Central retinal dystrofi

Involutional maculadegeneration (synonymer:. Alder, senil, central chorioretinal dystrofi, makulært dystrofi, aldersrelateret, engelsk Aldersrelateret macula dystrofi - AMD) er den vigtigste årsag til synstab hos personer over 50 år. Dette er en genetisk bestemt sygdom i primære positionsbestemmelse af den patologiske proces i det retinale pigment epitel og Bruchs membran, makulære choriocapillaris.

Ophthalmoscopically skelnes mellem følgende funktioner: drusen (nodulær fortykkelse af basalmembranen af pigmentet epitel af nethinden), pigment (geografisk) epitelial atrofi eller hyperpigmentering, løsning af pigmentet epitel, subretinal ekssudat (gul exudative løsrivelse), blødning, fibrovaskulær ardannelse, choroidal neovaskulær membran, glaslegemeblødning .

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Symptomer på central retinal dystrofi

Tre hovedformer af dystrofi er kendetegnet ved patoanatomiske tegn: Bruch-membranens dominerende drus, de ikke-ekspanderende og eksudative former.

Kliniske symptomer omfatter et gradvist fald i central vision, metamorfose og central scotoma. Druserne er en tidlig klinisk manifestation af sygdommen. Forstyrrelser af visuelle funktioner fremkommer ved udvikling af makuladegeneration. Visuel skarphed korrelerer med ændringer i lokal ERG, mens den totale ERG forbliver normal. Den oftest observerede tørre eller atrofiske form, der er karakteriseret ved atrofi af pigmentepitel. Mindre almindeligt observerede exudativ "våd" -form, som er kendetegnet ved en hurtig forringelse af synsskarphed forbundet med udviklingen af neovaskulære membraner fibrovaskulær ardannelse og blødninger i nethinden og glaslegemet. Løsgørelse af pigmentepithelet er ofte forbundet med neovaskulært membran og er et tegn på exudativ aldersrelateret degeneration af det centrale nethinden.

Den dominerende druzy af Bruch membranen er en bilateral sygdom med en autosomal dominant type undersøgelse, der fortsætter asymptomatisk. Druserne befinder sig i macularområdet peripapillyarno, sjældent - på periferien af fundus. De har forskellige former, størrelse og farve (fra gul til hvid), kan omgives af et pigment.

På PHAG noteres typiske multiple fokalområder med begrænset lavpunkts-sen hyperfluorescens. Indtil nu er det uklart, om druser altid går forud for aldersrelateret makuladegeneration eller kan være en uafhængig sygdom.

I ikke-ekssudativ form af central retinaldystrofi findes druser i makulærområdet og forskellige manifestationer af patologien af retinalt pigmentepitel.

Geografisk atrofi af RPE er repræsenteret ved separate store depigmented områder, som er synlige gennem de store choroidale fartøjer, der danner en ring omkring hestesko foveal region, hvor det sidste trin lagres ksantofilny pigment. Risikoen for dannelse af neovaskulær membran er lille. Geografisk atrofi kan udvikle sig mod en baggrund af medium og stor drusen med fuzzy grænser, forsvinder, sammenfaldende eller skrælning af retinalt pigmentepitel; mineraliseringen af drusen er noteret, som i dette tilfælde ligner strålende lyse gule indeslutninger.

Ikke-geografisk atrofi har ikke klare grænser, det ligner en hypotigmentering med små punkter i kombination med hyperpigmentering af pigmentepitel.

Alopeci hyperpigmentering kan være uafhængige eller kombineret med patologien af drusen eller omgivende regioner atrofi pigmentepitel løsrivelse og choroidal neovaskularisering på (dannelse af neovaskulære membraner). Pigment epithelial rupturer er en komplikation af retinal detachment og er forårsaget af vævets nye spændinger.

Exudativ makulardegeneration, aldersrelateret manifesteret exudative nethindeløsning kontakt med subretinal blødning og udsondring lipider beskidt grå eller gul makulært ødem (cystoidt makulært ødem), choroidale danner folder, pigmentepitel løsrivelse, subretinal fibrose. Subretinal ekssudat normalt uigennemsigtige på grund af den høje koncentration af proteiner, lipider, blodprodukter, tilstedeværelsen af fibrin. Fortykkelse og serøs frigørelse af retinapigmentepithelet opstå på grund af dannelsen af neovaskularisering under pigmentepithelet.

Choroidal neovaskularisering er spiring af blodkar gennem Bruchs membran i pigmentepitelet. Blod og lipider og plasma lækage gennem neuro- og pigmentepitelet. De stimulerer fibrose, som ødelægger pigmentepitelet og de ydre lag af nethinden. Det foreslås, at peroxidoxidation af lipider i pigmentepithelet er i stand til at inducere intraokulær neovaskularisering på grund af frigivelsen af cytokiner og andre vækstfaktorer. FAG hjælper med diagnosticering af koroidal neovaskularisering.

Behandling af central retinal dystrofi

Behandling tager sigte på at bremse den patologiske proces. Til dette formål, først og fremmest bruge antioxidanter. Kliniske observationer indikerer, at anvendelsen af a- og b-caroten, cryptoxanthin, selen og andre stoffer med antioxiderende egenskaber, bremser inden central chorioretinal dystrofi. Tilsvarende er virkningen af vitamin E og C. Da zink involveret i mange enzymatiske processer i metabolismen af proteiner og nukleinsyrer, er indeholdt i store mængder i kompleks retinapigmentepithelet - årehinden antyder, at indtagelse af zinkholdige præparater skal også bremse udviklingen af makuladegeneration. Det anbefales en kost rig på frugt og grøntsager.

At forhindre destruktive processer i nethinden kræver brug af optiske og farmakologiske midler og forebyggelse, så patienter med maculadegeneration forbundet med alderen, anbefales det at udpege, foruden antioxidanter, kardiovaskulære lægemidler og lipotropic midler, iført lysafskærmende briller.

I den eksudative form af sygdommen udføres laserfotokoagulering, styret af resultaterne af FAG-diagnostik.

Kirurgiske metoder fjerner koroidale neovaskulære membraner og subretinale blødninger. I øjeblikket udvikles operationer til transplantation af pigmentepitel og fotoreceptorlaget af nethinden. Positive resultater af fotodynamisk terapi blev opnået hos patienter med subfoveal choroidal neovaskularisering. Sygdommen er kronisk, fortsætter langsomt og fører til et fald i synsstyrken.