotelceller).
Histologisk er kavernomer runde/ovale kapselfrie formationer, der består af uregelmæssigt udvidede tyndvæggede kapillærlignende kar med hulrum foret med endotel (uden fibre i den intercellulære matrix).
I disse tumorlignende masser, der ligner en lille hindbær eller morbær, er der ingen hjernevæv eller intens arteriel blodstrøm. Imidlertid kan thrombose, afsætning af hæmosiderin, et nedbrydningsprodukt af blodhemoglobin og udskiftning af nerveceller med glialceller (reaktiv gliose) observeres i det tilstødende hjerneparenchyma.
Forskellige teorier om patogenesen af cerebral kavernøs misdannelse overvejes - under hensyntagen til de særegenheder ved strukturen og funktionerne af hjernekapillærer i blod-hjerne-barrieren; med mulig stenose af basal og indsamlingsvener på grund af udvikling af venøs anomali (DVA); øget tryk i cerebral kapillærbed; mikroblødning i det omgivende væv; og spredning af endotheliocytter og fibroblaster, der stammer fra det germinale mesenchym. [6]
Symptomer Kavernomer i hjernen
Som regel er symptomerne i små kavernomer fraværende i lang tid eller gennem hele livet, men når størrelsen på misdannelsen øges, afhænger symptomatologiens natur og dens intensitet af lokaliseringen af den vaskulære dannelse. Disse inkluderer hovedpine, svimmelhed, svaghed i lemmerne, balanceproblemer, sensoriske lidelser (paræstesier) osv.
Eksperter forbinder delvise anfald og epileptiske anfald med mikroblødning i huler på overfladen af halvkuglerne eller loberne i hjernen. Og kun hjernestamme og rygmarvene forårsager ikke sådanne anfald. Men blandt symptomerne på kavernøs misdannelse af hjernestammen bemærkes: ataksi (nedsat koordinering af bevægelser), nedsat muskeltonus, ensidig ansigtsnervesalyse, dobbeltvision.
En kavernom i Medulla oblongata, den laveste del af hjernestammen, kan forårsage spasmer af membranen, der ligner kontinuerlige hikke, og i nogle tilfælde dysfagi (problemer med at sluge).
Et kavernom af pontinbroen, som er et afsnit af hjernestammen, kan til en vis grad forstyrre transmission af nerveimpulser mellem den cerebellære cortex og cerebellum og forstyrre funktionen af kernerne i flere kraniale nerver. På grund af dette kan det kliniske billede af et sådant kavernom omfatte: vestibulære problemer og vanskeligheder med at stå og bevæge sig, rytme og proportionalitet af bevægelser og høreproblemer.
En bred vifte af symptomer har en frontal lob-cavernoma: fra anfald, nedsat frivillige og målrettede bevægelser (med manglende evne til at koordinere dem), problemer med tale, skrivning og abstrakt tænkning til dybere kognitive lidelser og udtalt inerti, samt op til katatisk immobilitet.
Foruden anfald kan højre frontal lob-cavernoma ledsages af migrænehovedpine, pseudodepressive/pseudopsykopatiske syndrom. Hos højrehåndede mennesker kan venstre frontal lob cavernoma forårsage en tilstand af apati, artikuleringsrelaterede taleforstyrrelser, hukommelsesnedsættelse og problemer med logisk tænkning.
En højre tidsmæssig lob-kavernom kan manifestere sig med epileptiske anfald, taleforstyrrelser, hukommelsestab og hallucinationer. Hvis patienten har en venstresidet tidsmæssig lob-kavernoma, ud over epileptiske anfald, har han eller hun svært ved at genkende og identificere lyde.
Blandt de symptomer, der kan manifesteres ved en parietal lob-cavernoma, er sensoriske forstyrrelser i de øvre ekstremiteter, asterognose og nedsat evne til at orientere sig i rummet; Apraxia (vanskeligheder med at udføre målrettede handlinger) udvikler sig; Hukommelse og koncentration af opmærksomhed falder.
En stor cerebellar kavernoma har en negativ indflydelse på cerebellar funktion, manifesteret som vestibulo-ataktisk syndrom, og påvirker evnen til at udføre stereotype og målrettede bevægelser. Derudover kan cerebral kavernøs misdannelse af denne lokalisering føre til svimmelhed eller kvalme, tinnitus eller hørselsnedsættelse.
I tilfælde, hvor kavernomet er lokaliseret i rygmarven, følelsesløshed, svaghed, problemer med bevægelse og følsomhed i ekstremiteterne (følelsesløshed eller forbrænding), kan lammelse og tab af tarm og blærekontrol udvikle sig. [7]
Komplikationer og konsekvenser
Den mest alvorlige komplikation af denne cerebral misdannelse er intrakraniel blødning af kavernoma-ind i hjernemembranerne eller subarachnoid blødning -med et klinisk billede som i hæmorrhagisk slagtilfælde. Og det fører normalt til en stigning i størrelsen på kavernomet og forværring af symptomer, men der er også en høj risiko for død.
De mest almindelige efterfølger af temporal lob-kavernoma i hjernen inkluderer neuropsykiatriske lidelser, såsom epileptogen encephalopati og temporal lobepilepsi.
Diagnosticering Kavernomer i hjernen
Det er umuligt at diagnosticere et cerebral kavernom baseret på patientens symptomer. Imaging, dvs. instrumental diagnostik er nødvendig: CT og ultralyd encephalography, Magnetisk resonansafbildning i høj opløsning-MRI i hjernen, angiografi af hjernen og rygmarv.
Genetisk test kan udføres for at bestemme sygdommens etiologi.
Differential diagnose
Differentialdiagnoser inkluderer: cerebral arteriel aneurisme og amyloidangiopati; cerebral vaskulitis; glioma, medulloblastoma og andre cerebrale maligniteter; Primære hæmoragiske tumorer (ependymoma, glioblastoma) og hæmoragiske metastaser til hjernen; hippel-Lindau sygdom.
Hvem skal kontakte?
Behandling Kavernomer i hjernen
Det skal forstås, at behandlingen af cavernomer ved medicin er rettet mod at lindre de eksisterende symptomer, da der ikke er nogen farmakologiske midler til "resorption" af cerebral vaskulær misdannelse.
Derfor ordineres forskellige medicin til behandl hovedpine, og antikonvulsiva - antiePileptic Drugs -Hjælp med at kontrollere anfaldsangreb.
Imidlertid har ikke alle patienter epileptiske anfald, der kan behandles - på grund af resistens over for farmakologiske lægemidler.
De fleste kavernomer behandles konservativt ved at observere patientens tilstand og overvåge kliniske symptomer, hvilket med jævne mellemrum visualiserer den vaskulære masse.
Kirurgisk behandling udføres, hvis anfald ikke kan kontrolleres, der har været en kavernomblødning, og der er risiko for gentagelse. Mange neurokirurger betragter det som nødvendigt at fjerne en de novo-kavernoma såvel som voksende misdannelser.
I sådanne tilfælde under hensyntagen til størrelsen og placeringen af kavernoma er det kirurgisk resekteret. Og når lokaliseringen af massen gør neurokirurgisk intervention vanskelig eller farlig, anvendes stereotaktisk radiokirurgi, hvor nøjagtigt doseret gammastråling - den såkaldte gamma-kniv - rettes direkte mod kavernom. [8],, [9]
Mere information i materialet - angioma of the Brain
Forebyggelse
Der er i øjeblikket ingen foranstaltninger til at forhindre udviklingen af denne cerebrovaskulære sygdom.
Vejrudsigt
Prognosen med hensyn til resultatet af sygdommen afhænger af størrelsen på den cerebrale misdannelse, tilstedeværelsen af symptomer og komplikationer og hastigheden og omfanget af dens udvidelse.
Er det accepteret i hæren med en kavernom i hjernen eller rygmarven? Hvis denne misdannelse detekteres, rejser passagen af militærtjeneste i nærværelse af sådan patologi, selv i mangel af symptomer, i nærværelse af sådan patologi.