Demyelinisering

Demyelinering er en patologisk proces, hvor myelinerede nervefibre mister deres isolerende myelinerede lag. Myelin, fagocytosed med microglia og makrofager, og senere astrocytter, erstattes af et fibrøst væv (plaques). Demyelinering forstyrrer impulsens adfærd langs de ledende stier i den hvide stof i hjernen og rygmarven; perifere nerver påvirkes ikke.

[1], [2], [3], [4], [5],

Demyeliniserende sygdomme, som er årsagen til øjenpatologi:

• Isoleret optisk neuritis uden kliniske manifestationer af generaliseret demyelinering, som ofte udvikler sig senere;
• Multipel sklerose er hyppigst;
• Devic disease (neuromyelitis optica) er en sjælden sygdom, der forekommer i enhver alder. Karakteriseret ved bilateral optisk neuritis og den efterfølgende udvikling af tværgående myelitis (demyelinering af rygmarven) inden for dage eller uger;
• Schilder's sygdom er en meget sjælden, stadigt fremskreden, generaliseret sygdom, der begynder i en alder af 10 og fører til døden inden for 1-2 år. Bilal neuritis i den optiske nerve kan udvikles uden udsigt til forbedring.

[6], [7], [8]

Øjne manifestationer

• læsioner af synsvejen rammer oftest de optiske nerver og fører til optisk neuritis. Demyelinering kan undertiden forekomme i chiasmaområdet og meget sjældent i synsfeltene;
• læsioner af hjernestammen kan føre til internukleær oftalmoplegi og lammelse af øjet, læsioner af oculomotoriske, trigeminale og ansigtsnerves og nystagmus.

Kommunikation af optisk neuritis med multipel sklerose. På trods af at nogle patienter med optisk neuritis ikke har en klinisk påviselig associeret systemisk sygdom, er der et nært forhold mellem neuritis og multipel sklerose.

• Patienter med optisk neuritis og normal hjerne-MR-resultater har en 16% chance for at udvikle multipel sklerose inden for 5 år.
• Ved den første episode af optisk neuritis har ca. 50% af patienterne uden andre symptomer på multipel sklerose tegn på demyelinering i henhold til MR. Disse patienter har stor risiko for at udvikle symptomerne på multipel sklerose inden for 5-10 år.
• Tegn på optisk neuritis kan påvises i 70% af tilfælde af etableret multipel sklerose.
• Hos en patient med optisk neuritis risiko for at udvikle dissemineret sklerose stigninger i vintersæsonen, når HLA-HC2-positive og fænomen UhlolT (øget symptomer med stigende legemstemperatur, anstrengelse eller efter et varmt bad).

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Demyelinerende optisk neuritis

Udviser subakut monokulær synshæmmelse Samtidig nederlag for begge øjne er sjældent. Ubehag i øjet eller omkring det - et almindeligt fænomen, som ofte stiger med bevægelse af øjet. Ubehag kan gå forud for eller ledsage synshandicap og varer normalt et par dage. Nogle patienter har smerter i frontalområdet og ømhedens ømhed.

Symptomer

• Visuel skarphed normalt mellem 6/18 og 6/60, lejlighedsvis kan reduceres til fravær af lys opfattelse.
• Optisk nerve skive er normalt i de fleste tilfælde (retrobulbar neuritis); meget sjældnere - et billede af papillitis.
• På det parrede øje kan pladen af den tidsmæssige del af disken noteres, hvilket angiver den foregående optiske neuritis.
• Dyshromatopsi er ofte mere udtalt, end man kunne forvente på et givet visionsniveau.
• Andre manifestationer af optisk nerve dysfunktion som tidligere beskrevet.

Fejl i synsfeltet

• Ofte er der et diffust fald i følsomhed og grænserne for den centrale 30, den næste i frekvensen er altituminale og / eller bukede defekter og central scotoma.
• Skotter ledsages ofte af generel depression.
• Ændringer kan også være i synsfeltet for det parrede øje, som ikke har tydelige kliniske tegn på sygdommen.

For. Genoprettelsen af syn begynder normalt med 2-3 uger og varer i 6 måneder.

Prognose. Ca. 75% af patienterne har synsstyrke genoprettet til 6/9 eller mere; i 85% af tilfældene, genoprettelse til 6/12 eller mere, selv med et fald i synsstyrken i det akutte stadium før fravær af lysopfattelse. På trods af genoprettelsen af synsstyrken forbliver andre visuelle funktioner (farvesyn, kontrast og lysfølsomhed) ofte forstyrrede. En afferent pupillær defekt kan vedblive og atrofien af den optiske nerve udvikles, især hvis sygdommen gentager sig.

Behandling

vidnesbyrd

• Med et moderat synstab er behandlingen sandsynligvis unødvendig.
• Med et fald i synsstyrken under 1 mild sygdom> 6/12 kan behandlingen accelerere genopretningsperioden med flere uger. Dette er vigtigt i tilfælde af akutte bilaterale skader, som er sjældne eller med ringe syn på paret i øjet.

regime

Intravenøs administration af natriumsuccinat methylprednisolon 1 g pr. Dag i 3 dage, derefter - prednisolon inden for 1 mg / kg pr.
Dag 11 dage.

effektivitet

• Forsinkelsen i udviklingen af yderligere neurologiske manifestationer, der er karakteristisk for multipel sklerose, i 2 år.
• Acceleration af synsgendannelse med optisk neuritis, men ikke op til det oprindelige niveau.

Oral monoterapi med steroider er kontraindiceret. Fordi bringer ikke fordele og fordobler hyppigheden af tilbagefald af optisk neuritis. Intramuskulær interferon beta-la i den første episode af optisk neuritis er nyttigt at dæmpe de kliniske manifestationer af demyelinisering hos patienter med høj risiko symptomer på dissemineret sklerose, defineret ved tilstedeværelsen af subkliniske ændringer i hjernen ingen MPT.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]