Ankyloserende spondylitis

Ankyloserende spondylitis - en kronisk inflammatorisk sygdom i rygsøjlen (spondylitis) og sacroiliacaled (sacroiliitis), ofte forekommende med læsioner af perifere led (arthritis) og enthesis (enthesitis), og i nogle tilfælde øjet (uveitis) og en pære af aorta (aortaaneurisme).

Ankyloserende spondylitis er mere almindeligt kendt som Bekhterevs sygdom, selvom dens fulde navn er Striumpell-Bechterew-Marie's sygdom. Denne sygdom med autoimmun patogenese har et kronisk progressivt kursus og kan vare i år og årtier.

Morbus Bechterew eller ankyloserende spondylitis, strejker, normalt brusk typer af samlinger, hovedsagelig i sternoclavicular, costosternal, sacroiliac, hofte og skulderled samt foregår nederlag af de små intervertebrale led. Friske fedtvæv udskiftes gradvist med fibrøst lårvæv, og der udvikles fælles stivhed.

[1], [2], [3],

Epidemiologi

Forekomsten af Bechterews sygdom korrelerer med frekvensen af detektion af HLA-B27 i befolkningen og varierer (blandt voksne) fra 0,15% (Finland) til 1,4% (Norge). Sygdommen udvikler sig hovedsageligt i en alder af 20-30 år og hos mænd 2-3 gange oftere.

Ofte forekommer Bekhterevs sygdom i en ung alder, omkring 20-30 år, oftere mænd bliver syge. Der er mange teorier om udviklingen af denne sygdom, men den genetiske teori er oftest foretrukket. Det antages, at ankyloserende spondylitis er en arvelig disposition på grund af tilstedeværelsen af histokompatibilitetsantigen HLA-B27, skyldes som immunsystemet opfatter bruskvævet som fremmed og dirigerer dem din immunrespons, hvor der er inflammation, smerte, begrænset bevægelighed, og stivhed i leddene.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Hvordan udvikler Bekhterevs sygdom?

Den eneste fælles risikofaktor for udviklingen af Bechterews sygdom er en genetisk prædisponering. Mere end 90% af patienterne har HLA-B27, et af generne i klasse I i hovedhistokompatibilitetskomplekset. Et forhold blev etableret mellem hyppigheden af dette gen i forskellige populationer og forekomsten af sygdommen. Tilstedeværelsen af HLA-B27 kan imidlertid ikke betragtes som et tegn på obligatorisk forekomst af Bechterews sygdom, og i de fleste bærere af dette gen udvikler sygdommen sig ikke. Ifølge familie- og tvillingstudier er andelen af HLA-B27, der er prædisponeret for udviklingen af Bekhterevs sygdom, ikke mere end 20-50%. Desuden er der mindst 25 alleller af HLA-B27 (V2723-V27001), som adskiller sig fra hinanden ved et nukleotid i DNA og tilsvarende ændringer i de 17 aminosyrer af proteinet en anerkendelse hak. Ikke alle HLA-B27 alleler er forbundet med prædisponering til Bechterews sygdom (for eksempel B2706 i Sydøstasien eller B2709 i Sardinien). Måske udviklingen af sygdommen og i fravær af dette antigen. Ikke desto mindre er de fleste hypoteser om oprindelsen af Bechterews sygdom baseret på antagelsen om involvering af HLA-B27 i patogenesen af sygdommen.

Der er to hovedhypoteser om dannelsen af sygdommen.

1. Den første af disse er baseret på antagelsen af antigenpræsentationsfunktionen af proteinet kodet af HLA-B27. Det er kendt, at dette protein har tværsnit, som svarer til epitoper af nogle Enterobacteriaceae (fx Klebsiella, Enterobacter, Shigella, Yersinia), og Chlamydia trachomatis. Det menes, at på grund af denne lighed kan opstå autoimmunrespons med fremkomsten af antistoffer og cytotoksiske T-lymfocytter til egne væv (molekylær mimicry fænomen). Cirkulerende antistof er krydsreaktivt med HLA-B27-antigener og nævnte mikroorganismer samt cytotoksiske T-lymfocytter blev fundet i patienter med AS. Der er imidlertid ikke kliniske tegn på disse immunreaktions rolle i udviklingen af Bechterews sygdom.
2. I overensstemmelse med den anden hypotese antages det, at der af en eller anden ukendt årsag kan forekomme uregelmæssigheder i samlingen af den tunge kæde af proteinmolekylet HLA-B27 i cellens endoplasmatiske retikulum. Som et resultat akkumuleres og nedbrydes de konformationelt ændrede molekyler af dette protein, hvilket fører til udviklingen af intracellulær "stress" med overdreven syntese af proinflammatoriske mediatorer.

Du skal dog ikke lykkes på grundlag af disse hypoteser til at forklare fraværet af ankyloserende spondylitis hos størstedelen af individer med HLA-B27, samt forebyggende nederlag ryg, led og enthesis.

Originaliteten af de nederlag af rygsøjlen med ankyloserende spondylitis er betændelse i forskellige strukturer: knogle (osteitis), led (intervertebral, dugootroschatyh, costal-vertebral) og enthesis (stedet for fastgørelse til de fibrøse organer i ryghvirvler skiver, interspinous ligament). På steder, hvor der er betændelse i rygsøjlen chondroid metaplasi med efterfølgende knogledannelse af disse zoner og ankilozirovaniya beskadigede strukturer.

Leddgigt i Bekhterevs sygdom er morfologisk ikke-specifikt, men har en karakteristisk lokalisering; næsten altid markerer nederlag sacroiliacaled, og ofte kommer i den patologiske proces involveret grudinorobernye og kystnære-vertebrale led og symphysis (symphysis håndtag brystbenet, skambenssammenføjning).

Ankyloserende spondylitis er karakteriseret ved betændelse enthesis (mange steder for fastgørelse af ligamenter, sener, aponeurose, ledkapsler til knogle, primært i området af skulderen, hofte, knæ og hælområde), som i sin sammensætning af fibrøst brusk.

Symptomer på Bechterews sygdom

Meget ofte er der en central form for sygdommen, når rygsøjlen er mest påvirket. Bekhterevs sygdom udvikler umærkeligt for patienten selv og kan i lang tid kun føle sig i form af smerte under træning eller med aktive bevægelser. Smerter første lokaliteter i sakrummet og gradvist rejser op rygsøjlen. Begynder langsomt at ændre patientens kropsholdning, begynder hun at overtage tid "holdning ansøgeren" - lederen læner sig frem, hagen tæt på brystbenet, bliver brysthvirvelsøjle mere konvekse bageste vises nedlade, arme bøjet i albuerne og knæ. Til denne formular, som i andre sager, og for alle andre former er karakteristiske for natten smerte og smerte i hvile, og i midten af den dag reduceret smerte, en mand "pacing", og smerte er betydeligt reduceret.

Men gradvis i rygsøjlen er der et fald i bevægelsesvolumen, det er svært for en person at læne sig fremad for at gøre en afbøjning baglæns, stigninger til siderne. Over tid begynder gangen at ændre sig betydeligt - dette skyldes ikke kun skader på rygsøjlen, men også til inddragelse af hofteledene i processen.

Med udviklingen af ankylose - sammensmeltningen af leddene i rygsøjlen - hovedet vender sidelæns til siden for at se, hvad der sker bagud, skal en person vende rundt med hele kroppen. Bechterews sygdom har en af de karakteristiske træk - lumbalkurvens forsvinden og udseendet af en stærk buk i brystområdet.

Derudover har Bekhterevs sygdom også ekstra-artikulære symptomer - nederlag i øjne, hjerte og nyrer. Generelt forekommer sygdommen i form af eksacerbations- og remissionsfaser, men det er stadig en kronisk progressiv sygdom.

Klassifikation

Følgende former for sygdommen skelnes.

• Idiopatisk Bechterews sygdom.
• Sekundær Bechterews sygdom som en manifestation af andre sygdomme fra gruppen seronegative spondylarthritis (psoriatisk arthritis, reaktiv arthritis, spondylitis forbundet med colitis ulcerosa, Crohns sygdom).

Årsagerne til Bechterews sygdom er ukendte.

[12], [13], [14], [15]

Screening

Screening for at identificere enkeltpersoner disponerede for udvikling af ankyloserende spondylitis, i øjeblikket betragtes som uberettiget. Men egnede screening foranstaltninger til tidlig diagnose af ankyloserende spondylitis i unge under 30 år med kroniske smerter i lænden, hvor den sandsynlige risiko for at udvikle sygdommen (fx akut ensidig anterior uveitis eller tilstedeværelsen af Morbus Bechterew og andre seronegative spondyloarthritis i den første familie graden af slægtskab).

I hvilke tilfælde kan Bekhterevs sygdom være mistænkt?

Rygsmerter er mere end 3 måneder, især hvis de stiger efter en lang hvile. Smerten kan udstråle til balderne, bageste lår, lyske, stivhed om morgenen i rygsøjlen, spænding af muskler i lænden, smerter i musklerne i brystkassen, en betydelig stigning i ESR - 30 mm / time.

Som regel kommer alle patienter til en reumatolog eller vertebrolog med sådanne klager. Oprettelsen af den korrekte diagnose afhænger af dem. Hvor godt undersøgelsen blev udført, blev der indsamlet klager, og de korrekte undersøgelsesmetoder blev tildelt, den tidlige diagnose af Bekhterevs sygdom og formålet med yderligere behandling var afhængig af. Den tidligere behandling blev startet, jo mere sandsynligt er det at forlænge patientens arbejdstid, for at udskyde udseendet af langvarige smertefulde smerter og udviklingen af komplikationer.

Hvilke diagnostiske metoder er der brug for?

Dette er en røntgenundersøgelse af rygsøjlen, MR-magnetisk resonansafbildning, kliniske undersøgelser af blod og urin, biokemisk blodprøve, blod til påvisning af HLA-B27 antigen.

Ankyloserende spondylitis refererer til kroniske inflammatoriske sygdomme, er det typisk at besejre sacroiliac, synovial (og intervertebral kanter tværgående) og nesinovialnyh (diskovertebralnyh) rygradsdelene led, såvel som stedet for binding af ledbånd og sener til knogler og hvirvellegemerne gas. Det primære sted for læsionen betragtes som den sacroiliacaled, thoracolumbale og lumbal-sakrale rygsøjlen. Derefter kan ændringer bestemme i alle dele af rygsøjlen. Inddragelsen af perifere led i den patologiske proces er moderat udtrykt. I dette tilfælde taler de om den perifere form af Bekhterevs sygdom. Ændringer i hofte- og skulderled er mest almindelige i forhold til andre perifere led.

Sacral-ileal leddene

Til diagnosen kræver Bekhterevs sygdom forekomsten af ændringer i de sacroiliale led. Fraværet af sakroileitis forårsager store vanskeligheder med at verificere denne sygdom og tvivle på diagnosen. Meget sjældne ændringer i rygsøjlen kan forekomme med manglen på overbevisende radiologiske symptomer på sacroiliacalskader. I dette tilfælde kræves dynamisk overvågning af ændringer i disse led og differentialdiagnose med andre sygdomme fra gruppen af seronegative siondilloarthrites. Sacroiliitis med ankyloserende spondylitis forekommer i de tidligste stadier af sygdommens udvikling og er karakteriseret ved typiske tilfælde ved bilateral og symmetrisk spredning.

Ryg med ankyloserende spondylitis

Den primære læsioner af rygsøjlen, især hos mænd, er thoracolumbar og lumbosacral rygsøjlen, hos kvinder i de tidlige stadier af sygdommen kan den cervicale rygsøjle blive påvirket. Anterior spondylitis i forbindelse med lokale erosive ændringer i den forreste del af rygsøjlen og betændelse i ryggenes forreste langsgående ligament fører til et fald i kontekstens hvirvellegeme.

Resultatet af disse ændringer - typisk for ankyloserende spondylitis "quadratization" hvirvler, der kan ses på den laterale røntgenbillede af rygsøjlen. Disse ændringer findes i lændehvirvelsøjlen, som brysthvirvlerne normalt have en konfiguration tilnærme den rigtige kul. Sindesmofity lodret orienteret knogle ossifikation anbragt udad fra den fibrøse ring af den intervertebrale diskus. De er udbredt i den forreste og bageste del af hvirvellegemerne og knogle broer dannet mellem hvirvellegemerne. I senere stadier af sygdommen, flere sindesmofity indbyrdes forbundet over et stort område og danner en karakteristisk længde på ankyloserende spondylitis "bambus" rygsøjle. Det er vigtigt at bemærke, at syndesmofytter. Karakteristisk for ankyloserende spondylitis, samt enterogenous spondylitis forskellige fra sindesmofitov osteophytes og detekteret ved hjørnerne af hvirvellegemerne i andre sygdomme. De har en klar, jævnt kontur, der smidigt passerer fra en hvirvellegeme til en anden. Osteophytes i deformering spondylose - trekantet form har form af "kande håndtag" til 10 mm i længden, og er placeret på forsiden hjørner af hvirvellegemerne. I diffus idiopatisk knogle spinal hyperostose (Forestier syndrom) er forkalkning af den forreste langsgående ligament over et stort område til at danne en grove deformeres osteophytes på de forreste og bageste hjørner af hvirvellegemerne med en vægtykkelse på 4-6 mm og en længde på 20-25 mm, end de og afviger fra syndesmofytter i AS, hvis bredde ikke overstiger 1-2 mm. Derudover er der ved ankyloserende hyperostose ingen ændringer i de sacroiliale led. Erozirovanie artikulære overflader og indsnævring af en eller flere intervertebrale skiver (spondylodiscitis) - karakteristiske for radiologiske symptomer på ankyloserende spondylitis. Disse ændringer kan opdeles i lokal og fælles. Den kan munde spondylodiscitis forkalkning af den intervertebrale skive, og hvis Spondylodiscitis kombineret med destruktive leddelte hvirvellegemerne, så er det mulige dannelse af benede ankylose hosliggende hvirvler. Læsioner opstår senere intervertebrale leddene, men gigt resultat kan også være ankilozirovaniya. Ud over nederlaget i den forreste langsgående ligament, ossifikation af den bageste langsgående fund mezhostnoy og ledbånd i rygsøjlen. Erosioner den odontoid proces og atlanto-axial subluksation kan påvises Bechterews sygdom, om end i et langsommere tempo end i RA. Ankylose kan også findes i det atlanto-aksiale led. I andre dele af halshvirvelsøjlen ændringer, hvis de findes, er identisk med dem, der findes i thoracolumbale rygsøjlen.

Et karakteristisk kendetegn ved radiologiske ændringer kan være en kombination af erosive og proliferative ændringer og binding af ledbånd, hvilket gør det muligt at udføre differentiel diagnose med andre inflammatoriske og ikke-inflammatoriske sygdomme, der diagnosticerer Bechterevs sygdom.

Det skal dog siges, at ingen specifikke diagnostiske tegn på ankyloserende spondylitis ikke er der, er der kun et sæt af symptomer og laboratoriedata, og andre typer af forskning, der gør det muligt at udelukke andre sygdomme, såsom leddegigt, og pålideligt fastslå diagnosen - ankyloserende spondylitis.

Bechterews sygdom

Bechterews sygdom er kun kompleks. Dette omfatter både medicinsk terapi, træningsterapi og sanatoriumbehandling, og selv om nødvendigt - kirurgisk indgreb. Medicin er primært rettet mod at arrestere smerte syndrom og fjernelse af inflammatoriske fænomener. Brug derfor ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, såsom ibuprofen, indomethacin, diclofenacnatrium osv. Men en stor rolle er stadig tildelt til træningsterapi og generelt den sygedoms motoriske aktivitet.

Læger LFK kan tilbyde patienten et individuelt sæt øvelser, der hjælper med at fjerne stivhed, øge bevægelsesmængden, styrke musklerne, give mere fleksibilitet til leddene og lindre smerter. I starten skal øvelsen gøres, overvinde smerten, men gradvist bliver den mindre, bevægelsesvolumenet vil stige, og stivheden vil falde. Selvfølgelig er træningsterapi ikke et universalmiddel, men dets store rolle i denne sygdom kan ikke nægtes.

Personer, der diagnosticeres med Bechterews sygdom, men som fortsætter med at opretholde deres fysiske form og dem, der fører en aktiv livsstil, kan fortsat arbejde i meget længere tid og forsinke udviklingen af komplikationer.

Forebyggelse

Det er ikke muligt at forhindre Bekhterevs sygdom. Du kan udføre medicinsk genetisk rådgivning til at bestemme risikoen for sygdommen hos et barn, der er født af forældre, der er syge med sygdommen.