Allergisk bronchopulmonal aspergillose: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Allergisk bronkopulmonal aspergillose er en overfølsomhedsreaktion til Aspergillus fumigatus, som forekommer næsten udelukkende hos patienter med bronkial astma eller, sjældnere, cystisk fibrose. Immunresponser på aspergillusantigener forårsager luftvejsobstruktion og, hvis der ikke er nogen behandling, bronchiektasis og lungefibrose.

Symptomer på allergisk bronchopulmonal aspergillose svarer til dem i bronchial astma, med tilsætningen i form af produktiv hoste og undertiden feber og anoreksi. Diagnosen er mistænkt på baggrund af anamnese og resultaterne af instrumentelle undersøgelser og bekræftes ved en aspergillus hudtest og bestemmelse af IgE niveau, cirkulerende precipitininer og antistoffer mod A. Fumigatus. Behandling af allergisk bronchopulmonal aspergillose udføres af glucocorticoider og itraconazol i det ildfaste forløb af sygdommen.

[1], [2], [3]

Hvad forårsager allergisk bronchopulmonal aspergillose?

Allergisk bronkopulmonal aspergillose opstår, når luftvejene hos patienter med astma eller cystisk fibrose koloniseres Aspergillus (allestedsnærværende jord svamp). For uklare årsager kolonisering af disse patienter fremkalder antistof (IgE og IgG) og det cellulære immunrespons (overfølsomhedsreaktioner af type I, III og IV) til Aspergillus-antigener, hvilket fører til de hyppige, gentagne forværring af astma. Sidste ende til de immunresponser med direkte toksisk virkning svamp bly skade til udvikling af luftvejs dilatation og i sidste ende bronkiektasi og fibrose. Histologisk er sygdommen karakteriseret ved okklusion af luftvejsmucus, eosinofil lungebetændelse, infiltration af alveolære septa af plasmaceller og mononukleære celler og forøgelse af antallet af slimkirtler og bronchiolære kubiske celler. I sjældne tilfælde er identisk syndrom benævnt allergisk bronkopulmonal mykose i fravær af bronkial astma eller cystisk fibrose forårsage andre svampe, fx Penicillum, Candida, Curvularia, Helminthosporium og / eller Drechslera spp.

Aspergillus er intraluminarno, men ikke invasiv. Altså bør allergisk bronchopulmonal aspergillose skelnes fra invasiv aspergillose, hvilket kun forekommer hos patienter med svækket immunitet; fra aspergillus, som er aspergillus akkumuleringer hos patienter med kendte hulskader eller cystiske læsioner i lungerne; og fra en sjælden aspergillus lungebetændelse, som forekommer hos patienter, der får langvarige lave doser af prednisolon (f.eks. Patienter med COPD ).

Hvad er symptomerne på allergisk bronchopulmonal aspergillose?

Symptomer på allergisk bronkopulmonal aspergillose ligner dem med astma eller cystisk fibrose pulmonal eksacerbation med yderligere tilgængelig hoste frigivelse off-grøn eller brun sputum og lejlighedsvis hæmoptyse. Feber, hovedpine og anoreksi er hyppige systemiske symptomer på en alvorlig sygdom. Symptomer - er manifestationer af luftvejsobstruktion, hvæsen og specifik er forlænget udånding, der ikke kan skelnes fra akut astma.

Stadier af allergisk bronchopulmonal aspergillose

• I - Akut - Alle diagnostiske kriterier er til stede
• II - Remission - Ingen symptomer i mere end 6 måneder
• III - Tilbagefald - Udseende af et eller flere diagnostiske tegn
• IV - ildfaste - afhængighed af glukokortikoider eller ildfast til behandling
• V - Fibrose - diffus fibrose og bronchiectasis

Stadier udvikler sig ikke konsekvent.

Hvordan diagnosticeres allergisk bronchopulmonal aspergillose?

Diagnosen mistænkes hos patienter med astmaanfald ved alle frekvenser, eller i nærvær af uløste vandrende infiltrater på brystet radiografi (ofte skyldes atelektase af mukøse obstruktion, og bronchiale rør), identificere karakteristika bronkiektasi anvendelse billeddannelsesteknikker, detektering af A. Fumigatus ved Bakteriologisk undersøgelse og / eller alvorlig perifer eosinofili. Andre radiografiske fund omfatter dæmpning web-lignende eller finger på grund af tilstedeværelsen af indeslutninger og mukøse lineære skygger indikerer bronchiale væg ødem. Disse funktioner kan også være til stede ved bronkiektasi forårsaget af andre årsager, men et tegn signetring grund af den øgede luftvej tilstødende til det pulmonale vaskulatur, bronkiektasi skelnes fra allergisk bronkopulmonal aspergillose i høj opløsning CT.

Diagnostiske kriterier for allergisk bronchopulmonal aspergillose

• Bronchial astma eller cystisk fibrose
• Forhøjet niveau af aspergillus-specifik IgE og IgG
• Forhøjet serum IgE (> 1000ng / ml)
• Proksimal bronkiektase
• Papulær-hypererg hudreaktion over for aspergillus antigener
• Eosinofili af blodet (> 1 x 109)
• Serum Precipitiner til Aspergillus Antigener
• Migreret eller fast lungeinfiltrat
• Mindste væsentlige kriterier noteres.
• Inkluderingen af proksimal bronchiectasis er kontroversiel og kan ikke kræves til diagnose.

Flere diagnostiske kriterier er blevet foreslået, men i praksis evalueres fire vigtige kriterier normalt. Hvis en positiv test med Aspergillus antigen (øjeblikkelig reaktion i form af en blister og rødmen i ansigtet) bør bestemme serumniveauer af IgE og Aspergillus præcipitiner, selvom positiv hudtest kan være 25% af patienter med astma uden allergisk bronchopulmonær aspergillose. Når IgE-niveauer større end 1000 ng / ml, og positiv test for at bestemme indholdet bør pretsipitiny antiaspergilleznyh specifikke immunoglobuliner, selvom op til 10% af raske patienter har cirkulerende præcipitiner. Analyse aspergillose: antistoffer til det kausative middel for aspergillose i blod tillader påvisning gribkovospetsifichnye antistof IgG og IgE koncentrationer på mindst to gange højere end hos patienter uden allergisk bronkopulmonal aspergillose, bekræfter diagnosen. Når resultaterne er forskellige, for eksempel IgE større end 1000 ng / mL, men forsøg med specifikke immunoglobuliner er negative, skal denne undersøgelse, der skal gentages, og / eller bør observeres patienten i lang tid for endelig at etablere eller udelukke diagnosen "allergisk bronkopulmonal aspergillose".

Resultater forårsager mistanke, men ikke specifikke for sygdommen, omfatter tilstedeværelsen i sputum af mycelium, eosinofili og / eller Charcot-Leyden krystaller (aflang eosinofil kalv udformet af eosinofile granuler) og forsinkede typen hudreaktioner (erytem, ødem og ømhed tværs 6- 8 timer) på aspergilløse antigener.

[4], [5], [6], [7], [8]

Behandling af allergisk bronchopulmonal aspergillose

Behandling af allergisk bronchopulmonal aspergillose er baseret på sygdomsstadiet. Fase I behandles med prednisolon 0,5-0,75 mg / kg en gang om dagen i 2-4 uger, derefter når dosis reduceres til mere end 4-6 måneder. Bryst røntgen, blod eosinophils og IgE niveauer bør undersøges kvartalsvis. Recovery er angivet i løsningen af infiltratet, reducerede eosinofil mere end 50% og lavere 33% IgE. Patienter, der når fase II af sygdommen, kræver kun årlig overvågning. Patienter i fase II med tilbagefald (fase III) modtager et andet behandlingsforløb med prednisolon. Patienter i fase I eller III, som ikke kan behandles med prednisolon (stadium IV), er kandidater til antifungal behandling. Itraconazol 200 mg oralt to gange om dagen, fluconazol, 200-400 mg per dag i 4-6 måneder, efterfulgt af en seks-måneders vedligeholdelsesbehandling med lave doser af prednisolon og i stedet anbefales som et lægemiddel, der reducerer behovet for glucocorticoider. Itraconazol eller fluconazol terapi kræver overvågning af lægemiddelkoncentrationer i legemet, leverenzymer og triglycerider niveau K.

Alle patienter har brug for optimal behandling for den underliggende sygdom - bronchial astma eller cystisk fibrose. Derudover bør patienter i langvarig glucocorticoid evalueres for at undgå komplikationer, såsom katarakter, hyperglykæmi og osteoporose, og kan modtage medicin for at forebygge knogledemineralisering og infektioner af Pneumocystis jiroveci (tidligere P. Carinii).